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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(3): 409-413. |
| A Case of Maxillary Sinus Involvement in Multiple Myeloma. |
| Chang Soo Yoo, Jang Moog Kim, Hyuck Soon Chang, Joo Won Kang |
| Department of Otorhinolaryngology, Soonchunhyang University College of Medicine, Seoul, Korea. SCHENT@HOSP.SCH.ac.kr |
| 상악동으로 진행된 다발성 골수종 1례 |
| 유창수 · 김장묵 · 장혁순 · 강주원 |
| 순천향대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
다발성 골수종ㆍ골수외 형질세포종ㆍ상악동. |
| ABSTRACT |
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Multiple myeloma is a neoplasm of mature and immature plasma cells. Extraosseous tissues are involved frequently in multiple myeloma. The most common sites of involvement are spleen, liver, lymph nodes, and kidneys. Sinus involvement of multiple myeloma is rare but usually presents in secondary extramedullary plasmacytoma. Primary extramedullary plasmacytoma is neoplastic proliferation of plasmacytes in reticuloendothelial tissues and occurs most commonly in head and neck areas. Evaluation of the extent of disease is essential for proper management of this patient.
The treatment and prognosis are different according to whether the extramedullary plasmacytoma is primary or secondary. Recently, we experienced a case of multiple myeloma which simultaneously progressed in maxillary sinus in spite of systemic chemotherapy and report with literature review. |
| Keywords:
Multiple myelomaㆍMaxillary sinusㆍExtramedullary plasmacytoma |
서론
골수내 혹은 골수 외에서 발생하는 형질세포의 비정상적 증식은 1846년 Dalrympic과 Bence-Jone’ 1)에 의해서 보고된 이후, Willis2)가 임상 및 병리학적 양상에 따라서 다발성 골수종(multiple myeloma), 고립성 골형질세포종(solitary osseous plasmacytoma)및 골수외 형질세포종(extramedullary plas macytoma)으로 분류 하였으며 현재는 개개의 질환이 서로 연관관계가 있고 상호 변환할 수 있다고 생각되어지고 있다. 이중 다발성 골수종은 형질세포 질환중 가장 대표적인 질환이며 종양성의 형질세포에 의해 골수가 침윤되는 것이 특징이며 여러 장기를 침범하는 질환이다. 다발성 골수종의 골외조직 침범은 흔히 발생하며 그 부위로는3) 비장, 간, 림프절, 그리고 신장 등이 있다.
최근 저자들은 다발성 골수종으로 진단받고 화학요법으로 치료받던 중 상악동에서 발생한 골수외 형질세포종을 치험하였기에 이를 보고하는 바 이다.
증례
24세 남자가 1997년 3월 25일 우측 협부 종창, 우측 상악부위 통증, 우측 유루증을 주소로 내원하였다. 환자는 96년 2월 미간에 발생한 지름 1 cm 정도의 종괴로 본원 신경외과에서 이를 생검하여 형질 세포종으로 진단 받고 미간 부위 전두골 절제술 및 종괴제거 시행후 골수생검에서도 형질 세포종 소견 보여 비분비성 다발성 골수종(nonsecretory multiple myeloma, stage ⅢA) 진단하에 96년 3월 2주간 미간부위에 2000 cGy 방사선치료를 시행한후 종양내과로 전과되어 96년 4월부터 97년 2월까지 VMCP(vincristine, mephalan, cyclophosphamide, prednisone),4) VMCP/VBAP(vincristine, BCNU, adriamycin, prednisone)를 각각 4차례와 3차례씩 교차 시행 받던 중 우측협부에 발생한 종창 및 유루, 우측상악부위의 통증이 발생하여 자기공명영상(MRI)을 촬영한 결과 우측 상악동을 가득채운 연조직 종괴 소견 보여 진단 및 치료를 위하여 본 교실로 전과되었다.
이학적 소견：우측 협부에 가벼운 동통이 동반된 연조직 종창소견을 보였으며, 전비경 검사상 비강은 정상 소견이었다.
방사선 소견：두개골 단순촬영상 두개골에 미만성의 골용해성 병변이 관찰되었고, 전두골 절제술로 인한 골결손이 보였다(Fig. 1). 1.5T(테슬라)로 촬영한 뇌자기공명영상(Brain MRI) T1 강조영상에서 우측 상악동을 완전히 채우고 있는 중등도 신호강도의 연조직 종괴로 약간의 조영증강을 보였으며 후벽이 파괴되어 있었다(Fig. 2). T2 강조영상에서는 고신호강도를 보였다(Fig. 3). 관상면 T1 조영영상에서 상악동의 하벽이 파괴되어 있었고, 1년전에 보이던 우측 두정부의 고신호강도의 종괴는 매우 감소된 소견을 보였다(Fig. 4). 골주사상에서 우측 전두부위에 전두골 절제술로 생긴 것으로 보이는 방사능 섭취 저하및 1년전 두개골 및 늑골에 보이던 방사능 섭취증가 영역이 거의 소실되어 있었다.
검사소견：혈소판이 72,000/μL로 감소된 소견보였고, 적혈구침강속도, 혈청 면역전기영동 검사, 소변 면역전기영동 검사, β2-microglobulin, 혈청 칼슘 및 크레아티닌은 정상범위이었고, Bence-Jones단백뇨는 음성, 골수천자 소견은 전반적으로 정상적인 세포를 갖는 골수 소견 보이며, 국소적인 형질세포의 군집 및 전체 유핵세포의 약 2%에서 형질세포가 보였으며, 1년전 시행한 검사치인 15%보다는 감소된 소견이었다. 이형성 형질세포 및 미성숙 형질세포는 상당히 적게 관찰되는 다발성 골수종 소견이었다.
수술소견 및 방법：국소 마취 하에 Caldwell-Luc씨법을 이용하여 골막 피판을 들어올리자 견치와 부위로 상악동을 뚫고 나온 종괴가 관찰되어 이 부위로부터 우측 상악동을 노출시켜 종괴를 제거하였고, 종괴는 매우 쉽게 부서지는 양상이면서 상악동 내벽에 유착되어, 수술시 조각을 내어 적출할 수 밖에 없었으며, 우측 상악동의 후벽과 하벽이 파괴된 소견이 관찰되었고, 출혈이 심하였다.
조직 검사 소견：육안소견상 적출된 종괴는 2×2 cm 크기로 흰색에 가까운 홍색의 결절상이었다. 현미경 소견상 저배율 시야에서(Fig. 5) 정상적인 부비동 점막이 보이고 점막하에서는 형질세포의 종괴와 고배율 시야에서 특징적인 세망조직에 침윤한 단조로운 형질세포들을 관찰할 수 있었으며(Fig. 6), 면역 조직화학염색상 κ쇄 양성이었다.
치료 및 경과：본 환자는 stage ⅢA의 다발성 골수종이 상악동에서 재발한 것으로 국소병소 제거후 상악동에 2주간 2000 cGy의 방사선치료 시행하였으며 화학요법 및 자가골수이식예정이다.
고찰
형질세포종은 그 임상 및 병리학적 소견에 따라서 다발성 골수종, 고립성 골형질세포종, 골수외 형질세포종등 3가지 군으로 분류하고 있다.2)5) 그 중 가장 많은 빈도를 갖고 있는 다발성 골수종은 광범위하게 퍼져있는 형질세포의 신생물성 질환으로서 혈청과 소변 중에 증가하는 비정상 단백소견(Bence-Jones protein과 monoclonal gammapathy)을 특징으로 하고 있다. 다발성 골수종은 3가지군중 대부분을 차지하며5) 모든 악성종양의 1%를 차지하고, 혈액암의 약 10% 정도이다.6) 다발성 골수종은 40세 이전에는 매우 드물게 발생하나, 그 이후 연령이 증가함에 따라 발생율도 높아지고, 특히 60대에서 가장 많이 발생하며, 국내의 보고에서도 중앙연령이 58세 이었다.7) 미국과 유럽의 발생율은 인구 10만명당 3∼4명이며 국내보고에 의하면 인구 10만명당 0.2명으로 추정된다.7) 다발성 골수종의 진단은 미국의 Southwest Oncology Group(SWOG)이 제시한 기준이 보편적으로 사용되며, 그의 기준으로 골수에서 비정상적인 형질세포가 10% 이상이거나 또는 조직학적으로 진단된 형질세포종, 소변이나 혈청에서의 M단백의 검출, 그리고 용해성 골병변이나 병적골절 등으로 하고 있다. 본 환자에서 진단된 비분비성 다발성 골수종은 혈액내로 면역글로불린을 방출하지 않기 때문에 검사실 소견은 정상이며 1년전 진단당시 미만성 골용해성 병변 및 정상 신기능을 보여 stage ⅢA로 진단되었다.8) 가장 흔한 증상인 국소적 통증을 완화시키는 방법으로써, 방사선치료가 매우 신속하고 효과적이며, 필요한 방사선량에 대해서도 대부분 전통적 분할방사선치료로 1000∼2000 cGy 사이가 적절한 것으로 알려져 있다.8)9) 본 환자에서도 화학요법전에 증상완화를 위해 국소적 외부방사선 치료로 미간부위에 2주간 2000 cGy시행하였으며 1년뒤 우측상악동에 발생한 형질세포종에 대해서도 국소 병소제거후 2주간 상악동 부위에 2000 cGy방사 선 치료를 시행하였다.
다발성 골수종 환자에 대한 치료는 과거 30년간 많은 발전을 보여왔으며 1950년대 환자들의 중앙생존기간이 7개월이었던데 비해 현재는 30개월 이상으로 증가된 상태이다. 이러한 생존기간의 연장에는 alkylating 제제등의 항암치료가 주된 역할을 하였다.10) 근본적인 치료법은 화학요법으로써 Mephalan과 prednisone의 복합투여는 1960년대말 임상치료에 사용된 이후로 현재까지도 표준치료로 널리 이용되고 있다.11) SWOG에서 시도한 교차화학 요법 즉 VMCP(vincristine, mephalan, cyclophosphamide, prednis-one) 및 VBAP(vincristine, BCNU, adriamycin, prednisone)을 교대로 반복하는 요법도 있으며 본 환자에서도 이와 같은 방법을 사용하였다.10)12) 일차성 골수외 형질세포종의 자기공명영상소견은 대체적으로 T1 강조영상에서 주변의 근육 조직보다 동등하거나 고신호강도를, T2 강조영상에서 중등도 신호강도를 보이며, 조영제에 증강이 잘된다.13) 본 환자에서도 비슷한 소견을 보였다. 생존에 영향을 미치는 예후인자를 보면 병기가 진행된 경우, 혈청 크레아티닌이 2 mg/dL이상인 경우, 혈청 β2-microglobulin이 4 μg/mL 이상인 경우, 화학요법을 시행하지 않았거나 반응이 없는 경우에서는 예후가 불량하다.7)
고립성 골형질세포종과 골수외 형질세포종은 전체 형질세포종의 7%를 차지하는 드문질환이며, 이러한 진단이 되려면 다발성 골수종이 아니어야 하며 , 일차치료는 국소 병소제거 및 방사선치료이다.2) 골수외 형질세포종이라고 하면 일차성 골수외 형질세포종을 의미하며, 고칼슘혈증, 신부전 및 골수침범이 없어야 한다.14) 호발부위는 고립성 골형질세포종과 달리 연조직 특히 상기도 및 구강의 점막하에서 주로 발생하며 부비동 및 비인두에서 호발한다고 보고되었고,15)16) Otolaryngologic Tumor Registry에서 40년간의 증례를 분석한 바에 의하면 75%의 환자에서 부비동과 비인강에서 발생하고 12%에서 구인두, 나머지 18%에서 후두에서 발생한다.5) 골수외 형질세포종은 가장 드문 질환으로써 40대 이상 50∼70대의 남자에서 호발하는 것으로 보고되고 있다.15-17) 우리 나라에서는 비강 및 비인두, 편도, 상악동 등에서 발생한 골수외 형질세포종이 보고 된 바 있다.18) 두경부에 위치한 골수외 형질세포종의 증상 중 가장 많은 빈도를 차지하는 것은 종괴가 위치하는 부위의 국소적인 증상인 점막하 종괴와 연조직 종창으로 80%의 환자에서 나타나며, 부비동에 발생한 골수외 형질세포종인 경우 비폐색이 나타나고, 후두에 발생 할 경우 기도폐색이 나타난다. 그 외 발생하는 위치에 따라서 비출혈, 동통, 비루, 두통, 이명, 청력장애 및 안구돌출 등의 국소적인 증상이 초기에 나타날 수 있다.15)19) 골수외 형질세포종에는 확정된 치료법은 없지만 일차적 치료법은 국소병소의 제거이다. 방사선 치료나 수술적 절제술의 단독 혹은 병행요법의 결과는 서로 통계적인 차이는 보이지 않는다.5) 다발성 골수종의 골외조직 침범은 흔히 발생하고, 흔히 침범되는 부위로는 비장, 간, 림프절 그리고 신장 등이 있으며,4) 발현율은 5%로,20) 부검시에는 70%까지도 보고하고 있다. 본 환자에서 처럼 상악동으로 진행된 다발성 골수종은 발생율, 치료등에 대한 문헌보고가 없고, 전신적인 질환의 국소적 발현이므로 합병 증을 감소시키고 통증을 줄일 목적으로 국소 병소제거 및 방사선치료를 시행하였다. 이러한 치료 방법은 일차성 골수외 형질세포종의 치료방법과 유사하며 단지 근치적 방사선치료가 아닌 고식적 방사선치료를 시행하는 점이 다르다.8)9)
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