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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(7): 1052-1058. |
| The Management of Facial Nerve Schwannoma. |
| Young Myoung Chun, Kee Hyun Park, Jin Suk Lee, Sang Hoon Chun |
| Department of Otolaryngology, School of Medicine, Ajou University, Suwon, Korea. |
| 안면신경초종의 치료 경험 |
| 전영명 · 박기현 · 이진석 · 전상훈 |
| 아주대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Facial nerve schwannomas are uncommon tumors that involve the facial nerve. They are frequently misdiagnosed due to subtle and variable clinical presentations. The aim of management of facial nerve schwannoma is the complete removal of tumor, combined with preservation or restoration of facial nerve continuity. The site, size of the tumor, age, preoperative hearing level and facial nerve function are consider as decision making factors. But, it is management dilemma to decompress or resect the tumor. The purpose of this paper is to discuss to surgical management of complete removal of tumor and successful facial nerve reconstruction. Recently, we experienced three patients with facial nerve schwannoma with relatively good surgical result. |
| Keywords:
Facial nerve schwannomaㆍSurgical management |
서론
안면신경초종을 안면신경에 발생하는 드문 질환이나 일반적인 예상보다는 빈번한 종양이다.1) 종양으로 인한 임상 증상은 종양의 위치에 따라 무증상에서 안면신경마비, 청력 및 전정기능장애 등 매우 다양하게 나타날 수 있어 조기 진단에는 어려움이 많다.2) 안면신경초종의 치료 목표는 종양의 완전한 제거 및 안면신경과 청력의 보존에 있다. 이를 위해서는 종물의 정확하고 빠른 진단과 적절한 처치가 이루어져야 하는데 최근에는 치료 방법에 대한 논란이 제기되고 있다. 저자들은 최근 경험한 안면신경초종 3례에서 서로 다른 치료 방법의 선택과 경험을 하였기에 문헌 고찰과 함께 향후 안면신경초종의 적절한 치료 방법 선택에 도움이 되고자 하였다.
증례
증례 1：
36세 남자환자가 1994년 12월 13일 4년간 지속된 우측 안면신경마비를 주소로 한방 치료 등에 호전을 보이지 않아 아주대학교 이비인후과에 내원하였다. 이학적 소견상 안면신경마비는 HB(House-Brackmann) grade V를 보였고, 고막 후상부에 종물로 보이는 음영이 관찰되었다. 순음청력검사상 우측 35/25 dB의 청력 역치를 보였고, 좌측은 정상 이었다. 방사선학적 소견상 측두골 전산단층촬영에서 안면신경의 슬상신경절에서 수평 분지에 이르는 종물이 주위 측두골의 골미란과 함께 발견되었고, 자기공명영상촬영에서 내이도의 porus내로 종물이 침범한 소견을 보였다(Fig. 1, 2). 1995년 4월 11일 경미로 접근법으로 종물을 제거하였다. 종물의 침범 부위는 방사선 검사에서 확인한 것과 동일하였다(Fig. 3). 종물을 모두 제거한 후 2.5cm 정도의 안면신경 결손을 보여 대이개신경을 이용하여 신경이식술을 시행하였다. 술후 34개월이 지난 현재 안면신경마비는 HB grade IV의 소견을 보이고, 재발 소견은 보이지 않고 있다(Fig. 4).
증례 2：
60세 여자환자가 1996년 1월 9일 2개월간 지속된 우측 이하선 종물을 주소로 본원에 내원하였다. 이학적소견상 무통성의 딱딱하고 고정된 종물이 3×4cm 크기로 우측 이하선 부위에서 촉지 되었고, 안면신경마비는 보이지 않았다. 세침세포흡입검사상 양성 종양의 소견을 보였다. 청력은 정상이였고, 전산단층촬영에서 3×4cm 크기의 조영제에 음영이 증가되고, 주위 조직과 경계가 명확한 종물이 이하선 심엽부에서 발견되었다. 종물에 의해 경유돌공 부위의 측두골이 파괴된 소견을 보이고 있었다(Fig. 5, 6). 1996년 2월 7일 경유양동 접근법과 경이하선 접근법으로 종물을 제거하였다. 종물은 안면신경의 측두골외분지에서 기원하여 경유돌공을 통하여 수평분절까지 침범한 소견을 보이고 있었다(Fig. 7). 종물제거후 안면신경은 3.5cm의 결손을 보여 대이개신경을 이용하여 신경이식술을 시행하였다. 수술 직후 안면신경마비는 HB grade VI였으며, 술후 1년이 지난 현재 HB grade III로 호전을 보였다(Fig. 8).
증례 3：
42세 남자환자가 1996년 1월 29일 3년간 지속된 좌측 외이도 종물을 주소로 본원에 내원하였다. 이학적 소견상 무통성의 외이도 종물이 발견되었으며(Fig. 9) 안면신경마비나 다른 뇌신경마비 및 내이증상 등은 발견되지 않았다. 순음청력검사상 50/45dB의 청력역치를 보였다. 방사선학적 소견상 측두골 전산단층촬영검사상 안면신경의 수직분절과 외이도내에 종물로 보이는 음영이 보였다. 종물에 의해 주위의 측두골과 외이도의 후하벽이 파괴되어 두 종물이 연결되어 있었다(Fig. 10). 술전 조직 검사에서 신경초종의 소견을 보여 1996년 4월 19일 경유양동 접근법으로 종물을 제거하였다. 종물은 안면신경의 수직분절에서 기원하여 고실골을 침윤하고, 외이도의 후하벽을 파괴하고 외이도까지 침입되어 있었다(Fig. 11). 종물이 안면신경의 신경외막(epineurium) 내로는 침범하지 않아, 신경외막층을 따라 종물을 제거하고 안면신경을 보존하였다. 술후 10개월이 지난 현재 안면신경마비의 증세나 재발의 소견은 발견되지 않았다(Fig. 12).
고찰
안면신경마비는 안면신경초종의 임상증상 중 가장 흔하며 그 양상도 다양하다. 서서히 진행하는 진행성 안면신경마비가 가장 많지만 facial tic 이나 spasm이 동반되거나 돌발적으로 마비가 오기도 하고 반복적으로 안면신경마비가 나타나거나 Bell’s palsy로 진단된 후 치료에 호전이 안되는 경우 등이 나타나면 반드시 안면신경초종을 감별해야 한다.3) 청력소실과 내이증상은 다음으로 흔한 증상인데, 청력소실은 주로 감각신경성 난청이지만 종양이 수평분지에 발생한 경우 이소골에 영향을 주어 전도성 난청이 유발 될 수도 있다. 현훈은 대개 청신경종양과 유사하게 나타난다. 이러한 증상 없이 종물이 이하선, 외이도 혹은 고막 내에서 우연이 발견되는 경우도 있다. 이상과 같이 안면신경초종은 다양한 증상을 보여 상기 증상이 있는 경우에는 안면신경초종을 의심하여 자기공명영상촬영이나 전산화단층촬영을 통하여 가능한 조기에 종물을 진단하는 것이 중요하다.
안면신경초종의 치료 목표는 종양의 완전한 절제 및 안면신경과 청력의 보존에 있다.4) 측두골내 안면신경초종의 수술적 접근 방법은 경유양동 접근법, 중두개와 접근법 또는 경미로 접근법 등을 단독 또는 병합하여 사용한다. 안면신경의 재건은 수술시 가장 중점을 두어야 할 사항인데, 재건술로 이용되는 방법에는 부분적 절제술, 단단문합술, 신경이식술 또는 설하안면신경 문합술등이 이용되며, 이들의 선택에는 현재 논란이 계속되고 있는데 이는 각 증례의 특성에 따라 선택되어야 한다. 신경이식술은 안면신경재건에 가장 보편적인 방법으로 저자들이 경험한 3례중 증례 1과 2의 경우는 이 방법을 사용한 경우이다. 증례 1은 환자의 병변측 청력이 경도의 전음성 난청을 보여 청력 보존을 위해 중두개와 접근법과 경유양동 접근법을 병합하는 것이 바람직하지만, 이 방법으로 할 경우 충분한 신경의 근위부 확보가 어려워 재건에 제약이 많고, 청력 보존을 위한 수술 방법이기는 하지만 경우에 따라서 청력저하 및 이명 등이 생길 수 도 있고, 환자의 비병변측 청력이 정상인 점을 감안하여, 안면신경마비의 재건에 더 중점을 두어 경미로 접근법을 선택하었다. 술후 1년이 지난 현재 HB grade IV정도의 호전을 보이고 있으나 더 이상의 진전이 없는데, 이는 장기간 안면신경마비가 지속되어, 신경 원위부의 변성이 심했으리라고 생각되며 현재 reanimation surgery 등을 고려하고 있다. 증례 2에서, 환자 내원 당시 안면신경마비가 전혀 없었다. 가능하면 안면신경을 최대한 보존하려 했지만 종물이 안면신경섬유를 부챗살처럼 벌리며 자라서 신경을 보존한다 하여도 심한 손상은 막을수 없어 술후 영구적 안면신경마비의 위험성이 높기에 신경절제 후 신경이식술을 시행하였다. 술후 1년이 지난 현재 안면신경마비는 HB grade III 정도로 호전되었다. 일반적으로 신경이식술을 시행한 경우에는 H-B grade III 이상의 호전은 기대하기 힘든 것으로 알려져 있다.5) 증례 1과 비교해 보면 술전 안면신경마비의 정도와 기간이 술후 안면신경 회복에 주요한 인자로 작용할 수 있다는 점을 확인할 수 있었다. 완전한 종물의 제거 및 신경이식술과는 달리 부분적 절제술은 안면신경이 보존된다는 장점이 있지만, 종물의 특성상 주변 신경조직으로 미세 침범된 경우가 흔하여 재발하는 경우가 많아, 종물이 신경외막에 국한되고 술전 안면신경마비가 경미한 경우에 사용될 수 있다.6) 본 증례 3에서도 술전 안면신경마비가 없고 종물이 안면신경의 수직분지에서만 발생하고 수술시 종물이 신경외막 층에서 잘 분리되어 안면신경의 부종은 심했지만, 노출부위를 충분히 감압하고 안면신경은 보존하였다. 수술 직후와 술후 1년이 지난 현재 안면신경마비나 재발은 없는 상태이다. 수술후 재발여부가 문제가 될 수 있지만, 안면신경의 수직부위를 외래에서 직접 관찰 할 수 있어, 조기에 재발 여부를 볼 수 있다는 점에 착안하여 이 같은 방법을 사용하였다. 그외 고려될 수 있는 방법은 단단문합술과 설하안면신경 문합술인데 이들 중 단단문합술은 안면신경의 안면신경관을 Rerouting하여 확보할 수 있는 여분의 길이는 1.5∼2.0cm 정도지만7), 지나치게 긴장되게 문합하면 혈류의 장애가 심할 수 있어 주로 신경결손이 1cm 이하인 경우 사용할 수 있다. 설하안면신경 문합술은 안면신경의 근위부를 찾기 어려운 경우 시행한다. 환자의 연령이 낮고 빠른 시기에 수술할수록 예후가 좋다고 하였으며, 회복 정도는 신경이식술과 비슷하고, 능동적인 표정 조절과 이마 표정이 되지 않고 설근의 위축으로 인한 연하, 저작 또는 발성의 장애가 올 수 있다.8)
수술 시기의 결정에는 여러 이견이 있다. 하지만 환자가 고령이면서 증상이 없는 경우나 전신상태가 쇠약한 경우를 제외하고는 즉시 수술한다는 의견이 지배적이다. 그 이유는 조기 진단과 치료가 안면신경 및 청력의 보존에 가장 중요한 열쇠가 되며, 이를 뒤로 미룰 경우 안면신경의 퇴행이 말단 부까지 진행되어 수술 후에도 예후가 나쁘고, 병이 진행하면서 합병증의 병발이 심하기 때문이다. 결과적으로 치료 목표에 도달하기 위해서는, 종물의 크기 및 발생 장소, 환자의 나이, 술전 안면신경마비의 정도 및 기간과 청력소실의 정도 등을 잘 고려하여 수술 방법을 선택하여야 하겠다. 종물을 완전히 제거하면 피할 수 없이 안면신경마비가 남고, 감압술(decompression)을 시행하면 재발이 우려되고, 이는 치료자가 어떻게 종물을 다룰 것인지를 결정하기 어렵게 만들고 있다. 현재까지는 종물을 완전히 제거하고 신경이식술을 시행하는 것이 가장 보편적인 치료 방법으로 여겨졌지만 비록 적은 경험이지만 본 증례 3에서도 감압술을 시행하여 좋은 결과를 얻었고 최근 감압술만으로도 좋은 효과를 보았다는 보고가 학회 등에서 계속되고 있어, 감압술이 가능한 경우 치료의 한 방법이 될 수 있다고 사료되었다. 따라서 안면신경초종의 수술시에는 이미 서술한 술전 수술 결정 요소와 수술시 안면신경초종의 침범정도에 따라 수술방법의 결정에 신중해야함은 물론이고 환자의 사회 활동 여부 및 정서적인 요인들에 대한 고려가 꼭 필요하리라고 생각된다.
결론
안면신경초종 치료시 종물의 완전한 제거 및 최대한의 안면신경 기능 보존을 위하여 수술은 안면신경초종의 크기 및 발생 장소, 환자의 나이 및 술전 안면신경마비와 청력소실의 정도 등에 따라 가장 적절한 방법이 선택 되어야 하겠다.
REFERENCES
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2) Essam S, Vittorio A, Maged N, Abdel KT, Alessandra R, Mario S, Antonio M：Facial nerne neuromas：Diagnosis and management. Am J Otolaryngol. 1995；16：521-526
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4) Daqing L, Barbara S, Carl M, Ugo F：Intratemporal facial nerve perineuroma. Laryngoscope. 1996；106：328-333
5) Lipkins HA, Coker NJ, Jenkins HA, Alford BR：Intracranial and Intratemporal facial neuromas. Otolaryngol Head Neck Surg. 1987；96：71-79
6) Pearman K, Welch AR：Schwannoma of the intratemporal facial nerve：Case report. J Laryngol Otol. 1980；94：779-784
7) Fisch U：Facial nerve grafting. Otolaryngol Clin North Am. 1974；7：517-529
8) Pitty LF, Tayler CH：Hypoglossal-facial nerve anastomosis for facial nerve palsy follows surgery for cerebropontine angle tumors. J Neyrosurgery. 1992；77：724-731
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