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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(10): 1495-1500. |
| A Case of Monostotic-Type Fibrous Dysplasia in the Sphenoid Sinus. |
| Kuy Tae Song, Sung Wan Kim, Woo Chan Choung, Kwang Il Kim |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, KangNam General Hospital, Public Corporation, Seoul, Korea. |
| 접형동에 발생한 단일골성형 섬유성 이형성증 1례 |
| 송규태 · 김성완 · 정우찬 · 김광일 |
| 지방공사 강남병원 이비인후과 |
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| ABSTRACT |
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Fibrous dysplasia is a rare fibro-osseous lesion characterized by replacing the skeletal structure. Its main feature is the involvement of one or several bones of the skeletal and extra-skeletal systems. Fibrous dysplasia arising in the paranasal sinus is rare, especially in the ethmoid and sphenoid sinuses. Only one case of fibrous dysplasia originating in the sphenoid sinus have been reported in the regional and international literature.
Recently we experienced a case of monostotic fibrous dysplasia which derived from the sphenoid sinus in a 33-year-old female. So the case will be discussed with literature review. |
| Keywords:
Fibrous dysplasiaㆍSphenoid sinus |
서론
섬유성 이형성증은 정상 골조직이 섬유화되고 미성숙한 골조직으로 대체되는 질환으로, 원인은 불명이나 원시적인 섬유조직이 골수내로 증식되는 선천성 골이상발육설이 주된 원인으로 생각되고 있다. 임상적으로는 단일골성형(monostotic), 다발골성형(polyostotic), 파종성형(disseminated)으로 분류되며 단일골성형이 가장 많이 보이는 형으로 되어있다.1) 위 질환은 1891년 Von Recklinghausen에 의하여 처음 기술된 이래 여러 학자들에 의하여 논의되어 왔으나, 1942년 Lichtenstein 및 Jaffe에 의하여 병리해부학적으로 분류되어 명명되었으며, 지금까지 상당수의 보고 예가 있다.2-6)
저자들은 최근 접형동에 발생한 단일골성형의 섬유성 이형성증 1례를 내시경하 비내접근법으로 확진하였기에 보고하는 바이다.
증례
환자：조O순, 33세, 여자.
주소：두통 및 비폐색.
과거력：3년 전부터 비폐색으로 인한 간헐적인 약물치료를 받은 것 외에 특이한 소견은 없었다.
현병력 및 이학적 소견：환자는 내원 4개월 전부터 발생한 지속적인 두통, 후각소실 및 비폐색으로 본원 외래를 방문하였다. 전비경검사상 비중격 만곡증 외에 특이한 소견은 없었으며, 부비동 이상 유무를 관찰하기 위하여 부비동 단순촬영을 시행한 결과 부비동 측면 x-ray에서 접형동의 음영증가, 주위골의 경화소견이 우연히 관찰되어(Fig. 1) 전산화단층촬영 및 자기공명촬영으로 추적 평가하였다. 평가 후 접형동 종물에 대한 확진 및 수술적 처치를 위하여 입원하였다.
전신상태：영양상태는 양호하였고 비폐색과 두통, 후각감소 외에 특이한 소견은 없었다. 또한 전신 피부에 병변소견은 보이지 않았다.
신경학적 검사 소견：후각 소실외에는 다른 뇌신경의 이상 소견은 없었다.
임상검사 소견：혈액 및 뇨검사와 간기능검사 등은 모두 정상이었으며 갑상선기능검사 및 prolactin, 성장호르몬 수치도 정상소견을 보였다.
전산화 단층촬영 소견：접형동 안에 3.5×2cm 크기의 분엽된 윤곽을 가진 연조직종물이 관찰되었고 종물 내부에는 1.2×1cm 크기의 불규칙한 석회화소견이 보였다(Fig. 2).
뇌 자기공명촬영 소견：5×4×3cm 크기의 분엽된 윤곽을 가진 종물이 접형동에서 관찰되었고, clivus를 일부 침범하는 듯한 소견을 보였다. T1 강조음영상 종물은 주로 low signal intensity를 보이고 있고 내부에는 석회화된 것으로 보이는 more low signal intensity가 관찰되고 있으며, T2 강조음영상에서는 low signal intensity와 내부에는 high signal intensity가 보였다.
Gadolinium enhanced T1 강조시상음영상 이 종물은 증강된 음영을 보였고, 뇌하수체는 잘 보존되어 있었으며, 시신경이나 다른 뇌 부위에 압박소견 및 두개내로 파급되는 양상은 없었다. 단순 x-ray, 전산화단층촬영, 뇌 자기공명촬영 결과를 종합하면 방사선학적 소견상 척삭종(chordoma), 진균종(mycosis), 골종양(primary bone origin tumor) 등이 의심되었다(Fig. 3, 4, 5).
수술소견 및 경과：접형동 종물의 확진과 제거를 위해 전신마취 하에 비중격 만곡 교정술 및 하비갑개 절제술을 시행한 후 내시경하 비내접근법으로 중비갑개와 상비갑개를 외측으로 밀고 접형동 자연구를 확인한 후 sphenoid punch로 접형동 전벽을 제거하였다. 접형동 내부에 단단하고 회백색 빛깔을 띠는 종물을 확인한 후 내부의 종물에 대하여 동결절편 생검을 시행한 결과 섬유성 이형성증이라는 결과가 나왔다. 비중격의 후부와 접형동 전벽을 넓게 제거하고 가능한 한 종물의 중앙부위를 많이 제거하였고 수술부위를 surgicel로 팩킹하였다(Fig. 6). 접형동의 개구부는 술후 관찰 및 처치를 위하여 막지않고 넓게 연 상태로 두었다. 술후 2일째 팩킹을 제거하였고 별다른 문제없이 술후 5일째 퇴원하였다. 수술후 2개월 동안 종물의 성장소견과 비정상적인 변화는 보이지 않고 있어서 bone scan외에는 특별히 방사선학적 추적 관찰은 하지않았다. 술전에 있었던 후각소실과 비폐색은 비중격 교정술과 하비갑개 절제술후에 호전된 소견을 보였다.
Bone scan 소견：섬유성 이형성증의 확진으로 다른 부위의 발생 여부를 확인하기 위하여 술후 시행한 bone scan 상 접형동에 방사선 동위원소 uptake 증가외에 다른 부위는 정상 소견을 보이고 있었다.
병리학적 소견：섬유조직의 바탕위에 다양한 형태의 미성숙 골주들이 산재되어 있으며 악성화 소견이나 특이한 세포분열상은 보이지 않았다(Fig. 7).
고찰
Fibrous dysplasia는 1891년 Von Recklinghausen에 의하여 처음 기술되었다. 1938년 Lichtenstein이 골병변에 대한 완전한 기술을 하여 polyostotic fibrous dysplasia라는 명칭으로 보고 하였으며, 1939년 Albright 등이 피부색소 이상침착, 내분비 기능 이상, 섬유성 이형성증의 3대 증후군을 특징으로 하는 질환을 Albright 증후군이라고 명칭하였다.7) 1942년 Lichtenstein과 Jaffe가 섬유성 이형성증을 다발골성형과 단일골성형 섬유성 이형성증으로 분류하였다. 최근에는 Feldman MD1)에 의해 단일골성형, 다발골성형, 파종성형의 3종류로 분류하고 있다. 단일골성형(monostotic) 섬유성 이형성증은 하나의 골격만이 침범되는 경우로서 어느 골격에 다 발생할 수 있으나 대퇴골, 늑골, 안면골순으로 발생하고 전체 섬유성 이형성증의 약 70%를 차지하며, 다발골성형(polyostotic) 섬유성 이형성증은 여러 개의 골격에 병변이 있으나 골외증상은 없는 경우로서 장골(長骨), 특히 대퇴골, 경골에 많이 발생하고 전체 섬유성 이형성증의 약 30내지 51%를 차지하며 드물게 두개골 침범을 보인다.1)8)9) 파종성형(disseminated) 섬유성 이형성증은 Albright 증후군에서 보이는 것 처럼 피부색소 이상침착, 내분비 기능장애 등과 같이 골외증상을 동반한 여러골격을 침범하는 경우로서 전체 섬유성 이형성증의 약3%내지 32%를 차지한다.1)7) 또한, 전체 섬유성 이형성증 환자 중 약25%가 두부에서 병변이 발견되는 데 주로 상악골, 하악골에서 많이 나타나는 것으로 되어있으며 드물게 전두개와에서도 발견된다.1)8)9)
섬유성 이형성증이 부비동에서 발생한 경우는 많지는 않지만 전두동에 국한된 경우, 전두동과 사골동에 동시에 발생한 경우, 상악동에 국한된 경우 순으로 많이 발생하는 것을 알려져 있다. 주로 막성골(membranous bone)에 잘 발생하므로 연골성골(cartilagenous bone)에서 유래되는 사골동이나 접형동에서의 발생은 극히 드물다.10)11) 본 례에서 처럼 접형동에만 발생한 경우는 국내 보고는 없었고, 국외 보고도 단 1례만이 있을 뿐이다.11)
본 질환에 대한 원인으로 골외상설12), 내분비장애설7)13) 및 선천성 골이상발육설14) 등이 제기되고 있으나 아직 정설이 없고 이 중 Lichtenstein, Jaffe 등이 주장한 선천성 골이상발육설이 가장 지지를 받고 있다.4)14) 즉, 골형성 간엽(mesenchyme)에 선천적 이상의 결과로 태생기의 막내생골(intramembranous ossification)에 이상이 생겨 발생한다는 설로 이 설의 근거로는 본 질환이 유년기에 이미 존재하며 골격형성과 동시에 그 병의 진행도 급속히 발전하고 성장이 완료되는 청년기 이후에는 본 질환도 진행을 정지한다는 예를 들고 있다.
증상은 유년기에서부터 시작하나 이 때의 증상은 경미하거나 나타나지 않고 간혹 X-선 촬영상에 발견되기도 한다. 초기 증상이나 징후는 안면부 비대칭이나 부종에 의해 유발되는 골격의 기형에 기인한다. 삼차신경통과 비슷한 동통, 안구돌출증, 다른 여러 신경학적 징후가 보이며, 사골동이나 전두골에 침범되면 후각소실이나 감퇴, 복시 등이 관찰되기도 한다. 시신경은 사골동과 접형동에 시신경관이 침범을 받으면 손상을 입을 수 있고, 측두골 침범시에는 청신경이나 전정신경 장애에 의한 증상을 보일 수도 있다.15) 본 례에서도 두통과 후각 기능 소실 외에는 별다른 증상은 보이지 않았고 두개골 측면촬영상에서 우연히 접형동의 음영증가가 발견된 후 추적 평가하여 접형동에 발생한 섬유성 이형성증을 확진한 경우이었다. 본 례에서 술 후 시행한 bone scan 상 접형동에 hot uptake 외에 다른 부위의 특징적인 uptake소견을 보이지 않았고 피부에 색소이상침착과 내분비학적 이상소견은 보이지 않았으므로 저자들의 증례는 단일골성형(monostotic type)으로 진단할 수 있었다.
단일골성형에서의 일반적인 진행경과는 소아기에 시작하여 수년간 안정되어 있다가 급속한 증식을 초래하여 활성화되나 그 이후는 연령이 증가함에 따라 극히 서서히 증식하거나 혹은 정지하여 증상이 없는 단순한 종물로 남는다. 본 질환의 악성화는 일반적으로 인정되지 않으나 Schwartz와 Alpert는 악성화율이 0.4%라고 보고하였다.16)
두개안면부에서의 X-선 소견으로는 경화성(sclerotic), 낭성(cystic), 파젯병양성(pagetoid)의 세 가지형이 관찰된다.17) 경화성(sclerotic)형은 균일하게 밀집된 양상의 ground-glass’ 상을 보이고 있고 병변의 밀집 양상은 골성 이형성의 정도에 따라 달라진다. 낭성(cystic)형은 경화된 경계로 둘러싸여진 방사선 투과성의 지역으로 관찰되며, 파젯병양성(pagetoid)형은 Paget’s 병에서와 유사하게 방사선 투과성과 방사선 비투과성 병변이 번갈아가며 보이는 침범된 골격의 확장양상이 보인다. 저자들의 경우 접형동의 비투과음영이 증가되어있고 주변골의 경화소견을 보이는 것으로 미루어 경화성형과 많이 유사하였다.
검사실 소견은 심한 예에서만 alkaline-phosphatase가 증가하는 것 외에는 serum calcium, serum phosphorus 모두 정상이다.6)18) 본 례에서도 serum calcium, serum phosphorus는 모두 정상이었고 시행한 T 3와 T 4, prolactin, growth hormone은 정상 범위에 속하였다. 임상적으로 유즙분비, 무월경, 안면 소견의 비정형적인 변화는 보이지 않았다.
병리조직학적으로 절단면은 백색 내지 회색을 나타내고 모래알이 박힌 것 같이 거칠고 견고하다. 현미경학적 소견은 섬유조직의 간질에 일정한 구조형태가 없는 미성숙한 골주가 특징적으로 한자모양(chinese letter)을 나타내며 간질조직에서 긴 방추상의 세포들의 증식을 관찰할 수 있다.9)11)19) 본 례에서도 위에서 언급한 chinese letter의 전형적인 형태가 관찰되었다.
치료는 국한적 병변인 경우에는 외과적 절제가 가장 좋으며, 병변부가 광범위하여 다발적인 경우에는 수술이 적응되지 않는다. 방사선 치료는 보고된 문헌에 의하면 악성변화를 일으킬 수 있다는 점에서 금기라 하겠다.18) 만약 성인에서 종물의 증상이 없고 변화가 없다면 특별한 치료를 요하지 않는다.
내시경하 접형동 수술 방법으로는 비내접근법, 비중격경유법과 사골동경유법 등이 있는 데 저자들의 경우 비내접근법을 택하였다. 비내 접근법은 술식이 간단하고 접형동의 전벽을 제거하였기에 술후의 경과관찰이 용이하다는 장점이 있다. 다발골성형(polyostotic)의 경우 사춘기 이후에도 성장한다는 것이 일반적인데 본 례의 경우는 사춘기 이후에는 성장이 정지한다는 단일골성형(monostotic)이면서 다른 증상을 동반하지 않고 있어 더 이상의 치료는 필요없을 것으로 생각된다. 그러나, 드물게 활성화가 지속되는 경우가 있는데 저자들의 경우 비내 접근법으로 수술하여 계속적인 접형동의 관찰이 가능하고 경과 변화를 쉽게 알 수 있었다. 본 례에서 현재까지 추적 관찰한 결과 종물의 크기에 변화가 없으며 환자도 특별한 증상의 호소가 없는 상태이다.
결론
저자들은 접형동에 국한되어 발생한 섬유성 이형성증 1례를 경험하였고 국내에서는 아직 보고된 례가 없기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다. 또한 접형동의 종물에 대한 확진을 위해 조직검사를 시행할 경우 내시경을 이용한 비내 접근법을 이용하는 것이 바람직할 것으로 생각된다.
REFERENCES
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