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Korean Journal of Otorhinolaryngology-Head and Neck Surgery 1999;42(10): 1311-1315. |
| A Case of Fibrous Dysplasia of the Ethmoid Bone Forming Intracranial Cyst. |
| Keum Hyung Lee, Jun Myung Kang, Seung Kyun Lee, Ju Young Ha |
| Department of Otolaryngology-HNS, College of Medicine, the Catholic University of Korea, Seoul, Korea. ujbkhlee@cmc.cuk.ac.kr |
| 두개내 낭종을 형성한 사골의 섬유성 이형성증 1예 |
| 이금형 · 강준명 · 이승균 · 주영하 |
| 가톨릭대학교 의과대학 이비인후과학교실 |
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| 주제어:
섬유성 이형성증ㆍ사골ㆍ두개내 확장. |
| ABSTRACT |
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Fibrous dysplasia is a benign bone lesion characterized by the replacement of the normal substances of the interior of the bone by fibroosseous connective tissue histologically exhibiting varying degrees of osseous metaplasia.
Craniofacial dysplasia represents approximately 2.5% of all bone tumors and 7.5% of benign bone tumors. Craniofacial dysplasia frequently affects the maxilla and frontal bone and induces local facial swelling and exophthalmos. The dysplasia has predilection for membranous bone such as femur or tibia, so its origin in the ethmoid is very rare.
Recently, we experienced a case of fibrous dysplasia originating in the ethmoid bone extending to intracranial region. Our case demonstrated a huge bony lesion involving right ethmoid, frontal and sphenoid bone and extending to the left frontal area extensively forming a large dumbbell shaped cyst with thin calcified wall. There are no reported cases of fibrous dysplasia forming huge cyst in the intracranial region internationally. Hence, we report a case of fibrous dysplasia of ethmoid sinus forming the intracranial huge cyst. |
| Keywords:
Fibrous DysplasiaㆍEthmoid SinusㆍIntracranial extension |
서론
섬유성 이형성증은 정상 골조직이 방추세포와 해면골의 미성숙한 골소주의 비정상적인 증식으로 대치되는 것을 특징으로 하는 원인불명의 섬유 골조직의 양성질환이다.1) 모든 골종양의 2.5%, 양성 골종양의 7.5%를 차지하는 두개안면골의 섬유성 이형성증은 소아기와 청소년기에 시작하여 보통 성인기에 이르면 그 증식을 멈춘다고 알려져 있다.2) 두개안면골의 섬유성 이형성증은 상악골, 전두골에 호발하여3) 국소적 종창이나 안구돌출 등을 일으키는데 사골에 발생한 경우는 매우 드물며 국내에서는 아직 보고된 바가 없다. 또한 섬유성 이형성증이 거대한 낭종을 형성한 예가 해외 문헌에서도 발표된 바가 없으며 두개기저부에서는 낭성 섬유성 이형성증이 발생하지 않는 것으로 알려져 있다. 이에 저자들은 최근 사골과 전두골을 침범하고 두개내로 거대한 낭종을 형성한 단골성 섬유성 이형성증을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.
증례
19세 남자환자가 3년간 진행된 우측 안구의 무통성의 점진적인 돌출을 주소로 1996년 6월 본원 신경외과에 입원하였다. 과거력과 가족력상 특이소견은 없었고 안과적 검사에서 안구돌출계측상 기저 114 mm, 우안 22 mm, 좌안 15 mm였다. 시력과 시야검사상 정상이었으며 복시와 외안근의 운동제한은 없었다. 신경학적 검사에서 이상소견을 보이지 않았으며 이학적검사상 피부 색반이나 성적 조숙, 갑상선 기능항진의 소견은 관찰할 수 없었다. 혈액검사는 calcium치와 alkaline phosphatase치를 포함하여 모두 정상 범위였다. 환자는 수술을 위하여 본과로 진료의뢰되었다. 비강소견은 특이사항이 없었으며 단순 부비동 방사선 검사상 우측 사골동과 전두동에 비투과성 음영이 관찰되었다. 부비동 전산화 단층 촬영상 우측 안구의 내측벽과 사골동에서 기시한 것으로 보이는 골성 음영이 주변 전두동과 접형동의 전벽까지 확장되어 있었고 이 골성 음영은 내부에 저음영을 보이는 낭을 형성하고 있었으며 이 낭은 좌측 전두엽에 위치한 거대한 낭종과 아령모양으로 연결되어 있었다(Fig. 1). 자기공명 영상검사에서 사골동의 골성음영은 T1강조영상에서 중등도의 신호강도를, T2강조영상에서 저신호강도를 보였으며 Gd-DTPA로 약간 조영증강되었다. 두개내의 거대한 낭종의 내용물은 T1강조영상과 T2강조영상 모두에서 고신호강도를 보였으며 주위를 싸는 벽은 저신호강도를 보여 석회화된 벽임을 암시하였다(Fig. 2). 저자들은 이상의 소견에서 장기화된 점액류로 임상적 진단을 내리고 수술을 계획하였다. 수술은 1996년 7월 신경외과 수술팀과 함께 내시경적 비내 접근법과 경두개 접근법으로 시행하였다. 점액류의 비내 배액을 통한 감압술을 의도하여 비내시경술을 시행하였으나 출혈이 심하고 사골동이 완전히 종양으로 대치되어 있어 사골동으로 생각되어진 부분의 종양을 최대한 제거한 후 packing을 시행하였다. 사골동의 병변은 쉽게 부서지고 출혈성이 강한 회색의 종양 유사병변이었으며 동결 절편검사상 섬유성 이형성증의 진단이 내려졌다. 수술시야를 바꾸어 전두엽부위의 경막외, 경막내 접근법을 통하여 좌측 전두엽과 우측 사골, 전두동부위의 병변을 확인하였다. 종양은 사골동의 병변과 같이 쉽게 부서지고 출혈성 경향을 보였으며 전두엽부위의 낭성 병변은 얇고 단단한 계란껍질과 같은 벽으로 둘러싸여 있었다(Fig. 3). 박리 가능한 최대한의 벽을 제거한 후 확인한 거대한 낭종 안에는 액화된 혈종으로 보이는 검붉은 액체가 차 있었다. 좌측 전두엽의 낭종은 무리한 뇌 조직의 견인과 그에 따른 부종을 막기 위하여 혈종을 흡인하는 것으로 수술을 마쳤으며 우측 전두동 부위의 병변은 드릴을 이용하여 완전 제거하였고 안와, 사골동부위의 병변은 소파술(curettage)로 부분적으로 제거하였다. 뇌기저부는 뇌척수액의 유출을 막기 위하여 두개골막 피판(vascularized pericranial flap)과 두개골막 이식편(pericranial graft)을 이용한 경막 성형술(duroplasty)로 재건하였다. 술 후 다른 부위의 발생 여부를 확인하기 위하여 시행한 전신 방사성 골주사검사상 주병변이외의 다른 부위는 정상 소견을 보였다. 현미경적 소견상 사골동의 주 병변 뿐만 아니라 낭종의 석회화된 벽에서 채취한 조직도 섬유결체조직의 바탕위에 크기와 모양 및 분포가 불규칙한 미성숙 골소주가 관찰되었다. 또한 방추상의 섬유세포, 섬유 아세포 등이 불규칙하게 소용돌이 모양을 하고 있어 섬유성 이형성증의 소견과 일치하였다(Fig. 4). 술 후 2년째에 시행한 자기공명 영상검사상 병변의 진행은 관찰되지 않은 상태로(Fig. 5) 현재 환자는 별다른 합병증없이 3년째 외래 추적 관찰중이다.
고찰
섬유성 이형성증은 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의하여 점진적으로 대치되는, 원인이 아직 밝혀지지 않은 양성 골질환이다. 이 질환은 과거부터 조직학적 명칭에 혼란이 있어 왔으나 1938년 Lichtenstein 및 Jaffe에 의하여 병리해부학적으로 분류되어 섬유성 이형성증으로 명명되었다.1) 임상적으로 분류하면 하나의 골을 침범하는 단골성(17∼70%), 둘 이상의 골을 침범하는 다골성(30∼51%), 성적조숙이나 색소침착등 골외증상을 보이며 다발성병변을 가진 파종형 또는 Albright 증후군(3∼32%)으로 나눌수 있으며3)4) 본 증례는 단골성이었다.
이 질환의 원인은 아직 밝혀지지 않았으나 골형성 간엽의 선천적 이상으로 태생기 막내생골(intramembranous ossification)에 이상이 생겨 발생한다는 Lichtenstein과 Jaffe의 선천성 골이상발육설이 가장 지지받고 있다.
섬유성 이형성증은 단골성의 10∼27%, 다골성의 50∼90%가 두개안면골을 침범하는데2)5) 호발부위는 상악골, 전두골, 하악골, 두정골, 후두골순이다.3)6) 사골에서의 발생은 매우 드문 것으로 되어 있는데 그 이유는 이 질환이 막성골에서 호발하며, 사골과 같이 내연골(enchondral bone)에서 발생한 골은 거의 침범하지 않기 때문이다. 국내에서는 상악골에서 다수의 증례가 발표된 바 있고,7) 접형동8)과 전두동9)에서 발생한 증례가 각각 1예씩 보고된 바가 있다. 사골동에서 발생한 증례는 해외 문헌에서 Powell6)과 Becker10) 등에 의하여 4예가 보고되었으며 국내에서는 발표된 바가 없다.
안면의 국소적 종창과 안구돌출이 가장 흔한 증상이며 약 35%정도가 본 증례와 같이 안구돌출을 보인다고 한다.11) 부비동부위에 발생한 경우 안구의 편위, 복시, 후각감퇴나 상실, 안구통증, 점액류 형성, 유루등이 올 수 있다.3)
방사선학적 소견은 파젯병양(혼합형), 경화성(치밀형), 낭성(용해형)으로 분류할 수 있다.4) 파젯병양(56%)은 투과성 음영과 비투과성 음영이 교대로 나타나며, 병소의 광범위한 외측 팽창을 일으킨다. 경화성은 균질하게 증가된 불투명 유리음영으로 나타나며 낭성(21%)은 2∼5 cm정도의 원형이나 난형으로 얇고 뚜렷한 경화성 경계를 가진 투과성 음영으로 보인다. 두개기저골을 침범하는 경우는 대부분 경화성이며 낭성으로 오는 경우는 국내외 문헌에 보고된 예가 없다. 본 증례는 우측 사골, 전두골, 접형골을 모두 침범하고 있으나 우측 사골 외측에서 기원한 것으로 보이며 두개내로 확장되어 아령모양의 거대한 낭을 형성하고 있는 매우 특이한 경우라 하겠다. 전산화 단층촬영소견은 경화성 골비후를 70∼130 Hounsfield unit에서 비균질성의 불투명 유리음영으로 보여주는데 질환의 골침범 정도를 정확히 판단하는데 도움이 된다.12) 자기공명영상촬영소견은 T1강조영상에서 주로 저신호강도로, T2강조영상에서 다양한 신호강도로 보이는데 고신호강도로 보이는 경우가 더 흔하다. Gd-DTPA주입 후 조영증강정도는 다양하나 70% 이상에서 중심부 조영증강을 보이는데 이는 중심부에 수많은 작은 혈관들이 있고 주위에는 큰 동모양혈관(sinusoid)이 있기 때문이다. 본 질환이 이같이 다양한 신호강도를 보이는 것은 세포충실도, 콜라겐의 양, 낭성변화 및 출혈, 그리고 골소주성분의 양이 다양하기 때문이다.13) 본 증례의 수술 전 진단은 점액류였는데 이는 두개기저골의 섬유성 이형성증이 두개내로 큰 낭을 형성한 예가 아직 발표된 적이 없기 때문이었다. Som14) 등은 전두사골부위의 T2강조영상에서 고신호강도영역이 보이면 점액류의 동반을 의심해야 한다고 하였다. 그러나, 본 증례는 낭종을 둘러싼 벽에서도 섬유성 이형성증의 조직소견을 확인할 수 있어 섬유성 이형성증에 동반된 점액류로 진단하기에는 어려운 점이 있다. 저자들도 아령모양의 두개내 확장을 명확히 설명할 수는 없으나 낭종의 내용물이 오래된 액화된 혈종이었음을 고려할 때 만성적인 내출혈에 의해 거대한 낭이 형성되었다고 생각된다.
진단은 임상적, 방사선학적, 조직학적 소견을 종합하여 내려야 하며 감별진단으로는 과잉골화증을 보이는 반상 수막종, 파젯병, 유골골종, 골화석증, 불완전 골생성증등이 있으며 골화성 섬유종, 골모세포종, 골육종, 연골육종등도 감별이 필요하다.15)
병리소견은 육안적으로 겉은 회백색이나 노란색의 팽창된 딱딱한 껍질모양의 피질골을 보이며 내부는 부드럽거나 견고한 섬유조직으로 차 있다. 현미경적 소견은 소용돌이치는 듯한 배열의 방추상 세포들이 섬유결합조직을 이루며 그 위로 골성조직과 석회화된 골주들이 불규칙하게 배열되어 있으며 특징적으로 골주에는 골모세포의 테두리가 없다.15)
조직학적으로 진단된 무증상의 작은 단일병변은 치료할 필요가 없으나 안구돌출과 같은 심한 변형, 시력저하와 같은 기능장애, 통증, 악성화의 증거가 있을때는 수술적 치료가 필요하다. 치료는 기능적, 미용적으로 장애를 남기지 않는 한계 내에서 외과적 절제나 소파술을 시행하는 것이 원칙이다. 특히 안와골을 침범한 경우 주변에 뇌신경, 내경동맥, 안동맥등 중요한 구조물이 많아 완전절제보다는 소파술이 좋은 것으로 되어있다.11) 본 증례에서는 좌측 전두엽 부위의 낭종은 일부 벽의 제거와 내용물의 흡입만으로 술 후 낭종이 완전히 붕괴(collapse)된 것을 볼 수 있었고, 우측 전두동 병변은 완전 절제가 가능하였으며, 사골부위의 병변은 광범위한 절제에 의한 술 후 합병증을 줄이고자 소파술만을 시행하여 재건을 용이하게 하였다. 소파술에 따르는 잔여 병변에 대해서는 지속적인 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다. 악성화는 0.5%에서 보이는데 두개안면골에 호발하며 남자와 다골성에 많고 악성화의 평균기간은 13.5년이고 방사선치료가 소인이 될 수 있다고 한다.
REFERENCES
1) Ramsey HE, Strong EW, Frazel EL. Fibrous dysplasia of the craniofacial bones. Am J Surg 1968;116:542-7.
2) Jan M, Dweik A, Destrieux C, Djebbari Y. Fronto-orbital sphenoidal fibrous dysplasia. Neurosurgery 1994;34:544-7.
3) Feldman MD, Rao VM, Lowry LD, Kelly M. Fibrous dysplasia of the paranasal sinuses. Otolaryngol Head Neck Surg 1986;95:222-5.
4) Fries JW. The roentgen features of fibrous dysplasia of the skull and facial bones. AJR 1957;77:71-88.
5) Saito K, Suzu Y, Nehashi K, Sugita K. Unilateral extradural approach for bilateral optic canal reliese in a patient with fibrous dysplasia. Surg Neurol 1990;34:124-8.
6) Powell JP, Liu WY, Rabuzzi DD. Fibrous dysplasia of the ethmoid sinus. Otolaryngol Head Neck Surg 1980;88:22-4.
7) Woo JS, Lee HM, Lee SH. A case of polyostotic fibrous dysplasia involving both maxillary sinuses. Korean J Otolaryngol 1996;39:139-43.
8) Song KT, Kim SW, Choung WC, Kim KI. A case of monostotic-type fibrous dysplasia in the sphenoid sinus. Korean J Otolaryngol 1997;40:1495-500.
9) Lee KC, Park SO, Lee YB, Yang JY. A case of monostotic fibrous dysplasia of the frontal sinus. Korean J Otolaryngol 1997;40:1031-5.
10) Becker GD, Ridolfi R, Ingber C. Fibrous dysplasia confined to the ethmoid sinus. Otolaryngol Head Neck Surg 1983;91:565-7.
11) Osguthorpe JD, Gudeman SK. Orbital complications of fibrous dysplasia. Otolaryngol Head Neck Surg 1987;97:403-5.
12) Daffner RH, Kirks DR, Gehweiler JA, Heaston DK. Computed tomography of fibrous dysplasia. AJR 1982;139:943-8.
13) Jee WH, Choi KH, Jung HS, Lee EJ, Park JM, Kim KT, et al. MR findings of fibrous dysplasia. J Korean Radiol Soc 1996;34:105-10.
14) Som PM, Lidov M. The benign fibroosseous lesion: its association with paranasal sinus mucoceles and its MR appearance. J Comput Assist Tomogr 1992;16:871-6.
15) Nager GT, Kennedy DW, Kopstein E. Fibrous dysplasia: a review of the disease and its manifestation in the temporal bone. Ann Otol Rhinol Laryngol 1982;91:1-52.
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