|
|
Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(11): 1481-1484. |
| A Case of Facial Nerve Schwannoma Extending into the Middle Cranial Fossa. |
| Ki Hong Chang, Jong Soo Kim, Yong Oh Kim, Sang Won Yeo |
| Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, The Catholic University of Korea, Seoul, Korea. khchang@cmc.cuk.ac.kr |
| 중두개와를 침범한 안면신경초종 치험 1례 |
| 장기홍 · 김종수 · 김용오 · 여상원 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
|
|
|
|
|
| 주제어:
안면신경초종ㆍ중두개침범. |
| ABSTRACT |
|
Schwannomas of the facial nerve are uncommon tumors, accounting for about 0.8% of all intrapetrous mass lesion.1-3) Very rarely do these lesions acts as expansile tumors of the petrous bone that extend to involve the intracranial cavity.1-10) Recently we experienced 1 case of facial nerve schwannoma unusually extending into middle cranial fossa which was removed by transcochlear and middle fossa approach. So we report the case with review of literature. |
| Keywords:
Facial nerve schwannomaㆍMiddle cranial fossaㆍTrascochlear-middle fossa approach |
서론
안면신경초종은 드문 질환으로, 추체골내 종양의 약 0.8%로 보고되고 있으며, 진행성 안면마비, 전음성 또는 감각신경성 난청, 이통, 이루 등의 증상을 일으킨다. 1)2)11)12) 안면신경초종이 추체골내에서 팽창하는 종괴로서 두개내강을 침범하는 경우는 매우 희귀하며, 1-10) 추체내 또는 두개내로 침범한 경우 진단 및 범위를 확인하는 데는 CT가 매우 유용하다. 13) 두개내로 침범한 안면신경초종은 두개내 경막외 접근법(intracranial extradural approach)을 병행함으로써 제거할 수 있다. 1)14) 최근 저자들은 드물게 중두개와를 침범한 안면신경초종을 경와우-중두개와 접근법(transcochlear-middle fossa approach)으로 제거한 1례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
27세 남자환자가 약 10년 전부터 서서히 심해진 좌측 안면마비와, 2년전부터 점차 진행되어온 좌측 청력저하를 주소로 1997년 2월 13일 내원하였으며, 환자는 좌측의 간헐적인 이명 이외에는 현훈 등 다른 증상은 호소하지 않았다. 가족력 및 과거력에서 특이 사항 없었고, 이학적 소견상 내원당시 House-Brackman Grade V의 좌측 안면신경 마비상태를 보였다(Fig. 1A). 우측 고막은 정상이었으며 좌측 고막은 중이내의 종물로 인하여 긴장부 고막의 하부 반이상이 외측으로 밀려 있었다(Fig. 2). 순음청력검사상 우측은 10 dB/0 dB로 정상이었으며, 좌측 70 dB/50 dB로 고도의 혼합성 난청을 보였다. 임피던스 검사상 우측은 A형으로 정상이었으나, 좌측은 B형을 보였다. 전정기능검사상 직립반사검사는 정상이었고, 전기안진기록(ENG)에서는 온도안진검사에서 30%의 좌측 반규관마비 이외의 이상소견은 없었다. 검사소견상 일반혈액검사 및 소변검사등은 정상이었다. 방사선 검사소견에서 측두골 단층촬영상 4×4×5 cm 크기의 연조직음영을 나타내는 종괴가 좌측 중이강을 채우고 추체골을 침범하여 골파괴를 보이며 중두개강내로 팽창하는 양상을 보였다(Fig. 3). 자기공명영상검사상 종괴는 강한 조영증강을 보이며 경계가 명확하고 내이도 외측부 및 안면신경의 미로부위와 연속된 양상을 보였다(Fig. 4).
안면신경초종 진단하에 1997년 5월 16일 전신 마취하에 중두개와및 경와우접근법에 의한 수술을 시행하여 중이강 및 중두개와를 침범한 종괴를 완전히 제거하였다. 중두개와에서 경막외에 위치한 4×4×4.5 cm 크기의 부분적으로 석회화를 보이는 종괴는 중이강 및 유양동 대부분을 채우며 안면신경의 내이도분절 외측 1/4부위 및 유양돌기부와 연결되어 있었다. 종괴를 제거한후 좌측 대이개신경(greater auricular nerve)을 이용하여 내이도 부위의 정상적인 안면신경부위와 종괴에 침범되지 않은 유양돌기부의 말단 1/3부위를 확보한후 이 사이에 10-0 nylon으로 두 번 봉합하여 신경이식(cable graft)을 하였으며 fibrin glue 등은 사용하지 않았다. 종괴제거후 결손부위에 복부 피하지방조직을 이식하였고, 환측의 구교륜(oral commisure)의 재활을 위해 측두근의 중앙부 1/3을 협골궁 상부 피하층으로 통과시켜 구륜근(orbicularis oris)의 점막하부에 고정함으로서 안면신경재건술(reanimation)을 시행하였다.
광학 현미경상 종양은 선상의 종양세포들이 치밀하게 모여 palisading pattern을 보이는 Antoni type A소견과 종양세포들이 드물게 배열된 Antoni type B소견이 혼합된 신경초종의 특징적인 소견을 보였다(Fig. 5). 환자는 술후 21병일째에 양호한 상태로 퇴원하였으며(Fig. 1B), 술후 2개월후에 시행한 자기공명영상검사상 종괴가 완전히 제거된 것을 확인하였고, 현재까지 재발의 증후없이 외래 추적관찰 중이다.
고찰
신경초종은 신경초에서 발생하는 양성 종양으로서 Schwann 세포에서 기원하고, 발생부위는 신경초가 없는 시신경 및 후각신경을 제외한 뇌신경이나 말초신경 및 교감신경이 분포하는 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있으나 두경부에 가장 빈발하는 것으로 알려져 있다.15)16) 조직학적으로는 특징적인 핵 배열을 보이는 소위 Verocay body 및 Antony A와 Antony B의 증식형태를 보이고, 핵분열(mitosis)는 잘 관찰되지 않거나 없으며, 악성으로 전환하는 경우는 드물다.15)17) 안면신경초종은 젊은 성인에서 호발하며 남녀에서 비슷한 빈도로 발생하고, 안면신경마비의 원인중 안면신경종양에 의한 경우는 약 5%로 적은 빈도를 차지한다.2) 1930년대에 Schmidt등이 안면신경초종을 처음으로 보고하였고, 현재까지 문헌상 추체골내에서 발생한 안면신경초종은 세계적으로 약 160례가 보고되었으며, 이중 본 증례와 같이 두개내로 침범한 경우는 29례로 드문편이며10)14) 국내에서는 Jung등4)과 Kim등5)이 각 1례를 보고한 바가 있다. 안면신경초종의 가장 흔한 증상은 안면마비로서 Lipkin등은 안면신경초종 환자중 73%에서 안면마비가 있었다고 보고하였다.18) 안면마비는 본 례의 경우처럼 서서히 진행하는 경우가 가장 흔하고, 마비가 돌발적으로 발생하거나 부분적인 회복을 보이며 반복적으로 나타나기도 하고, 드물게 편측 안면연축(hemifacial spasm)이나 경련(tic), 통증을 동반하기도 하여, 이런 증상들을 보이는 경우에는 안면신경초종을 의심해 보아야 한다.2)11) 안면신경은 수초가 잘 형성된 운동신경으로서 외부압력에 비교적 강하므로, 뼈로 둘러싸인 제한된 공간에서 종양에 의해 압박되어 안면신경마비를 나타내는 것은 병의 진행과정에서 비교적 늦게 나타나고,14) 안면신경의 기능이 단계적으로 저하되며 부분적으로 회복되기도 하는 것은 안면신경관(fallopian canal)내에서 신경의 혈류공급이 압박되어 나타나는 것으로 설명된다.1)19)
중두개와를 침범하였을 때는 발작(seizure)을 일으키기도 한다.1)14) 다른 증상으로는 전음성 또는 감각신경성 난청, 전정기능이상, 중이강내 침범시는 이통, 이루, 중이염을 일으키기도한다.1)11)12) Saito와 Baxter는 600례의 측두골 부검을 통해 5례의 안면신경초종을 발견하고 이중 4례에서 증상이 없었던 것으로 확인되어, 무증상의 안면신경초종이 예상보다 많을 것이라고 기술하였다.3) 임상적으로 안면신경종이 의심이 될 때, 특히 본 증례와 같이 추체내에서 발생하거나 두개내로 침범한 경우 안면신경초종의 확진 및 범위를 확인하는 데는 고해상도의 측두골 전산화단층촬영(temporal bone CT)이나 자기공명영상(MRI)가 가장 유용한 검사 방법이다.13) 안면신경종의 치료목표는 종양의 완전한 절제와 안면신경의 재건 및 청력을 가능한한 보존하는 것으로, Sanna등은 종양이 결국 안면마비 및 신경 원위부의 섬유화, 내이손상 등의 합병증을 일으키고, 진행하면 수술적 제거가 더 어려워지므로 진단되는 즉시 수술을 하여야 한다고 하였다.20) Rosenblum등은 슬신경절에서 발생하는 종양은 가장 저항이 작은 부위인 슬신경절을 덮고 있는 얇은 골판을 통하여 경막외 중두개강내로 확장할 수 있다고 하였고,14) 이는 개두술(craniotomy)을 통한 두개내 경막외 접근법(intracranial extradural approach)으로 제거할 수 있다고 하였다.1)12)
본 례의 경우 종양은 중이강 및 유양동, 안면신경의 내이도 외측 1/4 부위 및 중두개강내로의 침범이 동반되어 있었기 때문에 경와우-중두개와 접근법(trascochlearmiddle fossa approach)을 이용하여 제거할 수 있었다. 종양 절제후 수술시야에서 비교적 쉽게 얻을 수 있는 좌측 대이개신경을 이용하여 정상적인 안면신경 내이도부위와 유양돌기부위 사이에 신경이식(cable graft)을 하였다. 그러나 본 증례에서 안면신경마비의 기간이 4년이상으로 안면근의 기능회복을 기대하기 힘들었으므로, 안면마비로 비대칭을 보이는 환측의 구교륜(oral commissure)의 재활을 위해 측두근을 이용하여 안면신경재건술(reanimation)을 시행하였다.
REFERENCES
1) Pulec JL. Facial nerve neuroma. Laryngoscope 1972;82:1160-76.
2) Neely JG, Alford BR. Facial nerve neuromas. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1974;100:298-301.
3) Saito H, Baxter A. Undiagnosed Intratemporal facial nerve neurilemomas. Arch Otolayngol 1972;95:415-9.
4) Jung YG, Choi JO, Yoo HK. A case of neurilemmoma of the facial nerve. Korean J Otolaryngol 1987;30:611-4.
5) Kim JS, Sung MW, Whang EG, Chung HW, Han MH. Surgical management of intratemporal facial nerve neurilemmoma. Korean J Otolaryngol 1989;32:391-408.
6) Shambough GE, Arenberg IK, Barney PL, Valvasory GE. Facial nerve neurilemmomas: A study of four diverse cases. Arch Otolaryngol 1969;90:742-55.
7) Curtin JM, Lanigan JM. Neurilemmoma of the seventh nerve with intracranial extension. J Laryngol Otol 1964;78:212-9.
8) Liliequist B, Thulin CA, Tovi D, Wiberg A, Ohman J. Neurinoma of the labyrinthine portion of the facial nerve. J Neurosurg 1972;37:105-9.
9) Nedzelski J, Tactor C. Other cerebellopontine angle (nonacoustic-neurinoma) tumors. J Otolaryngol 1982;11:248-52.
10) Rocchi G, Artico M, Lunardi P, Gagliardi FM. Intracranial schwannoma of the facial nerve: Report of 2 cases and review of the literature. Neurochirurgia 1991;34:180-3.
11) Horn IL, Cromley RI, Schindler RA. Facial nerve neurilemmomas. Laryngoscope 1981;91:1326-31.
12) Furlow LT. The neurosurgical aspects of seventh nerve neurilemmoma. J Neurosurg 1960;17:721-35.
13) Latack JT, Gabrielson TO, Knate JE, Kemink JL, Graham MD, Gebarski SS, et al. Facial nerve neuromas: Radiologic evauation. Radiology 1983;14:731-7.
14) Rosenblum B, Davis R, Camins M. Middle fossa facial nerve schwannoma removed via intracranial extradural approach: Case report and review of the literature. Neurosurgery 1987;21:739-41.
15) Futney FJ. Neurogenic tumor of head and neck. Laryngoscope 1964;74:1037-59.
16) Cummings CW, Montgomery WW, Balogh K. Neurogenic tumor of larynx. Ann Otol Rhinol Laryngol 1969;78:76-95.
17) May M. The facial nerve. New York: Thime-Stratton;1986. p.714-7, 720-8.
18) Lipkin AF, Coker NJ, Jenkins HA, Alford BR. Intracranial and intratemporal facial neuroma. Otolaryngol Head Neck Surg 1987;96:71-9
19) Stewart BM. Recurrent facial palsy and tumor. Arch Otolaryngol 1966;83:543-6.
20) Sanna M, Zini C, Camoletti R, Pasanisi E. Primary intratemporal tumo-urs: Diagnosis and treatment. J Laryngol Otol 1990;104:769-71.
|
|
|
|
PDF Links
Full text via DOI 
Download Citation 
