| Clinical Features of Cholesterol Granuloma in Temporal Bone. |
| Kee Hyun Park, Joong Wha Koh, Sung Min Kim |
| Department of Otolaryngology, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea. |
| 측두골에 발생한 콜레스테롤 육아종의 임상적 양상 |
| 박기현 · 고중화 · 김성민 |
| 아주대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Cholesterol granuloma is not a clinically or pathologically independent entity. It may develop in any portion of the pneumatic system of the temporal bone and can be associated with a variety of middle ear disorders. Three factors are considered to play an important role in its development: 1) interference with drainage 2) hemorrhage and 3) obstruction of ventilation. We reviewed 20 cases of cholesterol granuloma in the temporal bone by analysing findings of myringoscopy, temporal bone CT and/or MRI and operation, and concluded that cholesterol granuloma appeared clinically in three forms ; 1) in association with chronic otitis media, especially cholesteatoma 2) idiopathic blue eardrum 3) localized lesion in the middle ear, mastoid antrum, external auditory canal and petrous apex. |
| Keywords:
Cholesterol granulomaㆍTemporal bone |
서론
측두골에 생기는 콜레스테롤 육아종은 임상적으로 자주 접하는 병변으로 임상적으로나 조직학적으로 독립적인 질환으로 분류될 수는 없고, 측두골의 함기조직 어느 부위에서나 발생할 수 있으며10)15), 여러형태의 중이질환과 서로 관련이 있다고 할 수 있다. 일반적으로 진주종, 중이점막 및 함기세포의 부종등에 의해 환기체계가 억제되면, 점막이 공기를 흡수하여 음압을 형성, 혈액의 삼출 작용이 일어나고, 따라서 저류된 액속의 콜레스테롤 결절에 대한 이물질 반응으로 거대세포 및 육아조직이 형성되어 콜레스테롤 육아종을 만들게 되고 여기에 재출혈 및 조직의 괴사가 콜레스테롤 육아종을 거대화 시키게되는 것으로 알려져 있다.1)6)
저자들은 최근 치험한 측두골에 생긴 20례의 콜레스테롤 육아종을 관련질환과 발생부위에 따른 임상양상을 분석함으로써 측두골의 콜레스테롤 육아종에 대한 임상적 특성을 규명하고자 하였다.
재료 및 방법
최근 2년간 저자들에게 이루나 난청을 주소로 수술을 받고 조직검사상 콜레스테롤 육아종으로 확진된 20명의 환자를 대상으로 하였으며, 조직검사는 광학현미경적 검사로 10% formalin용액에 고정시킨다음 통상적인 표본제작과정을 거쳐서 hematoxylin과 eosin으로 염색하였고, 전자현미경적 검사로는 3% glutaraldehyde 용액에 고정시켜 통상적인 방법에 따른 탈수 및 포매과정을 거쳐 uranyl acetate와 lead nitrate로 복염색하여 전자현미경으로 관찰하였다. 연령분포는 7세에서 65세까지 다양하였으며, 평균연령은 26.4세였고, 성비는 남여가 13：7 이었다. 이들 20례에 대하여 이내시경적 소견, 측두골 단층촬영 혹은 자기공명촬영소견 그리고 수술소견을 비교하여 측두골에 생긴 콜레스테롤 육아종의 임상적 특성을 분석하였다.
결과
콜레스테롤 육아종은 병리조직학적으로 콜레스테롤 결절로 이루어져 있고(Fig. 1) 그주위에 이물질 거대세포(foreign body giant cell)가 나타나며, 그 주위 섬유 결체조직에는 일반적으로 원형세포, 대식세포, 및 많은 혈관들의 침윤을 특징적으로 볼 수 있다. 뿐만아니라 콜레스테롤 결절 주위에 이물질 반응으로 나타나는 다핵의 거대세포를 전자현미경적으로 관찰할 수 있었다(Fig. 2).
20례중 10례에서는 만성 진주종성 중이염으로 이내시경(Fig. 3-A) 및 측두골 단층촬영(Fig. 3-B)상 전형적인 중이진주종의 소견을 보이고 있으며, 육안소견상 진주종에 붙어있는 콜레스테롤 육아종같은 육아조직을 볼 수가 있었고(Fig. 3-C), 그 조직학적 소견은 진주종의 편평상피층이 관찰되며, 그 하부 결체 조직내에 전형적인 콜레스테롤 육아종의 소견을 보였다(Fig. 3-D).
4례에서는 특발성 고실혈종으로 이내시경상 짙은 청색의 고막(Fig. 4-A)과 측두골 단층촬영상 중이강내에 혼탁성을 보이는 혈종의 특징적인 소견을 보였으며(Fig. 4-B, C), 수술소견상 암갈색의 육아조직이 유양동내에서 관찰되었다(Fig. 4-D).
3례에서는 중이강내의 종괴형태로 나타나는 경우로 고막이 밖으로 밀리는 양상을 볼 수 있으며(Fig. 5-A) 측두골 단층촬영상 중이강내 종괴음영을 관찰할 수 있었으며(Fig. 5-B, C), 수술소견상 후고실접근법을 이용한 안면신경함요를 통해 중이강내의 콜레스테롤 육아종의 종괴를 확인할 수 있었다(Fig. 5-D).
1례에서는 유양동내에 생긴 경우로 측두골단층촬영상 Koerner’s septum 외측의 유양동내에 국소화된 콜레스테롤 육아종을 관찰할 수 있었고(Fig. 6-A, B), 수술 소견상 유양동내의 종괴를 확인할 수 있었다(Fig. 6-C).
1례에서는 외이도후벽에 국소적으로 생긴 경우로 외이도폐쇄를 보이며(Fig. 7-A), 측두골 단층촬영상 외이도에 국한되어 있고, 골파괴 소견을 볼 수 있는 음영이 관찰되었다(Fig. 7-B, C, D).
마지막으로 추체첨부에 생긴 1례는 측두골 단층촬영 소견상 추체첨부에 골파괴소견을 동반한 종괴음영을 볼 수 있었으며(Fig. 8-A, B), 자기공명촬영에서 T1, T2 weighted image에서 모두 신호강도가 증가되어 있는 콜레스테롤 육아종의 특징적인 소견을 보였다(Fig. 8-C, D).
고찰
콜레스테롤 육아종은 육안적으로는 갈색이나 노란색의 광택을 보이는 종괴로 보이는데 갈색은 혈철소 침착, 노란색은 지방, 광택은 콜레스테롤 결절에 기인한다고 볼 수 있으며, 이 육아종은 콜레스테롤 결절에 대한 조직반응으로써 만성중이염에서 흔히 볼 수 있으며 함기세포의 발달로 이루어진 측두골내에서 여러가지 형태로 나타난다고 할 수 있겠다.15)
콜레스테롤 육아종의 발생에 있어서 중요한 역할을 하는 세가지 요소로는 환기장애, 배출장애, 출혈 등을 들 수가 있는데, 초기출혈의 원인으로 출혈성 염증 혹은 출혈성 소인, 여러종류의 혈관질환을 들 수가 있고, 환기 및 배출장애의 원인으로는 이관폐쇄, 지속적인 간엽조직, 폴립성 변성, 반흔, 고실경화증, 진주종을 들 수가 있다.4)
실험적으로 콜레스테롤 육아종은 지금까지 두가지 방법에 의해 만들어 졌는데, 중이강내에 자극성 물질을 주입하여 염증을 유발해서 만드는 방법과 골조직의 함기세포를 대기와 차단시킴으로써 만들어졌다. Friedmann(1959)8)은 guinea pig의 중이강내로 콜레스테롤액을 주사함으로써, Dota등(1963)7)은 2% oxalic acid을 토끼의 중이강내로 주사함으로써 콜레스테롤 육아종을 만들었고, Main등(1970)13)과 Hiraide등(1982)11)은 실리콘으로 원숭이의 이관을 폐쇄함으로써 콜레스테롤 육아종을 발생시켰다. 이렇듯 콜레스테롤 육아종은 실험적으로 유도되듯이 인체 함기조직의 어느부위에서나 발생할 수 있는 병리조직학적 소견으로 측두골내에서 다양한 임상적 특징을 나타낸다는 것이 상당히 흥미있는 점이라고 할 수 있다.
이 논문의 결과에서 보는 것처럼 측두골에 생기는 콜레스테롤 육아종은 임상적으로 크게 세가지로 대별해서 이야기 할 수 있다. 첫째, 만성중이염, 특히 진주종성 중이염의 육아조직에서 나타나는 경우, 둘째, 특발성 고실혈종의 형태로 나타나는 경우, 셋째 중이강, 유양동, 외이도 및 추체 첨부 등 측두골의 함기화가 일어나는 모든 부분에 종괴 양상으로 국소적으로 나타나는 경우가 있을 수 있다.
첫째로, 만성 중이염 특히 진주종성 중이염과 관련이 있는 경우는 우리가 콜레스테롤 육아종을 가장 빈번하게 임상적으로 관찰할 수 있는 형태이다. 원인으로 정상적인 함기세포의 체계가 억제된 것, 출혈과 더불어 콜레스테롤 결절에 대한 이물질 반응의 결과로 생각되어진다. Sade등(1983)18)은 22예의 중이진주종에서 나타난 콜레스테롤 육아종의 생화학적 연구를 하면서 철과 lactofferin의 침착을 보고하였다. 진주종이 유양동 함기세포의 환기를 막음으로써 음압을 형성함과 동시에 출혈을 야기시키고, 혈액성분에 대한 이물질 반응으로 염증변화를 일으켜 육아종을 형성한다고 하였다. 일반적으로 만성중이염에서 이관기능이 나빠져 콜레스테롤 육아종을 일으키는 것과 같이 Sheehy등(1969)19)은 glomus tumor에 의해 이관이 폐쇄되어 이차적으로 발생한 콜레스테롤 육아종을 보고하였다.
둘째로, 특발성 고실혈종의 형태로 나타나는 경우는 특징적인 청색 혹은 암갈색의 고막소견을 보이며 유양 동내에 콜레스테롤 육아종의 병리조직소견을 나타낸다. Paparella등(1967)17)은 특발성 고실혈종이 만성 삼출성 중이염 스펙트럼의 한부분이라고 하였으며, 비록 이관기능의 저하가 있기는하나 삼출성 중이염과는 다른 독립된 질환으로 보는 견해도 있다.2)3). Beaumont(1966)5)는 함기세포조직의 폐쇄가 기본적인 원인이고 출혈은 일시적인 현상으로 보았다. 중이내 혈관의 만성적인 혈액저류와 혈관확장 및 출혈이 특발성 고실혈종의 원인으로 보는 것처럼 이관의 폐쇄와 이에 따른 혈관의 확장에 의한 파괴, 중이강내로의 출혈, 용혈현상과 콜레스테롤의 축적이 특발성 고실혈종과 콜레스테롤 육아종 발생의 이론적인 기전으로 볼 수 있다. 콜레스테롤 육아종의 전자현미경적 소견에서 여러개의 콜레스테롤 결절에 의해 둘러 쌓인 변성된 적혈구를 볼 수 있듯이 장기간에 걸친 출혈이 콜레스테롤 결절의 기본적인 원인이 된다고 할 수 있다.9)
셋째로, 국소적 형태로 나타나는 경우의 콜레스테롤 육아종은 만성 중이염없이 중이강이나4)14) 유양동16) 또는 외이도1)에서 육아종의 형태로 관찰되거나 측두골의 추체첨부10)에서 낭종형태로 관찰된다. 추체첨부에 생기는 콜레스테롤 육아종은 광범위한 골파괴를 보이는 특징을 가지고 있어서 삼차신경, 안면신경과 활차신경을 압박하는 증상을 보일 수도 있고 특히 이부위에 생기는 진주종과 감별을 요하기도 한다. 전산화단층촬영으로는 조영증강이 안되기 때문에 감별이 힘들지만, 자기 공명영상에서 진주종은 T1에서 저음영내지 중음영을 보이고 T2에서는 고음영을 보여 T1, T2에서 고음영을 보이는 콜레스테롤 육아종과는 감별이 가능하다. 또한 중이강에 생긴 단독성 종괴로서의 콜레스테롤 육아종은 함기화가 잘 이루어진 경우에는 뇌헤르니아(meningoencephalocele), 고실사구종(glomus tumor), 안면신경종, 혈관기형12) , 선천성 중이진주종과 같은 중이강에 발생할 수 있는 연조직 종괴와 감별하여야 한다.
저자들은 이와같이 3가지 양상의 콜레스테롤 육아종이 임상적으로 나타날 수 있다는 것을 정리하였고, 각각의 정확한 병인을 규명하기 위해서는 앞으로 보다 많은 임상 및 기초적인 연구가 필요할 것으로 사려된다.
결론
저자들은 측두골에 발생한 20례의 콜레스테롤 육아종환자의 이내시경적 검사, 측두골 단층촬영 및 자기공명영상, 수술소견등을 분석하였으며 측두골의 콜레스테롤 육아종은 임상적으로 만성 중이염을 동반하여 나타나는 경우, 특발성 고실혈종의 형태로 나타나는 경우, 종괴양상으로 국소적으로 나타나는 경우의 3가지 형태로 발견됨을 관찰할 수 있었다.
REFERENCES
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4) 윤성언·이혁수·윤태현 등：중이내 종괴 양상으로 나타난 콜레스테롤 육아종 3례. 한이인지 36：535-540, 1993
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