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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(11): 1493-1496. |
| A Case of Diffuse Idiopathic Skeletal Hyperostosis with Dysphagia. |
| Chung Hwan Baek, Sung Min Kim, Kwang Chol Chu |
| Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Sungkyunkwan University,Samsung Medical Center, Seoul, Korea. chbaek@smc.samsung.co.kr |
| 연하곤란을 주소로 내원한 Diffuse IdiopathicSkeletal Hyperostosis 1례 |
| 백정환 · 김성민 · 추광철 |
| 성균관대학교 의과대학 삼성서울병원 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
DISHㆍ연하곤란ㆍMBS 검사. |
| ABSTRACT |
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Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis (DISH) is an idiopathic, ossifying diathesis characterized by ossification and thickening at the site of attachment of a ligament or tendon to bone. Although DISH generally affects the lumbar spine, any segment of the spine may be involved.
When cervical spine is affected, the extensive cervical spine osteophytes may produce dysphagia and laryngeal symptoms such as hoarseness, dysphonia, and dyspnea etc. We report a DISH patient with dysphagia as a presenting complaint. Plain radiographs and modified barium swallow (MBS) study demonstrated narrowing of esophagus due to severe cervical vertebral osteophytes. Anterior cervical decompression relieved dysphagia and restored esophageal function without major complications. |
| Keywords:
DISHㆍDysphagiaㆍModified barium swallow study |
서론
Diffuse idiopathic skeletal hyperostosis(DISH)는 특징적으로 인대와 건이 뼈에 부착되는 부위에 과도한 신생골 증식을 보이는 특발성의 비염증성 질환이다.1) 1950년 Forestier와 Rotes-Querol이 처음 척추의 전면과 측면부위에 비정상적인 골형성을 특징으로 하는 병변을 보고하면서 ‘senile ankylosing hyperostosis of the spine’이라 명명하였으며2) 1975년 Resnick 등은 Forestier씨 병으로 진단받은 환자에서 척추이외의 골격에서도 비정상적인 과도한 골형성 변화를 보이는 것을 발견하고 DISH 라고 명명하여 현재까지 널리 쓰이고 있다.3)
대부분의 경우에서는 증상이 없이 우연히 발견되는 경우가 많으나4) 배부경직감과 배부통증 및 압통을 보일 수 있으며5) 진행된 경우는 척추강직에 의한 골절, 척추후종인대(posterior longitudinal ligament of the spine)의 골화에 의한 척수압박증상을 보일 수 있다.6) 이비인후과 영역에서는 경추전종인대(anterior longitudinal ligament of the cervical spine)의 석회화와 골화로 인한 기도 및 식도, 인두압박증상으로 호흡곤란과 애성, 발성곤란, 연하곤란, 연하통, 인두이물감 등을 일으킬 수 있다.1)7)8) 국내 문헌에는 정형외과와 신경외과에서 방사선학적으로 우연히 발견되었거나 경추부 통증으로 내원한 환자를 보고한 바 있으나4)5) 연하곤란을 주소로 이비인후과를 내원하여 DISH 진단을 내린 증례는 아직 보고된 바 없다. 저자들은 연하곤란을 주소로 내원한 환자에서 경부단순촬영과 Modified barium swallow(MBS) 검사를 통하여 DISH 진단을 내렸으며 수술적 제거를 통해 치료한 1례를 문헌적 고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
63세 남자환자가 8개월 전부터 시작된 연하곤란을 주소로 1997년 4월 10일 내원하였다. 환자는 과거력상 고혈압이나 당뇨병의 병력 없었으며 33년전 교통사고로 머리를 다친 적이 있었던 것 외에는 특이한 사항 없었다. 환자는 내원 8개월전인 1996년 8월경부터 잠행성의 연하곤란이 발생하였으며 서서히 진행하는 양상을 보였다. 연하곤란은 유동식을 먹을 때 보다 고형식을 삼킬 때 더욱 심하였고 연하통이나 기도흡인은 동반되지 않았다. 애성이나 발열 등도 없었다. 경추부위 동통이나 압통, 운동장애 등은 동반되지 않았다.
간접후두경 소견상 점막 병변을 동반하지 않은 하인두 후벽의 부드러운 융기 소견이 관찰되었으며(Fig. 1) 혀, 입술, 연구개의 운동기능은 정상이었고 비인두나 구강인두, 후두에 특이한 소견 관찰되지 않았다.
일반혈액검사와 ESR 정상범위였고 공복시 혈당, 칼슘, 인 등을 포함한 일반화학검사와 소변검사등에서 모두 정상이었다.
경부 측면 단순촬영상 3-4번, 5-6번, 6-7번 경추의 전면에 돌출된 골극(osteophyte)이 관찰되었고 이 골극에 의해 하인두와 식도가 눌리는 소견을 보였으며 경추체(cervical verterbal body)에 퇴행성 변화는 보이지 않았다(Fig. 2). 연하기능 장애의 정밀한 분석을 위해 시행한 MBS검사상 3-4번과 5-6번 경추에 심한 골극이 관찰되었으며 이로 인해 하인두 후벽과 상부 식도의 후벽이 돌출되어 연하시 조영제의 이동에 장애가 생기는 것이 관찰되었다(Fig. 3). 특히 3-4번 경추의 골극은 후두개의 하강작용을 방해하여 6 cc 이상의 조영제를 삼킬 때 조영제의 일부가 기도내로 흡인되었으며 조영제의 밀도를 높일수록 돌출된 부분에 고여있는 조영제의 양이 증가되는 양상을 보였다. 경부 전산화단층촬영상 경추 전장에 걸쳐 경추체의 전면에 심한 골화소견을 보였다(Fig. 4).
본원 정형외과로 전과되어 1997년 5월 8일 전방도달법(anterior cervical approach)으로 3-4번, 5-6번, 6-7번 경추의 돌출된 골극을 제거하였으며 수술후 5일째 특별한 합병증 없이 퇴원하였다. 수술후 한 달째 시행한 간접후두경 소견상 이전에 보였던 하인두 후벽의 융기가 없어졌으며(Fig. 5), MBS study상 연하장애의 소견 보이지 않았고(Fig. 6) 주관적으로도 연하곤란이 완전히 소실되었다.
토론
DISH의 기본 병변은 척추의 전면과 측면인대 부착부위의 석회화와 골화이다. 원발부위는 흉추와 요추이나 척추의 어느 부분에도 발생할 수 있으며 척추 외에도 골반, 종골(calcaneus), 족근골(tarsal bones), 척골(ulnar), 주두(oleclanon), 슬개골(patella) 등의 말초 근골격계에도 발생할 수 있다.1)
특별한 원인은 알려져 있지 않으나 당뇨와 비만과 연관이 있다는 보고가 있으며 그 외 말단거대증, 부갑상선 기능항진증, 비타민 A 과다혈증, 불소침착증 등과의 연관성에 대한 가설이 있다.1)3)9)10)
부검상 6∼12%의 환자에서 발견되며,11) 증상 없이 방사선학적으로 척추의 전면에 비후성 골극를 보이는 경우는 더 흔해서 일반인의 20∼30%를 차지한다.12) DISH 환자의 진단시 평균 나이는 50대이며 남녀비는 2.5：1로 남자에서 더 호발한다.
경추골극에 의한 식도압박으로 발생하는 연하곤란은 1904 년 Zahn에 의해 처음으로 기술된12) 후 많은 보고가 있었으나 DISH 환자에서의 연하곤란은 1976년 Resnick과 Niwayama 등에 의해 처음 보고되었다.13) DISH 환자의 78 %에서 경추를 침범하며 5번, 6번 경추의 침범이 가장 흔하고 1번과 2번 경추의 침범은 상대적으로 드물다.3)
경추를 침범한 DISH 환자에서 가장 흔한 증상은 주로 고형의 음식을 먹을 때 악화되는 연하곤란이다. 경추를 침범한 DISH 환자의 28%에서 연하곤란을 호소하였으며 4%에서는 연하곤란을 주소로 내원하였다. 그 외에도 기도를 압박하여 호흡곤란과 애성, 발성곤란을 유발하기도 하며 연하통, 인두이물감, 기침, 인두통, 반회신경 마비, Horner 증후군 같은 신경학적인 증상들도 나타날 수 있다.1)7)8)11)14)
식도는 해부학적으로 윤상연골부위와 횡격막부위의 두 곳에서 고정되어 있다. 따라서 이 부분은 작은 종괴에 의해 쉽게 압박되어 증상이 나타나게 된다. 돌출된 골극에 의한 기계적인 폐쇄나 이차적인 염증과 부종, 이에 따른 통증과 근육의 경련 등이 DISH 환자에서 연하곤란의 발생기전으로 생각된다.15) 이학적 검사상 목과 하배부의 운동 범위가 감소되어 있으며 기관이 정중앙에서 측면으로 변위되어 있거나 흉쇄유돌근과 기관 사이로 단단한 종괴가 촉지될 수 있다.12) 환자는 목을 신전시킬 때 연하곤란이 악화되며 굴전시킬 때 완화되는 소견을 보인다. 간접후두경 검사상 경추골극은 하인두 후벽에서 인두쪽으로 돌출하는 매끄러운 표면의 종괴로 관찰된다.14)
진단은 단순 방사선 검사와 식도조영술, 전산화단층촬영 등을 통해 이루어진다. 단순 촬영상 경추의 전면에서 골극을 볼 수 있으며 식도조영술상 식도가 외부로부터 압박되어 좁아져 있는 소견을 관찰할 수 있다. 전산화단층촬영상 척추의 전면의 석회화와 골화에 의한 식도의 변위와 압박 소견을 관찰할 수 있으며 하인두나 식도의 종양 등과의 감별 진단에 도움이 된다. Resnick과 Niwayama가 제시한 DISH의 방사선학적 진단 기준은1) 연속적으로 4개 이상의 척추전종인대에서 과도한 골형성을 보이며,2) 추간판(intervertebral disc) 간격이 좁아져 있어서는 안되고,3) 척추후방관절(facet joint of the spine)의 강직성 변화나 천장골 관절(sacroiliac joint)의 융합 등이 없어야 한다.3) 종양성 병변이 의심된다면 내시경을 통한 조직생검이 필요하며 이 때 식도천공이 되지 않도록 조심해야 한다.16) 방사선학적으로 분명한 진단이 내려졌다면 조직생검은 필요하지 않다.
연하곤란을 주소로 내원한 환자에서의 감별진단은 하인두, 후두, 식도, 척추, 폐, 종격동의 종양, 식도염, 식도운동성질환, 식도협착, 인두식도게실(pahryngoesophgeal diverticulum), 근신경 질환(neuromuscular disorder), 윤상인두 경축(cricopharyngeal spasm), 위식도 역류, 히스테리구(globus pharyngeus) 등으로 다양하다.17) 단순 방사선 검사상 경추전면에 골극이 확인된 경우는 강직성 척추염(ankylosing spondylitis), 추간골 연골증(intervertebral chondrosis), 변형성 척추증(spondylosis deformans), 골연골종(osetochondroma) 등과 감별해야 한다.13)
연하곤란을 호소하는 DISH 환자에서 최선의 치료는 수술적 제거이다. 후두나 기관, 인두, 식도주위에 부종이나 염증이 동반된 경우는 소염제나 항생제가 도움이 될 수 있다. 그러나 대부분의 경우 수술적 제거가 필요하며 수술후 대부분에서 증상의 호전을 보인다.12) 수술의 적응증은 약물에 반응하지 않거나 연하곤란으로 인한 심한 체중감소, 지속적 통증이 있을 때이며18) 수술 방법으로는 전방도달법(anterior cervical approach)이 가장 많이 사용된다. 수술의 합병증으로는 반회신경마비, 혈종, 감염, 누공 형성 등이 있다. 증상이 심하지 않을 경우나 수술로 인한 이환율과 사망률이 높은 고령의 환자의 경우는 환자를 안심시키고 대증적인 치료로 식이습관을 조정하여 부드럽고 잘게 부수거나 걸러진 음식을 먹도록 하는 것이 도움이 된다. 19)
REFERENCES
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