| A Case of the Rhabdomyosarcoma Involving Maxillary Sinus and Orbit. |
| Kyung Kyoon Oh, Soon Uk Kwon, Yong Jeong Kim, Ki Hwan Kim |
1Department of Otolaryngology, National Police Hospital, Seoul, Korea.
2Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea Cancer Center Hospital, Seoul, Korea.
3Dr. Kim's ENT Clinic, Kyunggido, Korea. |
| 과 안와를 침범한 횡문근육종 1례 |
| 오경균1 · 권순욱2 · 김용정2 · 김기환3 |
| 국립경찰병원 이비인후과1;원자력병원 이비인후-두경부외과2;김기환 이비인후과의원3; |
|
|
|
|
|
| 주제어:
횡문근육종ㆍ상악동ㆍ안와. |
| ABSTRACT |
|
Recently, the 5-year survival rate of rhabdomyosarcoma has been greatly increased by combining therapy with radical surgery, radiation and chemotherapy. But it still has poor prognosis and there are few case reports of rhabdomyosarcoma of head and neck with long term survival rate. Here, we treated a rhabdomyosarcoma patient with radical surgery, radiation and chemotherpy. The patient visited our hospital in 1990 with a complaint of left facial protruding mass, diplopia and exopthalmos. She was diagnosed as rhabdomyosarcoma involving maxillary sinus and orbit. In september 1990, she received left total maxillectomy and eyeball exentration. After the surgery, we applied a 5000 cGy neutron therapy, 2000 cGy external radiation and 9 cycle pulse, along with VAC chemotherapy. She remains free of disease as of her last follow-up in February 1998. |
| Keywords:
RhabdomyosarcomaㆍMaxillary sinusㆍOrbit |
서론
횡문근육종은 드물게 보는 연부조직 악성종양으로서 두경부에서 발생한 경우 대부분 부비동을 침범하며 주로 사골동과 상악동을 침범한다.4)5) 횡문근육종의 전산화단층촬영소견은 비특이적으로 신경아세포종, 림프내피종(lymphen-dothelioma), 림프종 및 다른 육종과의 감별진단이 필요하다.6)7) 비인강, 부비동과 비강 등의 수막주변부에서 발생한 경우 중추신경을 침범하는 경우가 많아 예후가 좋지 않다. 최근 수술과 방사선치료 및 항암화학요법의 병행으로 생존율이 향상되고 있으나8)9) 두경부 횡문근육종에서 장기적 생존을 보인 증례보고는 국내에 거의 없는 실정이다. 저자들은 상악동과 안와를 침범한 횡문근육종 환자를 수술과 방사선치료 및 항암화학요법 병행치료를 시행한 후 7년간 지속적 무병생존상태로 외래관찰 중인 1예를 보고하는 바이다.
증례
19세의 여자가 3개월 전부터 시작된 좌측 안구부와 악안면부 돌출을 주소로 1990년 8월 내원하였다. 환자는 간헐적인 복시와 비폐색, 치통, 안면부 동통 등의 증상을 동반하였고 과거력 과 가족력상 특이소견은 없었다. 이학적 소견은 좌측 비강내 돌출된 종괴와 우측 측시시 복시현상과 안저검사상 유두부종과 안구돌출계상 양미간 간격 106 mm 우측 11 mm 좌측 21 mm의 안구돌출 소견을 보였고, 치아와 경구개는 이상이 없었다. 전산화단층촬영소견상 종괴는 좌측 접형동, 비강, 상악동, 전두동 등을 포함하여 안면부 연부조직, 안와부와 시신경을 직접 침범하고 있었으며 좌측 사상판을 파괴하고 두개내 침범소견과 비인강 상부를 침범한 소견을 보였다(Figs. 1 and 2). 90년 9월 6일 좌측상악동 부분절제술과 안구적출술을 시행하였다(Figs. 3 and 4). 수술 소견상 상악동 내측벽은 거의 파괴되어 있었고 후벽의 파괴도 심하였다. 하측두와를 침범한 종괴를 육안적으로는 다 제거하고 안구후부 및 시신경을 침범한 종괴로 안구적출술을 함께 하고 종양이 침범한 협골도 같이 제거하였다. 사골동도 종양의 침윤으로 해부학적 구조를 알기 어려운 상태였다. 수술 후 잔존암이 의심되는 상태에서 90년 9월 24일부터 11월 2일까지 하측두와를 포함한 상악동과 사골동 부위에 5주에 걸쳐 25회, 5000 cGy의 neutron beam을 이용한 방사선치료를 한 후 gamma ray를 이용한 2000 cGy의 추가 방사선 치료를 시행하였다. 그리고, 방사선치료와 함께 항암화학요법을 IRS(international rhabdomyosarcoma study)에서 주로 사용한 pulse VAC therapy regimen에 따라 Vincristine, Actinomycin D, Cyclophosphamide를 사용하여 1990년 9월25일부터 1991년 2월 9일까지 시행한 후 현재까지 재발 소견 없이 외래 추적관찰중이다. 병리학적 소견은 배아형(embryonal) 횡문근육종으로 안와부 연조직 침범 소견과 골침범 소견을 보이고 종양세포는 면역조직화학적으로 desmin에 양성 반응을 보였다(Figs. 5 and 6).
고찰
횡문근육종은 드문 연부 악성종양으로서 주로 15세 이하 어린이에서 발생하며, 40% 이상에서 두경부에서 발생하는 것으로 보고되고 있다.4)5) 인종별 발생 빈도는 백인의 경우 10만명당 0.44명으로 흑인의 0.13명보다 많다고 알려져 있다.10) 원자력병원에서 5년간 등록된 성인 횡문근육종 51예의 발생부위는 두경부에서 11예(22%), 체간에서 22예(43%), 사지에서 18예(35%)의 분포를 보였다.11) 발생 원인으로는 여러 가설이 있으나 확실치는 않으며 화학물질, 바이러스 감염, 방사선 노출, 화상 및 외상에 의한 상처가 원인이 된다는 주장도 있다.1) 증상은 주로 비출혈, 비폐색, 비루, 두통 등이 초기증상이며, 진행된 경우 시력감소, 협부종창, 안구돌출 등과 여러 뇌신경의 압박증상이 나타나며 비강과 부비동에 발생한 경우 초기증상이 비폐색, 비루 등의 비특이적인 일반적 증상으로 종종 비부비동염으로 간과되어 국소적으로 진행된 후에 발견되고 안와, 사판, 뇌막, 두개저 등의 주위조직을 침범한 경우가 많다. 특히 비인강, 부비동, 중이등 수막주변부에서 발생한 경우 중추신경계로의 직접 침범으로 외과적 절제범위를 확보하기가 쉽지 않고 예후가 불량하다.1)4)12) 횡문근육종의 전산화 단층촬영소견도 비특이적 이어서 신경아세포종, 림프종, 림프내피종 및 다른 육종 등과 감별진단을 요한다.6)7) 자기공명촬영 소견이 두경부 횡문근육종에서 진단 및 추적관찰에서 전산화 단층촬영보다 병변의 범위 등을 파악하는데 유리하다고 보고되고 있다.11) 병리 조직학적으로는 다양한 소견을 갖는 미성숙된 종양으로 정상적으로 횡문근을 만드는 중배엽 횡문근육조직이나 미분화 간세포에서 기원한다.2) 다형성형(pleomorphic), 폐포형(alveolar), 배아형(embryonal), 포도상형(botryoid)으로 나뉘며13) 배아형이 유소년에서 가장 흔하고(55%) 특히 두경부 횡문근육종에 가장 흔한 아형이다.11) 폐포형은 청년기에 많고, 다형성형(pleomorphic)은 대개 고연령층에서 발생한다. 치료는 뚜렷한 원칙이 없이 다양한 치료방법이 시도되고 있으며, 비부비동의 경우 가능하면 근치적 외과적절제술이 최선으로 생각되며,14) 안전한 절제연 확보가 어려운 경우 방사선치료 및 항암약물치료의 병행이 효과적이다. 조직아형별로는 폐포형에 비해 배아형에서 치료 반응률이 더 높고 생존기간도 길다. 생존률에 영향을 미치는 인자로는 조직형, 병기, 원발부위, 및 분화정도 등이 중요하며, 크기가 큰 경우 수술절단면에서 종양세포가 확인된 경우, 골침범, 국소재발, 원격전이, 조직분화도가 높은 경우 등은 치료실패의 가능성이 높다.15) 횡문근육종의 예후는 외과적 절제, 항암화학요법, 방사선요법을 병용하는 개념이 도입된 후 1988년 IRS-Ⅰ(Intergroup Rhabdomyosar-coma Study-Ⅰ)보고에서 686예 중 5년 생존율이 63%였고, 1993년 IRS-Ⅱ 의 999예 보고에서는 73%로 개선이 있었다. 원자력병원 정형외과에서 1984년부터 1994년까지 치료한 사지와 체간에 발생한 횡문근육종 23예 에서 5년 생존율은 60.3%, 5년 지속적 무병생존율은 31.4%였고,3) 원자력 병원에서 5년간 등록된 성인 두경부 횡문근육종 11예 에서 2년 이상의 지속적 무병생존은 2예 에서(18%)만 볼 수 있었다.11) 본 증례는 상악동과 안와를 침범한 횡문근육종으로 좌측 상악동 전적출술 및 안구적출술을 시행하였으며 술 후 방사선치료와 항암화학요법을 병행하였다. 환자는 1998년 2월 현재까지 7년간 재발 없이 추적관찰 중이다.
REFERENCES
1) Oh YS, Han JY, Hong YS, Kim HK, Lee KS, et al. Rhabdomyosarcoma involving maxillary sinus and orbit. Korean J of Head and Neck Oncol 1994;10:218-24.
2) Kim YB, Park MS. A case of rhabdomyosarcoma of the cheek. Korean J Otolaryngol 1993;36:1065-70.
3) Lee JS, Jeon DJ, Kim SJ, Lee SY, Park HS. Treatment of Rhabdomyosarcoma. J of Korean Bone & Joint Tm Soc 1995;1:200-4.
4) Healy GB. Malignant tumors of the head and neck in children. Otolaryngol Clin North Am 1980;13:483-7.
5) Horn RC, Enterline HT. Rhabdomyosarcoma: A clinicopathologic study and classification of 39 Cases. Cancer 1971;27:181-3.
6) Fu Y, Perazin KA. Nonepithelial tumors of nasal cavity, paranasal sinuses and nasopharynx: A clinicopathologic study. v. skeletal muscle tumors (rhabdomyoma andrhabdomyosarcoma). Cancer 1976;37:364-76.
7) Mafee MF, Langer BV, et al. Radiologic diagnosis of nonsquamous tumors of head and neck. Otolarygol Clin North Am 1986;19:507-51.
8) Donaldson SS, Castro JR, Wilber JR, Jesse RH. Rhabdomyosarcoma of head and neck in children: Combination treatment by surgery, irradiation and chemotherapy. Cancer 1973;31:26-35.
9) Sutow WW, Sullivan MP, Reed HL, Taylor HG Griffith KM. Prognosis in childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1970;25:1384-90.
10) Young JL, Miller RW. Incidence of malignant tumors in U.S. Children. J Pediatr 1975;86:254-8.
11) JH Lee, MS Lee, BH Lee, DH Choe, YS Do, KW Kim, et al. Rhabdomyosarcoma of the head and neck in adults: MR and CT findings. Am J Neuroradiol 1996;17:1923-8.
12) Fiorillo A, Migliorati R, Grimaldi M, et al. Multidisciplinary treatment of primary orbital rhabdomyosarcoma. Cancer 1991;67:560-3.
13) Nakhleh RE, Swanson PE, Dehner LP. Juvenile (embryonal and alveolar) rhabdomyosarcoma of the head and neck in adult: A clinical, pathologic and immunohistochemical study of 12 cases. Cancer 1991;15:1019-24.
14) Flamant F, Hill C. The improvement in survival associated with combined chemotherapy in childhood rhabdomyosarcoma. Cancer 1984;53:2417-21.
15) Wells SC. Clinical records: Embryonal rhabdomyosarcoma of the ear. J Laryngol Otol 1984;98:1261-6.
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
