A Case of Brain Hernia in Mastoid Cavity.

Park, Kee Hyun; Lee, Dong Hoon; Ahn, Sung Yoon

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(8); 1998 > Article

Case Report

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(8): 1078-1081.

A Case of Brain Hernia in Mastoid Cavity.

Kee Hyun Park, Dong Hoon Lee, Sung Yoon Ahn

¹Department of Otolaryngology, Ajou University, School of Medicine, Suwon, Korea. parkkh@madang.ajou.ac.kr
²Department of Otorhinolaryngology, College of Medicine, Yonsei University, Seoul, Korea.

자발성 유양동 뇌허니아 1례

박기현¹ · 이동훈¹ · 안성윤²

아주대학교 의과대학 이비인후과학교실1;연세대학교 의과대학 이비인후과학교실2;

주제어: 뇌허니아ㆍ유양동.

ABSTRACT

Brain tissue herniation into the mastoid cavity is an uncommon phenomenon: nevertheless, it has been described since the earliest years of this century. Serious sequelae and central nervous system infection may result from inadequate management, but it has become relatively rare with improved antibiotic treatment and surgical technique. It might be caused by chronic otitis media, previous ear surgery, trauma and neoplasm, or spontaneously. Spontaneous brain herniation is extremely rare. It gives rise to cerebrospinal fluid otorrhea, progressive hearing loss, meningitis and other neurologic symptoms. Treatment depends on site and size of dura defect. We experienced one case of spontaneous brain herniation into the mastoid cavity, which we treated with surgery.

Keywords: Brain herniationㆍMastoid cavity

서론 유양동내에 발생한 뇌허니아는 비교적 흔하지 않은 질환으로 우리 나라에서 보고된 예는 많지 않았다.1) 뇌허니아가 일어날 수있는 원인으로는 만성중이염, 중이수술의 후유증, 측두골 외상, 선천적인 기형이 동반된 자발적인 경우들이 알려져 있고,2) 이는 뇌막염 등의 신경학적 증상으로 나타나기도 하지만 지속적인 청력감소, 이루, 이명 등의 귀증상으로 나타나 만성중이염으로 오진되기도 하고 중이염 수술 중에 우연히 발견되는 경우도 상당히 많다. 항생제 개발이나 수술방법의 발달에 의하여 중이염이나 수술 후에 나타나는 경우는 줄어드는 추세이다. 최근 저자들은 만성중이염으로 중이수술을 시행한 환자에서 수술 중에 우연히 발견된 뇌허니아 1례를 경험하였기에 이를 보고하는 바이다. 증례 49세 여자 환자가 1997년 8월 수년 전부터의 우측 귀의 청력손실을 주소로 아주대학교병원 이비인후과를 내원하였다. 과거력상 우측 귀의 간헐적인 이루가 있은 것 이외에 특이사항은 없었으며, 이학적검사상 우측귀의 고막긴장부의 중앙에 큰 천공과 고실경화증이 관찰되었으나 이루는 보이지 않았다. 청력검사에서 순음청력검사상 우측 귀는 50 dB의 기도역치와 45 dB의 기도-골도역치차이를 보이고 좌측귀는 정상이었다. 측두골전산화단층촬영술을 시행한 결과 우측의 경우 이소골은 정상소견이나 상고실에 연조직의 음영이 보이고 고실개와 그 뒤로 연속되는 유돌개의 결손소견이 관찰되었다. 좌측의 경우 유양동, 중이의 소견은 정상이나 유앙고실개의 결손이 의심되었다(Fig. 1). 본 환자는 1997년 8월 26일 전신마취 하에 유양동삭개술을 시행받았으며, 수술소견상 이소골과 부착된 고실경화편으로 인해 이소골의 고정이 있어 추골과 침골을 제거하고 등골위에 이개연골을 올려놓고 측두근막을 이용하여 고막성형술을 시행하였다. 수술시야에서 관찰한 유양동의 점막은 비교적 정상이어서 수술을 종료하려 하였으나 유양고실개에서 기원한 종물이 발견되어(Fig. 2) 이를 제거하였고, 제거 후 연속적으로 유돌개와 고실개에 0.4 cm 정도의 두개결손이 관찰되었다. 제거시에 종물은 짧고 좁은 경부를 형성하고 있었으며 이 경부가 두개 결손부를 통과하는 부위였다. 유양고실개의 결손부위에서 뇌척수액의 유출은 관찰되지 않았다. 결손 부위가 비교적 작고 또한 뇌척수액의 유출이 없어서 결손부 주위의 뇌경막을 골부와 분리시킨 후 그 사이에 측두근막을 삽입하였다. 그후 glue, gelfoam으로 결손 부위를 보강하였다. 그리고 항생제에 적신 Nu-gauze로 하루 동안 유양동을 폐쇄하였다. 술후 6개월이 지난 현재까지 어떠한 재발이나 합병증의 소견은 보이지 않고 있다. 종물의 육안적 소견은 0.5×0.6×0.5 cm 크기의 붉은 색을 띠는 둥근모양의 연성종물이었으며(Fig. 3), 조직병리학적 소견상 세포의 전체모양이 약간 길게 보이고 세포핵이 편심성이며 세포질이 호산성인 신경원과 조그맣고 짙게 보이는 신경교세포 등이 관찰되었고, 그 주위에 많은 신경섬유가 보여 전체적으로 전형적인 뇌조직의 소견을 관찰할 수 있었다(Fig. 4). 고찰 중이 및 유양강내로 진행된 뇌 허니아는 이비인후과영역에서 흔치 않은 질환으로 뇌 허니아, 뇌 탈출증, brain fungus, 이내 뇌류, 이내 뇌수막류 등 여러 병명으로 혼용되어 사용되어 왔다. 그 원인으로서는 중이염, 이와 관련된 중이수술, 외상, 종양, 자발성인 경우 등이 있으며, Gary등2)이 최근 25년간의 35례의 분석결과를 보면 중이수술과 관련된 것이 27례, 자발적인 경우가 4례, 만성중이염 및 급성중이염이 있었던 경우가 각 1례씩이었다. Lundy3)가 시행한 19례의 분석에 의하면 자발성인경우가 11례, 만성중이염이 6례, 외상에 의한 경우가 2례였고, Iurato 등4)이 1947년부터 1987년까지 30년간 139례를 분석한 결과에서는 만성중이염의 경우가 12례, 중이수술과 관련된 경우가 82례, 종양수술이 2례, 외상이 12례, 방사선조사와 관련된 경우가 1례, 자발성인경우가 29례로, 11%에서 많게는 53%까지 자발성인 경우를 보고하였다. 저자들이 경험한 증례는 외상이나 수술의 과거력이 없었고 최근 이루의 증상이 없었으며, 수술소견상 유양동 점막이 정상인 것처럼 중이염의 소견이 심하지 않았고, 진주종도 없었던 것으로 보아 기타 원인이나 만성중이염의 합병증에 의한 것보다는 자발성일 가능성이 더 큰 것으로 생각되어지며, 물론 이차적인 염증자극에 의해 골결손실부위로 뇌조직이 탈출된 가능성을 완전히 배제할 수 없으리라 생각된다. 만성중이염과 그와 관련된 수술, 외상의 경우는 그 자체의 병, 술식이나 외상자체에 의한 골결손에 의한 것으로 생각되어지나 자발성인 경우는 그 병인이 정확히 밝혀져 있지 않다. 현재까지 대두되고 있는 의견을 요약하면 유양돌기가 함기화되면서 작은 골간극 및 결손이 형성되고, 여기에 뇌압의 증가와 국소적 염증반응이 나타나게 되면 뇌경막의 약해진 부분을 통해 뇌실질의 탈출이 나타나는 것으로 생각된다.5) 이것을 뒷받침하는 것으로 1979년 Ahren 등6)이 94명의 부검결과 6%에서 상고실에 5개에서 10개 정도의 큰 골결손이 있었고, 15%에서는 결손이 5개미만으로 발견되었으며, 16%에서는 얇은 투명성 막이 덮고 있어서, 약 21%에서 육안으로 관찰할 수 있는 결손이 있음을 발표하였다. 다른 의견으로는 Kaufman 등7)은 정상적으로 있는 지주막 육아조직이 나이가 들어갈 수록 많아지고 여기에 뇌압의 증가가 동반되어서 골결손이 생길 수 있다고 하였다. 진단은 주로 과거력, 증상과 이학적검사 등에 주로 의존하게 되는데, 중이수술이나 외상 등의 과거력이 있는 경우, 뇌척수이루, 전음성난청, 이명외에 두통, 간질, 실어증 및 뇌막염의 증상 등이 있는 경우 뇌허니아를 한번쯤은 의심해야 하나,2) 본 증례에서는 신경학적인 증상들은 나타나지 않았다. 전산화단층촬영술에서의 유양고실개의 결손소견 등과 자기공명영상에서의 뇌조직과의 연계성 등으로 진단에 도움을 받을 수 있을 것으로 생각되나,8)9) 본 증례에서는 전산화단층촬영술은 시행했으나 자기공명영상을 시행 못한 것을 유감으로 생각한다. 진단시 감별해야하는 질환으로는 중이염에 의한 육아종, 진주종, 콜레스테롤 육아종, 중이강이나 유양동내 삼출액 등이 있으니 실질적으로 일반 방사선검사나 전산화단층촬영술로는 감별은 쉽지 않다.2) 치료방법에 있어서는 허니아된 뇌조직은 그 작용이 없기 때문에 적출하는 것이 원칙이고, 수술시에는 경막결손과 골결손을 같이 치료해 주어야 하며 술기 및 결손복원을 위한 재료는 결손의 위치와 크기 그리고 술자의 경험에 따라서 선택해야 한다. 결손의 크기에 따른 복원의 술기나 재료에 선정에 아직까지는 자세한 기준은 제시된 바가 없으나 결손이 크거나 앞쪽으로 있다면 경유양동접근법과 중두개와 접근법을 병용하는 것이 권장되며 이 술기가 가장 많이 이용되고 있다. 이외에도 결손이 적거나 뒤쪽에 위치한다면 유양동접근법만 사용하거나 소개두술(minicraniotomy)를 병행하기도 한다. 그외에 측두두정골 골성형 개두술(temporoparietal osteoplastic craniotomy)을 사용할 수도 있다.10) 수술시에 사용하는 결손복원 재료로는 근막, 근막과 중두개와접근 시에 얻어지는 측두골일부 또는 비중격 연골를 같이 사용하기도 하고, 측두근 피판을 이용할 수도 있다.2) 본 증례에서는 결손의 크기가 작고 유양동삭개술만으로도 완전한 시야을 확보할 수 있었으며, 뇌척수액의 누출소견이 보이지 않아 측두근 근막과 glue, gelfoam을 이용하여 복구하였다. 뇌척수액이 유출되지 않은 이유는 종물의 경부가 좁아서가 아닐까 추측은 하나 정확히는 알 수 없다. 유양동내의 뇌허니아는 발생빈도가 드문 질환으로 그 진단이 쉽지 않으며, 저자들은 49세 여자환자에서 우측 유양동삭개술도중 우연히 발견된 자발적 뇌허니아 1례를 치료하였기에 본 증례를 질환의 원인과 병인, 진단, 치료에 관한 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
REFERENCES
1) Kim YD, Wyee JY, Lee TB, Park HS. A case of hernia in mastoid cavity. Korean J Otolarygol 1994;37:1082-6. 2) Jackson CG, Pappas DG, Manolidis S, Glasscock ME. Doersten PG, Hampf CR, et al. Brain herniation into the middle ear and mastoid. Am J Otol 1997;18:198-206.3) Lundy LB, Graham MD, Kartush JM, LaRouere MJ. Temporal bone encephalocele and cerebrospinal fluid leak. Am J Otol 1996;17:461-9. 4) Iurato S, Ettorre GC, Selvini C. Brain herniation into the miiddle ear: Two idiopathic cases treated by a combinied intracranial mastoid approach. Laryngoscope 1989;99:950-4. 5) Glasscock ME, Dickins JRE, Jackson CG, Wiet RJ, Feenstra L. Surgical management of brain tissue herniation into the middle ear and mastoid. Laryngoscope 1979;89:1743-54. 6) Ahren C, Thulin CA. Lethal intracranial complications following inflation in the external auditary canal in treatment of serous otitis media and due to defects in the petrous bone. Acta Otolaryngol (Stockh) 1965;60:407-21. 7) Kaufman B, Yonas H, White RJ, Miller CF. Acquired middle cranial fossa fistulas, normal pressure, and non-traumatic in origin. Neurosurgery 1979;5:466-72. 8) Horky JK, Chaloupka JC, Putman CM, Roth TC. Occult spontaneous lateral temporal meningocephalocele: MR findings of a rare developmental anomaly. Am J Neuroradiol 1997;18:744-6. 9) Laine FJ, Shedden AI, Dunn MM, Ghatak NR. Acquired intracranial herniations: MR imaging findings. Am J Radiol 1995;165:967-73. 10) Graham MD. Surgical management of dural and temporal lobe herniation into the radical mastoid cavity. Laryngoscope 1982;92:329-31.