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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(10): 1501-1505. |
| 8 Cases of Nasopharyngeal Angiofibromas. |
| Sang Yeon Kim, Hyung Kyung Jun, Bong Jae Lee, Yong Jae Kim, Sun Ho Kang |
1Department of Otolaryngology, Asan Medical Center, University of Ulsan, College of Medicine, Korea.
2Ulsan University Hospital, Seoul, Korea. |
| 비인강 혈관섬유종 8례 |
| 김상연1 · 전형경1 · 이봉재1 · 김용재1 · 강선호2 |
| 울산대학교 의과대학 서울중앙병원 이비인후과학교실1;울산대학교병원2; |
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| ABSTRACT |
INTRODUCTION: Nasopharyngeal angiofibroma is a rare histologically benign tumor which occurs almost exclusively in adolescent boys. The morbidity and mortality associated with this tumor are related to its prominent vascularity and its propensity for aggresive local growth.
MATERIALS AND METHOD:
From November 1990 through February 1996, 8 patients with a diagnosis of nasopharyngeal angiofibroma were managed at Asan Medical Center. For the devasculation of the tumor before the surgery, preoperative arterial embolization was performed on 6 patients.
RESULTS:
The main tumor supplying vessel was ipsilateral internal maxillary artery in all cases. According to Chandler classfication(Table 1), stage II was 4 cases and stage III was 4 cases. Operative procedures were midfacial degloving approach(4 cases), transpalatal approach(1 case), transantral approach(1 case), combined approach(1 case: Caldwell-Luc op & endoscopic op), medial maxillectomy(1 case). There were no treatment-related deaths and no major surgical complications. |
| Keywords:
Nasopharyngeal angiofibromaㆍPreoperative arterial embolization |
서론
비인강 혈관섬유종은 비인강에 발생하는 비교적 드문 양성종양으로 일명 비인강 섬유종 또는 유년성 비인강 혈관섬유종이라고도 하며, 대부분 사춘기의 남자에서 호발한다. 이 종양은 주위 조직에의 국소적 침윤성, 적출시의 과다한 출혈 및 불완전한 적출시 높은 재발율 등으로 병리조직학적으로는 양성이나 임상적으로 악성으로 취급된다. 치료방법은 대부분 수술전 경동맥 색전술을 이용한 지혈뒤 완전한 수술적 절제술을 시도하여 왔다. 저자들은 조직검사상 비인강 혈관섬유종으로 확진된 8례를 분석하여 보고하는 바이다.
대상 및 방법
본 저자들은 1990년 11월부터 1996년 2월까지 서울중앙병원 이비인후과에서 비인강 혈관섬유종으로 확진된 8례를 대상으로 하여 성별, 연령별, 내원까지의 기간, 내원당시의 증상 및 이학적 소견 등의 임상양상을 관찰하였으며, 모든 환자를 대상으로 CT scan을 시행하여 종양의 침투범위를 결정한 후 혈관조영술을 6례에서 시행하여 분포혈관을 확인하여 수술 전 색전화시킴으로서 혈류를 차단하였다. 모든 례에서 수술적 치료에 의하여 종양을 제거하였고 치료 경과를 관찰하였다.
결과
환자의 연령은 10대 7례, 20대 초반이 1례이었고 평균 연령은 17세 이었다. 성별은 8례 모두 남자 환자이었다. 이환기간은 2개월에서 2년이었고 평균 이환기간은 15개월 이었으며 63%의 환자에서 초증상 발현 후 12개월내에 내원하였다(Table 2). 내원 당시의 증상으로는 비출혈, 비폐색, 두통등이 거의 모든 예에서 보였고, 농성비루, 폐쇄성 비음등의 증상을 호소하였다. 이학적 소견상 대부분 환자의 전신상태는 양호한 편이었다.
전비경검사상 전례에서 종괴를 관찰할 수 있었으며 우측 4례, 좌측 4례 였으며 3례에서는 양측 관찰이 가능 하였고 핑크빛 또는 적백색의 종물이 관찰 되었다.
수술전 전산화 단층촬영을 실시하여 종양의 침범여부를 결정하였는데 전례에서 후비공 및 비인강에 존재하였고 4례에서 접형동, 5례에서 익구개와의 부분 침범이 있었다(Table 3).
8례중 6례에서 경동맥 색전술을 시행하였고, 6례 모두에서 환측 내상악동맥(internal maxillary artery)이 종양혈류공급을 보였고 그 중 1례에서 상행인두동맥(ascending pharyngeal artery)의 혈관 공급이 관찰되었다.
수술은 색전술 후 1∼2일 사이에 시행하였고 수술중 출혈량은 200ml에서 800ml로 평균 출혈량은 400ml였다. 수술방법은 midfacial degloving approach 4례, 경구개 수술 1례, 경상악동 수술(transantral approach) 1례, Combined approach(Caldwell-Luc op & endoscopic op) 1례, 내측 상악동절제술(medial maxillectomy 1례) 이었다(Table 4).
고찰
비인강 혈관섬유종은 비교적 드문 종양으로서 Hora등1)에 의하면 이비인후과 입원환자 5,000명∼6,000명당 1명 꼴로 발생한다고 하며, 전체 두경부 종양의 약0.5%를 차지한다고 하였다.
연령별로는 대부분 성장기에 많은 것으로 Apostol등2)은 10∼17세, 한 등3)은 8∼23세, Acuna등4)은 10∼25세라 하였으며 저자들의 8례에서는 평균 17세로서 다른 저자들의 보고와 일치하였다.
성별 빈도를 보면 대부분은 남자에서 발생되지만5) 드물게 여자에서도 발생한다는 여러 보고가 있으며6), Apostol등2)은 여자에서 본 종양이 진단되면 환자에 대해 성염색체 검사를 실시하여야 한다고 주장하였다. 저자들의 경우는 전례에서 남성이었다.
증상발현 후 내원까지의 기간을 보면 Briant등7)은 3∼24개월, 차 등8)은 8개월∼1년, 조 등9)는 1년 8개월로 보고 하였으며 저자들의 경우는 평균 17개월이었다.
본 종양의 발생기전 및 원인에 대해서는 정설이 없으나 Ringeritz등10)은 기저후두와 익상골사이의 연골막에서 발생하고 20대에는 골화되어 자연퇴화한다고 하였으며, Frag등11)은 남녀의 성별빈도와 청소년기에 발생하여 성적성숙이 완성된 후에는 소실하는 경향이 있어 남성호르몬 감수체의 증가와 관계가 있다고 생각하였다. 그외에도 비인강 임파조직의 알레르기질환, 염증에 따른 골막변이설, 면역, 외상, 유전 및 선천성 기형등이 원인적 요인으로 제기되고 있으나 확실치는 않다.
Chandler등12)의 병기분류에 의하면 제 1 병기는 비인강내에 국한되고, 제 2 병기는 비강 혹은 접형동을 침범하며, 제 3 병기는 상악동, 사골동, 익구개와, 안와, 안면부위를 한곳 이상 침범하는 경우이고, 제 4 병기는 두개내 침범한 경우를 정의하고 있다. 본례에서는 대부분 비인강에서 발생하여 비강내로 퍼져있었으며, 반수에서는 익구개와까지 침범하여 제 2 병기, 제 3 병기가 각각 4례로 Gullane등13)의 보고처럼 어느정도 진행된 상태가 대다수이었다.
병리조직학적 소견으로 본 종양은 풍부한 미세혈관 및 섬유결체조직의 기질로 구성되며, 혈관성분은 결합조직성분과 동등의 양적 구성을 가지나 때로는 혈관성분이 많아 혈관종으로 보이는 때도 있으며, 혈관벽은 단순한 내피세포로 되어있고, 혈관의 내경은 비교적 넓어 경우에 따른 심한 출혈의 원인이 되기도 한다.
비인강 혈관섬유종에서 가장 흔한 증상은 비출혈과 비폐색으로 Ward등14)은 비폐색 80%, 비출혈 80%, 폐쇄성 비음 24%, 비루 8%, 안면부종 8%, 전음성 난청 8%의 빈도로 나타난다고 하였다.
저자들의 경우에서도 전례에서 비출혈과 비폐색, 두통을 보였고 폐색성비음등의 기타증상을 나타내었다. 본 종양의 진단은 특징적인 병력, 이학적 소견외에 단순방사선 검사에서 비인강의 연부조직 음영등에 의하며, 경동맥 혈관조영술을 시행하여 혈관분포를 알 수 있고, CT로서 종양의 크기나 침범 부위를 알 수 있다.
본 종양의 치료에는 문헌상 여러가지 방법이 보고되고 있으며 수술만의 재발율은 보고자에 따라 차이가 있어 대략 6∼24% 정도로 알려져 있다. Economou등15)에 의하면 두개내를 침범치 않은 제 3 병기 이내의 환자 68례에서 수술에 의한 완치율은 92.5%에 달하는 높은 치유 성적을 보였다. 방사선 치료만으로는 약 25%의 재발율을 보이나 장기적인 악성변화 혹은 청소년의 방사선 조사로 인한 두경부 악성 종양의 발생의 위험 등으로 불가피한 경우를 제외하고는 거의 이용되지 않는다. 한냉요법, 전기응고법, 홀몬요법 등으로도 종양의 크기나 혈관성등을 감소시킬 수 있으며 경화제의 주입이 사용되기도 하고 드물게는 자연치유를 기대하기도 하나, 수술적 치료가 좋은 치료성적을 기대할 수 있어 가장 널리 사용되는 방법이다. 그러나 심한 수술 중 출혈로 인하여 종양의 완전한 적출이 어려운 경우가 있어 수술전 경동맥 색전술로 보다 완전한 종양적출을 기대할 수 있다.
경동맥색전술의 적응이 되는 두경부 질환중에서 비인강 혈관섬유종은 많은 혈관이 분포되어 있으나 동정맥루가 없고 대부분 외경동맥 공급만을 받아 경동맥색전술을 시행하기 적합한 종양의 하나이다. 색전물질로는 PVA나 Gelfoam 입자가 많이 쓰이며 그중 비흡수성인 PVA의 작은 입자로 가능한 미세한 종양 혈관까지 폐쇄하는 방법이 합리적이라 생각된다. 최근에 Tranbahuy등16)은 7례에서 직접 비인강 혈관종내에 색전물질을 투여하여 좋은 색전효과를 보고하였다. 주된 혈관 공급이 내경동맥(internal carotid artery)인 경우 뇌신경마비등의 합병증등을 감소할 수 있고 경동맥색전술보다 간편히 시술할 수 있어 앞으로 술전 색전술 시행시 고려해야 할 것이다. 저자들은 6례에서 술전 색전술을 시행하였는데 별다른 합병증은 없었다.
수술방법으로는 경구개법(trans-palatal approach), mandibular split, trans-zygomatic, trans-antral, trans-hyoid, lateral rhinotomy approach등이 있다. 그러나 최근에는 안면에 수술흔적을 남기지 않는 mid-facial degloving approach13)가 선호되고 있다.
저자들의 8례에서는 추적기간이 4개월에서 4년까지로 비교적 짧으나, 현재까지 재발 없이 좋은 치유 성적을 보이고 있다.
결론
저자들은 1990년 11월부터 1996년 2월까지 서울중앙병원 이비인후과에서 비인강 혈관섬유종으로 수술을 시행한 8례를 대상으로 다음과 같은 결론을 얻었다.
1) 발병환자는 전례가 남자였으며 평균발병연령은 17세(15∼21세)였다.
2) 내원당시의 증상은 비폐색, 비출혈, 두통, 농성비루, 폐색성비음등을 보였다.
3) 진단당시의 종양의 침범범위는 후비공, 비인강, 접형동, 익구개와등이었다.
4) 종양의 주된 공급혈관은 7례에서 환측 내상악동맥이었고 1례에서 상행인두동맥이었다.
5) 6례에서 술전 색전술을 시행하였다. 수술의 평균소요시간은 2시간 45분이었고 평균 출혈량은 400ml이었다.
REFERENCES
1) Hora JF, Brown AK：Paranasal juvenile angiofibroma. Arch Otolaryngol. 1962；76：457-459
2) Apostol JV, Frazella EL：Juvenile nasopharyngeal a clinical study. Cancer. 1965；18：869-878
3) 한문희·장기현·박상후 등：비인강 혈관섬유종의 경동맥 색전술. 한이인지. 1989；32：48-54
4) Acuna RT：Nasopharyngeal fibroma. Acta Otolaryng 1973；75：119-1264. Atonelli AR, Cappiello J, Di Lorenzo D, et al：Diagnosis, staging, and treatment of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope. 1987；97：1319-1325
5) Duvall AJ, Moreano AE：Juvenile nasopharyngeal angiofibroma：diagnosis and treatment. Otolaryngol Head Neck Surg. 1987；97：534-540
6) Tandon DA, Bahadur S, Kacker SK, et al：Nasopharyngeal angiofibroma：a nine year experience. J Laryngol Otol. 1988；102：805-809
7) Briant TDR, Fitzpatrick PJ, Berman J：Nasopharyngeal angiofibroma a twenty year study. Laryngo-scope. 1978；88：1247-1251
8) 차왈보·노관택：비인강맥관섬유종 8례의 임상 및 병리조직학적 소견. 한이인지. 1967；10：173-178
9) 조진규：우리나라에서 있어서 비인강 혈관섬유종과 그 치료법의 통계. 한이인지. 1973；16：195-200
10) Ringertz N：Pathology of juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope. 1973；83：707-710
11) Farag MM, Ghanimah SE, Ragaie A, et al：Hormonal receptors in juvenile nasopharyngeal angiofibroma. Laryngoscope. 1987；97：208-211
12) Chandler JR, Goulding R, Moskowitz, et al：Nasopharyngeal angiofibromas：staging and management. Ann Otol Rhinol Laryngol. 1984；93：322-320
13) Gullane PJ, Davidson J, ODwyer T, et al：Juvenile angiofibroma：a review of the literature and case series report. Laryngoscope. 1992；102：928-933
14) Ward PH, Thompson R, Cacaterra T, et al：A more rational therapeutic approach based upon clinical and experimental evidence. Laryngoscope. 1974；84：2181-2194
15) Economou TS, Abemayer E, Ward PH, et al：Juvenile nasopharyngeal angiofibroma：an update of the UCLA experience, 1960-1985. Laryngoscope. 1988；98：170-175
16) Tranbahuy P, Borsik M, Herman P, et al：Direct intratumoral embolization of juvenile angiofibroma. Am J Otol. 1994；15：429-435
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