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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(12): 1722-1727. |
| Surgical Management of Congenital Aural Atresia. |
| Sun O Chang, Chong Sun Kim, Jun Ho Lee, Jeong Whun Kim |
| Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Seoul National University, Seoul, Korea. |
| 선천성 외이도 폐쇄증의 수술적 치료 Ⅱ |
| 장선오 · 김종선 · 이준호 · 김정훈 |
| 서울대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| ABSTRACT |
BACKGROUND:
Some authors recommend the surgical correction at early childhood in the selected cases of unilateral atresia as well as bilateral atresia. It has been enabled due to the improvement of imaging technique and it gives cosmetic satisfaction and biaural hearing.
OBJECTIVES:
The authors laid emphasis on the timing of canaloplasty in unilateral atresia, stage of canaloplasty, and postoperaitve hearing results.
MATERIALS AND METHODS:
A retrospective review of surgical results of congenital aural atresia from 1983 to 1995 in Seoul National University Hospital was performed.
RESULTS:
Forty four patients had unilateral atresia and 16 patients had bilateral atresia. Age range at the time of surgery was from 5.3 years to 14.6 years: average age was 8.1 years. Otoplasty was performed in 22 ears by plastic surgeons. It took precedence over canaloplasty in 17 ears.
The endaural anterior approach through incision from temporal area to cavum cocha was performed in these cases.
Meatal stenosis was the most common postoperative complication, but it has been decreased since the introduction of modification of anterior approach. The surgical attempts to improve hearing could not be performed in 14 ears due to various reasons. The audiologic follow-up period in the remaining 60 ears ranged from 1 year 9 months to 8 year 8 months(mean, 3 year 8 months). By analyzing final air conduction level, it was possible to attain 30 dB or better in 18(30%) of 60 cases and 40 dB or better in 36(60%) of 60 cases.
CONCLUSION:
The authors recommend the surgical correction at early childhood in unilateral atresia. and the otoplasty should be performed at first and it seems to be better in view of early audiologic rehabilitation that canaloplasty would be performed before the stage of elevation of rib cartilage graft. Meatal stenosis can be reduced by modification of anterior approach. |
| Keywords:
Congenital aural atresiaㆍCanaloplastyㆍOtoplasty |
서론
선천성 외이도 폐쇄증(congenital aural atresia)은 이과학 분야에서는 비교적 흔한 질병이지만, 성공적인 수술적 치료는 어려운 과제가 되어왔다. 하지만, 최근에는 컴퓨터 전산화 단층촬영의 발달, 수술 방법의 발전, 대상환자의 적절한 선정, 그리고 수술중 안면신경감시 등의 도움으로 수술받는 환자수도 많아지고, 성공률도 좋아지고 있다. 저자는 1992년 2월까지수술한 25례에 대해 보고한1)2) 이래, 더 많은 수의 수술적 경험에 대해 분석할 필요가 있다고 생각하여 최근 12년간의 74례 선천성 외이도 폐쇄증을 대상으로 하여 수술시기, 수술소견 및 합병증, 이개성형술을 포함한 전체적인 선천성 외이도 폐쇄증의 교정에서 외이도성형술의 적절한 단계, 그리고 청력결과에 대해 조사하였다.
대상 및 방법
저자들은 1986년 1월부터 1995년 12월까지 본원 소아이비인후과에서 외이도성형술을 시행받은 60명, 74례의 선천성 외이도 폐쇄증 환아에 대해 의무기록 검토를 하였다. 남아는 44명이고 여아는 16명이었다. 수술시 환아의 연령은 3년 7개월에서 14년으로 평균 8년 1개월이었다. 양측성 선천성 외이도 폐쇄증은 16명이었고 이중 14명은 양측이 모두 수술을 받았고 나머지 2명중 1명은 타병원서 한쪽 수술을 했었고 1명은 반대편 수술이 예정되어 있다. 일측성 외이도 폐쇄증은 44명으로 27명이 우측이었고 17명이 좌측이었다. 청력상태의 판정은 순음청력검사를 시행하여 500Hz, 1000Hz, 2000Hz의 평균을 구하였다(PTA={500Hz+1000Hz×2+2000Hz}/4).
결과
74례의 이개상태는 Marx의 분류3)에 의해 Grade 1이 19례, Grade 2가 50례, Grade 3가 5례 있었다. 외이도를 포함한 측두골의 상태는 Schucknecht의 분류4)에 의해 Type A는 없었고, Type B가 10례, Type C가 49례, Type D도 1례 있었다.
동반된 다른 선천성 이상으로는 전 예에서 소이증을 가지고 있었으며, 이개전방루(preauricular fistula)를 가지고 있었던 경우가 15명, hemifacial microsomia가 5명, Treacher Collins syndrome이 3명, 정신지체가 있었던 경우가 2명, 서혜부 탈장, 구개열, Vater syndrome이 각각 1명씩이었다.
1. 수술 시기
양측성 환아에서는 모든 14명 환아에서 10세 이전에 수술을 시작하였고 평균연령은 7년 7개월이었다. 일측성 환아에서는 35례(80%)에서 12세 이전에 수술을 시행하였고 평균연령은 8년 1개월이었으며 연령의 분포는 5년 3개월에서 14년 7개월까지 였다.
2. 외이도성형술의 단계
이개성형술은 소이증 단계 Ⅱ 혹은 Ⅲ에 해당하는 53례중 22례에서만 시술되었다. 5례에서는 외이도성형술이 먼저 시행되었고, 17례에서는 이개성형술이 먼저 시행되었다. 이개성형술이 먼저 시행된 17례중에서 10례에서는 늑연골 삽입(insertion of rib cartilage graft), 소엽 전위술(lobule transposition), 이개거상(elevation of rib cartilage graft), 외이도성형술 등의 순서로 교정이 이루어졌고 이주를 만드는 시기는 다양하게 시행되었다. 1994년 이후에 실시한 7례는 외이도성형술을 이개거상보다 먼저 시행하였다.
3. 수술적 소견
수술을 시행한 74례중 3례에서만 이소골의 형태 및 연결이 정상이었고 나머지 71례에서는 모두 추골과 침골의 이상이 있었다. 16례에서 등골 상부구조의 이상이 있었고 침골과 등골이 결체조직으로만 연결된 경우가 10례, 침골과 등골의 연결이 없던 경우가 8례, 등골판이 고정되어 있는 경우가 4례였다.
진주종은 총4례로서 type B의 외이도에서 2례(occult cholesteatoma), type C의 중이강에서 2례(congenital cholesteatoma) 발견되었다. 안면신경의 이상으로는 열개(dehiscence)가 있었던 경우가 42례, 전방전위가 4례, 측방전위가 2례, 안면신경이 난원창 위로 주행한 경우가 2례였고, 1례에서는 duplication되어 있었다(Table 1).
4. 수술 방법
초기의 3례에서만 유양동접근법(transmastoid approach)을 사용하였고 나머지는 전방접근법(anterior approach)을 사용하였다. 모든 환자에서 외이도성형술을 시행하였으며 이 중 8례에서는 고실성형술 1형을, 31례에서는 고실성형술 2형을 시행하였고, 20례에서는 고실성형술 3형(short columellization)를 시행하였고 1례에서는 침골과 등골사이에 cartilage interposition을 시행하였으며 1례에서는 외이도확장술(canal widening)만 시행하였다. 13례에서는 고실성형술을 시행하지 못하였는데 4례에서는 등골판이 고정되어 있었고, 3례에서는 이소골, 안면신경 혹은 고실내 구조가 불분명하여 이차수술을 시도하였으며, 안면신경이 등골판에 인접한 경우와 난원창이 형성되지 않았던 경우가 각각 2례씩 있었으며, 등골이 와우갑각에 붙어있는 경우와 고실성형술을 시행하기에는 고실이 너무 좁은 경우가 각각 1례씩 있었다.
5. 술전 및 술후 청력
술후 청각학적 추적기간은 1년 9개월에서 8년 8개월로 평균 3년 8개월이었다. 고실성형술을 시행하지 못한 13례와 외이도확장술만 시행한 1례를 제외한 총60례의 술전 기도골도차는 평균 57.5dB, 술후 기도골도차는 34.5dB로서 평균 17.0dB 상승하였다. 평균 기도청력의 결과는 60례중 36례(60%)에서 serviceable hearing level인 40dB이내의 청력을 얻을 수 있었다. 고실성형술의 분류에 따라 청력결과를 분석해 보면 40dB이내의 청력이 고실성형술 3형(short columellization)에서 71%로서 가장 높았다(Table 2).
6. 합병증
총 31례에서 술후 합병증이 발생하였는데 외이도협착이 가장 흔하였다(Table 3). 총23례에서 재수술을 시행하였는데 외이도협착을 교정하기 위한 경우가 19례로 가장 많았고, 4례는 청력증진을 위한 이차수술이었다. 외이도협착을 교정하기 위한 19례중 16례에서는 골성 외이도에 협착이 있어 재수술을 시행하였고, 이중 1례는 두번의 재수술을 하기도 했다. 좁아진 부분이 외이도 입구에 있었던 3례에서는 후에 이개성형술을 할때 같이 교정할 수 있었다. 정도가 경한 5례에서는 triamcinolone diacetate5)를 국소 주사하여 치료하였다.
고찰
편측성 외이도 폐쇄증의 수술의 시기에 대해서는 저자들마다 의견이 다르다. 그러나, 최근에 선택된 례에서의 조기수술을 지지하는 보고들이 있어 주목된다. Lambert6)는 동반된 안면기형이 없을 경우, CT에서 양측의 중이강의크기가 크게 차이나지 않을 경우, 그리고 CT에서 이소골들이 보일때 등을 이상적인 수술대상으로 고려하였다. Linstrom등7)은 정상적인 골도청력이 있는 경우, 소이증 단계 Ⅰ 혹은 Ⅱ의 경우, 정상측과 비교하여 비슷한 크기의 중이강, 이소골들의 존재, 안면신경의 정상주행, 안면기형을 초래하는 증후군이 없는 경우 등을 선택기준으로 삼았다. Jahrsdoeffer8)는 대상선정에 있어 grading system을 권하고 있어서 이것 또한 편측성 외이도 폐쇄증 수술의 대상선정에 유용하게 사용될 수 있을 것으로 생각된다.
한편으로, Bess등9)은 45dB이상의 편측 감각신경성 난청 환아들은 언어발달이 지연되고 주의가 결핍되며 학습과제 성취도가 불량할 위험에 처할 수 있으므로 소아의 편측성 난청 환아에 대해 조기에 청력증진을 시도할 필요를 시사하고 있다. 편측성 외이도 폐쇄증의 경우 합병증이 있지 않는 한 환자본인이 판단할 수 있는 청소년기까지 수술시기가 연기되야 한다는 고전적인 의견10)11)에 저자는 세가지 점에서 편측환아에서도 조기수술의 시행을 권장한다. 첫째, 외이도성형술은 숙련된 술자에 의해서 행해질 경우, 술전 CT를 세심히 검토하면 비교적 안전한 수술을 할 수 있다. 둘째, 환자의 미용상의 만족도가 외이도를 만들어 주었을때 더 높았다. 세째, 수술대상 선정을 적절히 한다면 보청기를 필요로 하지않을 청력을 만들어 줄 가능성이 높아진다는 사실과 그렇지 않은 경우라도 biaural hearing과 보통의 air conduction hearing aid를 착용할 수 있는 귀를 형성해 준다는 점이 외이도성형술의 하나의 목적이 될 수 있다고 생각한다.
숙련된 술자는 수술중 해부학적 구조가 불분명할 때는 합병증을 만들기 전에 중단할 수 있어야 한다고 생각하며 본 연구에서도 2례에서 수술을 진행시킬 수가 없었는데, 후에 CT를 다시 촬영하여 해부학적 구조와 그것의 연관관계들을 확인하고서야 두번째 수술로서 고실성형술까지 마칠 수 있었다. 사실상, 안면신경의 손상없이 atresia plate에 안전하게 도달하며 acoustic trauma없이 중이강에 도달하고 나서는 남아있는 중요한 문제는 고실성형술을 통한 청력증진의 정도인 것이다.
44례의 편측성 선천성 외이도 폐쇄증중 9례에서, 앞에서 언급된 여러 가지 이유로 고실성형술을 시행하지 못했다. 이런 9례들은 수술전 대상선정에 있어서 실패한 경우들로 생각될 수 있다. 나머지 35례에서의 청력결과를 따로 분석해 보면, 20dB이상의 기도청력을 얻은 경우가 9례(26%)였고, 30dB이상의 기도청력을 얻은 경우는 15례(43%)였다. Schuknecht4)가 덜 엄격한 성공의 기준(less strinct criteria of successful surgery)으로 제시한 30dB안에 많은 환자가 속하지 못했지만, 수술대상의 철저한 선정과 고실성형술의 개선을 통해서 청력결과가 향상되리라 기대한다. 사실상, 44례중 5례는 Linstrom7)의 수술대상 선정기준에 맞지 않는 것으로 분석되었다. 양측성 선천성 외이도 폐쇄증을 포함한 총 60례의 전체적인 청력결과에서 60%에서 40dB안의 청력을 얻었는데, 그렇지 못한 환자들은 대다수가 앞에 언급하였듯이 보통의 기도전도성 보청기를 잘 사용하고 있으며 미용상의 이유로도 만족하고 있다. 고실성형술 3형에서 40dB안에 들은 환자수가 가장 많았던 이유로는 partial ossicular replacement prosthesis를 새로 만들어준 고막에서 가동성이 좋은 위치로 생각되어지는 위치에 얹어줄 수 있어 청각학적인 상승을 얻을 수 있는 가능성이 많다는 점 때문으로 생각된다.
외이도협착은 외이도성형술에 있어서 가장 흔하고, 예방하기 힘든 합병증으로 알려져 있다. 그러나 저자의 경우는 1992년 이래 전방접근법의 새로운 변형2)을 통해서 외이도 협착의 빈도를 감소시켜 왔다. 이 방법의 장점은 측두골하악골 관절의 periosteal layer를 앞 부분의 피부에 직접 봉합함으로써 앞쪽 외이도를 튼튼히 하는 데에 있으며, 둘째는 free skin graft를 최소한으로 하게 된다는 데에 있다. 1992년 이전에 수술한 30례에서는 외이도협착이 17례(57%)에서 발생되었으나, 그 이후에 수술한 44레의 경우에서는 7례(16%)만이 발생되었다.
선천성 외이도 폐쇄증을 가지고 있는 환아들은 대개 성형외과나 이비인후과를 방문하게 되는데, 동반된 기형이나 내과적인 문제점 여부를 알기 위해서 소아과로 보내지게 된다. 또한 수술의 계획을 세우기 위하여 성형외과와 협의하여 수술의 시기, 수술의 단계, 그리고 위험성에 대해서 환아의 부모와 상의하게 된다.
수술의 대상이 되는 소이증 단계 Ⅱ 그리고 단계 Ⅲ에서는 이개성형술이 외이도성형술 보다 먼저 행해지는 것이 바람직한 것으로 생각된다. 외이도성형술시 흔히 사용하는 Z-plasty 절개는 후에 이개성형술이 시행됐을 때 혈류공급을 저해할 위험성을 가지고 있어이개성형술의 경과를 길게 할 우려가 있는 것으로 보여진다. 이개의 위치를 성형외과 의사에 의해 양측 대칭으로 정확히 잡은 다음에 외이도 성형술은 Fig. 1에 보이는 것과 같은 내이적 전방접근법(endaural anterior approach)으로 충분한 접근이 가능하다.
본원에서는 이개성형술의 방법과 순서로서 다음과 같은 3단계의 술식12)을 해 오고 있다. 첫번째 단계는 늑연골 삽입술, 두번째 단계는 이소엽 전위와 이주 형성이고, 세번째 단계는 삽입된 연골의 거상이다. 그리고 일반적으로 이개성형술의 시기를 소이증 단계 Ⅱ에서는 5세로, 단계 Ⅲ에서는 충분한 늑연골이 필요한 6 내지 7세로 여겨지고 있으나, 본원에서는 소이증 단계 Ⅱ에서도 적절한 시기를 6세경으로 생각하고 있다.12) 각 단계마다 2개월 간격으로 수술을 하려 하지만 합병증을 교정하거나 부모의 동의를 구하다보면 많은 경우 지연되었던 것을 알 수 있었다. 이것은 외이도성형술도 순차적으로 지연된다는 것을 의미하게 된다. 저자는 1994년 이후로 이개거상전에 외이도성형술을 실시해 왔으며, 이것은 가능한 조기에 청각학적인 재활을 도모하자는 데에 의의가 있으며, 다음에 시행될 이개거상의 시술 및 회복에 이러한 전방접근법에 의한 외이도성형술이 방해가 되지는 않기 때문이다.
요약
1) 60명의 환아중 남아가 44명, 여아가 16명으로 남아가 많았고, 양측성은 16명, 일측성은 44명으로 우측이가 27명, 좌측이가 17명이었다.
2) 수술시기는 편측의 경우 평균 8.1세였고 양측의 경우는 7.6세였다. 편측성의 경우에도 축적된 수술수기를 바탕으로 한다면 안전한 수술이 될 수 있다는 점, 미용상의 이유, 그리고 biaural hearing 등을 위하여 조기수술을 권장한다.
3) 이개성형술이 시술된 22례중 17례에서는 이개성형술이 외이도성형술보다 먼저 시행되었다. 이중에 가장 최근에 시행된 7례의 경우는 외이도성형술이 이개성형술의 마지막 단계인이개 거상보다 먼저 시행되어 가능한 한 조기에 청력재활을 시도하였다.
4) 총 74례중 42례(56%)에서 안면신경의 이상이 있었는데 열개의 소견이 제일 많았다.
5) 술후 합병증으로 외이도협착이 24례(32%)로 가장 많았다. 그러나 1992년 전방접근법을 개선한 시술을 한 이후는 외이도협착 발생이 7례(16%)로서 그전에 발생된 15례(57%)에 비하여 현격히 줄어들었음을 알 수 있었다.
6) 청력증진을 시도하지 못한 13례와 외이도 확장술만 시행된 1례를 제외한 총60례의 최종 기도 청력은 평균 39dB로 36례(60%)에서 serviceable hearing level인 40dB이내의 청력을 얻을 수 있었다. 특히, 고실성형술 3형에서 71%로서 가장 좋은 청력개선을 보였다.
REFERENCES
1) 장선오, 정필상, 이재서, 고태용, 노관택：선천성 외이도 폐쇄증의 수술적 치료. 한이인지, 1992；35(6)：872-873
2) Chang SO, Min YG, Kim CS, Koh TY：Surgical management of congenital aural atresia. Laryngoscope. 1994；104：606-611
3) Marx H：Die missblidungen des ohres. In：Henke F, Lubarsch O. Handbuch der Spez Anal Hist. Berlin：Springer Verlag Press, 1926；12：620-625
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5) Griffith BH：The treatment of keloids with triamcinolone acetomide. Plast Recon Surg. 1966；38：202-208
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8) Jahrsdoerfer RA, Yeakley JW, Aguilar EA, Cole RR, Gray LC：Grading system for selection of patients with congenital aural atresia. Am J Otol. 1992；13：6-12
9) Bess FH, Klee T, Culbertson JL：Identification, assessment, and management of children with unilateral sensorineural hearing loss. Ear-Hear. 1986；7：43-51
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11) Crabtree JA：Tympanoplastic techniques in congenital atresia. Arch Otolaryngol. 1968；88：63-70
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