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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(4): 526-529. |
| A Case of Benign Osteoblastoma Combined with Aneurysmal Bone Cyst of the Ethmoid Sinus. |
| Sam Hyun Kwon, Jong Kwon Park, Woo Sung Moon |
1Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea. shkwon@moak.chonbuk.ac.kr
2Department of Institute for Medical Science, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea.
3Department of Pathology, College of Medicine, Chonbuk National University, Chonju, Korea. |
| 사골동에서 발생한 양성골모세포종에 병발한 동맥류성 골낭종 1례 |
| 권삼현1,2 · 박종권1 · 문우성2,3 |
| 전북대학교 의과대학 이비인후과학교실1;의과학연구소2;병리학교실3; |
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| 주제어:
사골동ㆍ골모세포종ㆍ동맥류성 골낭종. |
| ABSTRACT |
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Both benign osteoblastoma and aneurysmal bone cyst are rare lesions of bone, usually confined to the long bones and the vertebrae. Aneurysmal bone cyst is a cystic vascular osseous tumor which destroys and expands bone. We recently experienced a case of concurrent osteoblastoma and aneurysmal bone cyst of the ethmoid sinus in a 14 year-old boy who had been suffered from nasal obstruction and recurrent nasal bleeding for 1 year. We report this case with a brief review of the literature. |
| Keywords:
Ethmoid sinusㆍOsteoblastomaㆍAneursymal bone cyst |
서론
동맥류성 골낭종은 전체 원발성 골종양의 1.4%를 차지하는 골 침습적 양성 골병소로1) Jaffe와 Lichtenstein2)에 의해 1942년 처음 기술되었다.
원인은 아직 확실히 알려져 있지 않으나 국소 순환장애로 인해 심한 정맥압의 증가가 초래된 후 충혈 확장된 혈관상이 형성되어 생긴다고 한다.2) 약 2/3환자에서 원발성으로 발생되나, 양성 또는 악성 골종양에 동반되어 속발성으로 생길 수도 있다.1) 호발 부위는 사지 장관골 및 척추에 호발하며 성별에는 관계없이 청소년기에 호발되며 특히 75%정도가 20세 이하에서 발견된다.3-5) 사골동에 양성 골모세포종과 동맥류성 골낭종이 동반되어 발생한 예는 극히 드물어 문헌상 1례가 보고되어 있다. 저자들은 최근 1년 동안 심해지는 비폐색과 재발되는 비출혈이 있는 14세 소년에게서 사골동에서 기원한 양성 골모세포종에 병발된 동맥류성 골낭종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.
증례
14세 남자환자로 4개월 전부터 시작된 좌측 비폐색, 재발성 비출혈, 농성비루를 주소로 1997년 3월 21일 내원하였다. 과거력상 8년 전에 정신 지체 진단을 받은 것 이외에는 특이사항이 없었으며 가족력상 특이사항 없었으며, 내원 8개월 전 비출혈로 본원 응급실을 통해 내원하여 Merocel(r)로 비충전하고 3일 후 제거 하였다.
진찰소견상 전신상태와 영양상태는 양호하였고 전비경상 좌측 비강을 가득 채우는 쉽게 출혈하는 회갈색의 다발성 낭성종괴와 농성비루를 확인하였다(Fig. 1). 비내시경 검사는 비강을 가득 채우는 종괴 때문에 종괴를 넘어서 내시경의 진입이 불가능하여 종괴 안쪽으로는 관찰하지 못하였다. 혈액검사, 소변검사, 혈액화학검사 및 심전도검사는 모두 정상이었다. 흉부촬영 소견은 정상이었고 부비동단순촬영 소견상 좌측 비강내에 연부조직 음영이 보였고 좌측 상악동내의 불투과성 혼탁이 보였다. 부비동 전산화단층촬영 소견상 연조직으로 구성된 종물은 좌측 비강과 사골동에 위치하였다. 상악동은 연조직에 의한 자연공의 폐쇄로 부비동염의 소견을 보였다. 연조직 내에는 석회화된 음영이 관찰되었고 골파괴는 심하지 않았으며 팽창하는 소견을 보였다. 조영제 투입후 조영이 증가된 소견을 보였다(Fig. 2). 부비동 자기공명영상소견에서 좌측 전 부비동에 부비동염 소견과 좌측 비강과 사골동을 가득 채우는 불균질한 성상을 보이는 고형의 종물이 관찰되었으며, 조영 증강시 마치 벌집모양처럼 조영이 되었다(Fig. 3). 이상의 부비동 전산화단층촬영과 자기공명영상소견상 조영증강이 잘되는 것을 미루어 보아 수술 중 출혈을 어느 정도 예상하였지만 술 전 혈관 촬영술 및 색전술은 시행하지 않았다. 환자의 나이와 성별, 병력상 유년성 비혈관종을 우선 고려해볼 수 있었으나 유년성 비혈관종의 호발부위는 비인강의 상외측벽, 즉 구개골의 접형돌기가 사골의 수평익과 접형골의 익상돌기근과 만나는 부위로 사골동에 발생한 본 환자의 방사선학적 소견과는 차이가 있었고 과거력상 비출혈때문에 Merocel(r)로 비충전한 적이 있어서 잔류된 Merocel(r)에 의한 이물질 육아종으로 생각되어 환자는 1997년 4월 17일 전신마취 하에서 비내시경을 이용하여 전비강에서 사골동 및 후비공까지 연결된 종괴를 절제하고 사골동 절제술과 전두동 개구부 확장술 및 상악동의 자연배설구를 크게 확대시켜 놓았다. 예상대로 술 중 출혈이 심하여 흡입겸자를 이용하여 시술하였다. 술 중 동결절편 검사는 시행하지 않았으며 절제변연은 육안적으로 종괴와 더불어 충분한 정상점막을 포함하였다. 술 후 Merocel(r)로 비충전하였고 수술 당일에는 출혈등의 합병증은 나타나지 않았으며 술 후 2병일 째 Merocel(r) 비충전을 제거하고 3병일째 퇴원하였다.
제거된 종물은 여러 조직으로 불규칙하게 찢겨져 나온 회갈색 조직으로 크기는 합하여 5×4×1 cm 이었고 절단면상 응고혈을 함유하는 작은 낭성 변화를 보이고 있었다(Fig. 4). 병리조직학적 소견상 혈액으로 충만된 크고 작은 낭이 관찰되어 전형적인 동맥류성 골낭종의 소견을 보였으며 이와 더불어 낭성변화 사이 고형성 부위는 기질내의 확장된 혈관들과 골모세포로 둘러싸인 직골(woven bone)들이 관찰되어 골모세포종에 병발한 동맥류성 골낭종으로 진단되었다(Fig. 5 and 6).
수술 후 경과는 술후 3병일 째 별다른 문제없이 퇴원한 후 외래 통원 치료 하였고 비폐색이나 비출혈 등의 증상은 완전히 소실되었으며 14개월이 경과한 현재까지 별 문제없이 외래 추적 관찰중이다.
고찰
Jaffe와 Lichtenstein2)에 의해 처음 기술된 동맥류성 골낭종은 전체 원발성 골종양의 1.4%를 차지하는 골 침습적 양성 골 병소이다. 이 종양의 원인 및 발생기전은 여러 가설이 있었으나 현재까지 가장 지지를 받고 있는 설은 Lichtenstein3) 등이 주장하는 골 내의 국소 순환 장애설로서 정맥의 부분 폐색등에 의한 국소 골 내의 동정맥류로 혈관내압이 증가하여 혈관이 확장되고 울혈이 야기되어 골 변화를 일으킨다고 한다. 연령 및 성별 분포는 Hesse4)에 의하면 성별에는 관계없이 청소년기에 호발하고 특히 75%정도가 20세 이하에서 발견 되며, 본 증례에서는 14세 남자였다. 사지 장관골 및 척추에 가장 호발하며 Lichtenstein5)에 의하면 이상의 부위에 약 60%이상 발생했다고 보고했으며, 그에 반하여 부비동에 발생하는 동맥류성 골낭종은 극히 드문 것으로 알려져 있다. 문헌상 부비동에 발생한 경우는 사골동 1례,6) 접형동 2례,7)8)및 상악동 2례,9)10)가 있었는데 사골동에서 골모세포종에 병발하여 생긴 경우는 1례11)가 있었다.
본 질환의 임상증세는 침범하는 부위에 따라 다르며 사지 장관골을 침범하였을 경우 통증이 가장 유일한 증상이며 대개의 경우 국소 종창과 압통을 동반하고 척추를 침범했을 경우 근경련 및 신경압박으로 인한 방사통과 마비 증상도 유발할 수 있다.12) 본 증례의 경우 사골동에 발생하여 비폐색 및 간헐적 비출혈 및 부비동염의 소견을 보였다. 단순 방사선학적 특징으로는 원형 또는 타원형의 감소된 음영이 풍선과 같이 팽대되고, 피질골은 얇은 달걀 껍질과 같이 보인다.6) 다른 영상진단방법으로 전산화단층촬영이나 자기공명 영상 등에서 팽대되고 조영 증강되는 특징이 있으나 이러한 영상학적 진단방법은 비특이적이기 때문에 수술 후 병리조직 검사 이전에 이를 진단하기는 어렵다. 방사선학적 소견상 감별질환으로는 섬유성 골 이형증, 저도 연골육종, 골원성 섬유종등이 있다.11)
병리학적 소견으로 섬유조직으로 구성되어 있는 벽을 가지며 혈액을 함유하는 다방성의 낭으로 구성되며, 고배율에서는 혈관벽 주위로 다핵성 거대세포가 산재하며 격벽에서 가끔 골모세포에 둘러싸인 유골이 관찰된다.12-14) 본 예는 다양한 크기의 혈액으로 가득 찬 다방성의 낭의 소견과 함께 낭성 혈관사이에 고형성 부위에서 골모세포들과 이에 둘러싸인 유골 및 직골의 소견과 느슨하게 배열된 간질 조직과 풍부한 작은 혈관들이 관찰되어 골모세포종에 병발된 동맥류성 골낭종의 예이었다. 또한 비 전형적인 세포 분열, 비 전형적 골, 괴사의 소견이 보이지 않아 악성 종양은 배제할 수 있었다. 동맥류성 골낭종의 약 70%는 원발성으로 나머지 30%는 기존 질환에 병발하여 발생한다.15) 선행되는 주요 질환은 거대세포종, 연골모세포종, 골모세포종, 연골유점액 섬유종, 골 육종과 섬유성 골 이형성증 등이 있다. 감별질환으로는 거대 세포종, 섬유성 골 이형증, 연골모세포종, 고립성 골낭종, 비골원성 섬유종 및 연골유점액 섬유종 등이 있으며13) 치료는 외과적 적출술로 충분하고 보존적인 국소절제를 시행 하였을 경우에 Canepa16)에 의하면 20%의 재발을 보고하였으나 대부분의 저자 들은 심지어 불완전한 종양절제를 했음에도 대부분의 환자에서 재발이 없음을 보고하였다.17)
본 증례는 부위별 발생빈도를 보아 처음에는 이 질환의 발생을 예측하기 어려웠으며 과거력상 비출혈때문에 Merocel(r)로 비충전한 적이 있어서 잔류된 Merocel(r)에 의한 이물질 육아종으로 생각되었고 방사선학적 검사로도 부비동의 다른 종양과도 정확한 감별이 힘들었다. 술전 조직검사와 술중 동결절편 검사를 시행하지 않아 술후 조직검사 소견상 예상치 못한 골모세포종에 병발한 동맥류성 골낭종이 나와서 다시 방사선과 의뢰 및 문헌고찰, 임상 및 병리 조직 소견의뢰 등을 종합하여 확진을 내릴 수 있었다.
REFERENCES
1) Hay MC, Paterson D, Taylor TKF. Aneurysmal bone cyst of the spine. Br J Bone Joint Surg 1978;60:406-11.
2) Jaffe HL, Lichtenstein L. Solitary unicameral bone cyst with emphasis on the roentgen picture and the pathogenesis. Arch Surg 1942;44:1004-25.
3) Lichtenstein L. Aneurysmal bone cyst: Further observations. Cancer 1953;6:1228-37.
4) Hesse WE. Giant cell tumor of cervical spine. Am J Bone and Joint Surg 1960;42:480.
5) Lichtenstein L. Aneurysmal bone cyst: Observations on 50 cases. Am J Bone Joint Surg 1957;39:873-8.
6) Jordan RC, Osguthorpe JD, Saunders RA. Aneurysmal bone cyst of the ethmoid sinus. Otolaryngol Head Neck Surg 1983;91:562-5.
7) Delorit GJ, Summers GW. Aneurysmal bone cyst of the sphenoid sinus. Trans Am Acad Ophthalmol Otolaryngol 1975;80:438-43.
8) Kimmelman CP, Potsic WP, Schut L. Aneurysmal bone cyst of the sphenoid in a child. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91:339-41.
9) Hady MR, Ghanaam B, Hady MZ. Aneurysmal bone cyst of the maxillary sinus. J Laryngol Otol 1990;104:501-3.
10) Yarington CT, Abbott J, Raines D. Aneurysmal Bone cyst of the Maxilla. Arch Otolaryngol 1964;80:313-7.
11) Coscina WF, Lee BC. Concurrent osteoblastoma and aneurysmal bone cyst of the ethmoid sinus: Case report. J Comput Tomogr 1985;9:347-50.
12) Parish FF, Pervey JK. Surgical management of aneurysmal bone cyst. Am J Bone Joint Surg 1967;39:1597-604.
13) Barnes R. Aneurysmal bone cyst. Br J Bone Joint Surg 1956;38:301.
14) Lichtenstein L. Aneurysmal bone cyst. Cancer 1950;3:279-89.
15) Martinez V, Sissons HA. Aneurysmal bone cyst: A review of 123 cases including primary lesions and those secondary to other bone pathology. Cancer 1988;61:2291-304.
16) Canepa G, Defabiani F. Osteoblastoma del radio. Minerva Ortop 1965;16:645-8.
17) Lichtenstein L. Benign osteoblastoma: A category of osteoid and bone forming tumors other than classical osteoid osteoma which may be mistaken for giant cell tumor or ostegenic sarcoma. Cancer 1956;9:1044-52.
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