A Clinical Study of Malignant Neoplasms of the Nasal Septum.

Cho, Seung Ho; Kim, Hyung Tae; Kim, Min Sik; Sun, Dong Il; Koo, Yong

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(1); 1998 > Article

Original Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(1): 68-72.

A Clinical Study of Malignant Neoplasms of the Nasal Septum.

Seung Ho Cho, Hyung Tae Kim, Min Sik Kim, Dong Il Sun, Yong Koo

Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, School of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea.

비중격 악성종양의 임상적 고찰

조승호 · 김형태 · 김민식 · 선동일 · 구 용

가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실

주제어: 비중격 악성종양.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Malignancies of the nasal cavity and paranasal sinuses make up less than 1 percent of all cancer. There are only approximately 300 cases of malignant tumors of the nasal septum which have been reported in the literature. The primary malignancies of the nasal cavity may arise from a number of sites in the nasal cavity, but the mucosa of the nasal septum presents as a relatively unusual locus. This report was conducted to investigate clinical characteristics and treatment outcome of malignant tumors of the seputm.
MATERIALS AND METHODS:
We reviewed clinical data of nine patients who have been treated from January 1990 to December 1996 for malignant tumors of the nasal septum.
RESULTS:
Both adenoid cystic carcinoma and undifferentiated carcinoma were found in two patients, whereas single instances of squamous cell carcinoma, adenocarcinoma, malignant melanoma, epithelial-myoepithelial carcinoma, and hemangiopericytoma were observed in the rest of the patients. The most frequent symptoms were nasal airway obstruction (100%), followed by epistaxis (56%) and rhinorrhea (56%). None of the 9 patients with malignant tumors of the nasal septum developed distant metastasis. The various treatment modalities were applied: 3 cases (33%) were treated with surgery alone, one case (11%) with chemotherapy alone, 4 cases (44%) with surgery and postoperative radiotherapy, and one (11%) with a combined treatment of induction chemotherapy, surgery, and postoperative radiotherapy. Local recurrences occurred in three cases (33%) after the primary treatment. The five-year survial rate was 58 percent with the median survival time being 42 months.
CONCLUSION:
Our experience suggests that patients with septal malignant tumors should be treated with wide surgical excision, radiation therapy and chemotherapy.

Keywords: Nasal septumㆍMalignat neoplasms

서론 비중격에 원발하는 악성종양은 매우 드문 종양으로 외국 문헌상 약 300례 정도가 보고되어 있으며,1-3) 한국에서는 현재까지 5례만이 보고되고 있다. 비강내 발생하는 악성종양은 전체 악성종양의 약 1%를 차지하며,2) 이중 비중격에 원발하는 악성종양은 비강내 악성종양의 약 9%를 차지한다.3)4) 비강내 원발하는 악성종양의 90%는 편평상피암(squamous cell carcinoma)이며,2) 이외에 악성흑색종(malignant lymphoma), 기저세포암(basal cell carcinoma), 이행세포암(transitional cell carcinoma), 격자세포육종(reticulum cell sarcoma), 연골육종(chodrosarcoma), 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma), 선암(aden-ocarcinoma), 소세포암(small cell carcinoma), 임파상피종(lymphoepithelioma), 점액상피양암(mucoepidermoid carcinoma), 형질세포종(plasmacytoma), 악성혈관외피세포종(malignant hemangiopericytoma) 등이 보고되고 있다.1)3)5)6-8) 1984년 LeLiever 등9)이 18년간에 걸쳐 22례, 1982년 Beaty 등 1)이 61년간에 걸쳐 85례의 비중격암에 대해 보고한 바 있으며, 국내에서는 편평상피암,5) 악성흑색종,6) 선양낭성암종,10) 임파구성 임파종,11) 격자세포육종12)이 1례씩 보고된 바 있다. 저자들은 최근 6년간 9례의 비중격 악성종양을 경험하였기에 이들의 임상적 소견, 병리조직학적 특성, 치료방법 및 치료성적을 검토하고 문헌적 고찰을 통하여 비중격 악성종양의 임상양상과 치료에 따른 예후를 알아보고자 본 연구를 시행하였다. 재료 및 방법 1990년 1월부터 1996년 12월까지 가톨릭대학 의과대학 이비인후과에서 비중격 악성종양으로 치료받고 추적관찰이 가능하였던 9명의 환자를 대상으로 하였다. 성별 분포는 남자가 6명, 여자가 3명이었으며, 진단 당시 연령은 33세에서 75세로 평균연령은 56세였다(Table 4). 대상예의 외래 및 입원기록, 방사선 검사소견 및 병리학적 소견을 토대로 연령분포, 원발부위, 임상양상, 병리조직학적 소견, 치료방법과 치료성적 및 평균생존기간 등을 중심으로 후향적 조사를 실시하였다. 비중격내 원발장소에 대한 분류는 Cottle에 의한 방법에 따라 분류하였다(Table 1).13) 결과 발생부위에 따른 분류 및 임상양상 비중격 악성종양의 발생부위는 구역 Ⅲ과 Ⅴ가 5예로서 가장 많았으며 주로 비중격의 후부와 중상부에서 호발하였다(Table 4). 종양의 크기는 1∼2 cm가 5례(56%) 1 cm 이하와 2 cm 이상이 각각 2례씩 이었다(Table 2). 비중격 악성종양의 발현증상으로는 비폐색(100%)이 가장 많았고, 비출혈(56%), 비루(56%)의 순서로 나타났다(Table 3). 병리조직학적 특징 및 진행양상 비중격 악성종양의 조직병리학적 특징으로는 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma), 미분화암(undifferentiated carcinoma)이 각각 2례, 그리고 편평상피암, 선암, 악성흑색종, 상피-근상피암(epithelial-myoepithelial carcinoma), 악성혈관외피세포종(malignant hemangi-opericytoma)이 각각 1례씩이었다. 종양의 주위조직침윤은 편평상피암에서 상비갑개, 미분화암 1례에서 비강저, 상피-근상피암에서 경구개로의 국소침윤이 있었다. 모든 환자에서 임상적으로 경부 및 원격전이는 없었다(Table 4). 상피-근상피암의 경우는 17개월전 좌측 비중격에서 양성종양인 근상피종으로 비중격점막을 포함하여 절제술을 받았으나 그후 외래 추적 관찰 중 비중격의 다른 부위에서 또다른 종괴가 발견되어 조직검사상 악성종양인 상피-근상피암으로 판명된 예이다. 치료방법 및 성적 비중격 악성종양의 치료로는 수술적 절제가 3례, 수술적 절제후 방사선치료가 4례, 화학요법후 수술과 술후 방사선요법이 1례, 단독 화학요법이 1례였으며, 추적관찰기간은 4∼66개월이었다(Table 5). 일차치료후 재발률은 33%(3/9)로서 편평상피암에서 접형동 및 두개골 기저부에서 재발하였으며 악성흑색종에서 좌측 후열 및 전상부 비중격 절제연, 그리고 선양낭성암종 1례에서 좌측접형동에서 재발하였다. 재발암에 대한 구제술로서 편평상피암에서는 화학요법과 방사선요법을 시행하였으나 사망하였고, 악성흑색종에서는 종양절제술과 화학요법 및 방사선요법을 시행하였으나 역시 사망하였으며, 선양낭성암종 1례에서 두개안면절제술을 시행한 후 현재 약 40개월간 무병생존하고 있다(Table 6). 전체 비중격 악성종양의 5년 생존율은 58%였으며 평균생존기간은 42개월이었다. 고찰 비중격에 원발하는 악성종양은 현재까지 외국 문헌상 약 300례 정도가 보고되고 있으며,1-3) 한국에서는 편평상피암,5) 악성흑색종,6) 선양낭성암종,10) 임파구성 임파종,11) 격자세포육종12)등 5례만이 보고되고 있는 매우 드문 종양으로 비강내 악성종양의 약 9%를 차지한다.3)4) 비강내 원발하는 악성종양의 68∼90%는 편평상피암이며,1)2)9) 이외에 악성흑색종, 기저세포암, 이행세포암, 격자세포육종(reticulum cell sarcoma), 연골육종, 선양낭성암종(adenoidcystic carcinoma), 선암, 소세포암, 임파상피종, 점액상피양암(mucoepidermoid carcinoma), 형질세포종(plasmacytoma), 혈관외피세포종(hemangiopericytoma) 등이 보고되고 있다.1)3)5)6-8) 그러나 본 연구에서는 편평상피암이 9례중 1례(11%)만 발견되어 외국의 보고와는 차이가 있었다. 비중격 악성종양의 주증상으로는 비폐색(40%), 비출혈(27%), 비루(23%)의 순서로 나타나며1) 본 조사에서도 동일한 증상의 빈도를 나타냈다. 종양의 크기에 따른 발생빈도를 보면 Leliever 등9)은 비중격 악성종양을 크기로 분류하여 1 cm 이하가 23%, 1∼2 cm 이 36%, 2 cm 이상이 41%의 빈도로 발생하고, 2 cm 이상의 경우 이보다 작은 종양에 비해 높은 사망율을 나타낸다 하였다. 본 연구에서는 1∼2 cm 크기가 가장 많았고 1∼2 cm 크기에서 5례중 1례가 사망하였으며, 2 cm 이상에서 2례중 1례가 사망하여 종양의 크기에 따른 사망율은 비슷한 경향을 나타냈다. 비중격의 악성종양은 크기에 상관없이 주위조직 및 경부전이를 잘하는 것으로 알려져있다. 경부전이율은 Beaty 등1)이 20%, Weimert 등3)이 10%, Young 등3)이 18%, Leliever 등9)이 44%로 보고하고 있으며, 원격전이는 Young 등3)이 19%, Leliever 등9)이 9%로 보고하고 있다. 그러나 본 연구에서 경부전이나 원격전이는 한 예도 없었다. 비중격에 원발하는 악성종양의 치료방법으로는 수술적요법,1)2) 방사선요법,3) 복합요법14) 등이 있으며, Beaty 등1)에 의하면 광범위한 절제술이 우선적으로 시행되어야 하고, 수술후 방사선 치료는 안전한 절제 변연부를 얻을 수 없을 때 필요하다고 하였으나, Leliever 등9)은 광범위한 절제술과 술후 원발부위 및 경부 방사선치료도 필요하다고 하였다. 비중격악성종양의 조직병리학적 종류에 따른 특성을 살펴보면, 점액선 악성종양의 경우 비중격에서는 선암이 가장 많이 발생하는 것으로 보고되고 있다.1) 선암은 조직학적 특성에 따라 유두상(papillary), 무경상(sesile), 포상점액상(alveolar-mucoid)으로 구분하며, 유두상 선암이 가장 예후가 좋다. 본 연구에서도 환자는 비중격의 미부(caudal portion)에서 유두상선암이 발생하여 수술을 시행할 경우 비전정의 제거가 필수적이었던 환자로서, 환자에게 먼저 수술을 권하였으나 거절하여 선행화학요법과 방사선치료의 복합요법을 시행하기로 하고 먼저 3차에 걸친 선행화학항암치료를 시행한 후 암종의 반응이 우수하여 완전관해에 도달하였다. 그러나 그 후 환자가 방사선치료를 거절하고, 암 발생부위에 대한 조직검사상 음성결과가 나와 방사선치료는 보류하고 추적관찰하였던 예이다. 현재 까지 환자는 선행화학요법 단독사용으로 무병생존하고 있다. 선양낭성암종은 비중격의 부타액선에서 주로 발생하는 악성종양으로, Young 등2), Beaty 등1) 및 임 등10)이 각각 1례씩 비중격에 발생한 예를 보고하고 있으며 치료로는 광범위한 수술적 절제후 방사선치료를 병용하였다. 본 저자들은 2례를 경험하였으며 한 예에서는 광범위한 수술적 절제만 시행하였으나 재발하여 구제수술로 두개안면절제술을 시행하였고, 다른 한 예에서는 수술후 방사선 치료를 하여 재발의 징후없이 모두 3년이상 무병생존하고 있다. 상피-근상피암은 이하선에 주로 발생하는 타액선 종양으로 현재 문헌에 33례가 보고되고는 있으나15) 비중격에 발생한 예는 아직까지 한 예도 보고된바가 없으며 본 예가 최초의 보고로 생각된다. 본 예에서는 환자가 17개월전 좌측 비중격전방 부위에 종괴로 비중격점막과 함께 종괴를 제거하여 조직병리검사상 근상피종으로 확인된 예로서 그후 계속적인 외래 추적 검사중 수술을 시행했던 부위와 다른 비중격후방 부위에 비강저와의 경계부위에서 종괴가 관찰되어 조직병리검사를 시행하였으나 상피-근상피암으로 확진되었다. 수술적 치료로 비중격과 경구개의 일부를 제거하였으며, 술 후 방사선 치료를 시행하였고 현재 5년이상 추적관찰 중이나 무병생존하고 있다. 본 예에서는 양성종양인 근상피종이 재발하여 악성종양인 상피-근상피암으로 악성전환된 것인지 아니면 이차성원발암으로 악성종양이 발생한 것인지는 구분하여 판단할 수는 없었다. 비중격에 발생한 악성흑색종은 국내에서는 장 등6)에 의한 1례만이 보고되고 있으며, Snyderman 등16)의 보고에 의하면 5년 생존율이 30%이하로 매우 낮은 생존률을 나타내며 치료로는 광범위한 절제술이 필요하고 술후 고용량 방사선 치료를 병행해야 한다고 한다. 본 예에서도 충분한 절제 변연부를 두고 부분 절제술을 시행하였으나 술후 재발하여 사망하였다. 비강내 미분화암은 극히 예후가 나쁜 질환으로 단지 9%의 치료성적을 나타낸다. 그러므로 치료로서 항암화학요법과 방사선요법을 시행후 수술적 절제를 시행하는 병용요법이 현재 추천되고 있다.17)18) 저자들이 경험한 비중격 미분화암의 경우 한 예에서는 비중격 점막과 비강저 점막의 일부를 침범하였으나, 병변이 매우 작아 조직생검시 병변의 대부분을 제거할 수 있었고 주위경계가 뚜렸하여, 레이저로 충분한 자유연을 갖고 동측 비중격점막과 비중격연골을 절제한 후 방사선치료를 시행하여 6개월째 재발의 징후 없이 경과 관찰중이며, 다른 1례에서는 항암화학요법후 완전관해되어 원발부위의 비점막과 골막을 레이저 절제하고 술후 입체 삼차원 방사선치료(conformal radiotherapy)를 시행하여 10개월째 재발없이 추적 관찰중이다. 악성혈관외피세포암은 육종의 하나로 비중격에 발생한 경우는 현재까지 4례가 보고되어 있다.19) 치료방법으로는 수술적요법이 시행되며 불충분한 절제나 국소재발이 있을 때 방사선치료를 한다. 그러나 상대적으로 빈번한 국소재발로 인하여 장기간의 경과관찰이 필요하다. 저자들의 증례는 수술전 이학적검사 및 전산화 단층촬영상 국소침윤없이 편측비강전체를 차지하고 있는 낭종성 혈관외피세포암이 비강외측벽에서 발생한 것으로 생각하고 내측상악부분절제술을 시행하였으나 수술시 소견에서는 비중격의 상부에서 발생하여 낭종형태로 자라나와 국소침윤 없이 비중격을 편측으로 밀고 비강외측벽을 상악동 쪽으로 밀며 압력에 의해 골괴사를 유도하고 있었다. 주위조직과의 경계는 뚜렷하였고 비중격과 비강외측벽과는 쉽게 분리되고 침윤이 없어, 비중격의 원발부위에서 충분한 자유연을 갖고 종양을 완전제거 할 수가 있었으며, 술후 방사선 치료를 병용하였으며 현재 재발없이 추적 관찰 중이다. 조직병리학적 구분없이 비중격 악성종양의 전체적인 생존율은 Beaty 등1)의 보고에 의하면 비중격 악성종양의 5년생존율이 편평상피암인 경우 67%, 선암은 82%, 악성흑색종이 60%라 하였으며, Leliever 등9)은 편평상피암의 5년생존율은 66%, 평균 생존기간이 45개월이라 보고하였다. Young 등3)은 치료방법에는 상관없이 비중격 악성종양을 포함한 비강내 악성종양인 경우 5년 생존율이 56%로 보고하여 대체적으로 비중격 악성종양의 예후는 좋지 않음을 알수 있다. 본 연구에서도 비록 외국 문헌에 비하여 짧은 관찰기간이나 4∼66개월의 추적관찰 기간동안 5년생존율은 58%였으며, 평균생존기간은 42개월로 비슷한 결과를 나타냈다. 결론 비중격의 악성종양은 매우 드물고, 크기에 상관없이 침습적이고 치료에 어려움이 따르는 질환이다. 저자들은 6년동안 조직병리학적으로 다양하게 진단된 비중격 악성종양 9례의 치험을 통하여 비중격 종양의 치료는 광범위한 수술적 절제와 방사선치료등을 포함한 병합요법을 시행하여야 할 것으로 생각된다.
REFERENCES
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