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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(7): 1063-1067. |
| Primary Cholesteatoma Originating in the Posterior Fossa. |
| Young Ki Kim, Hee Wan Yoon, Yong Joo Yoon, Hyung Il Kim |
1Department of Otolaryngology, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea.
2Department of Neurosurgery, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea. |
| 후두개와에서 발생한 원발성 진주종 |
| 김영기1 · 윤희완1 · 윤용주1 · 김형일2 |
| 전북대학교 의과대학 이비인후과학교실1;신경외과학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Primary cholesteatomas(epidermoids) originating in the posterior fossa are rare lesions that grow to a large size through slow accumulation of desquamated epithelium. These lesions grow between and ultimately displace cranial nerves, vascular structures, and the brainstem, causing a long course of progressive neurological deficits. Primary cholesteatomas are diagnosed with computed tomography and magnetic resonance imaging. The treatment of choice is surgical excision but portions of the capsule adherent to vital structures should be left undisturbed. Several approaches or combinations of approaches have been utilized to reach the lesions of the ventral brainstem. Among these, the petrosal approach has many advantages. We have experienced a huge primary cholesteatoma of the posterior fossa, so we report with review of literatures. |
| Keywords:
Primary cholesteatomaㆍPosterior fossaㆍPetrosal approach |
서론
두개내 원발성 진주종은 측두골이나 소뇌교각부내에서 상피성 잔류물에서 발생하며 탈락된 케라틴을 싸고 있는 중층편평상피내막으로 구성되어 있다. 이 종양은 서서히 자라는 축외부(extra-axial)병변으로 주위구조를 압박하거나 자극하여 증상과 징후를 야기시킨다. 따라서 신경학적 증상들은 20대에서 40대에 나타나게 된다. 원발성 진주종은 후두개와에서 뇌간부 주위인 소뇌교각부와 추체첨부에서 발생하며 불규칙한면을 갖는 다양한 형태를 보인다.1)2) 저자들은 복시와 좌측 측후두부 두통을 주소로 내원한 환자에서 두부 자기공명영상 촬영상 원발성 진주종이 의심되어 추체접근법으로 제거한 치험례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：강O자, 47세, 여자.
초진일：1995년 4월 19일.
주소：복시, 좌측 측후두부 두통.
과거력：특이사항 없음.
현병력：약1개월 전부터 발생하여 점차 심해진 복시와 좌측 측후두부 두통으로 내원하였다.
신경학적 검사소견：뇌신경 검사상 좌측 제 6 뇌신경마비로 인하여 좌측 안구의 외전운동이 일어나지 않았으며 제 7, 8 뇌신경을 포함한 다른 뇌신경 기능은 정상이었다.
임상검사소견：혈액검사, 뇨검사, 간기능검사 및 심전도 검사는 모두 정상소견 이었다.
방사선 검사소견：두부 자기공명영상 촬영상 좌측으로 치우쳐 있으면서 기저동맥과 뇌간을 우측 및 뒤쪽으로 전위시킨 불규칙한 면을 갖는 거대한 종양이 관찰되었고 제 4 뇌실은 종양으로 거의 막혀 있는 소견을 보였다. 이 종양은 T1강조 영상에서는 불균질(heterogenous)하면서 저음영으로 보이며 T2강조 영상에서는 고음영으로 보였다(Fig. 1).
수술소견：신경외과와 공동으로 추체접근법을 이용하여 종양을 제거하였다. 먼저 좌측 폐쇄성 유양동 삭개술을 시행하여 반규관과 안면신경을 확인한 다음 S상정맥동, 후두개와 경막 및 중두개와 경막판을 제거하였다. 다음으로 신경외과의가 측두골 및 후두골 개두술을 시행한 후 S상 정맥동 앞쪽에 경막절개를 가하여 소뇌는 후방으로 측두엽은 상방으로 견인한 후 종양을 노출시켰다. 종양은 진주종 특유의 회백색을 띄고 있었으며 제 4, 5, 6, 7, 8 뇌신경을 확인하면서 종양을 제거하였다. 이들 신경은 종양 섬유막(capsule)에 의해 쌓여 있었다. 종양은 주로 소뇌교각부와 교뇌전방에 위치하고 있었고 두부의 중심선을 넘어 우측 교뇌까지 광범위하게 퍼져 있었다. 종양의 경도가 단단하지 않았기 때문에 흡인기와 겸자를 이용하여 섬유막을 확인하면서 제거할 수 있었다.
조직병리소견：종양의 낭벽은 뚜렷한 과립층이 존재하는 중층편평상피로 피복되어 있었고 낭안에서는 판상배열을 하는 케라틴들이 관찰되었다(Fig. 2).
술후경과：수술후 뇌척수액 누수등 합병증은 없었으며 제 6 뇌신경마비는 수술후 3개월경부터 회복되기 시작하여 6개월째에는 완전회복되어 복시 현상은 없어졌다. 수술 1년후에 추적검사한 두부 자기공명영상 촬영상 기저동맥과 뇌간은 중앙부에 위치하고 제 4 뇌실은 뇌척수액으로 차있는 소견을 보였다(Fig. 3).
고찰
원발성 진주종은 중추신경계에서 발생하는 봉입종양(inclusion tumor)으로 드물게 발생하며 서서히 자라면서 다양한 증상을 일으킨다. 이 종양은 뇌종양중 0.2%에서 1.8%를 차지하고 남,녀에서 균등하게 발생한다.3)4)5) 이 종양은 상피성 잔류물에서 발생하며 탈락된 케라틴을 싸고 있는 중층편평상피 내막으로 구성되 있고 많은 콜레스테롤을 함유하고 이다. 유피종(dermoid tumor)은 원발성 진주종과 유사한 종양이지만 조직학적으로 원발성 진주종의 섬유막은 중층편평상피로만 구성되어 있지만 유피종의 섬유막은 모발과 피지선같은 피부성분을 가지고 있다.3) 또한 유피종은 소아에서 흔히 발견되며 두개내에서 중심부에 주로 위치하고 50%에서는 다른 선천성 기형이 동반되기도 한다.4)6)7)
원발성 진주종은 주로 소뇌교각부와 추체첨부에서 발생하며, 안배상의(suprasella)부위, 대뇌반구, 소뇌 및 제 4 뇌실에서도 발생할 수 있다.3) 본례에서는 뇌간부 주위인 소뇌교각부와 추체첨부에서 발생한 것으로 추정할 수 있다. 이 종양은 정상적으로 분화하는 세포의 점진적인 축적으로 서서히 자라면서 해부학적인 분할면을 따라 이동하여 신경과 혈관을 감싸거나 늘어붙게 되고 뇌를 압박하여 신경학적 증상을 야기시킨다.1)2) 증상은 발생부위에 따라서 다양하게 나타난다. 안배상의 부위에서 발생한 경우에는 시신경과 시운동신경을 압박하여 시력장애, 시신경위축 및 양측두 반맹증(bitemporal hemianopsia)같은 증상을 보인다. 또한 뇌하수체 기능장애가 나타날 수 있다.8)9) 대뇌반구에서 발생한 경우에는 실비우스열구로 자라들어가 측두및 전두엽을 침범하여 발작을 일으킬 수 있고 내포(internal capsule) 와 시상(thalamus)을 침범하여 편측 부전마비나 제 5 뇌신경 증상을 보인다.10) 소뇌 및 제 4 뇌실에서 발생한 경우에는 하부 뇌신경 기능장애와 소뇌장애 및 추체로 장애(pyramidal track lesion)를 보인다.11) 소뇌교각부와 추체첨부에서 발생한 경우에는 종양에 의한 압박보다는 자극에 의해 주로 증상이 발생하며 다발성 뇌신경 증상을 보이며 흔히 제 5, 7, 8 뇌신경 증상인 삼차신경통, 편측안면연축과 청력장애가 나타나게 되며 소뇌실조, 안진 및 편측부전마비가 동반되기도 한다.2)3) 본례에서는 소뇌교각부와 추체첨부에서 발생하여 자라면서 뇌간부위를 압박한 것으로 사료되며 특이하게 제 7, 8 뇌신경 증상이 없이 제 6 뇌신경 마비로 인하여 복시를 호소하였다.
원발성 진주종의 방사선 영상특징은 전산화단층촬영상 균질(homogenous)하면서 뇌척수액과 비슷한 음영을 보이며 변연증강을 보이거나 주변부 석회화를 볼 수 있고 조영증강은 보이지 않는다.12) 자기공명영상 촬영상에는 T1강조 영상에서는 뇌척수액과 같은 음영이거나 약간 고음영으로 보이며 뇌조직보다는 저음영으로 보인다. 또한 종양은 석회화나 콜레스테롤 때문에 불균질하게 보인다. T2강조 영상에서는 뇌조직보다는 매우 고음영으로 보이며 뇌척수액보다는 약간 고음영으로 보이며 역시 불균질하게 보인다.13) 본례에서는 자기공명영상 촬영상 상기 소견을 모두 볼 수 있었다.
두개내에서 발생한 원발성 진주종은 완전한 수술적 제거가 치료목표지만 혈관, 뇌신경 및 뇌간부위에 종양의 섬유막이 심하게 유착되어 있는 경우에는 완전히 제거하면서 교정불가능한 혈관이나 뇌조직 손상이 발생할 수 있기 때문에 섬유막 일부를 남겨놓는 것이 좋다.1)4) 추체사대부위와 뇌간부위는 두개내에서 중심에 위치하고 수술거리가 길며 복잡한 신경혈관 관계 때문에 수술로 노출시키기가 매우 어려우며 흔히 측두엽, 소뇌 및 뇌간의 견인이 필요하다.14) 여러 가지 다양한 수술접근법과 혼합접근법이 이 부위 병변에 이용된다. 대표적인 혼합접근법으로는 Malis15)가 기술한 측두하(subtemporal) 및 후두개와 접근법을 혼합한 접근법이다. 이 접근법은 후두개와 개두술(suboccipital craniotomy)을 측두골-후두골 개두술(temporo-occipital craniotomy)과 병합하여 시행하고 횡정맥동을 Labbe정맥의 입구와 S상정맥동 사이에서 자르고 상 추체 정맥동을 보존하면서 천막(tentorium)을 자르고 뇌간부위를 노출시키는 술식이다. 이 접근법은 추체사대부위와 뇌간부위를 넓게 노출시킬 수 있으나 수술거리가 길고 정맥고혈압이나 뇌경색의 가능성이 있다.14) 반면에 추체접근법은 최근에 가장 적합한 접근법으로 이용되며 장점으로는 소뇌와 측두엽의 견인을 극소화 할 수 있으며, 사대까지의 거리가 3cm으로 짧고, 청력을 보존할 수 있고 다양한 축에서 종양박리가 가능한 점들이다.16)17) 저자들은 소뇌교각부와 뇌간부에 걸쳐서 광범위하게 확장된 원발성 진주종을 추체접근법으로 제거할 수 있었다.
술후 합병증은 무균성 뇌막염이 가장 흔하며 종양을 완전히 적출한 경우보다 남긴 경우에 더 흔히 발생한다.1)4)
요약
저자들은 47세 여자환자에서 복시와 좌측 측후두부 두통을 주소로 내원한 환자에서 후두개와에서 발생한 원발성 진주종이 의심되어 추체접근법으로 제거한 1례를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
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