Clinical Appearances on the Extension of Attic Cholesteatoma.

Chun, Young Myoung; Park, Kee Hyun; Shin, Sang Joon; Kim, Bo Hyung

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(1); 1998 > Article

Original Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(1): 32-36.

Clinical Appearances on the Extension of Attic Cholesteatoma.

Young Myoung Chun, Kee Hyun Park, Sang Joon Shin, Bo Hyung Kim

Department of Otolaryngology, School of Medicine, Ajou University, Suwon, Korea.

이완부 진주종의 진행경로에 대한 임상양상

전영명 · 박기현 · 신상준 · 김보형

아주대학교 의과대학 이비인후과학교실

주제어: 진주종ㆍ이완부ㆍ진주종 병인.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Attic cholesteatoma which develops from the papillary or retracted from progresses through various anatomic sites such as the mesotympanium, the mastoid process and the epitympanium. Although the most common site for attic cholesteatoma is the lateral attic space, it has also been found frequently in the medial attic space. We hoped to understand the pathogenesis of attic cholesteatoma through clinical analyses in order to contribute to the cholesteatoma treatment.
MATERIALS AND METHODS:
We chose 60 attic cholesteatoma patients showing attic retraction or perforation. These cases of attic cholesteatomas were classified into either the lateral or the medial types depedning on the main site of occurence. They were further classified into anterior, posterior and inferior types according to the direction of cholesteatomatic progression.
CONCLUSION:
The accurate assessment and clear understanding of the pathogenesis of different forms of cholesteatoma enabled a successful operation and helped to minimize the operative field.

Keywords: Attic cholesteatomaㆍPathogenesis

서론 진주종은 선천성 진주종과 후천성 진주종으로 구분되며, 후천성 진주종은 발병 위치에 따라 상고실 및 중고실 진주종으로 다시 구분할 수 있다. 후천성 상고실 진주종은 고막 이완부의 Prussack’s space에서 시작하여 상고실의 여러 부위로 진행될 수 있는데 흔히 상고실의 후방으로 진행되어 유양동을 침범하거나 전방으로 진행되어 상고실함요(epitympanic recess)를 침범하거나 하방으로 진행되어 중고실(mesotympanium)을 침범함을 관찰할 수 있다.1) 또한 이론적으로 Prussack’s space에서 진주종이 생성된 경우 상고실의 외측골부(scutum)의 파괴를 동반하며, 이소골의 외측에 대부분의 진주종이 위치하게 된다. 그러나 이런 진행 경로와 다른 소견을 보이는 경우도 자주 접하게 되며, 이 경우에 진주종의 병인이 차이가 날 수 있음을 시사해 주었는데, 실제 이런 상고실 진주종의 병인과 진행 방향에 대해 몇몇 저자들은 서로 상반되는 주장을 하였다.1)2)3) 그러나 현재까지 상고실 진주종이 실제 어떤 경로로 상고실의 여러 경로로 진행되는지에 대해서는 매우 제한된 보고만 있었다. 본 저자들은 여러 형태의 상고실 진주종의 진행 방향과 각 유형에 따른 병변을 이해하고 각각의 임상적 특징을 이해하기 위해 고막 소견상 고막의 이완부에만 천공 혹은 함몰이 있는 이완부 진주종을 이소골과의 상관 관계와 상고실 외측골벽과 이소골의 파괴 정도를 이내시경 소견과 측두골 전산화 단층촬영 그리고 수술 소견 등을 분석하여 상고실 진주종의 병인론을 추정하고자 하였다. 또한 이런 병인론의 이해와 이를 바탕으로 한 진주종의 진행 양상과 임상적 특징을 이해함으로 환자의 치료 방침을 수립하는데 도움이 되고자 하였다. 재료 및 방법 지난 2년간 아주대학교 이비인후과에서 후천성 진주종으로 수술 받은 환자 중에서 이경검사와 측두골 전산화 단층촬영 및 수술 소견 등으로 상고실 진주종으로 확인 가능한 60명을 대상으로 하였으며, 고막 긴장부에서 기원하였거나 병변이 진행되어 진주종의 기원 부위를 감별하기 어려운 증례는 제외하였다. 대상 환자는 수술 소견상 진주종과 이소골과의 상관관계 및 진주종의 진행정도에 따라 다음과 같이 분류하였다. 진주종이 Prussack’s space를 포함하여 주로 외침골강(lateral incudal space)에 존재하는 경우를 외측형(Fig. 1), 그리고 진주종이 이소골의 외측에서도 있지만 주로 내측에서 발견되며 서로 연결되어 있는 경우를 내측형(Fig. 2)으로 각각 분류하였고, 이소골이 거의 파괴되어 진주종이 상고실을 가득 채워 내·외측형 구분이 불가능한 경우를 비분류형으로 구분하였다. 외측형과 내측형은 각각 다시 전상고실함요(protympanic recess)로 진행된 경우를 전방형, 유양동으로 진행된 경우를 후방형, 그리고 중고실을 침범한 경우를 하방형으로 세분하였으며, 상고실에만 국한된 경우를 초기형으로 분류하였다. 또한 이렇게 분류된 각각에서 이소골 및 상고실 외측골벽의 파괴 정도와 반규관 누공 등의 합병증 유무에 대하여서도 비교하였다. 결과 대상 환자의 연령 분포는 8세에서 64세(평균 연령은 33.5세)이였으며, 남·여 성비는 1.1：1이었다. 60명의 상고실 진주종 환자중 질병이 진행되어 내측형 혹은 외측형으로 구분이 안되는 비분류형이 42%, 외측형이 31%, 내측형이 27%였다(Table 1). 측두골 전산화 단층촬영에서 외측형은 상고실 외측골벽의 파괴가 내측형보다 더 흔하게 나타났으며 정도가 더 심하였고, 이소골은 외측에 주로 위치한 진주종에의해 내측으로 전위된 경우가 많았다. 이에 반해 내측형은 상고실 외측골벽의 파괴가 거의 없거나 미미하였으며 이소골은 내측에 주로 위치한 진주종에 의해 외측으로 전위된 경우가 많았다. 수술 소견상 외측형은 진주종이 Prussack’s space를 포함하여 주로 외침골강에 위치하여 이소골을 내측으로 전위시켰으나 이소골의 내측에는 거의 존재하지 않았다. 내측형은 진주종이 외침골강에 다소 위치하면서 주된 큰 병변은 이소골의 내측에 위치하였으며 이들 내·외측의 진주종은 서로 하나 혹은 여러 개의 연결부를 가지고 있었으며 내측의 큰 병변에 의해 이소골이 외측으로 전위되어 있었다. 진주종의 진행 방향은 외측형에서 전·후·하방등으로 진행하였으나 후방 즉 유양동으로의 진행이 46%로 가장 많았으며(Table 2), 이에 반하여 내측형에서는 전·후·하방으로 진행하였으나 하방 즉 중고실(37%)로, 전방 즉 전상고실함요(29%)로의 순이었다(Table 3). 이소골의 파괴는 내·외측형을 비교할 때 내측형이 진주종의 크기에 비해 외측형보다 더 흔히 나타났으며 또한 파괴 정도도 더 심하였다. 이소골의 파괴를 침골의 장돌기와 등골, 즉 infrastructure와 추골의 두부와 침등의 체부, 즉 suprastructure로 구분하여 분석한 결과, 내측형은 61%로 infrastructure가 많이 파괴되었으나, 외측형은 별 차이가 없었다(Table 4). 또한 외측 반규관 누공은 내측형에서 2명의 환자에서 발견되었으나, 외측형에서는 없었다(Table 5). 고찰 상고실 진주종의 병인론에는 고막 함몰이나 기저 세포의 증식에 의한 유두 돌기 형성등에 의해 고막이나 심부 외이도 상피의 유입에 의한 상피설과 중이의 점막 세포가 중층 편평 상피로 되는 화생설, 또한 선천성 진주종이 이차적으로 고막 천공을 유발하는 경우 등이 주장되었다. 그 중에서 상피설이 현재 가장 널리 받아지고 있는 학설이다. 그러나 여러 유형의 진주종이 하나의 공통된 병인에 의하지 않을 것이라는 것은 임상적 경험에서 쉽게 추측할 수 있으며, 따라서 각 진주종의 병인을 이해하기 위해서는 진주종의 유형을 진행 경로와 함께 분석할 필요성이 있다. 현재까지 상고실 진주종의 진행 경로에 대한 가장 체계적인 분류는 Wullstein등1)이 상고실 진주종이 발생하는 부위에 따라 전측방(anterolateral), 후측방(anteromedial), 후측방(posterolateral), 후내방(posteromedial) 진주종으로 구분한 것으로 이 결과를 요약하면 다음과 같다. 전측방 진주종은 (Shrapnell)막의 전분절에서 유두의 증식이 일어난 후 von Troeltsch의 전추벽을 따라 추골의 두부와 경부, 외측상고실, 유돌고실개까지 진행한다. 전내방 진주종은 von Troeltsch의 전추벽과 전추골추벽(anterior mallear fold)을 따라 추골 경부를 돌아 내측으로 진행해 들어가며, 내침골추벽때문에 후방으로 진행하지 못하고, 고실개 아래로 전반규관의 팽대각 바로 전방에 있는 안면 신경의 미로 분절과 슬신경절 부위에 해당하는 antelaby-rinthine trigone과 전고실함요(protympanic recess)로 진행한다. 이소골 소실은 전내방향으로 추골 두부로부터 시작하나 나머지 이소골은 대개 보존된다. 후측방 진주종은 주로 이완부의 후방에 큰 함몰이나 추골 경부와 침골의 장돌기 그리고 추골 경부와 침골의 단돌기사이의 추벽과 침골와와 고실동에 유착에 의해 발병하며, von Troeltsch의 후추벽, 외추골 및 침골 추벽, 추골과 침골 사이의 골간추벽, 추체돌기주위의 후부추벽(posterior accessory fold)과 등골각을 따라 진행할 수 있다. 후내방 진주종은 침골의 장돌기의 전방, von Troeltsch의 후추벽, 특히 내상고실추벽(medial epitympanic fold)의 상방 혹은 하방에 유착과 함몰에 의해 발병하며 침골의 체부의 내측으로 확장하여 labyrinthine과 tegmental wall을 따라 유양동, 두개와와 총각(crus commune) 사이의 postlabyrinthine rhomboid로 진행한다고 주장하였다. 이렇게 섬세한 분류 및 분석은 임상적으로 상당히 중요한 의미를 줄 수 있으며, 본 저자들도 상고실 진주종을 Wullstein등과 유사한 분류로 본 연구를 진행하였는데 측두골 단층촬영과 수술시 소견 등을 종합하여 절반 이상에서 분류할 수 있었다. 기존에 가장 잘 알려진 진행 경로는 외측 상고실와에서 진주종이 발생하여 전방으로 상고실함요로 진행하거나, 후방으로 유양돌기로 진행하거나, 하방으로 중고실로 진행하는 경우이다. 그러나 임상에서 내상고실와에서 진주종이 발견되는 경우가 있으며, Sade등은2) 실제로 진주종이 주로 내상고실와에 위치하는 내측형이 더 많다고 보고하였다. 그러면 어떠한 경로로 Prussack’s space에서 시작한 진주종이 이소골의 내측으로 들어 올 수 있는가 하는 의문이 제기될 수 있다. 진주종이 주로 내상고실와에 위치하는 내측형의 발병 가능성에 대해서 여러 가지 주장이 있었다. Nager3)와 Wullstein등1)에 의하면 진주종의 진행 방향은 진주종 형성의 차이에 의해 달라진다고 주장하였는데, 상피 세포의 유두 돌기 형성에 의한 진주종의 발생은 유전적 요인, 중이내의 점막하 결체조직의 양, hypocelluar pneumatization등의 조건 시에 잘 발병하며, 상피 세포는 육아 조직을 따라 들어간다고 하였다. 이런 진주종의 특징은 구형이며, 유돌동구, 유양동과 같은 깊은 곳에 위치하고, 연결 부위가 길고 가늘며, 육아 조직의 형성을 자극하고, 이소골의 소실은 적고, 진행 방향이 일정치 않은 데에 반해, 고막 함몰에 의한 진주종은 유전적 요인, hypocelluar pneumatization, 중이강내의 압력 저하, 지속적인 배아 혹은 새로 생성된 결합조직 등이 존재할 때 잘 발생되며, 상고실 진주종은 상고실함요의 전방과 상방 부위로 잘 진행하며, 중고실 진주종은 상고실함요의 후방과 하방 부위로 잘 진행하며, 둘 다 결국에는 유양동까지 진행할 수 있다고하였다. 이에 반해 고막 함몰에 의한 진주종의 임상적 특징은 발병 초기에는 이루가 거의 없고 이차적 감염이 동반되었을 때에만 나타나고, 고막 함몰의 형성이 시작되었을 때 적절한 정화 작용과 상피 세포 증식을 자극하는 요인을 제거하여 주면 호전된다고 주장하였다. 또한 Sade등2)은 내측형의 발병 가능성을 화생설로 설명하였다. 그 이유로써 만성 중이염에서 약 60∼100%에서 어느 정도의 중층 편평 상피로의 이형성이 일어나며, 상고실 진주종에서 중층 편평 상피와 점막 상피가 같이 존재하며, Abramson등4)이 실험적으로 증명한 간엽조직내 표피낭양이 실재 존재하며 이형성에 의해 생긴 중층 평 상피가 안으로 증식해 들어가 생긴 상피삭과 세포가 표피낭양의 전구라고 주장하였다. 또한 그는 상피 함입설과 잠입설을 부인하였는데 그 이유는 첫째로 Nevo등이 실험적으로 밝힌 contact inhibition이 중심 천공과 변연 천공에서 일어나며, 실제 Rogers와 Snow등5)이 실험적으로 변연 천공을 시켰을 때 진주종의 발생 없이 치유되었고, 천공에 비해 크고 이소골의 내측에 위치하는 진주종의 발생을 설명하기에는 어렵다고 하였다. 둘째로 진주종 환자에서 얻은 이소골을 분석한 결과 중층 상피 세포 혹은 점막 상피 세포중 한 종류의 세포만 관찰되었는데 이는 중층 상피 세포가 외부에서 중이로 이동한 것으로 보기 어려우며, 세째로 Litton등6)이 외이도의 상피 세포는 외측으로 자라 들어간다는 사실을 관찰하였다. 네째로는 이관의 기능장애로 인한 음압은 외이도 피부를 이소골 사이나 상고실의 상부까지 함몰시킬 수 없으며, 고막도 안면 신경이나 외측반규관까지는 함몰될 수는 있으나, 이소골의 후방까지는 함몰시키기 어렵다고 하였으며, 또한 그는 72명의 고막 함몰 중에서 2명만이 진주종이 발생하였다고 주장하였다. 다섯째로 상고실 진주종에서 흔히 관찰되는 고막 천공은 상피낭포의 자정 능력이 않되어 케라틴이 축적되어 이차적 감염이 생겨 발생한 것이라 주장하였다. 또한 내측형의 발생은 선천성 진주종으로도 가능하며, 실제 Suzuki등,7) Russo등8)은 후천성 진주종으로 보고된 일부 중에서 선천성 진주종이 먼저 생긴 후 이차적으로 상고실에 병변을 일으킨 경우도 있다고 주장하였다. 즉 Suzuki7)등은 27례의 선천성 진주종을 폐쇄형과 개방형으로 구분하여 특성을 보고하였는데, 이때 고막 천공이 있는 10세 미만의 후천성 진주종 환자중 35%는 침골의 장돌기와 등골의 superstructure가, 24%는 침골의 장돌기가 소실되어 선천성 진주종과 유사하였음으로, 선천성 진주종에 대한 Derlacki9)의 정의에는 일치하지 않지만 고막 천공은 진주종의 이차적 감염에 의한 것이므로 이것도 선천성 진주종이라 주장하였다. 즉 후천성 진주종으로 보고된 일부에서는 선천성 진주종에 의한 이차적 고막 천공을 동반한 경우도 있다고 주장하였다. 이러한 측면을 종합할 때 상고실 진주종은 그 발병 양상에 따라 여러 유형으로 나눌 수 있고 각각은 서로 다른 발생 기전에 의해 유발될 수 있다고 생각된다. 또한 본 연구에서도 내측형은 실제 외측형과 비교될 수 있는 몇 가지 특성을 보였다. 즉 외측형이 전상고실이나 유양동으로 진행될 때는 대부분 이완부 고막 함몰낭이나 천공등이 하나로 연결된 진주종이 특징이나 내측형은 작은 외측부 진주종과 하나 이상의 연결부가 있거나, 커다란 진주종이 매우 길고 가는 연결로(tract)를 따라 외측부의 고막 함몰낭과 연결된 특징을 보였다. 이러한 소견은 Sade등2)의 주장대로 음압에 의해 고막 이완부가 함몰되어 유발된 것으로 보기 어려우며 오히려 보다 활발한 기저세포의 증식에 의한 유두돌기 형성에 의해 초래되었을 가능성이 높다고 사료된다. 이러한 차이 이외에도 내측형은 외측형에 비해 이소골 파괴 정도, 합병증 및 진행 정도가 더 심하여 보다 광범위한 수술이 요구되는 경우가 많았다. 외측형의 경우에는 일찍 발견되는 초기형이 더 많았고 임상 양상이 비교적 덜 심하여 최근 활발하게 논의되고 있는 기능적 수술등이 고려될 수 있는 경우가 많았다. 또 다른 한 증례에서는 등골의 두부에 있는 선천성 진주종에 의해 고실협부가 폐쇄되어 상고실에 통기 장애를 초래하여 이차적으로 이완부 고막 함몰에 의해 상고실 진주종이 생겼으나 이소골의 파괴가 거의 없이 이소골의 내측까지 파고 들며 외측과 여러 경로로 모두 연결되었다. 이 증례에서는 독립된 선천성 진주종이 발견되어 가능성이 높지는 않지만 상고실에서 발견된 진주종이 또 다른 선천성 진주종에 의해 유발될 수도 있다는 생각도 할 수 있었다. 결론적으로 중이 진주종은 그 발생 기전이 획일화된 하나의 기전으로 설명하기 보다는 각각에 여러 인자가 관여되어 유발될 수 있다는 가정을 본 연구를 통해 느낄 수 있었고, 특히 상고실 진주종의 보다 체계적인 임상 양상의 이해가 이들의 치료 방법을 선택할때에 매우 유용한 자료가 될 수 있으리라 사료되었다. 결론 저자들은 지난 2년간 아주대학교 이비인후과에서 경험한 60명의 상고실 진주종 환자에서 다음과 같은 결론을 얻을 수 있었다. 첫째, 본 연구의 제한된 숫자의 진주종 증례에서 외측형이 내측형보다 많았으며, 둘째, 진주종의 진행 방향은 외측형은 후방 즉 유양돌기쪽이 가장 많았으나 내측형은 하방 즉 중고실쪽이 가장 많았다. 세째, 이소골의 파괴는 내측형이 외측형보다 많고 파괴 정도도 외측형에 비해 심하였고 내측형에서는 infrastructure 즉 침골의 장돌기와 등골에서 많았으나 외측형에서는 특별한 차이가 없었다. 네째, 고실개 미란의 정도와 빈도는 내측형보다 외측형에서 더 심하고 많았다. 다섯째, 반규관 누공등 내이의 합병증은 내측형에서 더 빈번할 것으로 추정되었으며 이러한 차이는 진주종의 병인과 밀접한 연관이 있을 것으로 생각되었다. 따라서 비교적 초기 단계의 진주종성 중이염을 수술할 경우가 많은 요즘에 술전 측두골 단층촬영과 고막 소견 그리고 수술적 소견 등을 바탕으로 여러 형태의 병인과 진행 방향을 정확히 이해함으로써 수술시 수술 범위를 최소화 할 수 있으며 치료 성적을 높일 수 있을 것으로 사료되었다.
REFERENCES
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