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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(8): 1212-1216. |
| A Case of Rathke's Cleft Cyst in the Sphenoid Sinus. |
| Yong Jin Park, Sung Wook Sun, He Ro Yoon, Eun Deok Chang |
1Department of Otolaryngology-HNS, School of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea.
2Department of Anatomical Pathology, School of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. |
| 접형동에 발생한 Rathke 열낭종 1례 |
| 박용진1 · 선성욱1 · 윤희로1 · 장은덕2 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실1;해부병리학교실2; |
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| ABSTRACT |
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Isolated sphenoid sinus disease is difficult to diagnose because of the obscure and nonspecific initial findings of the disease. Because of the complex anatomic relations of the sphenoid, the disease often manifests itself through the neuroophthalmologic complications. We have recently experienced a case of intrasphenoidal symptomatic Rathke's cleft cyst, which was managed by endoscopic transnasal sphenoidotomy approach with good results. The endoscopic approach affords excellent visualization and sufficient exposure of the sinus cavity, and allows easy postoperative inspection of the sphenoid sinus. |
서론
접형동은 감염이나 종양의 발생이 드물며 손상 받는 일도 흔치 않다. 접형동에 국한된 질환의 증상들은 두통과 안구의 증상이 주를 이루는데 대개의 경우 비특이적이고 비국소적이라서 조기진단이 어려우며 많은 환자들이 신경외과나 안과를 거쳐 의뢰되는 경우가 많다. 최근 전산화 단층촬영과 자기공명영상이 보편화되면서 접형동 질환의 진단이 늘고 있는 추세이다. 접형동의 수술적 접근방법중 비내시경을 이용한 접형동 접근법은 수술시간이 적게 걸리며 출혈이 적고 구강내나 비중격을 거치지 않으므로 이병율이 적으며 입원기간을 단축할 수 있고 술후 추적조사가 용이하다는 장점을 갖추고 있다.1) 저자들은 증상을 일으킨 접형동내 Rathke 열낭종을 비내시경하 접형동 접근술로 치험하였기에 보고하는 바이다.
증례
환자：최OO, 33세, 여자.
초진일：1996년 7월 8일.
주소：2개월간 지속된 두통.
현병력：1996년 5월 초순부터 발생한 두통으로 본원 신경외과에 방문하여 뇌 자기공명영상촬영 결과 경사대(clivus)에 발생된 종물로 진단받고 비내시경을 이용한 접형동 접근법을 통한 수술을 위해 입원함.
과거력과 가족력：특이 사항 없음.
이학적 소견과 검사실 소견：특이 소견 없음.
방사선학적 소견：뇌 자기공명 영상 촬영상, 2.2×2.2×1.7cm 크기로 T1, T2 상 모두에서 높은 신호강도를 나타내는 주위조직과 경계가 명확한 삼각형의 분엽성 종물이 접형동과 경사대에서 관찰되었다(Fig. 1).
수술방법 및 소견：전신마취하에 비내시경을 이용하여 좌측 중비갑개 하부를 절제한 후 노출된 접형동의 자연개구부를 확인한 후 광범위한 접형동 절개술을 시행하였다. 이후 30° 비내시경을 사용하여 관찰한 결과, 접형동 기저후부에서 짙은 갈색의 낭종이 있는 것을 확인하고 C-형 X-선 촬영기를 사용하여 주위 해부학적 위치를 재확인한 후 겸자 및 흡인기를 이용하여 낭종을 제거하였다. 접형동 기저후벽은 약화되어 있었으나 결손은 없었다. 수술후 14병일에 퇴원하였고 현재까지 재발없이 6개월간 추적 관찰중이다.
병리학적 소견：조직은 얇은 막성 낭구조였으며, 낭을 피복하는 세포는 섬모성 위중층 원주세포로 이들 사이에 배상세포들이 관찰되었다(Fig. 2). 편평화, 석회화, 각화 소견 및 황색성 퇴행변화는 보이지 않았다. 면역조직 화학적 검사상, cytokeratin, EMA(epithelial membrane antigen)에서는 강한 양성소견을 보였고 GFAP(glial fibrillary acidic protein)에서는 음성소견을 보였다.
고찰
접형동은 접형골이 함기화(pneumatization)된 것으로 한쌍이 비대칭적으로 발달되어 있으며 함기화의 정도에 따라 크게 3가지 유형 즉, 갑개형(conchal type), 안전방형(presellar type), 안후방형(postsellar type)으로 나누어지며 각각은 5%, 23.5%, 67%를 차지한다.2) 또한 접형동은 Proetz가 1948년 발표한 바와 같이 13개의 필수적이고 손상받기 쉬운 구조물들-뇌경막, 뇌하수체, 시신경과 시신경교차부, 해면상정맥동, 내경동맥, 뇌신경 Ⅲ, Ⅳ, Ⅴ 1, Ⅴ 2, Ⅵ, 접구개신경절, 접구개동맥과 익상관으로 둘러싸여 있어 접형동 질환의 증상은 접형동 자체보다 이 구조물들의 자극에 기인한다 하겠다.3) 주증상은 안후통이 많은 경우를 차지하는 두통, 시력감퇴와 복시 등의 안증상, 비루와 비출혈 등의 비증상이 있다.4)5) Wyllie 등이 발표한 45례4)와 Gibson 등이 6례5), Rothfield 등이 13례6), Gilain 등이 12례7)를 발표한 것외에 몇몇 증례들이 보고된 바 있어 타부비동 질환에 비하여 발생율이 낮은 것을 알수 있는데 최근에는 방사선과학적 진단기술의 발달과 함께 점차 보고가 늘고 있는 추세이다.
접형동내에 국한된 질환은 급·만성 염증성 부비동염, 점액종, 양성종양, 섬유성 이형성증, 비용, 비결석, 진균류 감염, 악성종양과 전이성 악성종양 등이 보고된 바 있다.4)5) Rathke 열낭종은 대개 터키안(sella turcica)내나 안상(suprasellar)에서 발생한 예가 보고되어 있을뿐 순수하게 접형동내에 발생된 경우는 1례만이 보고되고 있다.8)9)
Rathke 낭의 잔유물에서 발생하는 것으로 알려져 있는 Rathke 열낭종은 대개 작고 증상을 일으키지 않으며 부검상 2∼26%에서 나타날 만큼 흔한 것으로 되어 있는데 증상을 일으키는 경우는 크기가 커져서 주위 구조물을 압박하는 때이다. 증상을 일으킨 Rathke 열낭종을 종합하여 보고한 Voelker 등의 고찰에 의하면8) 총 155명의 환자에서 진단이 내려졌고 그중 남녀비는 1대2로 여자에서 많았으며 발견당시 환자연령은 4∼73세로 평균 38세였고 가장 많은 증상은 뇌하수체 기능저하증, 시야결손과 두통이었다. 90례(71%)에서 열낭종이 터키안내와 안상에 걸쳐 위치하며 터키안내나 안상에만 위치하는 경우가 일부 보고되어 있으며 1례가 접형동내에서 발견되었다.8)9) 또한 단순방사선학적 검사상 터키안의 이상이 있는 경우는 촬영을 시행한 95례중 76례였다고 하나 Oka 등이 발표한 바에 의하면 터키안의 크기가 커져 있는 경우는 6례중 1례뿐이었다고 한다.10) 전산화단층촬영을 시행한 환자의 반수에서 터키안과 안상에 위치한 원형이거나 분엽되어 있는 종물로 그내부는 뇌척수액과 유사한 밀도를 나타내었고 피막이 조영증강되는 양상을 보였다.8) 자기공명 영상촬영을 시행한 환자에서는 낭종내용물에 따라 다양한 신호강도를 보였는데 특히 본증례에서처럼 T1과 T2에서 모두 균질적으로 신호강도가 증가된 소견을 보이는 경우는 낭종내에 출혈로 인한 Hemosiderin의 침착과 관련이 있을 것이라고 하였다.10) Rathke 열낭종은 대부분 입방 또는 원주세포로 피복되고 섬모를 갖는 경우도 있었고 대개는 단층구조이나 소수에서는 위중층이거나 중층구조이다. 면역조직화학적 검사상 Cytokeratin, EMA(epithelial membrane antigen), CEA(carcinoembryonic antigen) 등에서 강한 양성을 보이고 GFAP(glial fibrillary acidic protein)나 Vimentin 등은 음성을 보인다.11) 재발하는 경우는 매우 드문데 Yamamoto 등이 재발한 경우를 종합하여 고찰한 바에 의하면 총 8례가 보고되어 있고 각각의 예들은 수술시 소견이나 조직학적 소견의 차이는 없었으며 그중 5례는 전두엽 개두술을 시행한 경우였고 3례가 접형동을 통한 접근법을 사용한 경우였다.12) 치료는 내분비계의 이상이나 신경학적인 합병증을 유발하는 경우에만 수술적 제거를 시행하는 것이 적절하며 낭종의 내용물의 배출과 부분절제술로 충분한 것으로 알려져 있다. 개두술시의 재발율이 접형동 접근법에 비해 2배에 달하며 낭종의 내용물이 지주막하 공간에 누출될 경우에 무균성 수막염이 발생한다는 보고가 있어13) 최근에는 접형동을 통한 접근법이 Rathke 열낭종의 1차 치료방법으로 인정되고 있다. 감별진단으로는 지주막낭종, 뇌하수체의 낭성 선종, 구개인두종, 유표피종 등이 있다.
접형동 수술을 위한 접근방법은 비내술과 피부절개를 통해 사골동을 경유해 접근하는 방법이 있으며 비내술에는 구순하 비중격 경유 접근법14)과 내시경을 이용하여 사골동을 통과하거나, 직접 접형동에 도달하는 방법이 있다.1) 내시경을 이용한 방법은 피부의 절개를 피할 수 있고 시야가 좋으며 30°나 70° 내시경을 이용하면 접형동의 외측벽을 관찰하는데 용이하여 주요 구조물을 직접 관찰함으로써 손상을 피할 수 있다. 또한 비중격을 경유한 방법보다 수술시간이 적게 걸리고 출혈량이 적으며 수술후 비중격의 고정과 출혈방지를 위한 비내 전색(packing)이 필요치 않아 환자의 이환율이 적으며 2차적 감염의 우려도 없다. Gilain 등은 접형동의 내시경하 수술에서 필요한 기본적인 규칙으로 (1) 접형동의 정확한 지표가, 특히 중비갑개의 후방에서 확인되어야하고, (2) 접형동의 자연개구부가 접사함요내에 비중격과 상비갑개 사이에 위치하여야 하며, (3) 안구와 전두와와의 안전한 거리를 유지해야 한다는 것을 강조하였다.7)
내시경하 경비 접형동 절개술로는 중비갑개 일부를 제거하여 접형동 자연개구부에 접근하는 Stankiewicz1)의 방법과 상비갑개를 제거하여 접형동 자연개구부에 도달하는 Metson15)의 방법이 있는데 저자들은 환자의 비내 구조에 따라 Stankiewicz의 방법을 사용하여 좋은 결과를 얻었다.
결론
저자들은 접형동에서 발생한 매우 드물게 보고되는 Rathke 열낭종 1례를 내시경하 경비 접형동 절개술 접근법으로 성공적으로 제거하였으며 술후 합병증없이 추적조사중이다. 접형동에 국한된 질환은 드물지만 그 합병증이 중대하여 비특이적인 두통이나 안증상을 호소하는 환자들에서 항상 감별진단에 포함시켜야 할 것이다. 특히 내시경하 경비 접형동 절개술 접근법은 수술시간이 짧고 다른 구조물을 거치지 않고 직접 접형동에 도달하는 방법으로 환자의 이병율이 그만큼 적고 술후 질환부위의 추적조사가 용이하여 접형동에 국한된 질환의 1차적 수술방법으로 적합하며 이를 위해 접형동 주위 주요구조물에 대한 해부학적 지식과 경험이 필수적으로 요구된다 하겠다.
REFERENCES
1) Stankiewicz JA：The endoscopic approach to the sphenoid sinus. Laryngoscope. 1989；99：218-221
2) Congdon ED：The distribution and mode of origin of septa and walls of the sphenoid sinus. Anat Rec. 1920；18：97
3) Proetz AW：The sphenoid sinus. Br Med J. 1948；2：243-245
4) Wyllie JW, Kern EB, Djalilian M：Isolated sphenoid sinus lesions. Laryngoscope. 1973；83：1252-1265
5) Gibson W：Sphenoid sinus revisited. Laryngoscope. 1984；94：185-191
6) Rothfield RE, de Vries EJ, Rueger RG：Isolated sphenoid sinus disease. Head & Neck. 1991；13：208-212
7) Gilain L, Aidan D, Coste A, Pernegre R：Functional endoscopic sinus surgery for isolated sphenoid sinus disease. Head & Neck. 1994；16：433-437
8) Voelker JL, Campbell RL, Muller J：Clinical, radiographic, and pathological features of symptomatic Rathke’s cleft cysts. J Neurosurg. 1991；74：535-544
9) Giuffre R：Cisti craniofaringea (di origine dal Rathke’s cleft) intrasfenoidale extrasellare. Lav Neuropsichiat. 1965；37：41-48
10) Oka H, Kawano N, Suwa T, Yada K, Kan S, Kameya T：Radiological study of symptomatic Rathke’s cleft cysts. Neurosurgery. 1994；35：632-636
11) Wolfsohn AL, Lach B, Benoit BG：Surpasellar xanthomatous Rathke’s cleft cyst. Surg Neurol. 1992；38：106-109
12) Yamamoto M, Jimbo M, Ide M, Umebara Y, Hagiwara S, Kubo O：Recurrence of symptomatic Rathke’s cleft cyst：A case report. Surg Neurol. 1993；39：263-268
13) Sternberg GK, Koening GH, Golden JB：Symptomatic Rathke’s cleft cysts. report of two cases. J Neurosurg. 1982；56：290-295
14) Ghorayeb BY：Sphenoidotomy. Head & Neck Surgery. 1987；9：244-249
15) Metson R, Gliklich RE：Endoscopic treatment of spheonid sinusitis. Otolaryngol Head Neck Surg. 1996；114：736-744
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