| A Case of Extracranial Meningioma Extending to the External Auditory Canal. |
| Chang Man Choi, Tae Woon Kim, Byung Uk Song, Cheol Min Yang |
| Department of Otolaryngology, Dong gang Hospital, Ulsan, Korea. DKENT@chollian.net |
| 외이도로 확장된 두개외 수막종 1예 |
| 최창만 · 김태운 · 송병욱 · 양철민 |
| 동강병원 이비인후과 |
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| 주제어:
수막종ㆍ외이도. |
| ABSTRACT |
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Meningiomas account for approximately 13 to 18 per cent of all primary intracranial neoplasms. The majority of meningioma cases develops in the supratentorial compartment with only 8 to 9 per cent occurring in the posterior fossa.
Twenty per cent of intracranial meningiomas eventually develop an extracranial extension. Intracranial tumors that extend to the middle ear and external auditory canal are uncommon. The most common pathway in the temporal bone is through the jugular foramen and foramen lacerum into the parapharyngeal space. When a meningioma gains access to the temporal bone, neurological symptoms usually develop. By the time symptoms become apparent, however, the tumor is usually quite large. The presentation was unusual in that there were no demonstrable neurological signs clinically, despite the large size of the intracranial tumor and mass effect. We experienced a case of extracranial meningioma in the external auditory canal that was extended from intracranial meningioma, and which was diagnosed with biopsy and radiographic examination. In this paper, we report this case with review of literature. |
| Keywords:
MeningiomaㆍExternal auditory canal |
서론
수막종은 전체 두개내 종양의 13∼18%로 보고되고 있고, 두개외로의 진행은 약 20%로 보고되고 있으나, 외이도에서 발견된 수막종은 극히 드문 질환이다.1) 측두골을 통한 수막종은 대부분의 경우에서 신경학적 증상이 나타나지만 증상이 발현되었을 경우의 종물은 상당히 큰 상태인 것으로 확인되어 있다.2) 저자들은 종물의 크기나 진행의 정도에 비해 특별한 신경증상 없이 이충만감, 이통, 이루 및 청력소실 등의 만성 중이염에서 흔히 볼 수 있는 증상으로 간헐적으로 증상 치료만 받았던 환자에서 이학적 검사상 진주종성 중이염에 의한 각화물과 이용종이 의심되었으나, 조직검사와 방사선 검사를 통해 두개외 수막종으로 밝혀진 증례를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
41세 여자환자로 수개월간의 농성이루와 이통을 주소로 내원하였다. 과거력상 약 7년전부터 시작된 왼쪽 귀의 간헐적인 이루와 이통이 있으면서 점진적인 청력의 소실과 바람소리같은 이명이 있었다. 간헐적인 증상 치료만 해오다, 최근 농성이루가 지속되어 개인의원에서 외이도의 종물을 확인하고, 왼쪽 귀의 진주종성 중이염을 의심하여 본원으로 전원되었다. 전원 당시 고막은 외이도를 채우고 있는 연부조직 및 각화물에 의해 관찰할 수 없었고(Fig. 1), 농성이루가 있어 균배양검사 및 항생제 감수성 검사와 조직검사를 실시하였다. 균배양검사 결과 녹농균으로 보고되었고, 대부분의 항생제에 감수성이 있는 것으로 나타났다. 순음청력검사에서 왼쪽귀의 기도청력은 90 dB, 골도청력은 49 dB로 나타났으며 어음청취역치검사에서는 90 dB로 어음명료도검사에서는 68%로 나타났다.
측두골 전산화 단층촬영에서 중이강과 유양동 및 외이도는 연부조직 음영의 종물로 채워져 있고, 측두골과 후두골에 미만성의 골 파괴가 보였다(Fig. 2). 조직검사 소견으로는 Hematoxylin-Eosin 염색에서 외이도 점막을 이루는 편평세포가 있고, 그 아래로 종양세포로 이루어진 분엽화된 소수의 세포 윤상분지가 형성되어 있으며 종양세포는 세포막의 경계가 불분명하고 연한 호산성 세포질과 원형 또는 난원형의 핵을 가지며 불분명한 핵인이 관찰되었으나, 유사분열의 양상은 관찰되지 않았다(Fig. 3).
효소 조직화학 검사에서 cytokeratin(1：30)에 대해서는 음성, vimentin(1：150)과 epithelial membrane an-tigen(1：30)에 대해서는 양성반응을 보여 수막종으로 진단되었다(Fig. 4). 두부 자기공명영상 촬영을 시행하였으며 T1영상과 T2영상에서 소뇌와 비슷한 정도의 종괴 음영이 소뇌 교각조에 보이고 있고, 전방으로 천막을 넘어 해면정맥동과 중두개와를 침범하고, 전외측으로 측두골을 침범하면서 중이와 외이도로 진행되어 있고, 중이강은 이루에 의해 불균질 신호를 보여주고 있다. 조영제에 증강이 잘되고 경정맥공과 파열공을 통하여 하부로 경동맥 간극으로 진행되었고 경수막의 변연을 따라 “dural tail” 양상이 잘 나타나고 있다(Fig. 5). 이상의 소견으로 외이도에서 발견된 수막종으로 진단할 수 있었으며, 치료를 위해 신경외과로 전원되었다.
고찰
수막종은 수막에 존재하는 거미막세포에서 유래되는데, 유발인자로는 전리방사선, 두부외상, 에스트로겐, 프로제스틴, 흡연, 아질산 화합물, 콜레스테롤의 증가 등이 있다.3) 전체 두개내 종양의 13∼18%로 척수내 종양의 25%로 보고되고 있고, 두개내 수막종의 20%는 두개외로 진행된다고 보고되고 있다.1)3)4) 대부분의 경우 경정맥공과 파열공을 통하여 인두주위 간극으로 진행되고, 측두골의 인상부위를 통하여 측두와로 진행되거나 협골궁의 근부을 통하여 이개전부로 진행되기도 하고, 유양동 첨부를 통하여 경부로 진행되기도 한다.1)
두개내의 수막종은 경계가 분명하고 둥글고 분엽이 잘되어 있고, 측두골에서의 수막종은 유양동의 침습과 함께 골조직을 침윤하는 것으로 되어 있지만,2)4) 골조직이나 근육 또는 경막의 침윤만으로는 악성으로 판단하는 근거가 되지는 않으며,5) 세포의 분화정도, 핵분화 정도, 뇌실질의 침범정도, 미세괴사, 핵융기, 세포질의 양 등의 병리학적 소견으로 결정한다고 되어 있으며,6) 뇌실질의 침범은 전체 수막종의 5%로 보고되고 있다.5)
측두골로 진행한 수막종은 대부분의 경우에서 두통, 간질, 정신신경기능의 장애 등의 신경학적 증상이 일반적으로 나타난다.2)5) 본 환자의 경우에는 종물의 크기나 진행의 정도에 비해 이충만감 및 이통, 이루, 청력소실 등의 증상이외에는 특별한 신경증상은 호소하지 않았다.
방사선 검사로는 전산화 단층촬영상 수막종은 조영제에 잘 증강되는 소견을 보이고,7) 자기공명영상 촬영에서는 조영제 증강 소견상 나타나는 “dural tail”은 수막종에 매우 민감한 소견이다.8)
본 증례의 경우 외이도 소견상 진주종을 동반한 만성 중이염의 소견과 비슷하였으며, 이용종과 각화물에 대한 조직검사 결과 수막종이었으며, 측두골 전산화 단층촬영에서 중이강과 유양동 및 외이도는 연부조직 음영의 종물로 채워져 있고, 측두골과 후두골에 미만성의 골 파괴가 보여 수막종을 의심할 수 있었으며, 두부 자기공명영상 촬영에는 T1영상과 T2영상에서 소뇌와 비슷한 정도의 종괴 음영이 소뇌 교각조에 보이고 있고, 전방으로 천막을 넘어 해면정맥동과 중두개와를 침범하고, 전외측으로 측두골을 침범하면서 중이와 외이도로 진행되어 있고, 조영제에 증강이 잘되며, 경정맥공과 파열공을 통하여 하부로 경동맥 간극으로 진행하면서 경수막의 변연을 따라 “dural tail” 양상이 잘 나타나고 있어 수막종임을 방사선학적으로도 진단할 수 있었다.
확진은 조직검사를 통하여 가능하며, 이학적 검사와 전산화 단층촬영만으로는 진단에 한계가 있는 듯하다. 이것은 전산화 단층촬영에서 연부조직 중심과 골조직 중심의 영상이 서로 달라 측두골 전산화 단층촬영의 경우 골조직 중심이며 연부조직 중심으로 촬영되는 두개내 병변은 정확히 파악될 수 없다는 점 때문이다.
조직학적 분류로는 meningotheliomatous 또는 syncytial, transitional 또는 psammomatous, fibrous, angioblastic으로 나뉘는데 transitional type과 meningotheliomatous type이 많은 것으로 되어 있으며,9) 효소조직화학 검사상 vimentin에 대해서 거의 대부분 양성반응을 보이며, epithelial membrane antigen에 대해서는 전체 수막종의 95% 이상에서 양성반응을 보이는 것으로 되어 있고, cytokeratin에 대해서는 약 33%에서 양성반응이 나타나는 것으로 보고되어 있다.5) 감별진단으로는 경정맥구종양, 신경초종, 크롬친화세포종, 전이암 등이 있다.10)
치료는 수술적 제거가 일차적으로 선택되어지고, 그 외에 보조적 방사선 치료와 항암제 치료를 포함한다. 재발율은 수술된 수막종의 15% 정도에서 보고되고,5) 수술 후 잔존암종을 판별하기 위하여 대개 전산화 단층촬영이 행해지며, 이는 측두골 사이에 퍼져있는 것을 배제할 수 없었으며, 서서히 자라기 때문에 적어도 10년 내지 15년 이상 지속적으로 매년 추적관찰이 필요한 것으로 되어 있다.10) 본 증례에서는 Tsunoda등11)의 보고에서와 같이 전산화 단층촬영보다는 자기공명영상 촬영이 더 정확한 정보를 준다는 것을 알 수 있었다.
REFERENCES
1) Nager GT, Heroy J, Hoeplinger M. Meningiomas invading the temporal bone with extension to the neck. Am J Otolaryngol 1983;4:297-324.
2) Hyams VJ, Batsakis JG, Michaels L. Neoplasm of the middle ear, meningioma of the temporal bone. In: Hartmann WH, Sobin LH, editors. Tumors of the Upper Respiratory Tract and Ear. 2nd ed. Washington D.C;1986. p.312-5.
3) Longstreth WT, Dennis LK, Mcguire VM, McGuire VM, Drangsholt MT, Koepsell TD. Epidemiology of intracranial meningioma. Cancer 1993;72:639-48.
4) Rohringer M, Sutherland GR, Louw DF, Sima AAF. Incidence and clinicopathological features of meningioma. J Neurosurg 1989;71:665-72.
5) Langford LA. Pathology of meningiomas. J Neurooncol 1996;29:217-21.
6) Mclean CA, Jolley D, Cukier E, Giles G, Gonzales MF. Atypical and malignant meningiomas. Histopathology 1993;23:349-53.
7) Vassilouthis J, Ambrose J. Computerized tomography scanning appearences of intracranial meningiomas. J Neurosurg 1979;50:320-7.
8) Lalwani AK, Jackler RK. Preoperative differentiation between meningioma of the cerebellopontine angle and acoustic neuroma using MRI. Otolaryngol Head and Neck Surg 1993;109:88-95.
9) Kershisnik M, Callender D, Batsakis JG. Extracranial, extraspinal meningiomas of the head and neck. Ann Otol Rhinol Laryngol 1993;102:967-70.
10) Rietz DR, Ford JH, Kurtycs DF, Brandenbrug JH, Hafez GR. Significance of apparent intratympanic meningiomas. Laryngoscope 1983;93:1397-404.
11) Tsunoda R, Fukaya T. Extracranial meningioma presenting as a tumour of the external auditory meatus. J Laryngol Otol 1997;111:148-51.
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