서     론

   측두골의 고해상도 전산화단층촬영(HRCT)은 선천성 감음신경성난청의 원인으로서 측두골 및 내이의 기형을 알아보기 위한 도구로 널리 이용되고 있다. 내이도 협착증은 HRCT에서 내이도의 내경이 1~2 mm밖에 되지 않는 경우로 정의된다.¹⁾ 이 질환은 전정와우신경의 부분적인 형성부전(hypoplasia) 또는 완전 형성부전(aplasia)로 인해 나타난다고 알려져 있다.²⁾

   일반적으로 이러한 소견은 HRCT의 수평면(axial plane)에서 잘 나타나지만,¹⁾ 최근에 개발된 자기공명영상(MRI)기술을 이용하여 신경의 주행방향에 수직으로 시상면 재구성(parasagittal reconstruction)을 시행하게 되면 내이도 내부의 신경들의 존재를 보다 정확하게 파악할 수 있다.³⁾

   국내문헌에는 내이도협착증의 신경의 형성 부전을 확인한 연구는 아직 없었다. 저자들은 내이도 협착증 1예에서 자기공명영상의 시상면 재구성을 통해 전정와우신경의 형성부전을 확인하였으며, 방사선학적인 소견을 중심으로 이에 대한 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 18세 여자로 2년 전 발견한 우측 청력장애를 주소로 내원하였다. 과거에 외상이나 감염의 병력은 없었으며 내원 당시 어지러움이나 이명은 호소하지 않았다. 이학적 검사상 고막은 정상적인 소견을 보이고 있었으며 순음청력검사상 좌측은 정상 청력이었으나 우측은 전농의 소견을 보였다.
   전정기능검사를 실시하였는데 온도안진검사(bithermal caloric test)에서는 100% 우측 반규관 마비의 소견을 보였다. 회전의자 검사에서는 phase는 정상이지만 0.01~0.04 Hz에서 gain이 떨어져 있었고 체위기록법 (posturography)에서는 정상소견을 보여 우측 보상성 전정기능저하임을 알 수 있었다. 안면신경마비의 소견은 관찰되지 않았다.

   HRCT를 시행하였는데 내이 구조물들은 정상적인 모습을 보였으나 정상인 좌측(Fig. 1B)에 비하여 우측 내이도의 내경이 1.2mm로 좁아져 있는 소견이었으며 와우축(cochlear modiolus)으로 와우신경이 들어가는 모습을 확인할 수 없었다(Fig. 1A). HRCT를 시상면 재구성을 하였을 때 우측 내이도가 골판에 의하여 두 개의 관으로 나뉘어진 모습을 관찰할 수 있었다(Fig. 1C).
   3D Fast spin echo(3D-FSE) T2 MRI를 시행하였을 때 수평면에서는 우측 내이도가 정상측(Fig. 2B)에 비해 좁고 전정와우신경의 형성부전이 의심되는 소견을 보였다(Fig. 2A). 신경 각각의 상태를 보다 자세히 확인하기 위하여 시상면 재구성을 시행하였다. 3차원적으로 얻은 영상에서 내이도에 수직이되도록 하여 절편두께 1 mm, 절편간격 1 mm로 시상면에서의 2차원적 영상을 재구성하였을 때, 정상인 좌측에서는 안면신경과 전정신경, 와우신경을 명확히 관찰할 수 있으나(Fig. 2D) 우측 외이도는 두 개의 관으로 분리되어 있었는데 위 쪽의 관은 신경으로 채워져 있어서 안면신경으로 생각되었으며 아래쪽의 관에서는 신경구조가 보이지 않아서(Fig. 2C) 이 증례는 전정와우신경의 형성부전으로 인한 내이도 협착증이라고 결론지을 수 있었다.

고     찰

   내이도 협착증은 일반적으로 HRCT에서 내이도의 지름이 1~2 mm,¹⁾ 또는 1.5 mm 이하인 경우를 지칭하며 선천적인 감각신경성 난청으로 측두골 구조의 이상이 밝혀진 환자들의 약 12%를 차지한다.⁴⁾ 대개는 단측성이며 내이구조의 이상이 동반될 수 있으며 안면신경 기능은 정상이다.⁵⁾

   태생학적으로 정상적으로는 8주에 전정와우신경이 자라고 분화되어서 와우와 전정기관에 닿고 이 주위의 중배엽 조직이 연골화와 골화를 거쳐 내이도를 형성하게 된다. 이때 신경의 성장을 유도하는 영양인자(trophic factor)의 이상으로 내이도 협착증이 오게 되며,⁵⁾ 내이의 기형이 같이 존재하는 경우도 있다.¹⁾
   Casselman³⁾은 CT와 MRI 소견을 바탕으로 전정와우신경의 형성기형을 발생학적으로 분류하였다. 제 1형은 내이도 협착증을 동반한 전정와우신경의 형성부전을 의미하며, 제 2형은 주로 와우신경의 부전을 보이는 경우(2a형은 내이기형을 동반한 경우, 2b형은 정상내이를 가졌을 경우)를 말하며 이 경우에 내이도 협착의 정도는 전정신경이 존재하므로 다양하게 나타날 수 있다. 제 3형은 주로 전정신경의 형성부전을 보이는 경우가 되며 이 경우는 아직 보고되지 않았다. 본 례는 제 1형에 해당되며 정상 내이구조를 가졌지만 내이도 안에는 안면신경만 존재하는 경우이다. 청력과 전정기능에서 와우신경과 전정신경의 기능이 없음을 알 수 있었으며 두 개의 관 중에서 하나가 비어 있는 이유로는 전정와우신경이 불완전하게 형성되었다가 퇴화하였을 가능성을 생각해 볼 수 있다.
   내이도 협착증을 진단하기 위한 방법으로는 1~1.5mm 두께의 HRCT 수평면 영상이 가장 좋다.²⁾ 또한 내이도 안의 구조물에 대해서는 최근에 개발된 MRI 기술(3D MP-RAGE, 3D CISS 또는 T2 gradient echo)로 내이와 청신경의 1mm 이하 구조에 대한 정확한 정보를 얻을 수 있으며,⁶⁾⁷⁾ 전정와우신경의 이상을 발견하여 HRCT와 함께 진단에 도움을 줄 수 있다.²⁾ 내이도 협착증이 있는 경우에는 전정와우신경이 발견되지 않지만 내이도가 어느 정도 형성된 경우에도 전정와우신경의 이상이 올 수 있으며 이러한 경우에는 시상면상(parasagittal image)을 이용하여 안면신경과의 굵기를 비교하여 이상을 발견할 수 있다고 하였다.³⁾
   본 증례는 단측이어서 와우이식술의 적응증이 되지 않지만 양측인 경우 정상적인 내이구조에서 와우이식술을 시행받은 후에 소리에 대한 반응을 보이지 않는 환자들에서 내이도가 좁아져 있는 경우가 최근까지도 보고되고 있다.⁸⁾ 내이도 협착증에서는 와우신경이 없으므로 물론 와우이식의 적응증이 되지 않는다. 여러 가지 종류의 내이 이상 중에서 와우의 형성부전이나 이상에서는 와우이식을 시행해도 어느 정도 소리를 인지하지만 특히 내이도 협착증인 경우에는 안 된다고 하였다.⁹⁾ 또한 이런 기형에서 와우이식을 시행한 경우에 안면신경의 이상주행으로 전극이 너무 가까워지므로 안면 수축이 생기기도 한다.¹⁰⁾ 따라서 와우이식 대상자의 평가를 위해서는 HRCT로 와우의 폐쇄나 골화를 확인하고 MRI로 전정와우신경의 이상을 확인해야 한다고 하였다.³⁾
   내이도 협착증에 대한 치료로는 단측인 경우 정상측을 조심하면서 잘 활용하면 되지만 양측인 경우 청각의 재활이 불가능하므로 난청에 대한 재활과 보조적인 치료가 필요하며 vibrotactile device가 도움이 될 수 있으며¹⁾ 청각뇌간이식(auditory brainstem implant)의 가능성도 생각해 볼 수 있다.
   선천적인 난청환자를 평가하면서 CT에서 이상이 발견될 가능성은 약 20%정도인데⁴⁾ 여기에서 내이도 협착증이 발견된다면 와우신경의 부전을 예상할 수 있으므로 MRI가 진단자체에는 더 이상의 도움을 주지는 않을 것이다. 그러나 수평 및 시상면 재구성 MRI를 이용하여 내이도 내의 신경의 상태를 확인함으로써 환자의 증상을 이해하고 향후 재활 방향을 정하는 데에 도움을 줄 수 있는 점에 본 연구의 의미가 있다고 생각된다.

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2. Toubbeh MI, Langman AW. Imaging case of the month: The narrow internal auditory canal. Am J Otolaryngol 1997;18:780-1.

3. Casselman JW, Offeciers FE, Govaerts PJ, Kuhweide R, Geldof H, Somers T, et al. Aplasia and hypoplasia of the vestibulaocochlear nerve: Diagnosis with MR imaging. Radiology 1997;202:773-81.

4. Winslow CP, Lepore ML. Imaging Quiz I. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1997;123:1238-9.

5. Yates JA, Patel PCC, Millman B, Gibson WS. Isolated congenital internal auditory canal atresia with normal facial nerve function. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 1997;41:1-8.

6. Dahm MC, Mack MG, Tykocinski M, Vogl TJ. Submilimeter image and reconstruction of the inner ear. Am J Otolaryngol 1997;18:54-6.

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