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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(10): 1234-1237. |
| Incidence of Congenital External Ear Anomalies in Taegu City and Kyungpook Province. |
| Ji Eun Lee, Sang Heun Lee, Jin Hyung Park, Hyun Wook Kung, Seong Woo Kwon, Tae Hwan Cho |
1Department of Otolaryngology-Head and Neck Surgery, Kyung Pook National University College of Medicine, Taegu, Korea. Leeshu@kyungpook.ac.kr
2Department of Otolaryngology, Fatima Hospital, Taegu, Korea. |
| 대구 경북지역에서 외이 기형의 발생 빈도 |
| 이지은1 · 이상흔1 · 박진형1 · 강현욱1 · 권성우2 · 조태환1 |
| 경북대학교 의과대학 이비인후과학교실1;대구파티마병원 이비인후과교실2; |
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| 주제어:
외이 기형ㆍ소이증ㆍ선천성 외이도 폐쇄증. |
| ABSTRACT |
BACKGROUND AND OBJECTIVES:
Congenital anomalies of the external ear occurs rarely, and has negative effects on children due to its unaesthetic appearance and hearing impairment. Thus surgical management is needed to correct the deformity and to gain hearing. Authors report the incidence of congenital anomalies of the external ear because there is no available data in Korea.
MATERIALS AND METHODS:
We conducted a hospital based survey and analyzed data from 9 hospitals in Taegu city and Kyungpook Province for the year of 1996.
RESULTS:
1) Of the total of 33,898 births, 63 new borns were affected, and the incidence of anomaly was 18.5 per 10,000 births. 2) Incidence of male and female was 43 (68%) and 20 (32%). 3) Incidence of abnormalities is as follows: preauricular sinus was 7.0 per 10,000 births, polyotia was 4.4 per 10,000 births, lop ear was 2.1 per 10,000 births, bifid lobule was 0.9 per 10,000 births, macrotia was 0.9 per 10,000 births, Satyr ear was 0.6 per 10,000 births, microtia was 9.2 per 10,000 births, aural atresia was 3.2 per 10,000 births. 4) According to Marx's classification of the microtia, Grade I was 20, Grade II was 4, and Grade III was 8 cases. |
| Keywords:
Congenital anomalyㆍMicrotiaㆍAural atresia |
서론
이개 및 외이도 기형은 비교적 드물게 발생하나 이러한 기형의 발생시 정서적 발달에 영향을 줄 뿐 아니라 청력저하로 인하여 언어발달에 지대한 영향을 미쳐 사회생활에 있어 많은 문제점을 야기할 수 있다. 따라서 현재까지 이에 대한 수술적 치료에 대한 노력은 국내, 외적으로 꾸준히 진행되고 있으나 외이 기형의 역학에 관한 연구는 조사에 있어서의 많은 문제점과 어려움으로 인하여 통일된 지표가 없을 뿐 아니라 발표된 문헌도 적은 실정이며 더욱이 국내적으로는 전무한 상태에 있다. 본교실에서는 1996년 한해동안 대구 경북지역의 9개 병원에서 태어난 신생아를 대상으로 병원조사(hospital based survey)를 시도하여 그 결과를 보고하는 바이다.
대상 및 방법
대구시와 경상북도의 4개 대학병원과 3개 종합병원 및 2 개 산부인과 전문병원에서 1996년 한해동안 출생한 33,898명의 신생아를 대상으로 미리 작성된 설문조사를 통하여 선천성 외이 기형의 발생빈도를 알아보았다. 설문지 상의 조사 항목은 신생아의 성별, 부모의 나이, 산모의 과거 병력과 임신 중 복용약제 및 감염유무, 동반된 기형유무, 부모와 다른 형제의 기형 의 가족력, 외이 기형유무를 알아보았다.
외이 기형은 크게 이개 기형과 소이증(microtia)으로 나누었다. 이개 기형은 이개 형태 변화를 위주로 한 Fukuda1)법에 따라 앞쪽에 누공이 있는 이전부 누공(preauricular sinus), 이주가 한개 이상 있는 과잉귀(polyotia), 이개 상부가 크고 편평하며 외측으로 쳐진 토이(lop ear), 이수가 둘로 갈라진 이수열(bifid lobule), 이륜이 한개 더 형성되어진 대이(macrotia), 전체의 귀의 크기는 형성되어 있으나 주상와의 상부구조가 없어지고 상부의 이륜과 전이륜이 예각을 이루는 Satyr 귀, 귀가 정상 위치에 있지 않고 아래쪽으로 쳐저 있는 저위이(lowset ear)로 분류하였다. 소이증(microtia)은 이개가 전체적으로 작든지 흔적으로 남아있는 경우로 하여 Marx2)법으로 분류하고 외이도 폐쇄증의 동반유무를 알아보았다.
결과
9개 병원의 총 출생아 33,898명중에 외이 기형을 가지고 태어난 환아 수는 63명으로 발생빈도는 신생아 10,000명당 18.5명이었다. 이중 단독 외이 기형 환아수는 41명이었고 중복 외이 기형 환아수는 22명이었다. 환아의 성비는 남아는 43(68%)명 여아는 20(32%)명으로 남아에서 많이 나타났다(Table 1).
이개 기형
전체 외이 기형 환아 63명중에서 이개 기형 환아는 51명이었는데 이중 이전부 누공은 24명, 과잉귀는 15명, 토이는 7명, 이수열은 3명, 대이는 3명, Satyr 귀는 2명에서 관찰되었고 각각의 발생 빈도는 이전부 누공이 10,000명당 7.0명, 과잉귀가 10,000명당 4.4명, 토이가 10,000명당 2.1명, 이수열이 10,000명당 0.9명, 대이가 10,000명당 0.9명, Satyr 귀가 10,000명당 0.6명이었다(Table 1). 그러나 저위이를 가진 경우는 없었다.
이개 기형을 가진 환아 중 중복기형을 가진 경우가 2명이었는데 1명에서는 이전부 누공과 과잉귀를 동시에 가지고 있었고 1명은 과잉귀, 토이와 대이를 동시에 가진 경우였다.
소이증
소이증 환아는 32명이었으며 이중 소이증만 있었던 경우는 21명이고, 소이증과 외이도 폐쇄증을 동반한 경우가 11 명으로 소이증의 발생빈도는 10,000명당 9.4명이었고, 외이도 폐쇄증의 발생빈도는 10,000명당 3.2명이었다(Table 1). 외이도 폐쇄증만 가진 경우는 없었다. 소이증을 Marx분류에 의해 나누어 보면 Grade Ⅰ은 20명(62%), Grade Ⅱ는 4명(13%), Grade Ⅲ는 8명(25%)으로 Grade Ⅰ이 가장 많았다(Table 2). 그리고 소이증 환아 20명에서 다른 이개 기형을 동반하였는데 이전부 누공이 16명으로 가장 많았으며 3명에서는 과잉귀, 1명에서는 소이증과 토이를 동시에 동반하였다.
동반된 기형
대이를 가진 1명의 남아 신생아에서 선천성 안면신경마비, 저체중, 양측 측두골 발육부전, 안구내 기형을 동반하였고, 선천성 외이도 폐쇄를 동반한 소이증을 가진 남아 1명에서 심혈관계 기형인 단일 제대동맥(single umbilical a), 심실격벽결손, 난원공지속증(persistent foramen ovale)을 볼 수 있었다.
부모의 과거력 및 가족력
산모의 연령분포는 21∼39세로 평균 연령은 29세이고(Table 3) 소이증 환아의 산모 과거력 상 보조 인공 생식술(ART,assisted reproductive technology)을 통해 태어난 경우 3명, 당뇨가 있었던 경우 2명, 임신중 고혈압이 1명 있었다. 이개 기형을 가진 환아의 산모 과거력 상 간염보균자 이었던 경우가 1명, 갑상선 기능 부전이 1명, 빈혈이 있었던 경우가 2명 있었다. 그 외 기형발생을 유발할 만한 특정 약물복용의 과거력은 없었다. 가족력 상에 Satyr 씨 기형을 가진 1명에서 신생아의 형제 중에 이전부 누공이 있었던 경우가 1명이었고, 다른 종류의 선천성 기형이나 이기형의 가족력을 가진 경우는 없었다.
고찰
선천성기형의 역학적 조사 또는 빈도조사를 시행함에 있어서는 지역사회조사(population based survey)와 병원조사(hospital based survey)로 대별할 수 있는데 전자는 모집단을 확정하기는 쉬우나 진단의 정확성에 있어서 신뢰도가 떨어지며 후자는 모집단을 정하기 어려운 반면 진단의 정확성에 있어서 신뢰도는 높다. 저자들은 대구·경북지역의 9개 병원을 중심으로 병원조사를 시행하였다. 외이 기형의 발생빈도는 보고자들의 분류법에 따라 다양한 차이를 보이는데 이전부 누공, 소이증 그리고 다른 이개 기형을 포함하여 대체적으로 1만명 당 2∼88명의 다양한 발생빈도를 보인다(Table 4).3)4) Bokusima의 조사에 의하면 신생아 29,000명중 651명의 선천성 이기형 환아가 발생하여 2.2%의 발생빈도를 보이며, 남녀 비는 63대 37이고 이중 이전부 누공은 0.68%, 과잉귀 0.23%, 소이증 0.60%, 외이도 폐쇄증 0.55%, 그외 이개의 다른기형은 0.13%의 이환율을 보고하고 있고,5) Augino는 신생아 51,121명중 275명(0.54%)의 선천성 이기형 환아의 발생을 보고하였는데, 남녀비는 62대 38이며 과잉귀는 0.04%, 소이증 및 외이도 폐쇄증은 0.29%의 이환율을 보고하고 있다.5) 저자의 경우 외이 기형은 10,000명당 18.5명의 발생빈도를 보였다.
소이증의 분류는 Marx2)가 제안한 분류법이 많이 이용되며, 선천성 이개 기형의 분류로는 Rogers6)는 소이증(microtia), 토이(lop ear), 잘룩이(cup ear), 돌출이(prominent ear)로 4군으로 분류하였으며, Tanzer7)는 무이증(anotia), 외이도 폐쇄된 소이증 또는 외이도가 폐쇄되지 않은 소이증(microtia with or without atresia of the external ear canal), 이개 중 1/3의 형성부전(hypoplasia of the middle third of the auricle), 이개 상 1/3의 형성부전(hypoplasia of the superior third of the auricle), 돌출이(prominet ear)로 분류 하였고, Aguilar와 Jahrsdoefer8)는 정상 이개인 경우 Grade Ⅰ, 이개의 골격이 존재하나 명백히 이상이 있는 경우 Grade Ⅱ, 무이증을 포함하며 “peanut ear”인 경우 Grade Ⅲ로 나누었고, Weerda9)는 과거의 모든 분류법을 종합하고 수술 적인 측면을 고려하여 새로운 분류법을 제안하였으나 본 연구에 있어서는 소이증은 Marx2)의 분류를, 이개 기형은 이개 형태의 변화를 따른 Fukuda1)의 분류를 참조하여 조사서를 작성하여 시행하였다.
선천성 외이도 폐쇄증은 외배엽 상피세포의 내측 성장 혹은 외이판(meatal plate)의 canalization 실패에 기인하며 10,000∼20,000명 중 1명의 빈도로 발생하며 편측성이 양측성보다 3배 많고, 여자보다 남자에서, 좌측보다 우측에서 호발하는 것으로 알려져 있다.10-12) 저자의 경우는 10,000 명당 3.2명의 빈도로 발생하였고 남아는 7명 여아는 4명으로 남아에서 많이 나타나 다소 차이를 나타내었다.
이개는 제 1 새궁과 제 2 새궁사이에 있는 제 1 새구의 두측과 미측에 생긴 6개의 소구(hillock)들이 자라서 만들어진다. 이기형은 초기에는 독립적인 기형으로 여겨졌으나 현재는 제 1 혹은 제 2 새궁의 발육이상으로 초래되는 복합적인 기형으로 생각하고, 발생 원인은 염색체 결함, 배우자 이상, 태아이상, Treacher-Collins syndrome과 같이 복합기형과 동반하여 흔히 나타난다고 한다. 염색체 이상으로서는 염색체 D, E, G군의 trisomy, Turner syndrome(XO genotype), 13∼15 trisomy, extra chromosome 등이 보고되고 있고,13) 임신중의 풍진과 매독 등의 모체 감염, thalidomide 등의 중독성 약물, 영양결핍, 내분비이상, 저산소증, 물리적 외상, 방사선 노출 등에 의해서도 외이 기형이 발생하게 된다.14) 제 1, 2 새궁에서 발생하는 기관에 반안면왜소증(hemifacial microsomia), 안면신경마비 등의 선천성 기형을 동반하기도 한다.15) 또 다른 신체의 부가적인 기형을 보일 수도 있으므로 두경부 이외의 다른 기관의 이상을 주의 깊게 조사하여야 한다. 본 연구에서는 약물복용이나 임신 중 풍진, 매독감염 등의 특이할 만한 모성 인자는 발견할 수 없으나 보조 인공 생식술을 통해 태어난 경우 3예와 내분비 이상의 과거력으로 당뇨가 있었던 경우가 2예, 갑상선기능부전이 1예 있었다. 임신기간중 상기도 감염증상이 있었던 7예는 전부 임신 중반기 이후의 감염으로 연관성이 없어 보였다. 선천성 외이도 폐쇄를 동반한 소이증을 가진 남아 1예에서 심혈관계 기형을 동반하였고 대이를 가진 남아 1예에서 선천성 안면신경마비를 동반하였다.
외이 기형에 대한 보고는 여러 연구자에 따라 분류법의 차이가 있어 비교검토하기 어려움이 있는 것이 사실이며 본 연구는 한정된 지역의 9개 병원에 있어서의 발생빈도에 대한 단기적인 조사이므로 진정한 발생률을 구하기 위해서는 향후 전국적인 병원들의 협조 하에서 통일된 조사서를 작성하여 보다 효율적이며 신뢰도가 높은 통계적 조사가 요구된다고 하겠다.
결론
1996년 대구시와 경상북도의 9개 병원에서의 출생아 33,898명에 대한 외이 기형 환아는 63명으로 발생빈도는 10,000명당 18.5명이었고, 성비는 남아가 43명(68%) 여아가 20명(32%)이었다. 이개 기형 환아는 51명으로 발생빈도는 10,000명당 15.0명이었고, 소이증은 32명으로 소이증만 있었던 경우는 21명, 소이증과 선천성 외이도 폐쇄증을 동반한 경우는 11명이었다. 소이증의 발생빈도는 10,000명당 9.4명이었고, 선천성 외이도 폐쇄증의 발생빈도는 10,000 명당 3.2명이었다.
REFERENCES
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