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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(10): 1350-1353. |
A Case of Angioleiomyoma of Larynx. |
Seung Won Lee, Cheon Hwan Oh |
Department of Otolaryngology, Chunan Hospital, College of Medicine, Soonchunhyang University, Chunan, Korea. chehoh@sparc.schch.co.kr |
후두에 발생한 혈관평활근종 1례 |
이승원 · 오천환 |
순천향대학교 의과대학 천안병원 이비인후과학교실 |
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주제어:
혈관평활근종ㆍ후두. |
ABSTRACT |
Angioleiomyoma is a type of benign smooth muscle tumor. It is common in uterus and the gastrointestinal tract but rare in head and neck. This neoplasm is extremely rare in the larynx as only 10 cases have been reported in the literature in the world so far. Main symptoms are hoarseness and dyspnea. The treatment of choice is complete removal with care taken to avoid profuse bleeding. The authors report one case of angioleiomyoma of the larynx that was excised surgically with CO2 laser under suspension microlaryngoscopy. |
Keywords:
AngioleiomyomaㆍLarynx |
서론
혈관평활근종은 평활근에서 기원하는 양성 종양으로, 두경부에는 드물게 발생하며 특히 후두에 생기는 경우는 극히 드물어 현재까지 전세계적으로 10례만이 보고되었을 뿐이고 국내에는 아직 보고된 바 없다.1-5) 최근 저자들은 호흡곤란과 애성을 주소로 내원한 73세 남자에서 성문하부에 발생한 혈관평활근종을 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
73세 남자환자가 1997년 11월25일 호흡곤란과 애성을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 10개월 전부터 경한 호흡곤란이 있어 왔으나 별다른 치료 없이 지내다, 약 1개월 전부터 갑자기 발생한 애성으로 입원하였으며 과거력 및 가족력상 특이사항은 없었다.
간접 후두경소견상 우측 성문하부에 커다란 종양과 우측 진성대의 움직임이 감소되어 있는 소견이 관찰되었고, 경부 전산화 단층촬영상 성문하부에 조영증강이 잘되는 경계가 명확한 원형의 종양(약 1.5×1.5 cm)이 관찰되었다(Fig. 1).
환자는 1997년 12월 3일 기관절개술을 시행한 후 전신마취하에서 현수후두경을 삽입하여 관찰한 결과, 우측 성문하부 2/3를 차지하는 기저부가 넓은 약 1.5×1.5 cm 크기의 표면이 매끄럽고, 홍조를 띤 타원형의 종양이 보였으며(Fig. 2), 이를 CO2 레이저를 사용하여 제거하였다(Fig. 3). 술후 5일째 기관절개공을 폐쇄하였고 특별한 합병증없이 술후 12일째 퇴원하였으며 현재까지 약 5개월간 추적관찰한 결과 재발이나 합병증의 소견은 보이지 않았다.
병리조직학적 소견상 종양은 1.5×1.5×0.7 cm의 크기로 표면이 매끈한 타원형의 종양이었으며, 광학현미경 소견상 증식중인 평활근 섬유와 주변의 많은 혈관들로 구성되어 있었다(Figs. 4 and 5).
고찰
평활근종은 평활근 기원의 양성 종양으로 체내 어디서든지 발생할 수 있지만, 자궁 및 소화관에서 가장 흔히 발생하고 그 외 피부, 폐, 신장, 후복강, 종격동, 상기도 등에 발생할 수 있다.1-9) WHO 분류에 의하면 평활근종은 단순평활근종(simple leiomyoma), 혈관평활근종(angioleiomyoma 혹은 vascular leiomyoma), 평활근모세포종(leiomyoblastoma)으로 나뉘어지며,7)11) 이중에서 혈관평활근종은, 두경부에는 평활근이 적기 때문에 드물게 발생하며, 특히 후두에 발생하는 경우는 매우 희귀하여 현재까지 전세계적으로 10례만이 보고되어 있을 뿐이다.7)
현재까지의 문헌에 의하면 혈관평활근종은 주로 중년이나 노년의 남성에서 발생하였다고 보고되어 있으며,8) 저자의 경우 환자는 73세의 남성이었다.
원인으로서는 에스트로젠과의 연관성이 제기되기도 하나, 발생기전은 아직까지 밝혀지지 않았다. Duhig 등12) 은 혈관종에서 평활근이 증식함으로써 혈관평활근종이 발생한다고 하였다.
후두 평활근종 환자의 주 증상은 애성, 호흡곤란이며 서서히 자라는 경향이 있고 증상의 이환기간은 2∼16년까지로 보고되어 있다.7)10) 때로는 이물감, 기침, 혹은 인후통 등의 증상이 나타나기도 한다. 저자의 경우에서도 호흡곤란과 애성이 주증상이었다.
진단은 방사선학적 검사가 이용될 수 있으나 병변의 위치 및 기도의 상태 이외의 다른 정보를 알 수 없고, 가장 유용한 방법은 후두경을 이용한 이학적 소견이며 병리조직학적으로 확진이 가능하다. 후두경으로 관찰하게 되면 매끈한 표면의 둥글고 넓은 기저부를 가진 종양을 관찰할 수 있다.17)
병리조직학적으로 종양은 경계가 명확하고 섬유성 피막으로 둘러싸여 있으며, 실질은 많은 혈관공간(vascular space)과 증식중인 평활근섬유로 구성된다.13) 평활근섬유는 다양한 두께의 근육다발로 구성되고, 혈관공간은 크기와 모양이 다양하여 틈같은 공간(slitlike space)에서 하나의 강(cavity)을 형성하기도 한다. 일반적으로 혈관공간은 납작한 내피세포로 덮혀있고 주위의 평활근섬유는 규칙적인 근육벽을 형성한다. 전자현미경 소견상 혈관의 확장 소견은 보이지만 두드러진 혈관의 증식소견은 관찰되지 않는데, 이는 종양이 혈관의 중막으로부터 발생하는 것이 아니라 혈관이 없는 평활근에서 발생한다는 증거가 된다. 광학현미경상에서도 종양이 비혈관성의 평활근에서 발생하는 소견을 보여준다.13)14) 저자의 경우에서도 모세혈관 주위로 평활근 섬유의 증식소견이 보였다.
치료는 외과적인 수술이 유일한 방법이며 종양이 큰 경우에는 기도의 유지가 매우 중요하다. 단순평활근종과 달리 혈관평활근종은 과혈관성으로 인해 술중 대량출혈의 가능성이 있으므로 술전에 이를 고려해야하며, 작은 종양의 경우에는 내시경적으로 제거가 가능하지만,11)12) 종양이 큰 경우에서는 외부 절개술이 이용된다.14)15)
Matsumoto 등9) 은 성문하부의 종물을 갑상연골절개술을 시행하여 절제하였고, 이 경우 술후 기도폐색을 유발할 수 있으므로 기관절개술이 필요하다고 하였다.17) 저자의 경우도 기관절개술을 시행한 후 현수후두경을 삽입하고 CO2 레이저를 사용하여 종양을 제거하였다.
예후는 양호한 편으로 조기에 발견하여 병변을 완전하게 제거하면 거의 재발하지 않는다.16)
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