| A Neurofibroma Arising from the Nasal Septum. |
| Kyung Chul Lee, Seong Chae Lee, Sung Min Jin, Yong Bae Lee |
| Department of Otolaryngology, Kangbuk Samsung Hospital, College of Medicine, Sungkyunkwan University, Seoul, Korea. FESS@Samsung.co.kr |
| 비중격에 발생한 신경섬유종 치험 1례 |
| 이경철 · 이성채 · 진성민 · 이용배 |
| 성균관대학교 의과대학 강북삼성병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
비중격ㆍ신경섬유종. |
| ABSTRACT |
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Neurofibroma rarely occurs as a solitary lesion but mostly occurs as part of neurofibromatosis and reports of neurofibromas developed in the nasal cavity or paranasal sinus are very rare. We present here a case of neurofibroma in a 57 year-old female who complained of purulent rhinorrhea, nasal obstruction and epiphora, all of which persisted for a year. Anterior rhinoscopic examination showed huge polypoid mass in the right nasal cavity, and CT/MRI revealed an expansive, highly enhancing mass in the right nasal cavity remodeling the right lateral nasal wall, the middle turbinate and the inferior turbinate. The radiologic examinations also showed secretions in the right maxillary and ethmoid sinuses. We removed this tumor completely by transnasal endoscopic surgery. No evidence of recurrence was found by the twelfth month following the operation. |
| Keywords:
NeurofibromaㆍNasal septum |
서론
신경섬유종은 중추신경 및 말초신경에서 드물게 발생되는 양성종양으로 Schwann 세포, 섬유아세포 및 신경외초에서 유래된다. 대부분 다발성 신경섬유종의 일부로 발생되며, 단일병변으로 발생되는 경우는 흔치 않다.1)2) 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있지만 두경부 및 상·하지의 굴절부에 가장 흔히 발생하고, 두경부에서는 청신경에 호발하며 비강이나 부비동, 특히 비중격에 발생한 경우는 극히 드물다.2) 부비동이나 비강내에 발생한 양성종양은 외측비절개나 상악노출절개를 통하여 완전제거 하는 것이 원칙이나, 최근 비내시경 수술을 이용하여 성공적으로 치료하고 있다.2)
저자들은 57세 여자환자의 우측 비중격에 발생하여 비측벽과 중비갑개 및 하비갑개의 모양을 변화시키고 우측 상악동염 및 사골동염을 유발한 신경섬유종 1례를 비내시경 수술로 치료하였기에 보고하는 바이다.
증례
57세 여자가 약 1년전부터 점차 심해지고, 아침에 악화되는 우측의 비폐색 및 농성비루, 우안의 유루, 간헐적 두통으로 1996년 10월 20일 본원 이비인후과에 내원하였다. 과거력과 가족력상 특이 사항 없었다. 전비경검사상 백색의 폴립양 종물이 우측 비강을 완전히 채우고 있었고, 종물의 표면은 부드럽고 광택이 났으며, 신체 타부위의 피부색소침착이나 국소임파절종대 등의 소견은 없었다. 종물의 성상을 관찰한 후 비강내 양성종양, 비용종, 후비공 용종을 생각하였다.
혈액 및 생화학검사, 뇨검사는 모두 정상범위였고, 부비동 단순 방사선 사진상 우측 상악동과 사골동 및 우측 비강내에 방사선 비투과성 음영이 관찰되었으며, 부비동 전산화 단층촬영상 우측 비강을 채우고 있는 비교적 균일한 연조직 음영의 종물이 관찰되었으며 이 종물에 의하여 우측 중비갑개, 하비갑개 및 비측벽이 외측으로 전위되어 있는 소견을 보였다. 종물은 우측 후비공까지 팽창되어 있었지만 비인강을 침범하지는 않았고, 주변 골조직의 파괴나 뇌 및 안와부의 침범소견은 보이지 않았다. 우측 상악동과 사골동내에는 비강내 종물과 거의 유사한 연조직 음영이 증가되어 있었다(Fig. 1). 비강내 용종성 종괴가 있으면서 골파괴가 없고 주위 구조물을 전위시켜 비강내 양성종양이 의심되었고 비용종, 상악동 후비강 용종, 반전성 유두종, 양성 신경원성 종양, 소타액선종양, 화농성 육아종을 감별해야 할것으로 생각하였다. 비강내 연조직 음영에 대한 감별을 위해 시행한 부비동 자기공명촬영상 T1 강조 영상에서 종괴는 우측 상악동 및 사골동에 고른 저음영을 보이고 있으며(Fig. 2A), T2 강조 영상에서는 비강내 종괴가 고르지 않은 고음영으로 보이나 상악동과 사골동내의 분비물보다는 낮은 음영으로 관찰되어(Fig. 2B), 부비동 폐쇄에 의한 이차적인 부비동염과는 감별이 가능하였다.
환자는 1996년 11월 22일 전신마취하에 비내시경 수술을 시행하였다. 종물은 중비갑개의 전단부에 해당하는 비중격의 중간부위에서 발생하여 앞으로는 비전정부, 뒤로는 후비공 입구까지 팽창되었고, 비중격에 부착되어 있는 기저부는 약 0.5 cm 정도였다. 종물에 의해 중비갑개는 위축되어 뒤로 밀려 있었고, 하비갑개는 위축되어 외측으로 밀려있었으며, 종물이 상악동 자연공과 비루관 입구를 막고 있는 소견을 보였다. 종물의 기저부 및 그 주위의 비중격 점막을 한덩어리로 함께 전비공을 통해 제거하였고, 주위조직과의 유착은 없었으며, 출혈은 소량이었다. 전위된 중비갑개 및 하비갑개에 대하여 다른 처치는 하지 않았고, 종물 기저부 주위의 비중격 점막과 우측 상악동 및 사골동 점막의 동결절편 조직검사상 종양의 침습소견은 없었으며, 우측 상악동 및 사골동에서 많은 양의 농성 분비물을 제거하였다. 제거된 종물은 6×4×2 cm 크기의 단단하고 다소 백색을 띤 타원형으로 피막은 없었으며 표면은 비교적 매끄러웠고(Fig. 3), 절단면은 균일하고 견고하며 회백색을 띠고 있었다. 현미경 소견상 점액양 기질내에 교원질 섬유가 증식되어 있고, 방추상의 종양세포들이 격자모양을 이루고 있으며 각각의 종양세포는 세포질의 경계가 불명확하고 핵은 물결모양으로 굽어져 있는 소견을 보였다(Fig. 4). 신경능 표지항원인 S-100 단백질로 특수염색을 시행한 결과 S-100 단백질이 종양세포의 세포질을 따라 양성반응을 보여 신경섬유종으로 확진하였다(Fig. 5). 술후 2일째 Merocel 을 제거하고 6일째 퇴원하였으며, 12개월 후 시행한 부비동 전산화 단층촬영상 비강내종물이 완전히 제거되었음을 확인하였고(Fig. 6), 우측의 비폐색 및 농성비루, 우안의 유루, 간헐적 두통이 소실되었다.
고찰
신경조직에서 기원하는 종양은 크게 양성종양인 신경초종과 신경섬유종, 그리고 악성종양인 신경원성 육종으로 나눌 수 있다. 이들의 기원은 아직 정확하게 밝혀져 있지 않으나, 외배엽(신경조직)과 중배엽(결체조직)을 모두 함유하고 있으며, 신경초종은 Schwann 세포에서 발생하고 신경섬유종은 Schwann 세포, 섬유아세포, 그리고 간혹 신경외초세포에서 발생한다.3)4) 말초신경초에서 발생한 종양의 대부분은 감각신경에서 발생하며, 본 증례에서와 같이 비중격에 발생한 경우 전사골신경이나 비구개신경 또는 비중격에 분포하는 자율신경섬유로 부터 기원할 수 있다.5)6)
신경섬유종은 대부분 다발성 신경섬유종의 일부로 발생되지만, 비강이나 부비동에 발생한 경우에는 거의 모든 예에서 단일 병변으로 존재하며, 비강이나 부비동에 발생시, 비강과 사골동의 동시침범이 가장 흔하고 상악동, 비강, 접형동의 순으로 호발하며,1-3)5) 본 증례에서처럼 비중격에서의 발생은 드물다.
진단은 병력청취 및 이학적 검사와 방사선학적 검사로 이루어지며, 특수염색을 통한 현미경 소견 및 전자현미경 소견으로 확진할 수 있다.3)7) 임상 증상 및 증후는 침범하는 부위에 따라 다르며, 비강 및 부비동에 발생한 경우 비폐색, 비출혈, 비부 동통과 부종, 안구 돌출, 시력저하 및 유루 등이 나타날 수 있다.1)3)6) 본 증례에서는 상악동 개구부와 비루관을 막고 있어 농성비루 및 유루의 증상을 보이고 있었다. 영상 진단방법으로 전산화 단층촬영이나 자기공명영상 등이 있으나 이러한 증상과 영상학적 진단방법은 비특이적이기 때문에 수술 후 병리조직학적 검사이전에 이를 진단하기는 어렵다.
병리학적으로는 육안상 피막이 없고, 불분명한 경계를 가지고 있으며, 광학 현미경 소견상 점액양 기질 내에 호산성의 얇은 교원질 섬유가 불규칙하게 증식되어 있고, 방추상의 신경초 세포들이 격자모양을 이루고 있으며 각각의 종양세포는 세포질의 경계가 불명확하고 핵은 물결모양으로 굽어져 있다. 또한 S-100 단백질 특수 염색상 Schwann 세포와 신경주위 섬유아세포가 있어 양성반응을 보인다.3)7)
감별해야 할 질환으로는 신경초종이 있는데, 이 두 종양의 차이점은 신경초종이 단발성이며, 피막이 잘 형성되고, 악성화되는 경우가 드물며, 출혈성 괴사나 낭성 변성 등의 퇴행성 변화를 잘 일으키고 신경에 대한 압력에 의하여 동통을 유발하는 경우가 많은데 비하여, 신경섬유종은 보통 von Recklinghausen’s disease와 동반되어 다발성으로 나타나는 경우가 많고, 피막은 보통 없으며, 악성화되는 경우가 간혹 있고, 퇴행성 변화는 드물며 증상이 없이 나타나는 경우가 많다.1-4)8-11)
치료는 종양으로 인한 동통, 운동장애, 종양의 거대발육 또는 악성화가 의심되는 경우 외과적인 완전제거가 원칙이며 방사선 치료는 필요없다.2)3)5)8) 신경섬유종은 신경초종보다 침습적이고 제거 후에도 재발이 더 흔하지만 완전제거를 하는 경우 재발은 드물다. 비내시경을 이용한 비·부비동 양성종양의 수술은 술전에 전산화 단층촬영 및 자기공명영상으로 종양의 침범부위를 먼저 확인해야 하고, 골조직을 침범하지 않으며, 빈번한 재발에 의한 악성종양으로의 전환이나 악성종양을 동반하지 않고, 비내시경을 통해 완전히 제거할 수 있을 때 가능하다. 그리고 술후 결과는 종양의 크기, 위치, 혈관분포의 정도, 기구, 술자의 수기 등에 의해 영향을 받을 수 있다. 본 증례에서는 비중격 이외에 침습이 없었기에 비중격에 발생한 신경섬유종을 비내시경수술로 완전제거 할 수 있었고 술후 12개월이 지난 현재까지 재발의 징후를 보이고 있지 않다. 완전한 수술적 제거가 가능한 경우 예후는 좋으며, 다발성 신경섬유종증이 있는 환자의 10~15%에서 악성변성이 보고되고 있다.2)3)5)
REFERENCES
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2) Kim YD, Bai CH, Suh JS, Song KW. A neurofibroma of the nasal septum: Transnasal endoscopic excision. J Rhinol 1996;3:180-3.
3) Kim SH, Cho KH, Kim HJ. A case of neurofibroma at the right submandibular area. Korean J Otolaryngol 1987;30:619-22.
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11) Agarwal MK, Gupta OP, Samant HC, et al. Neurofibroma of the maxillary antrum Oral Surg 1979;48:150-2.
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