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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1997;40(12): 1853-1857. |
| Interdigitating Reticulum Cell Sarcoma of Lymph Node. |
| Sang Hyung Kim, Seung Eun Lee, Byung Yoon Choi, Duk Hee Chung |
| Department of Otolaryngology, National Medical Center, Seoul, Korea. |
| 림프절에서 발생한 원발성 세망세포 육종 1례 |
| 김상현 · 이승은 · 최병윤 · 정덕희 |
| 국립의료원 이비인후과 |
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| ABSTRACT |
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Interdigitating reticulum cell sarcoma is a neoplasm that shows differentiation similar to that of non-neoplastic interdigitating reticulum cells, which normally reside in the paracortical region of the lymph node. Interdigitating reticulum cell sarcoma is extremely rare and its definite identification requires a multiparameter study, including microscopic, enzymatic histochemical, immunophenotypic and molecular findings of the tumor cells. We report a case of interdigitating reticulum cell sarcoma in the right upper jugulodigastric lymph node of a 42-year-old male. The patient wad initially diagnosed as metastatic undifferentiated carcinoma, so we tried to find primary site but failed. The patient was treated by radiation therapy under the diagnosis of metastatic neck node. Two years later, the patient was finally diagnosed to interdigitating reticulum cell sarcoma by pathological review and immunohistochemical studies. The patient has been alive well at 55 month of follow-up. |
| Keywords:
Interdigitating reticulum cell sarcomaㆍLymph node |
서론
림프절에 발생한 원발성 세망세포 육종은 세계적으로 매우 드문 종양으로서 경부, 액와, 복부 그리고 서혜부의 림프절 등에서 발생할 수 있다. 종양은 병리조직학적으로 전이성 암종, 악성 흑색종, 호즈킨 병, 랑게르한스 세포 조직구증 등과 유사하여 여러 가지 효소화학적, 면역조직화학 검사 그리고 전자현미경적 소견으로 감별진단을 요한다.
저자들은 경부의 원발병소를 찾지 못한 전이성 암종으로 진단하여 방사선 치료를 시행한 42세 남자 환자에서 2년 후 병리조직학적인 재검토를 통하여 림프절의 원발성 세망세포 육종으로 판명되어 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
환자：박O교, 42세 , 남자.
초진：1992년 9월 4일.
주소：우측 경부 종물.
현병력：환자는 1년간 서서히 자라는 우측 상부 경부의 무통성의 종물로 내원하였다. 이학적 소견상 우측 경부에 2×3cm의 부드럽고 가동성의 압통이 동반되지 않은 종물이 상부에서 촉지되었다(Fig. 1). 비강 내시경 검사, 구강검사, 그리고 인두경 검사 등에서는 특별한 소견이 관찰되지 않았다. 경부 전산화 단층촬영상 우측 내경정맥부위에서 경동맥과 내경정맥을 후방으로 전위시키며 주변부의 경도의 조영증강이 관찰되는 4×2.5cm 크기의 종물이 관찰되었다(Fig. 2). 경부에서 세침흡입세포 검사상 미분화된 원형, 방추형의 종양세포들이 관찰되었다. 각각의 세포의 핵들은 미세한 염색질을 가지고 있었고 핵막은 비후되지 않았으며 세포질은 중등도로 존재하였지만 그 경계가 뚜렷하지 않았다. 전이성 미분화 암종이 의심되어 원발부위를 찾기 위하여 전신마취하에 범내시경적 생검이 설근부, 구개편도, 비인두, 설편도, 후두와에서 실시되었으나 병리조직학적 검사상 특이한 소견이 관찰되지 않아 다시 우측 경부에서 절제생검을 시행하였다. 절제된 종괴는 3.5×2.7cm 이었고 병리조직학적 소견상 일부 림프절이 비교적 잘 보존되었으나, 일부 림프절에서는 부피질에 판상, 소 또는 다발성 배열을 보이는 방추형 세포의 증식이 관찰되었다(Fig. 3). 면역조직화학 검사결과 종양세포는 Vimentin에 대해서는 반응이 모호하였고, Leukocyte common antigen에는 약양성반응을, Desmin, Cytokeratin과 Epithelial membrane antigen에는 확실한 음성반응을 보여 전이성 미분화 암종으로 진단하였다. 흉부단순촬영, 식도조영술, 복부초음파, 갑상선주사, 골주사상 이상 소견은 없었다. 환자는 경부에 60Co를 사용하여 2개월간 7920cGy의 방사선 치료를 받았다. 방사선 치료후 24개월이 지난후에 림프절에 생긴 종양환자들의 슬라이드를 재판독하는 과정에서 본 환자의 슬라이드에서 세망세포 육종이 의심되어 면역조직화학검사를 시행한 결과 S-100 단백(Fig. 4), HLA-DR, MAC387에 강양성 반응을 보였고 CD21과 Ki-1에 음성반응을 보였다. 이상의 면역조직화학 검사 결과를 종합한 결과 종양은 림프절의 Interdigitating reticulum cell에서 기원한 세망세포 육종으로 확진되었다.
환자는 방사선 치료후 현재까지(55개월) 국소 재발이나 원격전이의 소견은 관찰되지 않고 있으며 6개월마다 흉부 X선촬영과 혈액검사(전혈구계산, 감별혈구계산 그리고 간, 신기능검사)을 시행하며 추적관찰하고 있다.
고찰
림프절의 interdigitating reticulum cell sarcoma는 매우 드문 림프절의 원발성 종양으로서 Feltkamp등3)이 1981년 최초로 37세 남자환자의 액와 림프절에서 1례를 보고한 이래 여러 저자들에 의해 드물게 보고되고 있다. 림프절의 세망세포는 분포하는 위치와 작용에 따라 식세포인 조직구 세망세포, 기질 지지세포인 섬유모세포성 세망세포, 그리고 부피질10)과 피질에 위치하는 interdigitating reticulum cell(IRC)과 dendritic reticulum cell(DRC)이 있다.4)5) 림프절의 세망세포육종은 IRC 육종과 DRC 육종으로 분류되며4) 호발연령은 40∼60세10)11)이고 남녀비는 약3：1로 보고되고 있다. 증상으로는 대부분의 환자에서 경부, 액와, 복부의 국소적인 림프절증대나 종괴를 호소하나10)11) 골, 피부 그리고 뇌에서 발생한 예도 보고되어 있다.2)9) 피로, 발열이나 발한을 동반하는 경우도 있으며11) 말초 혈액소견이나 골수검사상에서 정상소견을 보인다.11)
치료로는 대개 화학요법이나 방사선 치료가 시행되고 있지만 보고에 따르면 폐, 심장, 신장, 골수, 비장, 난소 등으로 전이가 가능하며4)10)11) 예후가 좋지않아 치료후 완치되는 예가 적었으며 수개월 이내에 사망하거나 재발하기도 한다.10)11)12) Adriamicin(doxorubicin), vincristine, methotraxate, 그리고 prednisone의 화학요법을 시행하여 관해된 예도 있다.10) 이 두 종양은 조직학적 소견만으로는 감별이 어렵지만 IRC육종은 효소화학 검사상 ATPase에 반응하며 면역조직화학검사상 S-100 단백과 HLA-DR, CD45RB, Mac387에 양성 반응을 보이며6)10) 전자현미경하에서는 분열 또는 함몰 등을 보이는 다형성의 커다란 핵과 많은 세포질 돌기가 관찰된다.10) 소기관은 거의 찾아볼 수 없으며 결합소체나 Birbeck 과립은 존재하지 않는다. 반면에 DRC은 효소화학 검사상 5-Nucleotidase에 반응하며 면역조직화학 검사상 Complement receptor에 대해 양성 반응4)7)12)을 보이며 전자현미경하에서는 결합소체와 복잡한 세포질 돌기를 볼 수 있다.10) 본 증례에서는 조직학적으로 방추형 또는 다형성의 세포의 증식을 특징으로 하는 림프절의 일차적 종양으로서 세망세포 육종의 소견을 보였지만 조직학적 소견만으로는 그 기원이 IRC 인지 DRC 인지 감별하기가 쉽지 않았다. 그러나 결과적으로 면역조직화학 검사상 IRC의 특징적인 표지자가 되는 S-100 단백, HLA-DR, Mac38710)에 강양성 반응을 보였고, CD45 및 Leukocyte common antigen에 약하게 반응하였으며 CD21, Lysozyme, CD20, Epithelial membrane antigen, Cytokeratin, Ki-1, Melanomaspecific antigen에는 반응하지 않았다. Vimentin에 대해서는 뚜렷한 반응을 보이지 않았다. 비록 DRC에 특징적인 표지자인 complement receptor(C3b, C3d receptor)와 CR4/234)에 대한 면역조직화학 검사와 전자현미경 검사는 시행하지 않았지만 이상의 소견으로 본 종양은 DRC보다는 IRC에서 기원한 세망세포 육종에 합당하다고 보았다.
림프절에서 광학현미경 소견상 세망세포 육종과 마찬가지로 방추형 세포의 증식을 특징으로 하는 경우 감별해야 할 질환으로는 전이성 암종, 악성 흑색종, Large cell anaplastic lymphoma, 호즈킨병과 수지상 세망세포 육종과 랑게르한스세포에서 유래한 종양등이 있다.4) 전이성 암종은 대개 림프절의 일부만을 침범하여 부분적으로는 정상 구조가 잘 유지되고 광범위한 괴사가 흔히 관찰되며 림프절외에서 기원한 악성 림프종에서도 전이성 암종과 유사한 양상으로 침범될 수 있으나 전이성 암종에서는 세포의 응집력이 좋아 레티큘린 염색시 종괴와 주변과의 경계, 종양세포 각각의 경계가 뚜렷한 것을 확인 할 수 있다. 림프세망계 종양에서는 종양세포와 레트큘린 섬유가 뒤얽히거나 거의 이어지지 않는 것이 다른 점이다. 또한 전이성 암종에서는 원발 병소가 존재하므로 감별에 도움이 된다. 악성 흑색종에서 종양세포는 크기와 모양이 상당히 다양하며 심한 이형성증을 보인다. 종양세포의 핵은 중심에 위치하며 뚜렷하고 호산성이며, 추벽 또는 pseudoinclusion이 관찰된다. 면역조직화학검하에서 Melanoma specific antigen과 S-100 단백 그리고 Neuron specific enolase와 Vimentin에 반응한다. 전자현미경하에서 멜라닌 소체가 관찰되므로 감별에 도움이 된다. Large cell anaplastic lymphoma는 젊은 남자에서 호발하고 피부병변이 흔히 동반된다. 종양은 림프절의 부피질과 동을 따라 결합력이 있는 판상 또는 다발성 증식을 보인다. 종양세포들은 방추형이기보다는 이형성이 심한 기괴한 모양의 핵과 뚜렷한 핵소체를 갖는 커다란 댜형성 세포들로 구성되어 있다. 면역조직화학 검사상 Ki-11), LCA, CD4, HLA-DR, TAC(Interleukin-2 receptor) 그리고 T9(transferrin receptor)에 양성으로 반응하지만 Leu-M1, T-세포 표지자와 CD8에는 반응하지 않는다. 호즈킨 병에서는 Lymphocytic & Histoocytic type에서는 종양 세포들이 면역조직화학 검사상 LCA와 CD20에 양성으로 반응하고 Leu-M1에 대해서는 반응을 하지 않는다. 하지만 나머지 타입들에서는 전형적인 Read-Sternberg세포가 관찰되며 면역조직화학 검사상 LCA와 CD20에 반응하지 않으며11), Leu-M1에 대해서는 Read-Sternberg세포, 소와세포와 다른 변형세포들이 특징적으로 세포질막, 세포질 또는 핵 주위로 염색된다.8) 랑게르한스 세포 조직구증(X 조직구증)은 세포학적 소견과 효소화학 및 면역조직화학 검사 소견이 IRC육종과 유사하다. 하지만 랑게르한스 세포 조직구증에서는 종양 세포가 동을 따라 분포하며 IRC 육종에서 보이는 다발성 또는 윤생분지 형태의 증식은 찾아보기 힘들다는 점과 전자현미경하에서 Birbeck과립6)10)11)을 볼 수 있다는 것이 감별점이 된다.
결론
방추형세포의 증식을 특징적으로 하는 림프절 종양에서는 효소화학 및 면역조직화학 검사와 함께 전자현미경 검색을 시행하여 전이성 암종과 원발성 암종을 감별해야 한다.
REFERENCES
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