Clinical Evaluation of Congenital Stapedial Anomalies.

Park, Keehyun; Park, Hong Joon; Lee, Dong Hoon; Chun, Sang Hoon; Oh, Jung Hoon

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 41(12); 1998 > Article

Original Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1998;41(12): 1545-1549.

Clinical Evaluation of Congenital Stapedial Anomalies.

Keehyun Park, Hong Joon Park, Dong Hoon Lee, Sang Hoon Chun, Jung Hoon Oh

Department of Otolaryngology, Ajou University School of Medicine, Suwon, Korea. parkkh@madang.ajou.ac.kr

천성등골 기형의 임상적 고찰

박기현 · 박홍준 · 이동훈 · 전상훈 · 오정훈

아주대학교 의과대학 이비인후과학교실

주제어: 등골족판고정ㆍ이소골기형ㆍ등골절개술ㆍ등골 인공 삽입물.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:
A nonprogressive and conductive hearing loss in the range of 40 to 60 dB with normal tympanic membrane is highly suggestive of a congenital ossicular malformation. Among the ossicular anomalies, congenital stapedial anomaly is most common, and it is clinically important because hearing loss can be corrected by appropriate procedure. In this study, we attempted to describe patterns of stapes anomalies encountered in patients who have a normal ear drum. We also analysed the surgical result with special reference to the patterns of stapes anomaly.
MATERIALS AND METHODS:
We experienced 17 cases (20 ears) of congenital stapedial anomalies which were confirmed through the explo-tympanotomy at Ajou University Hospital between June 1994 and March 1997. The preoperative and postoperative audiologic findings, operative findings and CT findings were analysed. RESULT: There were 5 types of stapes anomalies with 7 anomalous patterns among which stapes footplate fixation was the most common anomaly. We could get 78.9% of hearing improvement after ossiculoplasty with several prosthesis.
CONCLUSION:
Stapes footplate fixation was usually bilateral, while partial stapes anomalies or anomalies associated with incus anomaly was usually unilateral. The surgical result of stapes anomaly was good.

Keywords: Stapes footplate fixationㆍOssicular anomalyㆍStapedotomyㆍStapes prosthesis

서론 이소골 기형만 단독으로 있는 경우는 외이도 기형을 동반한 경우보다 드물기는 하지만, 적절한 수술적 처치로 만족할 만한 청력개선을 기대할 수 있는 질환이다. 그러나, 이 질환은 임상에서 이비인후과 의사가 간과하기 쉬운 질환으로서 일반적으로 진단이 용이치 않은 질환중 하나이다. 특히 외상이나 감염의 기왕력 없이 외이도나 고막이 정상소견을 나타내면서 40∼60 dB의 비진행성 전음성 청력 장애를 일으키는 경우, 선천성 이소골 기형을 의심할 수 있다. 이중 등골 기형은 흔하지 않은 이과적 질환이나 단독으로 오는 이소골 기형중에서 가장 많이 발견되는 기형이다. 일반적으로 선천성 이소골 기형이 양측성일 경우에는 언어 장애를 동반할 수 있어 일찍 발견되고, 편측성일 경우 학동기의 신체 검사시 청력 검사 등을 통하여 우연히 발견되는 특징을 보인다. 이에 저자들은 신체 타부위의 기형이 없고, 외이도 및 내이의 기형을 동반하지 않으며, 중등도의 전음성 난청으로 시험적 고실 개방술을 시행하여 확진된 중이 이소골 기형 환자 중 등골 기형을 가진 17례를 대상으로 술전 측두골 컴퓨터 단층 촬영과 수술 소견을 비교하여 등골 기형의 종류를 분류하고, 기형에 따른 수술후 청력 개선 유무의 관계를 살펴보고자 본 연구를 시행하였다. 대상 및 방법 1994년 6월부터 1997년 6월까지 최근 3년간 아주대학교병원 이비인후과에 중등도의 전음성 난청으로 내원한 환자 중 외상이나 감염의 기왕력이 없으며, 신체의 다른 부위의 기형이 없고, 내이의 기형을 동반하지 않았으며, 양측성 병변을 보인 경우의 8례(16귀)와 일측성 병변을 보인 경우 9례(9귀) 중 시험적 고실 개방술로 확진된 17례(20귀)의 등골 기형을 대상으로 연구를 시행하였다. 일측성 병변의 경우는 전 9귀에서, 양측성 병변인 경우 3례에서만 양측을 모두 시술하고 일측만 수술한 5귀를 포함하여 모두 11귀에서, 총 20귀에서 고실개방술을 시행하였다. 등골족판고정의 경우 양측성 6례(12귀) 중 5례(10귀)에서 양측을 모두 수술하여 확진하였으나 수술 후 청력검사가 시행되지 않은 경우는 본 연구에서 제외시켰다. 전각과 후각의 융합이 관찰된 등골기형 1례에서도 양측을 모두 수술하였으나 역시 수술 후 청력검사가 시행되지 않은 관계로 1귀만 연구에 포함시켰다. 수술을 시행한 환자의 평균 나이는 24.3(8∼62)세 이었으며, 남녀 비는 1：1.2 이었다. 수술 전에 순음 청력 검사, 임피던스 청력 검사와 측두골 컴퓨터 단층 촬영을 시행하였으며, 수술 전의 순음 청력검사 소견은 500, 1000, 2000 Hz에서 기도골도 역치차가 평균 40.5(35∼50) dB였다. 수술은 외이도를 통해 고실개방술을 시행하여 외이도 심골부의 후상방 일부를 제거한 후 등골을 중심으로 관찰하였고, 등골수술 및 인공삽입물(prosthesis)을 이용하여 이소골의 연쇄를 복원하여 청력개선을 도모하였다. 수술시의 등골의 기형 상태 및 동반된 이소골기형의 종류를 분류하였고, 기형종류에 따른 양측성 여부, 고실도 검사(tympanogram), 수술방법, 청력 개선의 정도를 비교 분석하였다. 수술후 청력 개선은 수술 전후 시행한 순음청력검사에서 500, 1000, 2000 Hz에서의 평균 기도골도역치차가 20 dB 이내로 감소한 경우로 정의하였다. 결과 술전 시행한 측두골 단층 촬영에서 등골의 존재여부는 확인할 수 있었으나 일부를 제외하고는 기형의 형태는 정확한 확인이 불가능한 경우가 많았다. 수술 소견에서 기형이 등골에 국한된 경우가 12례였고, 그중 등골족판고정 기형이 7례로 가장 많은 수를 차지하였으며, 침골의 기형을 동반한 경우가 5례로, 5가지의 기형상태에 7가지 유형을 관찰할 수 있었다(Table 1). 그 7가지 유형은 족판고정이 7례(Fig. 1), 전각만 없는 경우 2례, 전각과 족판이 동시에 없는 경우가 1례(Fig. 2), 등골자체가 전혀 없는 경우가 1례, 전후각이 융합된 경우 1례(Fig. 3), 족판만 있으면서 침골의 장각이 없는 경우가 4례(Fig. 4), 전각이 없으면서 침골의 장각이 없는 경우가 1례이었다. 5가지 기형에 따른 양측성 정도는 환자의 병력과 청력검사 소견, 전산화단층촬영 및 수술 소견으로 관찰한 바, 등골의 족판 고정처럼 등골에 기형이 국한된 경우에는 대개가 양측성의 병변을 보여서 등골족판고정의 경우는 7례 중 6례가 양측성 병변을 보였고, 1례의 전후각이 융합된 기형도 양측성 이었다. 등골의 완전결손이었던 1례(2귀)의 경우는 전산화단층촬영에서 양측의 등골과 난원창이 관찰되지 않았으며, 일측만 수술한 바 동일한 소견을 얻을 수 있어서 수술을 안한 반대측도 동일한 기형이 있을 것으로 추정된다. 등골의 부분적 이상의 경우 전 3례에서, 침골의 이상을 동반한 경우 전 5례에서 일측성의 병변을 관찰 할 수 있었다. 5가지 기형에 따른 고실도 검사는 족판고정의 경우는 대부분이 As형 이었고 등골의 부분적 기형과 침골기형과 동반된 경우는 Ad형 이었다(Table 2). 기형에 따른 수술방법은 족판 고정인 경우는 등골절개술후 여러 가지 인공삽입물을 이용하였고, 부분적기형과 침골기형이 동반된 경우는 족판의 운동성이 좋았기 때문에 전이소골대치물(TORP：total ossicular replacement prosthesis)을 사용하였다. 그러나 등골의 완전결손이 보인 1례에서는 난원창이 관찰되지 않아서 청력개선술을 시행하지 않았다(Table 3). 본 연구에서 수술후 청력 개선은 순음골도기도역치차가 20 dB 이하로 감소된 경우로 정의하여 청력개선술을 시행한 19귀중 15귀인 78.9%에서 청력이 개선되었다(Table 4, Table 5). 고찰 정상적인 고막과 외이도를 보이고 이소골기형만 단독으로 나타날 수 있다는 사실은 외이도와 중이와의 발생학적 기원이 다르기 때문에 가능하지만, 외이와 중이의 발생은 상호 연관성이 있어서 여러 가지 중이 및 외이 기형이 동시에 발생할 수 있다.1)2) 중이의 기형은 대개 가족력이 없으며, 이와 동반된 증후군의 양상을 살펴보면 약 25%에서 다른 장기의 기형과 동반되어 발견된다.3) Jahrsdoerfer 4)는 귀의 선천성 기형을 크게 중증형(major type)과 경증형(minor type)으로 분류하였으며, 전자의 경우에는 외이도의 폐색증이나 협착증을 보이며 고막은 흔적만 보이거나 없고, 중이 구조물들은 항상 기형을 보이며 소이증이 흔하다고 하였고, 후자의 경우는 기형이 중이에만 국한된 것을 의미하며 외이도 및 고막은 거의 정상인 것으로 보고한 바 있었다. 이소골 기형에 대한 보고가 최근에 점차 증가되고 있으며 국내에서도 후자의 경우에 해당하는 연구로 8례를 Choi 등5)이 보고하였으며, 34례를 Park 등6)이 이소골기형 9가지 형태로 분류하여 보고한바 있다. 이소골의 기형을 Nomura7)는 52례를 분석하여 여러 기형으로 분류하였으며 그 결과 침골 장각 부재와 등골기형이 동반된 경우가 제일 많은 것으로 보고하였고 전체적으로 등골기형이 있는 경우가 29례(56%)로 등골기형이 가장 많은 빈도를 보였다고 지적하였다. 그 외의 여러 문헌에서도 등골기형이 이소골 기형 중 가장 많으며 단독으로 나타나는 중이기형 중 가장 흔한 병변은 등골족판고정으로8) 등골이 한곳이나 여러 곳에 고정 될 수 있다고 보고하였으며, 저자들의 연구에서도 등골족판고정이 가장 많았다. 등골족판고정은 선천성이나 후천성으로 나타날 수 있다. 선천성인 경우는 다른 기형이나 질환군과 동반되든지 혹은 단독으로 발생되며 이는 발생시 윤상인대의 탈골화 과정의 이상에 의한 족판의 고정이 원인이 된다. 후천성인 예는 이경화증이나 고실경화증이 원인이 되며, 이들의 감별진단이 필요하며, 환자의 자세한 병력과 청력검사의 결과가 많은 도움을 준다. 이경화증은 젊은 성인에 출현하여 초기에는 15∼30 dB의 전음성 난청이 나타난 후 청력감소가 심해지는 진행성의 특징을 보이며 이명을 동반하는 경우가 많고 가족력이 흔한 반면, 선천성 등골족판고정에서는 난청이 소아기에 발견되어 비진행성으로 계속되며 이명이나 가족력은 드물게 나타난다. 또한 기도청력은 이경화증에서는 고음에서 상승하는 곡선을 그리나 등골족판고정에서는 수평형이 특징이다.9) 일반적으로 제 1새궁에서 기원하는 상부 이소골 연쇄가 제 2새궁에서 기원하는 하부 이소골 연쇄보다 기형의 빈도는 적지만, 추골기형 특히 추골고정조차 없다는 것은 이소골 기형 자체가 특정한 법칙이 없이 일어날 수 있음을 시사하며, 저자들의 연구에서도 추골기형은 1례도 없었지만 다른 연구와 동일하게 등골족판고정은 대개가 양측성을 보였으며 반면 침골 기형은 상대적으로 일측성 병변을 보였다.10) 측두골 컴퓨터 전산화 단층촬영에서 일반적으로 픽셀(Pixel)의 크기는 0.25 mm지만 1 mm간격으로 이동하면서 촬영시에 부분적으로 겹쳐서 영상을 만들므로 작은 구조물인 이소골도 비교적 잘 나타나 존재의 유무를 확인할 수 있다. 저자들의 연구에서도 등골의 존재는 비교적 잘 관찰이 되었고 그 외의 이소골의 존재 및 기형 유무도 확인할 수 있었으나 기형의 형태는 확인하기 어려웠다. Park과 Moon 등11)은 고실도 검사에서 22례의 선천성 등골족판고정 중 77.8%에서 As형으로 나타나는 것을 보고하였고, 저자들의 연구에서도 대부분 As형을 보였으며, 등골의 부분적 기형과 침골 기형을 동반한 경우는 고실도 검사상 주로 Ad형을 나타내었다. 이소골 기형의 치료는 보청기를 통한 보존적 청력개선 방법과 등골의 고착을 해소시키거나 고막과 내림프액간의 연결을 재건하는 수술적 청력 개선 방법이 있다. 등골족판고정의 수술로는 족판의 중앙에 구멍을 뚫고 여러 가지 종류의 인공삽입물(prosthesis)를 삽입하는 등골절개술, 등골의 운동성을 개선시키는 등골유동술, 등골족판의 제거후 Schuknecht's prosthesis나 전이소골대치물 등을 사용하여 침골의 장각과 난원창의 연결을 시행하는 등골절제술 등이 쓰이며, 그 외의 이소골 기형에 의한 이소골 연쇄의 이상시에는 음의 전달이 가능하도록 이소골 연쇄를 연결 기관을 이용하여 복구하여 줌으로써 청력의 개선을 도모하는 방법들을 사용하고 있다. 선천성 등골족판고정 환자에 대한 17례의 수술에서 술후 청력개선이 20 dB 이내로 향상된 경우는 17례중 13례(77 %)로 Oh 등12)(1997)이 보고한 바 있었고, 이경화증에 의한 전음성 난청을 가진 환자의 등골 수술후 청력결과는 술전 기도골도 청력 역치의 차이와 비교하여 10 dB 이내로 감소된 환자가 90%에서 97%까지 보고된 바 있었다.13)14) 저자들의 연구에서도 청력개선술을 시행한 19귀중 15귀(78.9%)가 청력이 개선된 소견을 보였으며, 각각의 인공 삽입물에 따른 청력개선도의 비교는 증례수가 적어서 할 수 없었다. 결론 신체의 다른 부위의 기형이 없고 정상적인 외이도와 고막 소견을 보이는 중등도의 비진행성 전음성 난청 환자에게 시험적 고실 개방술을 시행하여 확진된 등골 기형 17례(20귀)를 분석하여 다음과 같은 결과를 얻었다. 첫째, 5가지 종류에서 7가지 유형의 등골 기형을 관찰 할 수 있었고, 7가지 유형중 등골족판고정이 가장 많았다. 둘째, 등골족판고정은 다른 형태의 기형에 비해 양측성으로 나타났고, 등골의 부분적 기형 및 침골 기형과 동반된 경우는 대개 일측성의 병변을 보였다. 셋째, 등골의 부분적 기형과 침골 기형을 동반한 경우는 고실도 검사상 주로 Ad형을 나타내었고 등골족판고정이 동반되지 않았다. 넷째, 술전 측두골 컴퓨터 단층 촬영에서는 등골의 존재와 일부에서 기형의 유무는 확인할 수 있었으나 기형의 형태는 확인이 불가능하였다. 다섯째, 여러가지 형태의 인공삽입물을 사용하여 청력이 개선된 경우는 청력개선술을 시행한 19귀중 15귀(78.9%)이었으며, 인공삽입물의 종류에 따른 청력개선의 차이는 증례수가 적어서 비교할 수 없었다. 이상의 결과에서 등골기형은 진단상의 문제는 없으며, 시험적 고실개방술시 다양한 형태의 기형의 가능성을 항상 염두에 두어야 하고, 여러가지 인공삽입물을 이용하는 등골수술은 비교적 만족할만한 청력개선을 얻을 수 있으므로 특히 양측성인 경우는 조기에 발견하여 적극적인 치료를 하는 것이 바람직하다고 생각된다.
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