| A Case of Chondrosarcoma of the Hyoid Bone. |
| Bong Hee Lee, Ju Hong Lee, Yoon Woo Lee, Kang Dae Lee |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Kosin University, Pusan, Korea. |
| 설골에 발생한 연골육종 1례 |
| 이봉희 · 이주홍 · 이윤우 · 이강대 |
| 고신대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Chondrosarcoma is a rare malignant tumor arising in bony or cartilagenous system. Chondrosarcoma of the hyoid bone is extremely rare, with approximately 10 cases having been reported in the english literature. Chondrosarcoma is a slow-growing, locally aggressive tumor which frequently recurs. Wide surgical excision is generally regarded as the treatment of choice for chondrosarcoma. The prognosis is best judged by three factors:tumor site, tumor grade and tumor resectability. Authors experienced a case of chondrosarcoma that originated from the greater cornu of the hyoid bone. The patient underwent wide excision of the tumor with total hyoidectomy and postoperative radiotherapy was performed. |
| Keywords:
ChondrosarcomaㆍHyoid boneㆍSurgical excision |
서론
연골육종(chondrosarcoma)은 골격계와 비골격계에 모두 발생 가능한 매우 드문 연골성의 악성종양으로서 설골에서 발생하는 연골육종은 극히 희귀하여 국내에서 안1)등의 1례와 국외에서 Finn7)과 Hasan9) 등의 10례 정도만 보고되었을 뿐이다. 연골육종은 광범위한 종양절제가 필수적이고 보조적으로 방사선 및 화학요법이 병행될 수도 있다. 이종양은 서서히 자라지만 국소적으로 재발하는 경향이 있고4), 예후는 종양의 위치, 절제 가능성 정도와 종양의 분화도에 따라 결정되지만 대체로 불량하여 장기간의 추적관찰을 필요로 한다.4) 저자들은 좌측 경부 종물을 주소로 내원한 70세 남자 환자에서 수술조직 검사상 설골에서 발생한 연골육종으로 확진되어 종양과 함께 설골 전절제술을 시행하고 술후 방사선 치료를 시행한 1례를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：박O수, 남자, 70세.
초진일：1995년 3월 9일.
주소：좌측 상경부 종물.
과거력 및 가족력：특이 사항 없음.
현병력：약 12개월 전부터 시작된 좌측 상경부에 서서히 자라는 무통성의 종물이 인지되었으나, 치료없이 지내다 약 1개월 전부터 종물이 점차 증대하여 모병원을 거쳐 본원 이비인후과 외래로 내원하였다. 내원 당시 경부종물과 인후이물감 등의 증상이 있었으며 애성이나 연하곤란은 없었다.
이학적소견：좌측 설골부에 7×8cm 크기의 무통성의 표면이 평활한 난형의 종물이 촉지되었으며, 비교적 단단하고 고정되어 있었다. 간접후두경 소견상 좌측 하인두 측벽이 내측으로 돌출되어 있었으며, 후두는 약간 우측으로 전위되어 있었다.
전신 소견：특이 소견은 없었고 영양상태는 비교적 양호하였다.
방사선 소견：흉부 X-선 소견상 특이 소견 없었으며 경부 연부조직 X-선상.
석회화를 동반한 연부조직 종물이 좌측 상경부에 보였으며 경부 컴퓨터 단층촬영 소견상 내부에 부분적으로 석회화를 동반한 경계가 명확한 5×6cm 크기의 종물이 설골의 대각에서 발생하여 상기도의 좌측 측벽을 압박하고 있는 것이 관찰되었다(Fig. 1).
수술 소견：1995년 3월 30일 전신마취하에 경부접근술(transcervical approach)을 실시하였고, 회백색을 띈 단단한 종물이 좌측 설골의 대각에서 기시한 것이 관찰되었다(Fig. 2). 먼저 설골을 완전히 박리시킨 후 종물을 박리하였는데, 경계는 비교적 명확하여 주위조직과 잘 박리되었으나 피막주위에 혈관들이 잘 발달되어 박리하기 어려운 부분도 있었다. 수술은 종양과 함께 설골 전절제술를 시행하였다. 수술중 피막의 파열은 없었으며 좌측 악하선, 인두벽, 미주신경, 부신경, 설인신경과 경정맥의 손상은 없었으며 좌측 상후두 신경맥관속은 보존하였다.
병리학적소견：육안적으로 종물의 절단면에서 혈괴, 골파편과 연부조직 등이 관찰되었으며, 현미경학적 소견으로는 판상(sheets pattern)으로 배열된 확실한 세포질 경계를 갖는 투명세포(clear cell)로 구성되어 있었다. 미세한 fibrovascular septa가 종양세포 내에서 현저하게 관찰되었으며 신생골 형성의 병소는 투명세포와 혼합되어 있었지만 골주(spicule)는 종양세포 보다는 비종양성 골모세포와 다핵파골세포에 의해 둘러싸여 있었다. 어떤 병소는 투명 세포질이 결여된 grade Ⅰ에서 Ⅱ정도의 전통적인 연골육종(conventional condrosarcoma) 소견을 보였다(Fig. 3, 4). 면역조직화학적 검사에서는 S-100 protein과 vimentin에 양성으로 나타났다(Fig. 5).
술후경과：술후 2주째부터 4주 동안 5400 cGy의 방사선 조사를 시행하였으며 1996년 12월 현재까지 추적관찰상 종물의 재발은 없이 양호한 상태이다.
고찰
연골육종(chondrosarcoma)은 골격계와 비골격계에 모두 발생 가능한 매우 드문 연골성의 악성종양으로서, 주로 골반골, 대퇴골, 견갑골, 그리고 장골(long bone) 등에 호발하고16), 두개강내 종양중에서는 0.15%의 비율을 차지하고2), 두개저의 종양중에서는 6.15%의 비율을 가진 희귀한 종양이다.13) 두경부 영역에서 호발하는 부위는 상악골, 하악골, 후두 등이며, 드물게 측두골, 측두하악관절, 비중격, 접형동, 사골동, 구개에서 발생한 것이 보고되어 있다.7)13) 본례에서의 설골에서 발생한 연골육종은 극히 드물고 연령별 빈도는 40대에서 많이 발생하지만, 두경부 영역에서는 좀더 젊은 나이에 발생하며 성별의 발생빈도 차이는 없다.20) 발생원인은 확실하게 알려진 것은 없으며, 가장 흔한 유발조건은 multiple hereditary exostosis, Ollier’s disease, 그리고 Maffucci’s syndrome 등이 있다.4) 저자들의 예에서는 이러한 유발 조건을 발견할 수 없었다. 연골육종은 해부학적 위치에 따라 다양한 증상을 가지며, 진단은 이학적검사, 방사선학적검사 그리고 조직검사를 통해 이루어진다.14) 이학적 검사상 대부분의 환자는 압통을 동반한 종물을 가지고 있는데 저자들의 예에서는 통증을 동반하지 않았다. 방사선학적 검사상 연골육종은 대개 경부 X-선 소견상에 주위조직과의 경계가 잘 분리되고 매끄러운 표면을 가지는 연부조직종물로 나타나며, 종물의 석회화 소견은 50∼75%에서 나타나는데 이 소견은 연골육종의 특이적인 소견이다.18) 컴퓨터 단층촬영은 가장 가치있는 방사선학적 검사로 종양의 크기와 범위, 주위 조직으로의 침범정도를 알 수 있다.18)
연골육종의 조직학적 진단기준은 Lichtenstein15)과 Jaffe11)가 처음으로 정의 하였지만 정확한 진단을 내리기에는 대단히 어려운 질환의 하나이다. 조직학적으로 Grade Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ로 분류되는데 저등급일수록 연골성 기질이나 소강(lacuna) 등을 잘 유지하고 있고, 세포분열은 거의 관찰되지 않는다. 그러나 등급이 높아질수록 소강구조가 많이 파괴되고 핵과 세포질의 변화, 세포분열이 많이 관찰된다.6) 연골육종의 변형으로는 투명세포 연골육종(clear cell chondrosarcoma), 점액성 연골육종(myxoid chondrosarcoma), 역분화성(dedifferentiated chondrosarcoma), 그리고 간엽성 연골육종(mesenchymal chondrosarcoma)이 있으며 본 증례는 투명세포 연골육종이었다.
치료는 광범위한 수술적 제거가 주된 치료방법이다.10)13)19) 수술후 치료실패의 주된 원인은 국소재발이며 특히 체간과 두경부의 종양일 경우 국소재발은 85%로 상당히 높은 반면 사지의 종양은 재발율이 15%로 비교적 적은 빈도를 보인다.3) 이렇게 재발율이 부위에 따라 차이가 많은 것은 사지에서 발생하지 않은 연골육종에서는 수술적 절제가 어려운 것을 반영한다. 설골에서 발생한 연골육종의 재발은 대개 불완전한 절제에 원인이 있으며 이는 설골의 골수강(marrow space)을 통해 종양이 퍼져 나가기 때문이다.8) 따라서 설골에 생긴 연골육종의 경우 종양 제거와 함께 설골 전절제술을 시행하는 것이 바람직 할 것으로 사료되며, 본 증례에서도 설골 전절제술을 시행하였다.
연골육종은 방사선 저항 종양(radioresistant tumor)으로 기술되지만 최근 연구에 의하면 방사선 감수성 종양(radioresponsive tumor)으로 보고하고 있으며17), 5000 cGy의 방사선 조사를 4∼5주 정도 주는 것을 추천하고 있다. 방사선치료의 적응증은 첫째, 일차치료로서 국소적 절제가 불가능한 경우 둘째, 수술후에 육안적으로 잔존종양이 있거나 병리검사상 적절한 수술적 경계가 의심 될 경우 셋째, 국소 절제후 재발한 모든 종양 등이다.17) 저자들의 례에서는 종양절제 후 재발 가능성과 적절한 수술적 경계에 의문이 있어 수술후 5400 cGy의 방사선 치료를 시행하였다. 초기치료로서 화학약물요법(chemotherapy)의 역할은 아직은 확실하지 않다. 그러나 Finn 등 7)은 3명의 연골육종 환자에서 전신적으로 cisplatinum, cyclophospamide, vincristine, doxorubicine, decarbazine 등을 사용하여 부분관해가 모든 환자에서 관찰되었다고 보고하였으며, Grade Ⅱ, Ⅲ의 간엽성과 역분화성 연골종양에 효과적일 것이라고 하였다.
예후는 여자가 남자보다 예후가 좋으며3), 연골육종의 종물이 통증을 동반하는 것보다 동반하지 않는 경우가 예후가 좋다.12) 그러나 일반적으로 세가지 인자에 의해서 결정되는데 즉 종양의 위치, 종양의 조직학적 단계(grade), 그리고 절제범위(resectability) 등4)이다. 모든 연골육종은 인체의 중심부에서 발생한 경우 예후가 극히 불량하다.4) Grade Ⅰ, Ⅱ, Ⅲ의 5년 생존율은 각각 90%, 81%, 43% 이고5), 10년 생존율은 각각 83%, 64%, 29%이다.6)13)20) Evans 등6)은 원격전이는 전체적으로 15%에서 일어나고 주로 폐와 뇌로의 전이가 많은데, grade Ⅰ에서는 전이가 없었고, grade Ⅱ에서는 10%, grade Ⅲ에서는 71%였다.
결론
설골의 연골육종은 발생빈도가 낮고 보고된 예도 적어서 치료방침의 결정에 명확한 지침이 부족한 것으로 생각된다. 저자들의 경험과 문헌고찰로 미루어 종양의 광범위한 절제와 설골 전절제술를 시행하고 수술적 경계가 부적절 할 경우 수술후 방사선 치료를 시행하는 것이 바람직 할 것으로 사료된다.
REFERENCES
1) 안건영·김유찬·이상민 등：설골에 생긴 연골육종 1례. 한이인지 37(6)：1347-1351, 1994
2) Bahr AL, Gayler BW：Cranial chondrosarcoma. Report of four cases and review of the literature. Radiology 124：151-156, 1977
3) Barnes R, Catto M：Chondrosarcoma of bone. J Bone Joint Surgery 48B：729-764, 1966
4) Burkey BB, Hoffman HT, Baker SR, et al：Chondrosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 100 ：1301-1305, 1990
5) Dahlin DC, Beabout JW：Dedifferentiation of low grade chondrosarcoma. Cancer 28：461-466, 1971
6) Evans HL, Ayala AG, Romsdahl MR：Prognostic factors in chondrosarcoma of bone. Cancer 40：818-831, 1977
7) Finn DG, Geopfert H, Batsakis JG, et al：Chondrosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 94：1593-1544, 1984
8) Forrest LA, Schuller DE, Lucas JG, et al：Rapid analysis of mandibular margins. Laryngoscope 105：475-477, 1995
9) Hasan S, Kannan V, Shenoy AM：Chondrosarcoma of the hyoid bone, J-Laryngol-Otol 106(3)：273-276, 1992
10) Handerson SH, Dahlin DC：Chondrosarcoma of bone：A study of 288 cases. Journal of Bone and Joint Surgery 45A：1450-1458, 1963
11) Jaffe HL：Tumors and tumorous conditions of the bone and joints. London, Kimptom, 1958
12) Kaufman JH, Douglass HO Jr, Blake W, et al：The importance of initial presentation and treatment upon the survival of patients with chondrosarcoma. Surgery Gynecology and Obstetrics 145：357-363, 1977
13) Kveton JF, Brackmann DE, Glasscock ME, et al：Chondrosarcoma of the skullbase. Otolaryngol Head and Neck Surg 94(1)：23-32, 1986
14) Lavertu P, Tucker HN：Chondrosarcoma of the larynx. Annals of Otology Rhinology and Laryngology 93：452-456, 1984
15) Lichtenstein L, Jaffe HL：Chondrosarcoma of bone. Am J Pathol 19：553-73, 1943
16) Maiawer MM, Link MP, Donaldson SS：Sarcomas of bone. In Cancer-Principles and Practice of Oncology. J.B Lippincott, Philadelphia, pp1418-1468, 1989
17) McNay D, Lindberg RD, Ayala A, et al：Fifteen years radiotherapy experience with chondrosarcoma of bone. Int J Radiat Onco Biol Phys 8(2)：187-190, 1982
18) Neis PR, McMohan MF, Norris CW：Cartilagenious tumors of the trachea and larynx, Annals of Otology, Rhinology and Laryngology 98：31-36, 1989
19) Seidman MD. Nicholas RD, Raju UB, et al：Extracranial skull base chondrosarcoma. Ear Nose and Throat 68：626-633, 1989
20) Vener J, Rice DH, Newman AN：Osteosarcoma and chondrosarcoma of the head and neck. Laryngoscope 94：240-242, 1984
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