Surgical Management of the Facial Nerve Schwannoma.

Lee, Won Sang; Chi, Jang Hoon; Chun, Young Myung; Park, Kee Hyun

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery > Volume 42(7); 1999 > Article

Original Article

Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(7): 849-854.

Surgical Management of the Facial Nerve Schwannoma.

Won Sang Lee, Jang Hoon Chi, Young Myung Chun, Kee Hyun Park

¹Department of Otolaryngology, Medical College, Yonsei University, Seoul, Korea. wsleemd@yumc.yonsei.ac.kr
²Department of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery, College of Medicine, Hallym University, Chunchon, Korea.
³Department of Otolaryngology, Medical College, Ajou University, Suwon, Korea.

안면신경초종의 수술적 치료

이원상¹ · 지장훈² · 전영명³ · 박기현³

연세대학교 의과대학 이비인후과학교실1;한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실2;아주대학교 의과대학 이비인후과학교실3;

주제어: 안면신경초종ㆍ수술적 치료ㆍ안면신경 기능.

ABSTRACT

BACKGROUND AND OBJECTIVES:
The facial nerve schwannoma, hard to diagnose due to its rareness and relatively slow growth rate, is best managed by surgical procedures. We have tried to find the most useful management strategy for the facial nerve schwannoma.
MATERIALS AND METHODS:
We reviewed 11 cases of facial nerve schwannoma which were surgically treated. We analyzed the treatment results according to the age of the patient, the size and site of the tumor and accompanying symptoms.
RESULTS:
The clinical manifestations were various and surgical approaches were determined according to the age, site and size of the tumor, preoperative facial nerve function and hearing. When the preoperative facial nerve functions were better than House-Brackmann grade III, the results of the surgical treatments were favorable, but when worse than House-Brackmann grade IV, the results were unfavorable.
CONCLUSION:
For the treatment of the facial nerve schwannoma, the site and size of the tumor, age of the patient, preoperative hearing level and facial nerve function are considered as the decisionmaking factors. We proposed the flow-sheet of the management of the facial nerve schwannoma. Patients with no or mild facial palsy preoperatively can be managed by enucleation only. Patients with more than moderate degree facial palsy or large tumor can be managed by total resection with reconstruction of the facial nerve, which results in somewhat unfavorable results in respect to the facial nerve function.

Keywords: Facial nerve schwannomaㆍSurgical managementㆍFacial nerve function

서론 안면신경마비는 환자에게 정신적으로나 사회적으로 많은 고통을 준다. 또 그 원인으로는 가장 흔한 원인인 벨씨마비 뿐 만 아니라 외상, 염증, 신경학적인 원인, 전신성 질환, 선천성 기형, 종양 등 매우 다양하여 진단시에 어려움이 따른다.1-4) 이러한 다양한 안면신경마비의 원인중에 종양은 전체의 약 5∼13%를 차지하고 있는데, 이렇게 안면신경마비를 유발시킬 수 있는 종양 및 종양과 유사한 질환으로는 청신경초종, 이하선 종양, 진주종성 중이염, 혈관종, 뇌수막종, 경정맥소체종양과 안면신경종양 등이 있다.1)5) 안면신경초종은 비교적 드문 질환으로 현재까지 약 300여건의 보고가 있으나, 유병률이 낮고 성장이 느려서 진단이 비교적 어려운 질환이다.2-4) 또한 악성 안면신경초종은 더욱 그 유병률이 낮아서 현재까지 약 10여 건의 보고만 있는 상태이다.6) Schmidt가 1930년에 안면신경초종을 처음 보고한 이후 여러 저자들이 안면신경초종을 보고하였으며, 그중에서도 Pulec은 200례의 안면신경마비 환자의 약 1%에서, Adour는 1,100명의 안면신경마비 환자의 약 0.1%에서 이 질환의 유병률을 보고하였다.1) 안면신경초종의 임상양상은 증상이 없는 경우부터 안면신경마비, 청력감소, 전정기능감소, 이하선 종물 등, 종양의 크기와 위치에 따라서 매우 다양하게 나타난다. 이렇게 다양한 임상양상은 이 질환의 진단을 더욱 어렵게 만드는 하나의 요인이 되기도 한다.7)8) 안면신경초종을 치료하는 데 있어서, 치료의 목표는 안면신경과 청력 기능을 유지하면서 종양을 완전히 적출하는 데 있다. 그러나 안면신경초종의 치료시기에 관하여는 많은 논란이 있어 왔는데, 일부 저자는 주의깊게 관찰을 하면서 종양이 충분히 자라거나 임상증상이 생길때까지 기다려 보자고 하였으며, 다른 저자들은 조기 수술적치료를 주장하고 있는 실정이다.9-11) 이에 연구자들은 본원에서 치료한 안면신경초종 환자의 증례에서 이 종양의 특징, 임상양상과 수술적 치료의 시기와 방법 및 결과를 분석하고 안면신경초종 치료의 전략을 세워 보고자 하였다. 대상 및 방법 1990년 10월부터 1996년 12월까지 신촌 세브란스병원 이비인후과에 내원한 안면신경초종 환자중, 수술 후 최소한 9개월이상 추적관찰이 가능하였던 11례를 대상으로 하여, 종양의 크기와 위치, 임상양상과 수술적 접근법 및 수술방법에 관하여 후향적으로 분석을 하였다. 임상양상은 환자가 가장 호소하는 증상을 주로하여 이학적 검사소견을 보충하였고, 청력은 순음청력검사 결과를 사용하였으며, 필요시에는 뇌간전위유발검사소견으로 비교하였다. 안면신경기능은 House-Brackmann facial nerve grading system(이하 H-B)을 이용하였다. 종양의 위치와 크기는 우선적으로 방사선학적인 검사소견에 의하여 결정하였으나, 수술 당시의 위치와 크기를 보충하였다. 모든 환자들은 외래 방문시에 안면신경의 기능을 검사하였으며, 수술 1년 후에는 MRI검사를 시행하였다. 결과 증례는 Table 1에 있드시, 남자 6명, 여자 5명 이었으며, 나이는 29세부터 61세까지 다양하였다. 병변은 우측 6례, 좌측 5례였고, 수술 후 추적관찰은 최소 9개월부터 최대 58개월간 시행하였다. 환자들의 주증상은 안면신경마비(4례), 이명(2례), 이통(2례), 청력소실(2례), 외이도 종물(1례), 안경련(1례) 등으로 매우 다양하였다. 또한 수술전 청력은 정상 청력 3례, 경도 난청, 농이 각 각 2례, 중등도 난청이 4례로 역시 매우 다양하였다. 수 술전 안면신경기능은 H-B grade Ⅰ 5례, grade Ⅱ 2례, grade Ⅲ 1례, grade Ⅴ 1례 , grade Ⅵ 2례이었다. 종양의 위치와 크기 그리고 청력상태와 안면신경의 기능에 따라서 수술적 접근법을 정하였는데, 경유양동접근법(4례), 경유양 동 접근법과 중두개와 접근법(3례), 이하선 접근법(2례), 경유양동 접근법과 이하선 접근법(1례), 경미로 접근법(1례)을 이용하여 수술을 시행하였다. 또한 수술적 접근 후, 종양의 크기와 주위조직과의 유착여부에 따라서 종물의 수술적 제거 방법을 달리하였다. 종물의 크기가 1.5×1.5 cm이하이면서 주위조직과 유착이 심하지 않았던 4례에서는 종양 핵적출술(enucleation)을 시행하였고, 종물의 크기가 1.5×1.5 cm보다 크고 3.5×3.5 cm이하인 5례에서는 안면신경을 포함하여 종양 전적출술을 시행하고 안면신경 재건술을 시행하였으며, 종물이 주위조직과 유착이 심하고 안면신경의 기능이 없었던 2례에서는 안면신경을 포함하여 종양 전적출술만을 시행하였다. 종양은 그 위치가 매우 다양하여 안면신경의 주행경로 중 어느 위치에서도 존재하였는데, 안면신경의 주분절, 유양분절, 고실분절과 유양분절에 각 각 2례 씩 있었으며, 나머지는 주분절과 유양분절, 대추체신경과 슬신경절, 대추체신경과 고실분절, 대추체신경과 고삭신경, 내이도분절과 미로분절 및 대추체신경에 각 각 1례씩 존재하였다. 이상과 같이 안면신경초종은 안면신경의 주행경로 중에 어느 곳에서나 기원할 수 있고, 또 여러 신경분절을 동시에 침범할 수 있음을 알 수 있었다. 종양 핵적출술을 시행하였던 4례에서 수술후에 안면신경 의 기능이 악화된 경우는 없었으며, 종양 전적출술과 안면신 경 재건술을 시행하였던 6례중에 3례에서는 안면신경의 기능이 악화 되었으며, 2례에서는 변화가 없었고, 나머지 1례에서는 호전을 보였다. 고찰 말초성 안면신경마비는 매우 다양한 원인에 의해서 유발될 수 있으며, 그중에 약 50∼80%는 특발성 안면신경마비로 생각되고, 나머지 20∼50%의 경우에만 원인을 밝힐 수 있다.1)5) 종양에 의한 안면신경마비도 그 원인중의 하나로, 안면신경의 원발성 종양에 의한 것 보다는, 다른 종양에 의해서 2차적으로 오는 경우가 더욱 흔하다.9) Schmidt가 1930년에 안면신경초종을 처음 보고한 이래로 많은 저자들이 사체 측두골의 해부를 통하여 약 0.15∼0.8%의 안면신경초종 유병률을 보고하였다.12) 안면신경초종의 진단을 위해서는 임상양상, 방사선학적 검사소견, 병리조직학적 검사소견을 종합해야 한다. 앞서 언급한 대로 안면신경초종의 임상양상은 종물의 위치와 크기에 따라서 매우 다양하게 나타난다. 이렇듯 다양한 안면신경초종의 증상 중에서 안면신경마비가 가장 눈에 띄고, 비교적 흔한 증상으로서, 측두골내 종양의 경우에 약 84%, 측두골외 종양의 경우 약 34%의 발생을 보이며, 이는 종양에 의한 안면신경의 압박이나 편위에 의한 것으로 사료된 다.12) 이러한 안면신경마비는 특징적으로 잠행성으로 진행하거나, 안면연축이나 속상수축(fasciculation)을 동반하면서 반복적으로 발생하는 경향이 있다.9)13) 그러나 O'Donoghue 등 많은 저자들은 안면신경마비 보다 눈에 띄지는 않지만 청력소실과 이명이 가장 흔한 증상이며, 안면신경마비는 약 45%에서만 나타난다고 하였다.10) 본 증례에서는 측두골내 종양의 경우에 청력소실(89%)이 가장 흔한 증상 이었으며, 다음이 안면신경마비(56%) 였다. 저자들의 경우 4례에서만 안면신경마비가 주증상 이었으며, 이학적 검사상 6례에서 H-B grade Ⅱ-Ⅵ의 안면신경마비를 보였다. 측두골외 종양의 경우 3례중 1례(33%)에서, 측두골내 종양의 경우 9례중 5례(56%)에서 안면신경마비를 보였다. 본 증례의 측두골내 종양에서 56%의 비교적 낮은 안면신경마비를 보인 것은, 최근의 발달된 방사선학적인 검사의 도움으로 안면신경마비가 나타나기 전에 비교적 조기 진단이 된 것이 한 이유라고 할 수 있겠다. 최근에 gadolinium-enhanced MRI로 인하여 매우 작은 안면신경의 병변도 발견이 가능하게 되었으며, 혈관종, 유표피 종(epidermoid), 콜레스테롤성 육아종, 뇌수막종 등과의 감 별도 용이하게 되었다.10)14)15) 청력의 경우, 측두골외 안면신경초종 3례에서 청력은 정상이었으며, 측두골내 안면신경초종 9례중 8례(89%)에서 경도난청에서 농까지의 청력소실의 소견을 보였고, 이러한 청력소실의 정도는 종양의 크기와는 무관하였다. 또한 몇몇 환자들은 이명(2례), 이통(2례), 이충만감(1례)등의 이과적인 증상을 호소하였다. 따라서 안면신경마비가 다른 이과적인 증상을 동반한 경우에 MRI촬영이 필요하다고 생각된다. 진단의 시기에 관하여는, 측두골외 안면신경초종 3례가 모두 증상발현후 1년 이내에 진단되었으며, 순수한 측두골내 안면신경초종 8례중 2례(25%)만이 증상발현 후 1년 이내에, 4례(50%)가 증상발현 후 2년 이내에 진단 되었다. 측두골외 안면신경초종이 비교적 빨리 진단되는 이유는 비교적 조기에 종물을 형성하고, 이를 외부에서 확인할 수 있다는 이유로 생각되며, 측두골내 안면신경초종의 경우에는 환자가 비교적 늦게 병원을 방문하거나, 의사 자신도 이러한 종양에 대한 의심을 미처 못하여서 진단이 늦어지는 것으로 사료되었다. 안면신경초종의 진단시기와 안면신경기능에 관하여, 증상 발현 후 2년이내에 진단된 7례중 6례(86%)에서 H-B grade Ⅲ이하였으며, 증상발현 후 2년 이후에 진단된 4례중 1례 (25%)에서만 H-B grade Ⅲ이하였다. 따라서 수술후 안면신경의 기능을 위해서, 조기진단은 매우 중요하다고 생각된 다. 또한 O'Donoghue 등10)은 실제로 수술 후의 안면신경 기 능은 안면신경마비의 기간과 밀접한 관계가 있다고 하였다. 안면신경초종의 크기에 관하여는, 측두골외 안면신경초종이 측두골내 안면신경초종보다 더 큰 경향이 있는데, 이는 측두골 외부가 측두골 내부보다 더 연한 연부조직으로 싸여있는 때문으로 사료된다. 측두골내 안면신경초종의 경우에 증상기간은 종양의 크기와 연관이 없었으며, 이는 측두골내 종물의 경우에 주변의 골조직에 의하여 성장이 제한을 받기 때문으로 생각된다. 또한 종양의 크기는 수술전 안면신경기능과 상관이 없음을 알 수 있었다. 안면신경초종의 치료의 목적은 안면신경과 청력기능을 보전하면서 종물을 완전 적출하는 것이다.11) 따라서 치료의 방법을 결정하기 전에 먼저 종양의 크기와 위치, 안면신경의 기능과 청력상태를 철저하게 확인하는 것이 매우 중요하다. 또한 안면신경의 기능이 정상이거나 경도의 장애를 보이는 경우에 있어서 안면신경초종의 수술적 치료에 관하여는 많은 논란이 있어왔다. 몇 몇 저자들은 이러한 경우에도 수술 후에 안면신경의 기능이 H-B grade Ⅲ이상인 경우가 많으므로 가능하면 수술적인 치료를 늦추자는 주장을 하였다. 그러나 반복적인 탈신경 및 재생은 결국에는 안면신경의 원위부에 교원화를 유발하며, 이 경우 수술 후의 안면신 경 기능에 나쁜 영향을 미친다. 또한 안면신경초종의 약 18∼29%는 내이를 침범하여 내이기능의 저하를 유발하므로 가능한 한 조기에 안면신경초종에 대한 수술적인 치료를 시행하는 것이 바람직하다고 하였다.9-11) 안면신경초종의 수술적인 치료에 있어서 접근방법 또한 매우 중요하다. 보통 경유양동 접근법, 경미로 접근법, 이하선 접근법, 중두개와 접근법중에서 한가지 또는 두가지 이상의 접근법을 필요에 따라서 선택한다. 다양한 수술적 접근법중에 청력을 보존하기 위하여는 경유양동 접근법이나 중두개와 접근법을 선택하는데, 이 경우에 안면신경의 최근위부를 노출하기가 어렵고 이 부위의 종양을 적출하기가 어렵다는 단점이 있다. 청력이 나쁘거나 희생할 필요가 있는 경우에는 경미로 접근법을 사용하는데, 이 접근법은 안면신경의 최근위부를 가장 직접적으로 보여주고 수술적인 조작이 비교적 용이하다는 장점이 있다. 본 증례에서는 상기한 원칙에 입각하여 수술적 접근을 시도하였다. 이론적으로는 안면신경섬유를 보존하면서 안면신경외막을 포함하여 종물을 제거하면 안면신경의 기능이 보존 될 수 있다. Sataloff 등16)은 소뇌연수교각에 생긴 안면신경초종 2례에서 상기의 방법을 사용하였다. 그러나 이러한 수술적 방법은 종양이 매우 작으면서 안면신경섬유의 주행을 방해하지 않는 경우에 한하여 시행될 수 있다는 단점이 있다. Hajjaj와 Linthicum17)은 신경필라멘트에 대한 항체를 이 용해서 면역조직화학적염색을 시행하여, 안면신경초종 23례 중 8례에서 안면신경섬유가 종양조직내에 광범위하게 분포하고 있다는 사실을 밝혀냈다. 따라서 종양 핵적출술은 재발의 위험성이 커질 수 있다는 설명을 충분히 한 후에 시행되어야 한다고 하였다.9)17) 본 증례에서도 종양 핵적출술을 시행하였던 1례에서 잔존성 종양이 있었는데, 이는 수술 전 환자의 안면신경기능이 H-B grade Ⅲ로 좋고 시야확보가 어려웠으나 청력의 보존을 위해서 안면신경감압술의 의미로 수술을 시행하였기 때문이다. 반면에, 종양이 크고 안면신경의 주행을 방해하고 있는것으로 사료되는 경우에는, 종물 제거시에 안면신경을 함께 제거할 것인가의 여부를 결정해야 한다. 한편 종양의 제거에 있어서 결정해야할 중요한 요소인 종양의 경계에 관하여, Pillsbury 등9)은 수술중에 동결절편검사를 시행해서 결정해야 한다고 주장하였다. 그러나 Chen 등15)은 동결절편검사는 종양의 경계를 너무 넓게 잡는 경향이 있으므로 수술당시의 수술현미경을 통한 육안적 소견과 MRI검사결과를 종합하여 판단하는 것이 좋다고 하였다. 저자들은 수술시 후자의 방법을 이용하였다. 안면신경 재건을 위한 술식에는 다양한 방법이 있는데, 이론적으로는 10-0 단세사 나일론을 이용한 양단단문합술이 가장 좋은 방법이지만, 신경우회술 후에도 연결한 안면신경에 장력이 걸리는 경우에는 대이개신경이나 비복신경을 이용하여 유리신경이식술을 시행한다. 본 증례에서는 1례에서 양단단문합술을, 3례에서 대이개신경을 이용한 신경이식술을, 1례에서 비복신경을 이용한 신경이식술을 시행하였으며, 모든 경우에 재건된 안면신경에 장력이 걸리지 않도록 신경우회술을 동시에 시행하였다. 수술전에 안면신경기능이 전혀 없었던 2례에서는 안면신경 재건술을 시행하지 않았는데, 이 경우에도 설하신경-안면신경 문합술을 시행하였으면 더 좋은 결과를 얻을 수 있었을 것이라고 사료된다. 또한 종양이 적고 안면신경섬유를 침범하지 않았다고 생각되어서 종양 핵적출술만을 시행하였던 4례에서 수술후의 안면신경기능은 모두 H-B grade Ⅱ이하로 비교적 좋은 결과를 보였다. 그러나 일단 안면신경이 절단된 후에는 안면신경 재건술을 시행하더라도 H-B grade Ⅲ이상으로 비교적 만족하지 못한 결과를 보였다. 양단단문합술을 시행하였던 1례에서는 오히려 안면신경기능이 H-B grade Ⅳ로 악화되었는데, 이는 신경우회술에도 불구하고 문합된 안면신경에 장력이 걸렸기 때문으로 사료된다. 앞서 언급한대로 안면신경초종의 수술적 치료의 시기에 관하여 많은 논란이 있어 왔으나, 최근에 많은 저자들은 환자가 고령이거나 전신상태가 나빠서 수술을 받을 수 없는 경우를 제외하고는 가능한 한 조기에 수술적인 치료를 하는 것이 좋은 결과를 얻을 수 있다는 주장을 하고 있다.10) 본 증례에서는 증상발현 후 2년이내에 수술적인 치료를 받은 환자에서 수술후에 비교적 양호한 안면신경기능을 보였으며, 따라서 저자들은 환자가 견딜 수 만 있다면 가능한한 조기에 수술적인 치료를 하는 것이 좋은 결과를 얻을 수 있다고 생각한다. 저자들은 이러한 임상양상과 치료 경험에 비추어서 안면신경초종의 치료원칙을 Fig. 1로 정리하였다. 결론 저자들이 경험한 안면신경초종 11례를 분석한 결과 안면신경초종은 조기 의심과 조기 진단이 매우 중요하며, 수술 후의 안면신경기능은 종양의 크기와 위치, 수술전 안면신경기능과 매우 깊은 연관이 있고, 종양이 작으면서 안면신경기능이 좋을 때는 종양 핵적출술이 좋은 술식이 될 수 있다고 사료되었다. 또한 일단 안면신경초종이 진단되면 가능한한 조기에 수술적인 치료를 하는 것이 좋다고 사료되었다.
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