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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(9): 1194-1197. |
| A Case of Malignant Fibrous Histiocytoma of the Pterygopalatine Fossa. |
| Jung Pyoe Hong, In Sup Kim, Moon Suk Kim, Joo Heon Yoon |
| Department of Otorhinolaryngology, Yonsei University College of Medicine, Seoul, Korea. jhyoon@yumc.yousei.ac.kr |
| 익상구개와에 발생한 악성 섬유조직구종 1예 |
| 홍정표 · 김인섭 · 김문석 · 윤주헌 |
| 연세대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
악성 섬유조직구종ㆍ익상구개와. |
| ABSTRACT |
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Although there are some reports of malignant fibrous histiocytoma arising from the head and neck region, there has been no reports on the case originating from pterygopalatine fossa. We experienced a case of 29-year old male patient who visited our hospital with complaints of trismus, periorbital swelling and altered sensation on the left zygomatic area. On physical examination, he showed hypertrophic left middle turbinate, retracted ear drum, and swollen posterior wall of the nasopharynx. On computed tomography, he also showed a low density lesion originating from pterygopalatine fossa. Based on these findings, he was diagnosed with malignant fibrous histiocytoma originating from pterygopalatine fossa. and underwent radical maxillectomy, marginal mandibulectomy, radical neck dissection, and tracheotomy. |
| Keywords:
Malignant fibrous histiocytomaㆍPterygopalatine fossa |
서론
악성 섬유조직구종은 O’Brien과 Stout1)에 의하여 1964 년에 처음 보고된 악성 종양으로 성인에서 발생하는 연부조직 육종 중 그 발생빈도가 가장 많은 질병이며,2) 사지와 후복강에 가장 많이 발생하나 두경부를 포함한 전신에서 발생하는 것으로 보고되어 있다. 지금까지 국내에는 비강, 비강과 상악동, 비인강, 흉쇄유돌근에서 발생한 악성 섬유조직구종이 1예씩 총 4예가 보고되어 있으나,3-6) 익상구개와에서 발생한 악성 섬유조직구종에 관한 사례는 보고되어 있지 않다. 저자들은 익상구개와에서 발생한 악성 섬유조직구종 환자 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.
증례
환자는 29세의 남자환자로 3개월간의 개구장애와 2일간의 안와주위 종창, 2개월간의 좌측 협부 감각이상을 주소로 본원 이비인후과에 내원하였다. 환자는 과거력상 특이소견 없었으며 내원당시 문진 소견상 상기 주소 이외에 두통과 좌측 이충만, 이통, 코막힘을 호소하였다. 진찰소견상 좌측 중비갑개의 비후소견을 보였으며 좌측 고막의 함몰과 비인강 후벽의 융기소견을 보였고, 좌측 협부의 압통을 호소하였다. 좌측 level 2의 경화소견이 있었으나 촉지되는 림프절은 없었다. 내원하여 시행한 부비동 전산화단층촬영에서 연부조직의 종괴음영은 정확히 관찰되지 않았으나 연부조직의 융기음영과 저밀도의 침윤소견은 비교적 명확히 관찰되었다. 이 병변은 좌측 상악동 후벽을 중심으로 좌측 상악동과 비강 뒤쪽으로 저작근을 침범하고 인두주위 지방을 후측으로 편위시키고 있었다. 상악동 후벽과 내벽, 좌측 외익상구개와, 하악지는 종괴에 의해 파괴되어 있었다. 좌측 편도와는 융기음영을 보이며 역시 종괴에 의한 침범이 있었으며 좌측 사골동에는 종괴의 침윤과 함께 부비동염이 동반되어 있었다. 접형동 또한 일부 침범이 있었다. 좌측 안와 내에는 종괴 침윤은 없었으나 난원공을 통한 해면 정맥동으로 침윤이 있었다(Fig. 1).
부비동 자기공명영상에서 종괴는 좌측 익상근과 좌측 상악동 후벽, 우측 상악치조골과 우측 비인강을 침범하였다. 좌측 상악동은 종괴로 채워져 있는 소견을 보였으며 종괴의 내부에는 괴사를 시사하는 공기낭이 수개 관찰되었다. 좌측 교근과 설근부위 편도는 침범하지 않았으나 측두근과 좌측 난원창까지의 침범소견을 보였다(Fig. 2). 이상의 방사선 소견을 종합하여 좌측 익상구개와에서 발생된 악성종양이 의심되었다. 종양의 전신 전이유무를 판단하기 위해 시행한 복부 초음파 검사와 전신 골주사 촬영상 전이소견 없어 상악동 후벽에서 경비강생검을 실시하였다.
검체는 방추세포 무리의 수레바퀴형의 짧은 속성(fascicular) 배열을 보였다. 종괴는 방추세포가 정상 점막과 골조직으로 침범하는 침윤성 변연을 가지고 있었다. 핵을 소포성이었으며 간혹 유사분열이 관찰되었다. 핵의 다형성과 함께 괴사된 지역 또한 관찰되었다. 면역조직화학 염색에서 desmin, S-100 단백질과 알파 평활근 액틴(alpha-smooth muscle actin)에 음성으로 나타났다(Fig. 3). 이상의 병리소견으로 T4N0M0 병기의 수레바퀴형-다형성의 악성 섬유조직구종으로 진단하였다.
익상구개와를 포함한 근치적 상악골 절제술, 하악골 변연절제술과 기능적 경부곽청술, 기관절개술을 시행하였다. 수술 소견상 상악동의 후벽과 좌측 비인강, 하악과 사골동에 종괴의 침범이 있었다. 좌측 측두하와, 상악동의 전벽과 측벽 또한 종괴에 의해 침범되어 있었다. 해면정맥동에 남아있는 종괴는 접근이 힘들어 완전제거가 불가능하였다.
술후 3일째 흡인성 폐렴 발병하였으나 항생제 치료와 흉부 물리치료 후 호전되었다. 술후 15일째 기관지 튜브 탈관하였으나 자연 봉합되지 않아 국소마취 하에 봉합 시행하였다. 술후 18일째 좌측 중이에 삼출성 중이염 소견 보여 환기튜브 삽관 시행하였으며 술후 27일째 퇴원하였다. 이후 외래추적관찰중 술후 2개월째부터 6주간 6000 cGy 방사선 치료 시행하였다. 술후 4개월째 전신쇠약과 심한 두통을 주소로 입원하여 시행한 PNS CT에서 두개내 침윤소견을 보였으며 73일간 대증적 요법으로 치료도중 자의퇴원하였다.
고찰
악성 섬유조직구종의 치료로서는 수술을 통한 종양의 절제가 일차적인 치료법으로 알려져 있다.7) 악성 섬유조직구종은 근막평면(fascial plane)을 따라 전파하는 성질이 있기 때문에 절제 가능한 종양의 경우 광범위 국소 절제술을 시행하는 것이 수술적 치료에 있어 중요한 점이다. 종양의 주변 림프절 전이는 0∼15%로 보고되어 있어 본 예에서도 예방적 경부곽청술을 시행하였다. 방사선 치료는 단독으로서는 본 질병의 치료에 효과적이지 않으며 Tran과 Mark8)는 악성 섬유조직구종을 포함한 두경부의 모든 육종에 있어 수술 후에 시행하여 국소 치료율을 향상시킬 수 있다고 하였으나, 악성 섬유조직구종에 있어서는 종양의 절제가 불가능하거나 환자가 수술을 거부하는 경우, 또는 수술 후에 절제연에 종양이 남아 있을 경우 방사선 치료를 시행한다.9) 본 예에서, 수술시 종양의 완전 절제가 이루어지지 않아 수술 4주 후 방사선 치료를 계획하였으나 환자의 전신상태가 호전되지 않아 수술 후 2개월째로 방사선 치료를 연기하였으며, 본 종양의 급속한 전파속도를 고려할 때, 방사선 치료의 지연으로 인한 종양의 전파 또한 환자의 예후에 영향을 미쳤을 것으로 추측된다. 항암화학요법이 악성 섬유조직구종의 치료에 시도되고 있으나 33%의 환자에서만 일부 반응을 보이며, 완전관해를 보인 예는 한 예도 없는 것으로 보고되어 있다.10)11)
질병의 예후에 결정적으로 작용하는 인자들로서는 질병의 위치, 발병연령, 종양의 크기, 수술적 절제연이다. 천부에서 발생한 종양은 심부에서 발생한 종양보다 예후가 양호한 것으로 알려져 있으며,12) 부위별로는 상악동, 하악, 그리고 후두에서 발생한 종양이 가장 예후가 불량한 것으로 보고되어 있다.10) Blitzer 등에 의하면 발병연령은 질병의 예후에 가장 많이 영향을 미치는 인자로서 60대 이후 환자들의 사망률이 72%인데 비하여 20∼39세 환자들의 사망률은 33%로 보고하였다.10) 다른 육종들과 마찬가지로 종양의 크기는 질병의 예후에 있어 중요한 요인으로 작용한다. Tran과 Mark에 의하면 종양의 크기가 5 cm 이하인 경우 67%의 5년 생존율을 보이는데 비하여 5 cm 이상의 경우에는 38%의 5년 생존율을 보인다.8) 질병의 예후에 영향을 미치는 또하나의 인자는 수술적 절제연으로서, 절제연에 종양이 포함된 경우 치료실패의 원인이 된다는 점에서 종양의 수술적 치료에 있어 절제연에 종양을 남기지 않는 것이 치료에 있어 가장 중요한 점이라 하겠다.13) 조직학적으로는 점액형과 혈관종형이 가장 예후가 양호한 것으로 보고되어 있다.14)
저자들의 예에서 예후가 불량하였던 이유로서는 발생부위가 익상구개와로, 해부학적으로 심부에 속하며 측두하와, 난원공을 통한 두개내 침윤이 용이하게 발생하는 부위여서 완전한 수술적 절제가 불가능하였기 때문에 비강이나 부비동 등의 천부에서 발생한 악성 섬유조직구종에 비해 예후가 불량하였던 것으로 생각된다. 종양의 성장속도가 매우 빠르며 수술적 절제 당시의 종양크기가 컸던 점 또한 예후에 영향을 미쳤을 것으로 생각되며 수술 후 방사선 치료를 조기에 시행하였을 경우 예후는 좀더 양호하였을 것으로 생각한다. 발병연령이 낮았음에도 불구하고 특이하게 본 환자에서는 예후가 불량하였다.
결론적으로, 익상구개와에서 발생한 악성 섬유조직구종은 드물지만 예후가 매우 불량한 종양으로 사료된다.
REFERENCES
1) O' Brien JE, Stout AP. Malignant fibrous xanthomas. Cancer 1964;17:1145-55.
2) Singh B, Shaha A, Har-El G. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck. J Craniomaxillofac Surg 1993;21:262-5.
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15) Barnes L, Kanbour A. Malignant fibrous histiocytoma of the head and neck. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1988;114:1149-56.
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