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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(11): 1454-1458. |
| Treatment Results of Soft Tissue Sarcomas in the Head and Neck. |
| Sung Won Chae, Geon Choi, Woo Jeong Kim, Eun Soo Lee, Sang Hoon Shin, Jae Hyung Park, Jong Ouck Choi |
| Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Korea University College of Medicine, Seoul, Korea. kughorl@nuri.net |
| 두경부에 발생한 연부조직육종 치료 결과 |
| 채성원 · 최 건 · 김우정 · 이은수 · 신상훈 · 박재형 · 최종욱 |
| 고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실 |
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| 주제어:
연부조직육종ㆍ두경부. |
| ABSTRACT |
BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Soft-tissue sarcomas of the head and neck are extraskeletal malignant tumors derived from cells of mesenchymal origin and are relatively rare, accounting for less than 1 percent of all neoplasms in this region. The purpose of this study is to analyze the clinical features and the treatment outcome of the head and neck soft tissue sarcomas.
MATERIALS AND METHODS:
We retrospectively reviewed the medical records of 32 patients who were diagnosed and treated for primary soft-tissue sarcomas of the head and neck from 1991 to 1996.
RESULTS:
The sarcomas composed 2.3% of the head and neck malignant tumors in our institute. Thirty-two cases consisted of nine rhabdomyosarcomas, six malignant fibrohistiocytoma, six malignant schwannomas, and 12 other soft tissue sarcomas. The age at diagnosis ranged from 10 months to 67 years. The tumors were developed most commonly in the nasal cavity and paranasal sinuses. Surgical excision was performed in 20 patients and surgical excision with postoperative radiotherapy was used in 10 patients.
Chemotherapy was done in two cases. The overall recurrence rate of the soft-tissue sarcoma was 49.6%. The recurrence rates according to the treatment modality were 60% (surgery), 20% (surgery+radiotherapy), and 50% (chemotherapy), respectively.
CONCLUSION:
The treatment outcome of the soft-tissue sarcoma is poor. Based on these results, multimodality therapy is recommended for the treatment of the head and neck sarcomas. |
| Keywords:
Soft tissue sarcomaㆍHead and neck |
서론
연부조직육종은 골격외(extraskeletal) 중간엽 세포(mesenchymal cell)에서 발생한 악성종양으로 결합조직, 섬유조직, 지방, 근육, 근막, 혈관, 말초신경의 지지조직(supporting tissue)에서 발생한다. 두경부의 연부조직육종은 전체 연부조직육종의 약 15%를 차지하고, 두경부 악성종양 중 연부조직육종은 소아에서 6%, 성인에서 1%미만이다.1)2) 이러한 희소성으로 인해 두경부 연부조직육종의 조직병리학적 병태, 임상적 특성, 치료 및 결과에 대한 체계적인 국내 보고가 없다. 현재까지 두경부 영역에서 보고된 연부조직육종으로는 악성 섬유조직구종(malignant fibrohistiocytoma)이 6례, 횡문근 육종(rhabdomyosarcoma)이 2 례, 섬유육종(fibrosarcoma), 지방육종(liposarcoma) 및 활액육종(synovial sarcoma)이 각각 1례 등 총 9례이다.3-9)
본 연구의 목적은 두경부 연부조직육종의 조직병리학적 형태, 임상양상, 치료 방법과 그 결과를 분석하는 것이다.
대상 및 방법
1991년부터 1996년까지 고려대학교 이비인후-두경부외과학 교실에서 두경부에 발생한 원발성 연부조직육종으로 진단하여 초기치료(initial treatment)를 시행하였던 예 중 치료 후 2년 이상 추적 관찰하였던 32례를 대상으로 후향적으로 분석하였다. 조직병리학적 분류는 세계보건기구(World Health Organization)의 분류에 준하였고, 동일 기간에 치료하였던 두경부 악성종양 중 연부조직육종의 빈도, 성별 및 연령 분포, 원발 부위의 위치와 크기, 증상 발생 후 내원까지의 기간, 치료 방법과 그에 따른 결과를 분석하였다.
결과
두경부 연부조직육종의 비율
동일 기간에 두경부 악성종양으로 진단 받았던 환자는1382명이었고 이중 연부조직육종은 32례로 전체의 2.3%를 차지하였다.
조직병리학적 형태 및 발생부위
조직병리학적 형태는 횡문근육종(rhabdomyosarcoma)이 9례, 악성 섬유성조직구종(malignant fibrous histiocytoma)과 악성 신경초종(malignant schwannoma)이 각각 6례, 평활근육종(leiomyosarcoma)이 3례, 섬유육종(fibrosarcoma)과 미분류육종(unclassified sarcoma)이 각각 2례, 피부섬유육종(dermatofibrosarcoma), 활액육종(synovial sarcoma), 지방육종(liposarcoma) 및 신경절모세포종(ganglioneuroblastoma)이 각각 1례이었다. 발생부위는 비강 및 부비동이 16례, 경부가 5례, 후두가 4례, 구강 3례, 안면부 및 타액선이 각각 2례였다(Table 1).
성별 및 연령별 분포
성별 분포는 남자 16례, 여자 16례였고 연령별 분포는 2세에서 64세로 평균 32.3세였으며, 연령에 따라 고른 분포를 보였고, 20세 미만이 10례(30.3%)이었다. 빈발하였던 횡문근육종(9례), 악성 섬유성조직구종(6례)과 악성 신경초종(6례)의 연령 분포는 횡문근육종의 경우 20세 미만에 발생한 예가 7례(77.8%)이었으나, 악성 섬유성조직구종과 악성 신경초종은 20세 미만에 발생한 예는 없었다. 악성 섬유성조직구종의 경우 25세부터 67세 까지 고르게 분포하였고 악성 신경초종의 경우도 20대에서 60대 까지 다양하게 발생하였다(Fig. 1).
종양의 크기
종양의 장경이 1 cm 미만인 예가 4례, 1 cm 이상 2 cm미만인 예가 7례, 2 cm 이상 3 cm 미만인 예가 12례, 3 cm 이상 4 cm 미만인 예가 6례, 5 cm 이상인 예가 3례이었다. 크기가 가장 컸던 예는 경부에 발생한 6×7 cm의 악성 섬유성조직구종이었다(Table 2).
증상 발현 기간
종물이 발견된 이후 내원까지의 기간은 1개월 미만이 9례, 1개월 이상 6개월 미만이 7례, 6 개월 이상 1년 미만이 12례, 1년 이상이 4례로 1년 미만의 증상 발현 기간을 갖는 예가 전체의 87.5%이었다.
치료 방법 및 치료 결과
연부조직육종의 초기치료는 수술만을 시행한 예가 20례, 수술과 술후 방사선치료를 병행한 예가10례였다. 소아에서 발생한 횡문근육종 중 2례에서는 항암화학요법을 시행하였다.
재발은 15례(46.9%)에서 발생하였으며 재발한 기간은 초기치료 후 평균 18개월로 최소 4개월에서 최대 3년 6개월이었다. 초기치료로 수술을 시행한 20례 중 12례(60%)에서, 수술과 술후 방사선치료를 병행한 10례 중 2례(20%)에서, 항암화학요법을 시행한 2례 중 1례(50%)에서 재발하였으며 재발한 15례 중 6례가 사망하였다(Table 3). 재발의 형태는 국소재발이 11례, 경부재발이 1례, 원격전이가 3례이었다. 조직병리학적 형태에 따라 횡문근육종은 9례 중 7례(77.8%)에서 국소재발하여 재발이 많았으며, 경부재발한 1례는 악성 신경초종이었다. 원격전이의 부위는 폐, 뼈, 흉벽이 각각 1례씩이었으며 원격전이가 있었던 예들의 조직병리학적 형태는 악성 섬유성조직구종이 2례, 평활근육종이 1례이었다(Table 4).
재발한 예들의 치료는 국소재발한 피부섬유육종 1례의 경우 광범위 절제술을 시행하였으며 나머지 예들은 수술과 방사선치료 및 항암화학요법을 혼합하여 복합치료하였다. 연부조직육종으로 인한 사망의 경우 3례는 원격전이로, 3례는 종양이 두개강으로 침범하여 발생하였다.
원발 부위별로 재발한 예들은 비강 및 부비동이 16례 중 8례(50.0%)에서 재발하였으며, 경부에 발생한 5례 중 2례(40.0%)에서 재발하였다(Table 5).
고찰
연부조직육종은 무통성 종물이 피하 혹은 점막하에 발생하여 술전 생검이 어렵고, 증상이 모호한 경우가 흔하며 빠르게 성장하여 진단과 치료에 어려움을 겪게 된다. 그러므로 적절한 치료 방법의 선택 및 생존률의 개선을 위해서는 진단, 치료지침, 예후 인자에 대한 고려가 필요하다. 연부조직육종은 신체 모든 장소에 발생하나 사지의 근육, 흉벽에 많고 젊은 연령에 비하여 노령층에 많으며, 조직병리학적 형태에 따라 호발 연령도 다양하다.10)
성인의 연부조직육종은 드물지만 소아의 경우 두경부 악성종양 중 악성림프종 다음으로 많아 두경부 종양의 17%를 차지하여 소아 영역에서는 흔한 종양이며 조직병리학적으로는 소아에서는 횡문근육종이, 성인에서는 악성 섬유성 조직구종과 섬유육종이 빈발한다.10) 본 연구에서 20세 미만의 저연령층에서는 횡문근육종이, 20세 이상에서는 악성 섬유성조직구종과 악성 신경초종이 많았다.
두경부의 연부조직육종의 발생 부위로는 경부, 안면부, 비강에 많은 것으로 알려져 있으며 횡문근육종은 비강과 안구에 약 60%가 발생하며,11) 타육종에 비하여 경부, 안면부에는 적게 발생한다.2)12)13) 비강에 발생한 종양은 비강 폐색으로 발견되거나, 비출혈, 두통, 협부 동통, 복시, 안구돌출 등의 증상을 보이며 비폐색이 가장 흔한 증상으로 알려져 있다.11) 본 연구에서는 전체 32례 중 비강 및 부비동에 16 례, 경부에 5례가 발생하여 비강 및 부비동과 경부가 호발 부위였다.
조직병리학적 형태에 따라 악성 섬유성조직구종, 횡문근육종, 맥관육종(angiosarcoma), 악성 신경초종, 활막육종은 고등급 종양(high grade tumor)으로, 융기성 피부섬유육종(dermatofibrosarcoma protuberance), 인대양 섬유종증(desmoid fibromatosis)은 저등급 종양(low grade tomor)으로 분류된다. 그 외의 육종은 유사분열의 정도, 다형태 핵의 빈도, 괴사의 정도, 세포의 충실성과 실질내 종양의 비율 등 조직병리학적 특성을 고려하여 고등급과 저등급 종양으로 분류한다. 악성 섬유성조직구종, 횡문근육종 등은 조밀하고 다형성의 세포 형태를 띠며 세포분열이 활발하여 뼈, 혈관, 신경을 쉽게 침범하고 약 70%에서 원격전이를 한다는 보고가 있다.12) 본 연구에서 악성 섬유성조직구종 2례, 평활근육종 1례에서 원격전이가 발생하였으나 증례의 수가 적고 부검을 비롯한 원격전이를 찾는 적극적인 검사가 결여되어, 원격 전이율을 확인하는데는 무리가 있었다.
두경부 연부조직육종의 진단에 있어 컴퓨터 단층촬영, 자기공명촬영이 필수적으로 병변의 크기, 주위구조로의 침습 여부, 골미란과 중추신경계 침범을 확인하는 것이 중요하다.14) 연부조직육종은 종류가 다양하며 조직병리학적 분류가 어려워 최초 진단이 변경되는 경우가 15%가 되고, 확진을 위하여 desmin, vimentin, myoglobin, S-100 단백 등 다양한 면역조직화학 염색을 시행하고 있으나 민감도와 특이도가 낮은 문제점이 있으나 전자현미경을 이용하면 연부조직육종의 진단에 도움이 된다.12) 본 연구에서도 술전 진단에는 전산화 단층촬영 및 자기공명영상, 세침흡인검사, 조직생검 등이 사용되었으며, 술전 또는 술후 조직의 진단에는 면역조직화학 염색이 실시되었으나 술전 조직생검을 실시하지 못하고 수술시 동결절편검사를 실시한 예가 7례이었고 술전 진단과 술후 진단이 바뀐 예가 2례이었다. 따라서 진단시 육종이 의심되는 경우 전자현미경 검사를 위한 조직의 준비도 필요할 것으로 생각된다.
대부분의 연부조직육종의 치료는 광범위 절제술이 원칙이나 두경부 연부조직육종의 경우 광범위 절제술은 심각한 기능적, 미용적 장애가 유발되어, 수술시 충분한 절제연을 확보하기 어려워 종양세포가 절제연에 잔존할 가능성이 많다. 단순 적출후 육종으로 판명되고 절제연에 종양세포의 존재가 의심되는 경우 조기에 재수술을 시행하여 충분한 절제연을 얻는 것이 예후에 좋은 것으로 알려져 있다. 그러나 수술 조직의 절제연에서 종양세포가 존재하지만 해부학적인 이유로 재수술이 어려운 경우는 보조 병합치료가 필수적이다. 15)16) 본 연구에서 20례는 복합치료를 시행하지 않고 수술적 치료만을 시행한 20례의 연부조직육종은 종양이 저등급 종양이거나, 수술시 종양이 완전히 적출되어 추가적인 치료가 필요하지 않을 것으로 생각된 경우이었으며 부비동 및 비강에 발생한 경우 종양의 절제연을 충분히 얻을 수 없어 전례에서 복합치료하였다.
두경부 육종의 경부 림프절 전이는 타 악성종양에 비하여 낮은 3∼8%로 타 부위에 발생한 육종의 림프절 전이율인 17% 보다 낮아 경부 청소술은 림프절 전이가 확인된 경우에만 시행한다. 연부조직육종중 림프절 전이가 많은 예는 횡문근육종, 맥관육종, 악성 섬유성조직구종이다.2)17) 본 연구에서는 치료전 진단과정에서 경부전이가 발견된 예는 횡문근육종 2례이었고 초기치료 후 경부재발한 예는 악성 신경초종 1례이었다.
수술 전후에 시행하는 방사선치료는 절제연을 넘어 존재하는 미세 종양을 제거하는 목적으로 시행한다. 술전 방사선치료는 종양과 절제연만을 선택하여 조사하여 수술 부위 전체를 조사하는 술후 방사선치료에 비하여 소량만으로 치료가 가능하나 술후 창상 치유 지연과 골절제후 방사선 골괴사(osteoradionecrosis)로 인한 단점이 있어 술후 방사선치료가 주로 선호된다. 특히 술후 방사선치료는 절제연에서 종양이 발견된 경우와 육종이 고등급 종양인 경우 시행하나 절제가 불가능한 연부조직육종에 대한 방사선 단독 치료는 효과가 없는 것으로 알려져 있다.12)18)
단일 항암제에 의한 연부조직육종의 치료는 효과가 적어서 세가지 이상의 항암제를 함께 사용하고 있다. 항암제 중 adriamycin이 가장 효과적이며 그 외에 dacinomycin, cyclosphorine, vincristine 등이 병용되고 있다. 항암화학요법에 의한 치료는 방사선치료와 같이 종양 세포의 미세 전이가 수술시 발생할 경우에 사용한다. 단독 항암화학요법 보다는 수술 혹은 방사선치료를 병행한 경우 좋은 결과를 보고하고 있다. 19) 본 연구에서는 소아의 비강에 발생한 횡문근육종 2례에서 항암화학요법을 초기치료로 선택하였으며 1례에서 국소재발하여 수술을 시행하였다.
두경부에 발생한 연부조직육종은 크기가 증가함에 따라 안구, 두개저 등 주위 조직으로 침범이 많아 수술시 완전 절제가 어려워 종물이 5 cm 이상일 경우 예후가 불량하며 악성 섬유성조직구종은 종물의 크기가 3 cm를 경계로 예후의 차이를 보인다고 한다.20) 본 연구에서도 5 cm 이상의 크기를 보였던 3례가 모두 사망하였다.
본 연구에서 초기치료로 수술적 방법을 선택한 경우 재발률이 60%이었으며, 수술과 방사선치료를 사용한 경우 재발률은 20%로 복합치료한 경우 예후가 양호하였다. 두경부에 발생하는 연부조직육종은 종류가 다양하여 치료 방법에 대한 반응 및 발생 위치에 따른 결과가 다를 것으로 생각된다. 또한 증례가 많지 않고 후향적 연구인 관계로 결과의 해석에는 신중을 기할 필요가 있다고 생각된다.
결론
두경부 연부조직육종 32례를 후향적으로 분석하였다. 조직병리학적으로는 횡문근육종, 악성 섬유성조직구종, 악성 신경초종 순으로 호발하였고 발생부위는 비강이 16례로 가장 많았다. 성별분포는 남자 16례 여자가 16례였다. 발생연령은 10개월에서 67세까지 다양하였다. 재발은 15례에서 발생하였으며, 초기치료로 수술적 방법을 선택한 경우 재발률이 60%이었으며, 수술과 방사선치료를 사용한 경우 재발률은 20%로 복합치료한 경우 치료 결과가 양호하였다. 연부조직육종은 두경부 영역에는 드문 질환으로, 초기치료후 재발률이 높아 단독치료 보다는 복합치료가 양호한 결과를 보이며, 세심한 추적관찰이 요할 것으로 생각된다.
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