| A Case of Teratoma of the Middle Ear. |
| Young Ki Kim, Hee Wan Yoon, Yong Joo Yoon, Woo Sung Moon |
1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea. ykkim@moak.chonbuk.ac.kr
2Department of Pathology, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea. |
| 중이강에 발생한 기형종 1례 |
| 김영기1 · 윤희완1 · 윤용주1 · 문우성2 |
| 전북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실1;병리학교실2; |
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| 주제어:
기형종ㆍ중이강. |
| ABSTRACT |
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Teratomas are true tumours derived from the three germinal layers (ectoderm, mesoderm, endoderm) which differentiate into identifiable tissues and organs. Embryologically, they are thought to result from the displacement of pluripotent cells from normal tissue during embryogenesis. Teratomas commonly occur in the sacrococcygeal region, gonads and mediastinum, but teratoma of the middle ear is exceedingly rare. Treatment for teratomas of the middle ear should be early, complete surgical excision to prevent local destruction and although rare, malignant transformation. We present a case of middle ear teratoma with a review of the literature. |
| Keywords:
TeratomaㆍMiddle ear |
서론
기형종은 외배엽, 중배엽, 내배엽의 세 배아층에서 발생하는 종양으로 숙주와는 무관하게 성장하여 주위조직을 침범하며 악성변화가 가능한 진성 종양이다. 태생학적으로 기형종은 배형성 과정중에 정상조직으로부터 다수의 다능간 세포(pluripotent cell)들이 전위되어서 발생한다고 추정된다.1) 기형종은 신체 어느 부위에서나 발생할 수 있지만, 주로 천미추부, 생식선, 종격동 순으로 발생하나, 두경부 영역에서는 매우 드물며 특히 중이강내에 발생한 경우는 전세계적으로도 6례1-6)만이 보고되어 있으며, 국내문헌에서는 아직 보고된 바가 없다.
저자들은 이명과 서서히 진행하는 청력감소를 주소로 내원한 24세 남자 환자에서 중이강내 발생한 종괴를 개방성 유양동 삭개술로 제거하여 술후 조직검사상 기형종으로 확인된 예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
약 8년전부터 서서히 진행하는 좌측 청력감소와 이명을 주소로 내원한 24세 남자 환자로 이학적 소견상 좌측 고막은 중이강 종괴에 의하여 외측으로 전위된 소견을 보였고, 비인강 검사상 특이한 소견은 보이지 않았다. 순음 청력검사상 좌측의 기도/골도 평균역치는 56/12 dB이었으며, 우측은 정상이었다. 측두골 전산화 단층촬영상 좌측 유양동의 함기화가 감소되어 있었으며, 좌측 중이강, 이관 및 상고실을 가득 채운 연부조직 종물이 고막을 외측으로 전위시킨 소견을 보였고 이소골은 변형된 형태로 외측으로 전위되어 있었으며 내이의 골파괴 소견은 보이지 않았다(Fig. 1).
전신 마취하에 후이개 접근법으로 중이강을 노출시키자 회갈색의 피막에 싸인 불규칙한 표면을 갖는 종물이 중이강을 가득 채우고 있었다. 종물을 광범위하게 노출시키기 위하여 개방성 유양동 삭개술을 시행하였다. 추골과 침골은 부분 파괴되어 외측 상방으로 전위되어 있었고, 등골의 상부구조는 파괴되어 있었다. 종물은 이관 및 상고실로 확장되어 있었으나 피막을 보존하면서 완전히 제거하였다.
종괴의 육안적 소견은 약 2×1.5×1 cm 크기의 피막에 둘러싸인 단단한 종물이었다(Fig. 2). 현미경 소견상 종물은 주로 성숙한 지방조직과 섬유성 결체조직으로 구성되어 있었으며, 결체조직 사이에는 골격근 조직이 불규칙하게 배열하고 있었다. 표면은 부분적으로 중층 편평상피세포 또는 납작해진 입방 상피세포에 의해 피복되어 있었고 내부에 신경교 조직이 결체조직 사이에서 자주 관찰되는 기형종의 소견이었다(Fig. 3).
고찰
기형종의 배형성(embryogenesis)과 기원은 여러 가지 가설들이 제기되었지만 현재 일반적으로 받아들여지는 가설은 세가지 배엽으로 분화할 수 있는 다능간세포가 해부학적 생리학적으로 개체와 분리되어 분화와 성장에 대한 정상조절을 받지 않고 있다가 후기에 여러 가지 조직들로 분화하여 발생한다는 것이다.1) 이러한 가설의 확실한 증거는 없지만, 기형종이 주로 중심선상에 생기는 것은 융합의 실패로 생기거나 원시조(primitive streak)의 이소조직에 의해 생기는 것을 뒷받침해 준다.1)7)
기형종은 다양한 형태의 발육기형중 하나로 일반적으로 유피종(dermoid cyst), 기형양종(teratoid cyst), 기형종(teratoma), 상악체(epignathi)로 분류한다.8)9) 유피종은 가장 흔한 형태로 외배엽과 중배엽으로 구성되어 있으며, 피부로 싸여있는 병소내에 피부부속기, 지방조직 등을 가지고 있고, 경부의 중앙부위에 주로 위치한다. 기형양종은 외배엽, 중배엽, 내배엽의 세가지 배엽에서 유래하지만 분화가 불량하고 매우 드물다. 기형종은 세배엽으로 구성되어 있으며 분화가 매우 잘 되어 있어 조직학적으로 분화된 기관(치아, 연골 등)을 인식할 수 있는 정도이다. 또한 다른 형보다 표면이 불규칙하고 중심부보다 외측에 위치한다. 대부분이 단단하지만 양성 낭종인 경우도 있으며, 무뇌증, 구개열과 같은 기형을 동반할 수 있다. 상악체는 태아내 태아로 불리우는 형태로 가장 고등도로 분화되어 있어 육안적으로도 구분이 가능한 정도의 기관이나 사지를 가지고 있으나 대부분 생명 유지가 불가능하다. 조직학적으로 기형종은 세 군으로 나눈다. 제 1 군은 성숙한 조직만 가진 군이고, 제 2 군은 성숙한 조직과 미성숙한 조직이 같이 있지만 양성이며, 제 3 군은 악성 기형종이다. 본 증례에서는 섬모성 상피세포, 지방조직, 횡근문 및 신경교 조직이 다양하게 관찰되는 성숙 기형종 소견이었다.
기형종은 신체의 모든 부위에서 발생하지만 주로 천미추부, 생식선, 종격동에서 발생하며,7) 두경부에서는 전체 기형종의 약3.5∼10%정도가 발생한다.4-6) 두경부 중에서는 경부와 비인강의 중심선상에서 대부분이 발생하며,10)11) 중이에서 발생하는 경우는 매우 드물다.1-6) 두경부 기형종은 주로 유소아에서 발견되고 성인에서는 드물게 발견되며, 유소아에서는 대부분이 양성이며 성인일수록 악성의 빈도가 높다.9)12)13)
중이 기형종은 이통, 이루, 이명, 이폐색감, 청력감소 등 다양한 증상을 보이며, 현훈, 안면신경마비와 같은 합병증도 나타날 수 있다.1)6) 진단은 증상과 징후, 이학적 소견, 방사선 촬영, 조직검사 등으로 이루어진다. 특히 전산화 단층촬영은 종양의 해부학적인 위치와 범위, 측두골의 결손 여부 등에 관한 정보를 술전에 얻을 수 있으므로 반드시 검사해야 한다. 또한 전산화 단층촬영은 중이강내에 발생하는 선천성 진주종과의 감별에 도움을 주기도 하는데 기형종의 경우 이소골이 파괴없이 외측으로 전위되고 이관내에 연부조직 음영에 의해 이관이 확장되는 소견을 보여준다.4) 자기공명 영상 촬영소견은 주로 지방조직을 가진 불균질한 종괴를 보이며 내용물에 따라 석회질 침착물을 보이기도 한다.5)6) 중이강내 기형종은 저항이 적은 이관을 통해 비인강으로 확장되어 아령모양(dumb-bell)을 취하기도 하는데 이때, 중이강내 종괴만 제거하는 경우 비인강내의 잔류종괴가 아래로 내려와 기도를 폐쇄시켜 호흡곤란, 질식 등을 유발할 수 있다.4) 따라서 전산화 단층촬영상 이관내로 기형종이 확장된 경우에는 비인강의 이상 유무를 반드시 확인해야 한다.
기형종의 치료는 수술적 절제가 최우선적인 치료방법이다. 진단 즉시 조기에 시행하는 것이 종양의 확장에 의한 주위 조직파괴나 악성 변화를 예방할 수 있다.1)
REFERENCES
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2) Navartil J. Teratome der paukenhohle und der tuba eustachii. Acta Otolaryngol 1965;60:360-6.
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13) Resta L, Santagelo A, Lastilla G. The so-called ‘hairly polyp’ or ‘dermoid’ of the nasopharynx. J Laryngol Otol 1984;98:1043-6.
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