A Case of Pseudotumor of the Maxillary Sinus.

Hong, Nam Pyo; Jin, Young Wan; Shin, Sang Seung; Ahn, Hwoe Young

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(3); 1998 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(3): 396-400.

A Case of Pseudotumor of the Maxillary Sinus.

Nam Pyo Hong, Young Wan Jin, Sang Seung Shin, Hwoe Young Ahn

Department of Otolaryngology, College of Medicine, Kyung-Hee University, Seoul, Korea. Daulnp@vnitel.Co.Kr

상악동에 발생한 가성종양 1례

홍남표 · 진영완 · 신상승 · 안회영

경희대학교 의과대학 이비인후과학교실

주제어: 상악동ㆍ가성종양.

ABSTRACT

Pseudotumor is a term used to describe a space occupying inflammatory lesion which mimics a true neoplastic process in its clinical presentation and radiologic findings. Its occurrence in the maxillary sinus is rare. The etiology and pathophysiology of the maxillary pseudotumor is unknown. A large and longstanding pseudotumor may induce the erosion or destruction of the maxillary bone wall. Therefore it may be difficult to distinguish such a lesion from a malignant tumor, specific granulomatous disease (e.g. tuberculosis, sarcoidosis, Wegener's granulomatosis) and fungal sinusitis preoperatively. A diagnosis of maxillary pseudotumor must be based on histological evidence to exclude other disease. We report a case of a 49-year-old patient with left maxillary pseudotumor that simulated an aggressive neoplasm in its clinical presentation and radiologic findings.

Keywords: PseudotumorㆍMaxillary sinus

서론 가성종양이란 악성종양은 아니지만 임상적 증상이나 방사선학적 소견이 악성종양과 유사하게 나타나는 염증성 병변으로 신체 여러 부위에 다양한 형태로 보고되고 있지만 주 호발부위는 폐로 알려져 있다. 두경부 영역에서 발생한 경우는 주로 안와, 협부, 인두주위간격, 치주간격, 구개편도, 익돌상악강(pterygomaxillary space)에 침범한 례를 보고하고 있으나 상악동에서 발생하는 경우는 드물다. 저자들은 임상적 및 방사선학적으로 좌측 상악동암을 의심케 한 49세 남자환자의 좌측 상악동 종물을 국소마취하에 Caldwell-Luc씨 접근방법으로 Denker씨 수술을 시행하여 완전 적출하였으며 병리조직학적 검사상 염증세포 침윤과 국소 괴사소견은 있었으나 종양세포는 발견되지 않은 좌측 상악동의 가성종양 1례를 경험하였기에 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다. 증례 49세 남자환자로 2개월 전부터 시작된 좌측 비폐색를 주소로 1997년 2월 26일 내원하였다. 내원 당시 비루, 구호흡 이외의 다른 동반증상은 없었으며 1980년 위절제술을 시행받은 것 이외에는 특이한 과거력 및 가족력도 관찰할 수 없었다. 이학적 소견상 전신소견는 양호하였으며, 국소소견으로 비강소견은 비중격이 우측으로 심하게 만곡되고 좌측 하비갑개의 비대가 있었으며 좌측 중비도에서 한덩어리로 보이는 융성종물이 관찰되었다. 육안적 이, 인후두 소견은 정상이었으며 경부에서 종물은 촉진되지 않았다. 임상 검사소견상에서는 심전도, 완전혈구검사, 간기능검사, 전해질검사, 뇨검사, AIDS혈청검사상 모두에서 정상소견을 보였다. 방사선학적 검사소견상 흉부 단순촬영상은 정상이었으며 부비동 전산화단층촬영상의 축상단면(axial view)상에서는 비교적 균질한 음영의 종물이 좌측 상악동에 완전히 채워져 있었으며 좌측 안와 내벽까지 확장된 소견을 보였다. 종물에 의해 좌측 안와의 안와근, 안와지방이 외측으로 전위되었으나 내직근의 침범은 보이지 않았다(Fig. 1). 관상단면(coronal view)상 종물이 좌측 상악동 전체 및 전, 후 사골동까지 확장되어 있었으며 상악동의 내측벽 및 안와내벽, 좌측 하비갑개가 종물로 인해 일부 파괴되어 있었고 비중격이 우측으로 만곡되어 있었다. 전두동에는 골파괴 소견은 관찰되지 않았으나 종물에 의한 이차적 부비동염이 관찰되었다. 우측 상악동과 전두동에도 일부 부비동염의 소견이 보이긴 했지만 종물과의 연관성을 찾아볼 수는 없었다(Fig. 2). 자기공명촬영상 전산화단층촬영과 거의 같은 소견을 보여 상악동내 불규칙한 농도로 종물이 관찰되었으며 좌측 안와내벽의 파괴는 확실히 구분되지 않았다(Fig. 3). 이상의 부비동 전산화단층촬영과 자기공명촬영을 확인한 후 좌측 상악동암 의심 하에 1997년 2월 27일 외래에서 좌측 중비도에 돌출한 융성 종물을 조직생검하였다. 조직생검시 국소마취를 위한 리도카인 주사시 좌측 안와로 농성분비물이 흘러나오는 것이 관찰되었는데 이는 융성종물에 의한 좌측 비루관의 폐쇄 때문으로 생각되었다. 3월 6일 조직검사 결과 만성염증세포의 침윤만 존재하고 종양세포는 발견되지 않은 만성염증소견으로 나와 처음 조직생검의 부위가 종물의 표면에서만 채취되어 충분한 표본채취가 되지 않은 결과로 보고 내시경하 조직생검을 다시 시행해 보았으나 조직검사 결과는 이전과 동일하였다. 더 정확한 정보를 얻기 위해 상악동내에서 직접 표본채취를 하기로 하고 3월 13일 입원하여 국소마취로 Caldwell-Luc씨 접근 방법으로 상악동 전벽의 골벽을 제거하고 상악동내의 종물을 노출시켰다. 노출된 종물을 상악동내 점막과 조심스럽게 박리한 후 장소를 달리하여 7군데에서 동결절편을 채취해 조직검사를 하였다. 동결절편 조직검사결과 종양세포가 발견되지 않아 상악동내의 종물을 한덩어리로 완전 적출하였으며 종물의 박리는 쉽게 이루어졌다. 종물은 좌측 상악동 전체와 좌측 사골동을 포함하여 접형동 전벽에 걸쳐 있었으며 좌측 상악동의 내측벽과 좌측 비강의 외측벽의 대부분까지 파괴되어 있는 소견이었다. 종물 제거 이후 남아있는 상악동과 사골동 점막은 부종성 비후 소견만을 보였고 안와벽과 상악동 외측벽, 후측벽의 침식소견은 관찰되지 않았다. 일부 남아 있는 상악동의 내측벽과 비강의 외측벽을 제거한 후 접형동의 개구부를 찾을 수 있었고 접형동 내에는 염증성 분비물이 차 있어 이를 흡입제거 하였다. 제거된 종물은 4×4×4.5 cm 크기로 약간 두꺼워진 피막으로 둘러싸인 연한 황색 모양으로 보였으며, 중간을 절개하니 종물의 중간부분은 중심성 괴사소견을 보이고 있었다. 수술후 6일째 비강소견 및 수술상처가 깨끗한 상태로 퇴원하였으며 현재 추적관찰 중 재발소견은 보이지 않고 있다. 병리조직학적 소견상 종물의 중간 부위에서의 병리 조직학적 소견은 출혈을 동반한 괴사 소견이 관찰되고 있었지만 종양세포 들은 보이지 않았고(Fig. 4), 주변부위에서도 혈관의 확장, 임파구, 형질세포의 침윤 등 만성 염증소견은 있었으나 종양세포나 진균은 발견되지 않았다(Fig. 5). 고찰 가성종양이라는 용어는 광범위하게 사용되어 왔지만 아직 정확한 의미는 없는 것으로 알려져 있다. 그러나 대개 space-occupying 비특이적 화농상태를 말하는 것으로 임상적 증상이나 방사선학적 소견이 악성종양과 유사하게 나타나는 섬유소성 변화를 동반하는 급성 혹은 만성 염증성 병변으로 정의되어 왔다.1-4) 가성종양은 plasma cell granuloma, mast cell granuloma, inflammatory myofibroblastic/myofibrohistiocytic proliferation, histiocytoma, xanthogranuloma, myofibroblastoma 등의 많은 동의어를 가지고 있는데 이는 병리조직학적으로 하나의 해부 병리적 질병분류가 아니라 비특이적 혹은 다른 질병으로 분류되지 않는 만성 염증성 질환을 포함하는 포괄적인 의미로 사용되어 왔기 때문이다.4)5) 가성종양은 신체 여러 부위에서 다양한 형태로 발생할 수 있지만 주 호발부위는 폐로 알려져있고 폐 이외의 부위로는 복부, 두경부, 중추 신경계 등에 발생할 수 있다.4)6) 두경부 부위에서 발생한 가성종양의 대부분은 안와가성종양이며 드물게 인두주위간격, 치주간격, 구개편도, 익돌상악강, 협부 등에 침범한 례를 보고하고 있으나 상악동에서 발생하는 경우는 드물다.1)3)4)7) 호발연령은 30대, 40대인 것으로 알려져 있는데,2) 본 증례에서도 40대에서 발생하였다. 가성종양의 발생원인은 정확히 알려져 있지 않으나 안와 가성종양을 제외한 경우에서는 Takimoto 등 8)은 상악동내 작은 외상이나 염증으로 인한 간헐적 출혈의 결과로 발생하는 괴사, 섬유조직증식, 혈관긴장저하, 비정상적인 혈관화 때문이라고 가정하였다(Fig. 6). 상악동 골은 다른 부위의 골조직과는 달리 공극(air space)을 함유하면서 엷은 점막층으로 덮혀있는 구조로 되어 있어 점막층의 병리적 변화가 쉽게 골조직에 영향을 미칠 수가 있다.9) 이러한 이유로 용적이 크고 장기간 지속되어진 가성종양에서는 상악동 골벽에 비대, 경화, 미란 등의 골 변화를 동반할 수 있고,8) Some 등3)은 골파괴 소견은 상악동 가성종양의 경우가 안와 가성종양의 상악동 침범에서보다 흔하게 일어난다고 보고하였다. 상악동에 골파괴 소견이 있을 때는 진균성 부비동염, 결핵, 매독, 유육아종, Wegener씨 육아종증 같은 육아종성 질환과 반드시 감별진단을 하여야 한다.10)11) 진단은 자세한 병력, 임상증상 및 이학적 검사와 임상병리검사상 혈소판 증가증, 저색소성 소구성 빈혈, 고감마글로블린혈증, 적혈구 침강속도의 증가 등이 있을 수 있지만 비특이적이다.12) 결핵이나 매독 등의 육아 조직 병변과 감별하기 위해 Mantaux 검사와 매독혈청검사를 시행하여야 하며 호기성, 혐기성, 진균 등의 염증성 병변을 배제하기 위해 균배양검사를 시행하여야 한다.1)13) 방사선학적 검사로는 흉부 단순 촬영, 부비동 단순촬영, 부비동 전산화 단층촬영 및 자기공명촬영술이 필요하다. 본 증례에서는 부비동 전산화 촬영 및 자기공명촬영에서 좌측 상악동이 불규칙한 음영의 종물로 차 있었고 종물이 좌측 전, 후 사골동까지 확장되어 있었으며 상악동의 내측벽 및 안와내벽, 좌측 하비갑개가 종물에 의해 일부 파괴되어 있는 소견을 보였다. 이상과 같은 검사로 진단과 감별진단에 일부 도움을 받을 수는 있으나 확진은 조직생검을 시행하여야 한다. 비강내에 종물이 존재하는 경우는 비내 생검을 하며 필요시 Caldwell-Luc씨 접근 방법으로 상악동내에서 조직생검을 시행하여야 한다. 가성종양은 병리조직 검사상 다양하게 나타날 수 있으나, 염증세포가 존재해야 하며 종양세포 및 진균이 존재하지 않아야 한다. Takimoto 등8)은 상악동내에 위치한 혈관종성 융종에서의 병리조직검사상 혈종, 초자변성, 모세관 혈종 등의 조직학적 소견을 보고하였으며, Maldjian 등7)은 염증세포와 형질세포, 러셀소체(Russel’s body) 등의 조직학적 소견을 보고하였다. 본 증례에서는 수술로 완전 적출한 후 시행한 병리조직 소견상 혈관의 증식 및 임파구, 형질세포의 침윤, 괴사 등 만성염증 소견은 있었지만 종양세포 및 진균 등은 발견되지 않았다. 가성종양의 치료 역시 확실히 정해진 원칙은 없는데 수술적 접근을 통해 적출을 시행하는 것이 권장되어지고 있고 일부 스테로이드 사용과 소량의 방사선 치료가 효과가 있다는 보고도 있다.14)15) Lim 등1)은 외측 비절개법과 Caldwell-Luc씨 방법으로 접근하여 상악동내의 가성종양을 제거하였으며 Takimoto 등 8)은 외측 비절개법과 Denker씨 접근방법으로 가성종양을 제거하였다. Wiesman 등 15)은 섬유성 조직의 비율이 적고 대부분 림프여포(lymphoid follicle)로 이루어진 가성종양의 초기병변에서 스테로이드 치료가 효과가 있다고 하였으며, Maldjian 등7)도 15세 남아에서 발생한 상악동 가성종양에서 스테로이드 사용(20 mg, 하루 3회)으로 2개월후 추적관찰에서 가성종양의 크기가 감소하였음을 보고하였다. 안와 가성종양의 림프구형에서는 소량(low-dose)의 방사선 치료가 제한적으로 이루어지고 있는데 다량(high-dose)의 방사선 치료는 양성 가성종양 세포의 악성변화를 유발시킬 수 있기 때문에 조직학적으로 악성종양의 확진 이전에는 금기시되어 있다.15) 본 증례에서는 Caldwell-Luc씨 접근방법으로 Denker씨 수술을 시행하여 상악동내에 위치한 4×4×4.5 cm 크기의 약간 뚜거워진 피막으로 둘러싸인 연한 황색 모양의 가성종양을 완전 적출하였다. 이상에서 저자들은 임상적 및 방사선학적으로 좌측 상악동암을 의심케 한 종물을 Caldwell-Luc씨 접근방법으로 Denker씨 수술을 시행하여 완전 적출하였으며 조직검사 결과 비특이적 만성염증 소견으로 나온 임상적으로 진단이 어렵고 아직까지 원인 및 치료가 불분명한 좌측 상악동의 가성 종양 1례를 경험하였기에 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Lim HJ, Chang EK, Na IG, Rho SY. A case of pseudotumor of the maxillary sinus. Korean J Otolaryngology 1992;35:446-51. 2) Lee SJ, Choi YH. A case of pseudotumor in cheek. Korean J Otolaryngology 1979;22:83-7. 3) Some PM, Brandwein MS, Maldjian C, Reino AJ, Lawson W. Inflammatory pseudotumor of the maxillary sinus: CT and MR findings in six cases. AJR 1994;163:689-92. 4) Batsakis JG, El-Naggar AK, Luna MA, Goepfert H. Inflammatory pseudotumor: What is it? how dose it behave? Ann Otol Rhinol Laryngol 1995;104:329-31. 5) Seider MJ, Cleary KR, van Tassel P, et al. Plasma cell granuloma of the nasal cavity treated by radiation therapy. Cancer 1991;67:929-32. 6) Treissman SP, Gillis A, Lee CLY, Giacomantonio M, Resch L. Omental-mesenteric inflammatory pseudotumor. Cytogenetic demonstration of genetic changes and monoclonality in one tumor. Cancer 1994;73:1433-7. 7) Maldjian JA, Norton KI, Groisman GM, Som PM. Inflammatory pseudotumor of the maxillary sinus in a 15-year-old boy. AJNR 1994;15:784-6. 8) Takimoto T, Kathoh T, Ohmura T, Kamide M, Nishimura T, Umeda R. Inflammatory pseudotumor of the maxillary sinus mimicking malignancy. Rhinology 1990;28:123-7. 9) Taylor M. Physiology of the nose, paranasal sinuses and nasopharynx. In: English GM, editor. Otolaryngology vol 2, chapter 3N. Revised ed. Philadelphia: William Byrd Press;1986. p.39-53. 10) Noyek AM, Zizmor J. Radiology of the nose and paranasal sinuses. In: English GM, editor. Otolaryngology vol 2, chapter 9. Revised ed. Philadelphia: William Byrd Press;1986. p.6-10. 11) Potter GD. Inflammatory disease of the paranasal sinuses. In: Valvassori GE, Potter GD, Hanafee WN, Carter BL, Buckingham RA, editors. Radiology of the ear, nose and throat. New York: Thieme;1982. p.191-2. 12) Pettinato G, Manivel JC, DeRosa N, Dehner LP. Inflammatory myofibroblastic tumor (plasma cell granuloma). Clinicopathologic study of 20 cases with immunohistochemical and ultrastructural observations. Am J Clin Pathol 1990;94:538-46. 13) Hadley J, Coady AT, Milford CA. Pseudotumor of the maxillary antrum. J Laryngol Otol 1990;104:244-7. 14) Henderson JW. Orbital tumor. Philadelphia: W.B. Saunders Co;1973. p.358. 15) Weisman RA, Osguthorpe JD. Pseudotumor of the head and neck masquerading as neoplasia. Laryngoscope 1988;98:610-4.