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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(9): 1348-1351. |
| A Case of Bilateral Internal Jugular Phlebectasia. |
| Soon Kwan Hong, Chun Dong Kim, Mi Hyang Park, Hyun Jeong Hong |
| Department of Otolaryngology, College of Medicine, Ewha Womans University, Seoul, Korea. |
| 양측성 내경정맥 확장증 1례 |
| 홍순관 · 김춘동 · 박미향 · 홍현정 |
| 이화여자대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
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Phlebectasia is an abnormal dilatation of an isolated vein and a rare venous anomaly and is usually asymptomatic.
Internal jugular phlebectasia is a localized, nonpulsatile, nontender, compressible, and saccular or fusiform dilatation that enlarges with Valsalva maneuver, sneezing, coughing and straining which increases intrathoracic pressure. Internal jugular phlebectasia predominantly affects young children and its etiology is idiopathic in most cases, but several predisposing factors have been suggested. Although histopathological findings of most cases had no significant abnormality, those of some cases showed elastic dysplasia, focal intimal thickening and muscular defect within the wall of the vein. A swelling in the neck which enlarges with Valsalva maneuver must be differentiated from other diseases. Internal jugular phlebectasia is most likely to be mistaken for laryngocele, superior mediastinal cyst or branchial cleft cyst. Diagnosis should be as non-invasive as possible because no treatment is indicated for this benign self-limiting condition. We present a case of bilateral internal jugular phlebectasia of which diagnosis was made by sonography with doppler technique and neck CT. |
| Keywords:
PhlebectasiaㆍInternal jugular phlebectasia |
서론
정맥확장증(phlebectasia)은 비정상적인 방추상 혹은 낭형의 정맥확장을 일컫는 말로 Gerwig1)이 정맥의 확장과 사행성을 함께 나타내는 말인 정맥류(varicose vein)와는 구분하였던 것으로 내경정맥에만 국한된 것은 아니며 외경정맥, 전경정맥, 상대정맥, 문맥, 복재정맥, 안면정맥 등에 모두 나타날 수 있는 질환이다. 이중 내경정맥 확장증(internal jugular phlebectasia)은 Harris(1928)2)가 처음 보고한 이래 venous cyst, venous aneurysm, venectasia, venous ectasia, aneurysmal varix, venoma 등의 여러 다양한 이름으로 보고되어 왔으며 현재까지 문헌상 일측성 내경정맥 확장증은 40여례 정도 보고되어 있으나, 양측성 내경정맥 확장증은 5례 보고된3)4) 매우 드문 질환으로 국내에서는 양측성 내경정맥확장증은 보고된 바 없었다.
임상적으로 내경정맥 확장증은 기침, 재채기, Valsalva법 시행 등의 흉곽내압을 올리는 행위시에 비박동성, 무통성, 압축 가능한 낭종의 경부종괴로 나타난다. 이는 양성의 자가국한성질환으로 특별한 경우가 아니면 수술과 같은 적극적인 치료를 요하지 않기 때문에 상종격동 낭종이나 후두기종 등과는 감별되어야하는데 그 희귀성으로 말미암아 가능성을 생각하지 못하는 경우가 있다. 따라서 불필요한 수술적인 치료를 피하기 위해서는 진단시 이 질환을 의심하고 비침습적인 진단방법을 이용하여 진단하는 것이 필요하다 하겠다.
저자들은 Valsalva법 시행시 나타나는 경부종물을 주소로 본원에 내원한 6세 남자 환아에서 이 질환을 의심하고 경부 초음파 및 doppler technique과 경부 단층촬영으로 내경정맥 확장증을 진단할 수 있었기에 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
6세 남자환자가 1개월전 우연히 발견된 소리지를 때 나타나는 양측 경부의 종괴를 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 환자는 과거력상 별다른 특이소견이 없었으며 경부 외상의 병력도 없었다. 경부종괴는 평상호흡시에는 만져지지 않았으며 아무런 증상을 나타내지 않았다. 이학적 소견상 Valsalva법을 시행하였을 경우 쇄골 위쪽에서 흉쇄유돌근을 따라 나타나는 낭종의 무통성이며 압축 가능한 양측의 경부종괴가 촉지 되었고 양측의 경부종괴중 우측은 약 4×3cm 정도이며 좌측은 2×2cm 정도로 우측이 더 뚜렷하게 나타났다. 정맥잡음은 청진되지 않았으며 함몰흉(pectus excavatum)이나 전사각근의 긴장이 증가된 소견은 보이지 않았다.
환자는 Valsalva법 시행 전과 시행 후로 나누어 초음파검사를 시행하여 내경정맥의 내경의 차이를 비교한 결과 평상호흡시에는 정상의 크기와 모양을 유지하던 내경정맥이 Valsalva법 시행시 양측 모두 약 2배정도 낭형으로 커지는 것을 확인할 수 있었으며 그 부위에서 color doppler를 이용하여 정맥혈류를 확인할 수 있었다(Fig. 1, 2). 또한 경부 전산화 단층촬영상에서도 Valsalva법 시행 시에 시행전보다 내경정맥의 내경이 더욱 뚜렷이 확장되는 것을 확인할 수 있었다(Fig. 3).
2개월 후 추적관찰 결과 별다른 이상소견이나 크기 변화를 보이지 않았다.
고찰
임상적으로 내경정맥 확장증은 종물로 나타나는 부위의 근위부 압박이나 Valsalva법 시행 시에 나타나는 비박동성, 무통성의 압박되어지는 둥근 낭형의 경부종물로 나타나며 정맥내 와류로 인한 정맥잡음이나 진동 같은 증상5)을 동반하기도 한다. Valsalva법 시행시 생기는 경부종물로 내원하는 경우는 흔치 않으며 그러한 경우 감별해야할 주요질환으로는 상부 종격동 낭종이나 종양, 후두낭종, 외측 후두게실, 폐첨(cupula of lung)의 과도팽창 등이 있다.6)7) 그 외에 경부의 낭성종물로 나타나는 경우는 새성낭종(branchial cyst), 갑상설골낭종, 유피낭종(dermoid cyst), 해면상 혈관종, 낭포성 히그로마(cystic hygroma), 동정맥 기형, 인두주위낭종 등이 있으나 이들은 흉곽내압상승에 따른 변화가 없어 감별이 용이하다.
내경정맥 확장증은 현재까지 문헌상으로 일측성인 경우는 40여례 정도 보고되었으며 양측성인 경우는 현재까지 5례만 보고된 드문 질환으로 국내에서는 일측성 내경정맥확장증은 2례 보고되었으나8) 양측성 내경정맥 확장증은 보고된 바 없었다. 문헌보고상 일측성인 경우 남녀 비는 약 1.3：1 이었으며 좌우측의 비율이 약1：6로 우측에서 더 흔하게 나타나며 보고된 환자의 대부분이 10세이하의 소아이거나 발견시기가 소아때인 경우가 많았다.9)10) 이러한 내경정맥 확장증은 드물게 보고되는 질환이지만 임상에서 간과되기 쉽기 때문에 아마도 실제는 보고된 경우보다 많을 것으로 추정된다.
드물게 보고되고있는 만큼 원인에 대한 정확한 분석이 미흡한 상태로 대부분의 경우 특발성이라고 생각되지만 몇몇 원인에 대한 가설이 제시되고 있는데 그중 많은 저자들에 의해 보고되는 것은 함몰흉(pectus excavatum), 증가된 전사각근의 근육긴장상태1)11)12), 고혈압에서 보이는 높고 사행성인 대동맥궁 등에 의해 또는 쇄골과 우측 첨부사이에 경정맥구가 끼어서 흉곽내압 증가시 정맥의 기계적 폐쇄가 일어나서 정맥확장이 일어난다고 하며5)6)13) 이는 우측 내경정맥과 상완두정맥이 좌측보다 외측에 존재하는 것을 근거로 삼았다. 한편, Yokomori 등10)의 연구에 의하면 흉곽내압 증가 시에 좌우 측의 내경정맥의 압력 차가 서로 의미 있게 차이가 있지 않으며 환자의 다수가 소아라는 점을 들어 정맥벽 자체의 선천적 구조적 결함에 의한 것으로 보았다. 그 외에 내경정맥의 중복14), 상종격동의 방사선조사2)등도 원인으로 제시되었다. 본 증례에서는 과거력상 특이 사항은 없었고 외견상 해부학적 이상소견 보이지 않았으며 전사각근의 근육 긴장상태도 정상인 것으로 미루어 정맥벽 자체의 선천적 결함에 의한 것으로 추정된다.
병리학적 소견은 대부분 정상정맥벽의 얇아짐과 부분적 팽창 외에는 정상소견을 보이며1)5)6)15) 증가된 결합조직 및 평활근 섬유와 함께 부분적인 혈관내벽의 비후, 전반적인 섬유화16), 부분적 탄성섬유(elastic fiber)의 소실과 근육층의 감소를7)10) 보일 수도 있다. 그러나 공통적으로 나타나는 구조적 결함은 없어 정확한 원인을 찾기는 힘들다.
내경정맥 확장증의 진단은 확진 및 치료목적으로 절제술을 시행하거나 조영제를 이용한 경피적 정맥촬영술(percutaneous venography) 또는 디지탈 감쇄혈관조영술(digital subtraction angiography)로 확장된 내경정맥을 확인하기도 했으나5)13) 침습적 방법으로 시술이 어렵고 시술 중 혹은 후에 합병증의 가능성이 있어 최근에는 비침습적인 방법인 초음파나 전산화 단층촬영을 통해 진단한다.17)18) 초음파 검사는 시간도 적게 걸리며 주위 구조물들과의 연관관계의 확인이 가능하고 추적관찰방법으로도 용이하여 진단에 가장 유용한 것으로 생각된다.
내경정맥 확장증의 치료는 병변이 압통성인 경우, 크기가 점점 커지는 경우, 정맥성 와류잡음이 심한 경우, 미용적 목적을 위한 경우, 정맥염이나 혈전의 생성가능성때문에 절제술을 고려한다고 하였으나19) 별다른 합병증이 없는 완전한 양성 국한성 질환이고 비침습적방법으로도 확진가능하므로 환자와 보호자를 안심시키고 보존적 치료를 하는 것이 원칙이다. 그러나 이 질환을 의심하지 못하고 적절한 진단방법을 통해 진단하지 못한다면 불필요한 수술을 하게되므로 Valsalva법 같은 흉곽내압을 올리는 행위때 생기는 경부종물을 주소로 내원하는 경우 반드시 이 질환을 감별진단에 고려해야 할 것이다.
결론
내경정맥 확장증은 임상적으로 드물게 보고되는 뚜렷한 원인이나 병리학적 소견은 없는 양성 국한성 질환으로 수술적 치료가 필요하지 않다. 저자들은 Valsalva법 시행시 생기는 양측 경부종물을 주소로 내원한 환자에서 초음파와 컴퓨터 단층촬영을 통해서 양측성 내경정맥 확장증을 진단하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
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