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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(6): 927-931. |
| A Case of Hemangiopericytoma in Nasal Cavity and Paranasal Sinus. |
| Wan Soo Kim, Han Jo Na, Do Yong Lee, Nam Yong Doh |
| Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Chosun University, Kwangju, Korea. |
| 비강 및 부비동에서 발생한 혈관주위 세포종 1례 |
| 김완수 · 나한조 · 이도용 · 도남용 |
| 조선대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Hemangiopericytoma is an uncommon vascular tumor described first by Stout and Murray in 1942. These tumors arise from Zimmerman's pericytes, which are found outside capillaries and postcapillary venules. Although hemangiopericytomas are well characterized, many controversies still exist regarding their malignant potential and management. The hemangiopericytomas usually present as rapidly growing, painless masses. They are usually detected because of their rapid growth, or become symptomatic secondary to compression of adjacent structures. Pain occurs with local invasion or bony metastasis. The hemangiopericytoma in the nasal cavity and paranasal sinus often has local recurrence but appears to be a lower grade malignancy. And wide surgical excision is the treatment of the choice. We report a case of hemangiopericytoma occurred in the right nasal cavity and paranasal sinus treated by median maxillectomy via lateral rhinotomy incision. |
| Keywords:
HemangiopericytomaㆍNasal cavityㆍParanasal sinus |
서론
혈관주위 세포종은 1942년 Stout와 Murray18)에 의해 처음으로 보고된 드문 혈관종양으로 신체 어느 부위의 골 또는 결체조직에서도 발생할 수 있으나, 임상적인 양상은 매우 다양하며 조직학적으로 모세혈관과 짐머만씨 주위세포(Zimmerman’s pericyte)에서 유래한 방추형 및 원형의 세포로 구성되어 있다. 이는 조직학적으로 매우 다양한 변화를 보여 임상적으로 진단이 어렵고 양성과 악성을 구별하기 어려워서 예후를 예측하기 어렵다. 특히 비강 및 부비동에 발생한 혈관주위 세포종은 대부분 악성도가 낮은 양성 형태를 취하나 치료후 종종 국소재발을 초래하는 경우가 있어, 치료로서는 광범위한 수술적 제거가 강조된다. 저자들은 우측 비강 및 부비동에 발생한 혈관주위세포종 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：노○자, 30세, 여자.
초진일：1993년 2월 15일.
주소：우측 비폐색 및 비출혈.
과거력 및 가족력：특이사항 없음.
현병력：내원 수개월 전부터 우측 비폐색의 증상이 심해져 개인병원에서 우측 비용과 부비동염 진단하에 수술도중 비출혈이 심해 전원되어 우측비강에서 시행한 조직검사상 혈관주위세포종으로 진단되었다. 광범위절제술을 권유하였으나 자의퇴원 후 약 3년간 별치료 없이 지내던 중 잦은 비출혈 등의 증상으로 재차 내원하였다.
이학적 소견：육안상 우측 안면부가 약간 돌출되어 있었으며, 전비경검사상 우측 비강을 완전히 폐색시키는 용종형태의 종양이 비중격과 유착되어 있었으며, 비강내 종양은 쉽게 출혈을 일으켰다.
검사소견：일반 혈액검사, 혈액응고 검사 및 소변검사상 특이소견은 없었다.
방사선학적 소견：부비동 단순촬영상 우측 상악동은 전체적인 혼탁상을 보였으며 부비동 전산화 단층촬영상 우측 상악동에서부터 비강전체를 가득 채우는 연조직음영을 가지는 커다란 팽창성의 종양이 관찰되었고 종양내에는 음영이 증강된 다발성의 응집된 골성 병소와 증강된 연조직 음영을 보여주었다. 상악동 내벽의 일부가 파괴된 것을 관찰할 수 있었다(Fig. 1, 2).
수술소견 및 경과：1996년 2월 27일 전신마취하 측비 절개술을 통한 내측 상악골절제술을 시행하여 우측 상악동과 사골동 및 비강을 점유하고 있는 종괴를 완전히 제거하였다. 종괴박리시 주위조직과 심하게 유착되었으며 출혈이 심하였다. 술후 15일째 별다른 합병증없이 퇴원하였고 현재까지 약14개월의 추적관찰동안 재발의 소견은 없었다.
병리학적 소견：육안적 소견상 단단한 골극들과 심한 출혈이 있는, 크기 8×5cm 정도의 부정형의 황갈색 연부조직 종괴였으며(Fig. 3), HE염색상 다수의 불규칙적인 얇은벽으로 된 혈관내에 종양세포들이 조밀하게 채워져 있었고(Fig. 4), 세망세포 염색상(reticular staining) 각각의 종양세포들이 망상섬유로 둘러쌓인채 확장된 혈관들 주위에 판상으로 배열하여 혈관내피세포들과는 뚜렷이 구별되었다(Fig. 5). 전자현미경소견상 성글고 비교적 정연하게 배열된 혈관내에서 낭형과 방추형의 종양세포들이 연속된 기저판에 의해 혈관내피세포들과 뚜렷하게 구별되었다(Fig. 6).
고찰
혈관주위세포종은 1941년 Stout와 Murray16)에 의해서 최초로 기술되고 명명된 매우 드문 종양으로, 1923년 Zimmermann17)에 의해서 처음으로 동정된 특별한 세포형태를 가진 혈관주위세포들로 구성되어 있다. 본 종양은 모세혈관이 있는 신체의 모든 부위에서 발생할 수 있는데 근골격계와 피부가 주로 발생하는 부위로 약 절반정도를 차지하며5)11) 대개 하지, 후복막 및 골반부, 두경부 순으로 호발한다.11)15) 두경부에서는 두피, 안면부와 경부의 연부조직에서 주로 발생하고 구강 및 비강 또는 부비동에서는 훨씬 드문 것으로 알려지고있다. 비, 부비동에는 비강과 접형사골이나 사골에서 주로 발생한다.6)12) 국내 보고로는 안와, 경부, 구개편도 등에서 발생한 3례가 보고1)2)3) 되었지만 비강 및 부비강에 발생한 보고는 아직까지 없다. 성별분포는 남녀 같은 성비로 보고되고 있으며5) 연령분포는 중년 성인에서 더 호발한다.4)5)15) 임상증상은 보통 서서히 자라는 무통성의 종괴이나 병변의 위치나 크기가 정상기능을 방해할 때 비로서 환자는 알게된다. 비강에서 발생한 경우 비폐색과 비출혈이 주증상이며 비강외 특히 안와로 종괴가 확산되는 경우 안구의 편위나 내안각 부위의 종창 등의 소견을 관찰할 수 있다.8)9) 그외 드물지만 저혈당이나 고혈압 등 전신적인 증상을 동반할 수 있으나8), 두경부에서 발생한 경우는 이런 증상들이 발견되지 않는다고 한다. 방사선학적으로는 대개 주위조직을 압박하는 비투과성의 연조직 종괴로 나타나며 주위조직을 압박하여 밀고있거나 골파괴 소견을 보이고, 낭성변화는 흔하지만 석회화는 드물고 장기간 지속된 거대종양에 국한되어 나타난다고 하며, 혈관조영상 더 특징적이긴 하나 다른 혈관성 종양과 뚜렷이 감별되는 특징적인 소견은 알려져 있지 않다.11)
종괴는 대개 혈관이 풍부한 가성피막으로 둘러싸여 주위조직과 경계를 이루고 있으며, 크기는 수 mm에서 약20cm까지 다양하나 평균직경이 4cm내지 8cm이고 활면은 회색 또는 적자색을 띠며 간혹 점상출혈이나 낭성변화를 보이는데 드물게는 괴사소견도 나타나며 이것은 악성형태에서 더 잘 나타난다.4)5) 본 증례의 경우 육안적으로 단단한 골극들과 심한 출혈이 있는, 8×5cm크기의 부정형의 황갈색 연부 조직 종괴로 주변조직과 심히 유착되 있었으나 괴사나 낭성변화는 관찰되지 않았다.
진단은 조직검사 소견으로 확진할 수 있으며 혈관주위세포종은 단층의 내피세포로 피복된 모세혈관과 그 주위의 방추형 및 원형의 세포로 구성되는데 이들 세포는 주위세포(pericyte)로서 이들은 변형된 평활근세포의 일종으로 긴돌기가 모세혈관벽을 싸고 있어서 모세혈관의 내강을 조절한다. 혈관주위세포는 vimentin에 대부분 양성으로 염색되나 염색정도는 다양하며 간혹 actin에 양성으로 염색된다.9) 또한 silver reticulin stain 같은 특수염색을 하면 모세혈관초(capillary sheath)가 검게 염색되어 혈관내강과 밖의 세포를 분리하여 관찰할 수 있다. 본 증례에서도 reticulin 특수염색을 시행하여 주위세포가 혈관외에 위치함을 확인하였다. 전자현미경소견상7)10)15) 가장 특징적인 소견은 주위세포를 부분적으로 또는 완전히 둘러싸거나 내피세포와 혈관주위세포를 잘 구분시키는 기저판(basal lamina) 또는 기저판양 물질(basal lamina-like material)의 존재이며, 그외 잘발달된 기저막, myogenic type filaments, 흡수세포소포(pinocyotic vesicle)6) 등도 관찰할 수 있으며 이는 다른 혈관종양들과의 중요한 감별점이다. 본 증례에서도 이런 소견들을 관찰할 수 있었다(Fig. 6).
감별해야 될 종양들로는 혈관섬유종(angiofibroma), 혈관내피종(hemangioendothelioma), 글로무스 종양(glomus tumor), 뇌막종 등 풍부한 혈관성분을 가진 종양들이다. 이들 혈관성종양에 비해서 혈관주위세포종은 동일한 세포성분과 혈관양상을 가지면서, 개개의 종양세포를 둘러싸는 dense reticulin meshwork 등으로 구별할 수 있다. 혈관섬유종5)은 국소적으로 파괴적 경향이 있는 다양한 성숙도를 가진 섬유성 혈관조직을 가지며 비인강 측벽 및 인접부위에서 발생하는 종양으로 젊은 남자에서 발생하고 혈관주위세포종에 비해 섬유성분이 주로 많고, 훨씬 세포가 덜한 점이 차이점이다. 혈관내피종5)은 대개 낭종성(cystic)이나 혈관주위세포종은 충실성(solid)이며, 망상섬유 염색표본에서 혈관내피종의 종양세포들은 reticulum sheath내에서 증식하는데 반해 혈관주위세포종은 reticulum sheath외측에서 종양세포가 증식한다. 글로무스종양6)14)은 주위세포가 더 잘 분화된 반면 혈관주위세포종 세포는 크고, 불규칙적인 핵에 비하여 작고 저발육된 세포질을 가지며, 주위세포와 글로무스 종양세포는 actin에 양성이나 혈관주위세포종은 음성으로 나타남으로 감별되는데 이런 특성은 본종양이 잠재적으로 악성경향이 있음을 의미한다고 할 수 있다. 또한 뇌막종13)은 종양세포 주위에 망상섬유가 없는 것으로써 혈관주위세포종과 감별된다.
혈관주위세포종은 흔히 재발하거나, 전이가 일어나기 전까지 악성인지 양성인지 구별하기가 매우 어렵다고 알려져 있다. 그러나 Enzinger등11)은 종양의 크기가 크고(>6.5cm), 세포분열 수가 많고(>4개/10HPF), 세포 충실도가 높거나 미성숙 또는 다형성 종양세포의 존재, 괴사 및 출혈 등이 있는 경우가 악성이라고 하였으며 이중 세포분열수와 괴사 유무가 양성과 악성을 구분하는데 가장 중요하다고 하였다. 그러나 다른 연구들4)5)에 의하면 세포분열능력과 생존률과의 상관성은 없다고 하여 견해를 달리하였다. 또한 해부학적인 발생장소에 따라 임상양상이 다른데, 비강 및 부비동과 유방에서 발생한 혈관주위세포종이 뇌막과 다른 부위에 발생된 것에 비해 더 양호한 경과를 취하며8)9)12), 특히 비강 및 부비동에 발생한 혈관주위세포종은 다른 부위에서 발생된 혈관주위세포종과는 다르게 세포분열이나 세포 다형성이 흔하지 않고, 출혈 및 괴사가 드물며 균등한 세포형태를 취하기 때문에 Compagno와 Hyams9)등은 “Hemangiopericytoma-like tumor”로 명명하였다.
치료방법으로는 광범위 절제술이 권장되고 있으며 종괴의 조직학적 특징 뿐만 아니라 해부학적 위치가 치료의 방법을 결정하는 중요한 인자이다. 수술이 불가능한 경우, 원격전이, 불완전절제시 방사선치료가 사용된 경우도 있으나 일반적으로 방사선 저항성을 보인다고 한다.15) 예후는 유소아 또는 선천성의 경우 대부분이 크기가 작고 조직학적으로나 임상적으로 양성이므로 예후가 좋으나, 종양의 크기가 클수록 재발하거나 전이를 하는 경우가 많아 악성으로 간주된다. 재발율은 25%내지 50%정도이고 원격전이는 12%내지 60%로 주로 폐나 근골격계로 전이된다.4)8)10) 두경부 혈관주위세포종은 약간 더 예후가 좋은것으로 알려져 있으며 44%의 재발율과 9%의 전이율을 보이며, 원발종양을 제거한 뒤 26년 후에도 재발이 보고되고 있어10) 5년 완치률은 별의미가 없고 장기간에 걸친 추적관찰이 요구되는 질환이다.
결론
비강 및 부비강에 발생한 혈관주위세포종은 조직학적으로 세포가 잘분화되고 양성인 경우가 많으나, 높은 국소재발율 때문에 광범위 절제술이 강조되며 지속적인 추적검사가 필요한 질환으로 알려져 있다. 저자들은 매우 드물게 발생하는 비강 및 부비동 혈관주위세포종 1례를 치험하여 만족할 만한 결과를 얻었기에 보고하는 바이다.
REFERENCES
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