서     론

   외림프 누공은 외임프강과 중이강내의 비정상적인 연결로 외림프액이 중이강내로 유출되는 경우를 말하며 내이 질환의 5% 이내로 빈도가 드문 질환이다. 외림프누공은 임상적으로 진단하기가 매우 어렵다. 확실한 외상에 의한 경우도 외림프누공이 발견되지 않는 경우가 있기 때문에 확실한 진단을 위해서 시험적 고실개방수술(exploratory tympanotomy)이 필요하다.¹⁾
   시험적 고실개방수술시에 가장 문제가 되는 것은 정원창이나 난원창에 누공이 있을 경우 맑은 액체인 외림프액이 고여 있게 되는데 고실을 개방하기전 외이도벽에 침윤시킨 리도카인과 또한 tympanomeatal flap을 거상시키면서 피판연(flap margin)에서 스며 나오는 장액성 분비와 구별하기가 매우 힘들다는 점이다.²⁾³⁾
   Weber 등⁴⁾은 고실천자에서 얻은 액을 rapid protein test를 시행하여 외림프나 뇌척수액에 존재하는 beta-2-transferrin을 검출하여 감별하려고 시도한 바 있으나 아직 임상적으로 널리 사용되는 검사는 아니다.
   따라서 저자들은 이러한 점을 해결하기 위한 방법으로 외이도에 리도카인을 침윤시키지 않고 고막을 통한 이내시경을 사용하여 외림프 누공의 진단을 시도하였다. 마취는 고막과 외이도를 EMLA^®크림을 사용하였으며 고막후하방에 질산은(AgNO₃)으로 소작한 다음 방사상 절개를 가하여 절개연의 출혈을 피하였다. 30도 이내시경을 사용하여 외림프누공을 확진하였다. 이 내시경을 사용한 외림프누공의 진단은 Kubo 등,⁵⁾ Poe 등,⁶⁾ Ogawa 등⁷⁾에 의한 보고만 있을 뿐 드문 편이며 국내에서는 아직 보고된 바 없다. 저자들은 이내시경을 사용하여 2예의 환자를 경험하여 쉽게 외림프누공을 진단할 수 있었기에 보고하고자 한다.

증     례

증  례 1
   28세의 여자 환자로써 1주일 전 남편에게 좌측 귀를 맞은 후 갑자기 발생한 심한 청력장애, 이명, 경도의 어지러움증을 호소하여 내원하였다. 과거력상 특이 소견은 없었으며 이학적 소견상 고막은 약간의 충혈을 보였으나 천공은 없었다. 고실도 검사는 A형이었으며 순음청력검사상 좌측 기도 55 dB 골도 45 dB의 감각신경성난청을 나타내었다. 누공검사는 음성이었으며 두위변환 안진검사상 안진은 나타나지 않았다.
   외이도를 potadine으로 청결하게 소독하고 고막에서 외이도 골부에 EMLA 연고를 채우고 30분후 연고를 제거하고 고막 후하방에 5% AgNO₃를 사용하여 화학소작을 한 뒤 고막절개를 가하였다. 화학소작을 한 이유는 고막절개시에 절개부위의 출혈을 막기위함이었다. 또한 고막 절개연을 alligator 겸자를 사용하여 출혈없이 확장하여 유지함으로써 내시경 관찰이 용이하게 하였다(Fig. 1). 내시경 외경 2.7 mm, 30도(Storz Co, USA)를 사용하여 난원창부위와 정원창부위를 관찰하였다. 복압을 상승시킨후 난원창 부위에서 투명한 외림프가 난원창 부근에 고이는 것을 관찰하였다(Fig. 2). 다음날 내이개절개법(endaural incision)으로 tympanomeatal flap을 만들어 거상시키고 후상방 골륜을 curett을 사용하여 제거하고 난원창이 잘 보이게 하였다. 고배율에서 윤상인대의 파열부위를 확인하였으며 외림프액이 등골판위로 고이는 것을 재확인 하였다. 등골판 부근의 중이점막을 pick을 사용하여 벗겨내고 이수열(earlobe)에서 채취한 지방조직을 3~4개 작은 조각으로 만들어 등골판과 윤상인대를 폐쇄하였으며 fibrin glue를 사용하여 고정시켰다. Tympanomeatal flap을 원위치시키고 외이도 팩킹을 한 뒤 수술을 마쳤다. 수술후 안정 가료를 취하고 2주일 후 팩킹을 제거하였으며 환자는 수술후 현재 4개월째까지 청력은 회복되지 않았으나 어지러움증을 호소하지 않고 지내고 있다.

증  례 2
   32세의 남자로 1개월전 교통사고로 측두부외상을 받은후 두부골절은 없었으나 지속되는 어지러움증과 오심 등을 주소로 내원하였다. 환자는 과거력상 10개월전에 우측 외상성 외림프누공으로 난원창에 연골막을 사용하여 누공 폐쇄한 병력이 있었다. 당시에 수술적 누공 폐쇄후 어지러움증은 즉시 소실되었다. 그러나 환자의 청력은 좌측은 정상이나 우측은 과거 외림프누공 발생후부터 지속된 기도 55 dB, 골도 42 dB의 감각신경성난청을 보이고 있었다. 두위변환 안진검사에서 안진은 나타나지 않았으며 누공 검사에서도 안진은 나타나지 않았다. 외래에서 증례 1과 같은 방법으로 이내시경을 시행하였다. 정원창 부위는 정상이었으며 난원창 부근에서 투명한 외림프액이 고여 있는 것을 확인하였다. 수술은 국소마취하에서 증례 1과 같은 방법으로 시행하였으며 고배율에서 난원창에 외림프액이 고이는 것을 확인한 다음, 누공 폐쇄는 이수열에서 채취한 지방조직을 사용하였다. 수술후 2주부터 어지러움증은 소실되었으며 현재 수술후 5개월째 청력의 변화는 없으나 어지러움증 없이 잘 지내고 있다.

고     찰

   돌발성 난청의 원인의 하나로 알려진 외림프누공은 Good-hill⁸⁾이 미로막 파열기전을 explosive 경로와 implosive 경로로 제시하였다. 즉 긴장 및 충격 후에 두개내압의 상승이 와우도수관이나 내이도를 통하여 내이로 전달되어 난원창이 파열되거나 정원창의 등골족판의 윤상인대 탈구를 일으킨다는 explosive 경로와 급격한 중이강내의 압력이 증가하거나 이관을 통한 압력이 증가하여 정원창이나 난원창의 파열이 발생한다는 implosive 경로로 설명되었다. 실제로 이러한 가설은 Fukaya 등⁹⁾의 실험결과 밝혀졌다. 외림프누공의 원인들은 선천성, 특발성, 외상성, 자발성 등으로 나누어진다.
   본 증례들은 전부 외상성이었다. 임상 증상 및 증후는 다양하게 나타나나 누공의 크기에 따라 달라진다. 주로 나타나는 증상은 청력소실과 어지러움증이다. 청력소실의 특징은 돌발성 감각신경성난청으로 나타나지만 변동성이고 이명, 이충만감을 동반한다. 어지러움증은 메니에르병과 매우 유사하나 신체 운동시 악화되는 두위변환성 현훈이 주로 나타난다고 하며 특히 환측귀를 아래로 하거나 뇌압을 상승시키는 활동시 악화되는 것으로 감별한다.¹⁾ 본 증례들에서는 어지러움증과 오심 등을 호소하였으나 두위변환성 현훈은 나타나지 않았다. 이러한 이유는 외림프누공에서 나타나는 안진은 잠복기가 없거나 짧고 발작성체위변환성현훈에 비해 약하기 때문이라고 추정된다.
   외림프누공의 진단 방법에 대해 여러 방법들이 제시되었지만 아직까지 논란이 많다. 본 증례들처럼 외상성 외림프 누공은 두부외상, 압력외상, 급격한 복압상승의 병력과 함께 돌발성 난청과 두위변환시 발생하는 현훈이 있을 때 의심될 수 있다. 그러나 전정증상 없이 청력손실만 있을 수도 있고 또한 Singleton 등¹⁰⁾의 보고와 같이 난청없이 이명증, 현훈만 나타나는 경우도 있기 때문에 병력만으로는 진단 내리기는 힘들다. 외림프 누공 진단을 위해 사용되어온 누공검사는 고실도와 함께 전기안진도를 기록할 때 85% 정도에서 유효하다고 하지만¹¹⁾ 아직 흔하게 사용되지는 않고 있다. 또한 외림프 누공시 자발안진은 거의 나타나지 않으며 진단에 큰 의미가 없다. 외림프누공시 청력검사상 대다수 감각신경성난청 소견을 보이나 드물게 중이내 외림프액 저류로 전음성 난청 소견을 보이는 경우도 있을 수 있다. 그러나 현훈이나 두위변환 안진을 동반한 급성 내이질환에 비해 청력소실정도가 더 심한 것이 특징이다. Meyerhoff 등¹²⁾은 전기와우도 검사시 80%에서 비정상적인 SP/AP율을 볼 수 있다 하여 비정상적인 SP/AP율은 도움이 된다고 하나 실제로 감각신경성 난청이 심할 때는 전기와우도가 나타나지 않는 경우가 흔하다.
   이와 같이 외림프누공의 진단을 위한 여러 가지 방법이 사용되고 있으나 확진 방법은 중이강을 통한 직접 확인이다. 이를 위해 시험적 고실개방술이 사용되어 왔다.^1)13)14 그러나 침윤시킨 리도카인, tympanomeatal flap을 만든 후 절개연에서 나오는 장액성 분비 등과 외 림프를 구별하기가 매우 어렵다. 이를 구별하기 위해 철저한 지혈을 하고나서 Valsalva나 복압, 흉부압을 증가시키기도 하지만 분비를 완전히 없애기는 어렵다. Mer 등¹⁵⁾과 Nomura¹⁶⁾에 의해 내시경을 사용하여 중이강을 관찰하기 시작한 이래 이내시경이 시도되고 있으며 국내에서는 Shin 등¹⁷⁾이 사체를 대상으로 연구하였으며, Jang 등¹⁸⁾은 만성 중이염 수술전 환자들을 대상으로 이소골 연쇄상태, 고실동을 연구하여 보고한 바 있다. 그러나 외림프 누공의 진단을 위한 이내시경 보고는 드물다.
   본 연구에서 처럼 EMLA 크림을 사용하여 고막 마취를 하고 고막 방사상 절개전 절개부위에 화학적 소작을 가하고 절개를 가하자마자 epinephrine cotton ball로 지혈하면 고막절개연의 출혈은 거의 없다. 처음 저자들은 고막절개를 작게하고 1.9 mm 내시경을 사용하였으나 화질이 좋지 않아 2.7 mm 내시경을 사용하였다. 내시경 30도를 사용하면 정원창, 난원창을 잘 관찰할 수 있다. 또한 내시경을 사용하면서 복압 상승이나 Valsalva 등을 시행할 수도 있다.
   저자들은 과거 시험적 개방수술을 사용하여 5예의 외림프누공을 진단한바 있다. 그러나 외림프액과 고실을 개방하기전 외이도벽에 침윤시킨 리도카인과 또한 tympanomeatal flap을 거상시키면서 피판연(flap margin)에서 스며 나오는 장액성 분비와 구별하기가 매우 어려워서 불필효한 복압상승이나 경정맥의 압박, 심지어 반복적인 이소골의 촉진이 필요하였으며 이는 환자의 현훈증을 증가시켰다.
   본 증례들처럼 내시경을 통하여 확진되면, 누공 폐쇄 수술은 수술현미경하에서 곧바로 불필요한 내이압을 증가시키는 조치없이 시행할 수 있는 장점이 있다. 누공의 호발부위는 보고자에 따라 다르다. Singleton¹⁾에 의하면 난원창, 정원창, Hyrtl's fissure, 고실개 후두개와의 결손 부위 등의 순서로 호발한다고 한다. 본 증례들은 전부 난원창이었다.
   누공폐쇄재료는 지방조직, 연골막, 근막, 정맥편 등이 사용된다. 본 증례들은 전부 동측의 이수열(earlobe)에서 채취한 지방조직을 사용하였다. 이는 등골절제술시 이수열에서 채취한 지방조직을 사용하기 때문이며 구태여 복부에 절개를 가할 필요가 없다. 또한 Singleton¹⁾도 윤상인대의 파열시는 지방조직이 좋다고 보고한 바 있다.

1. Singleton GT. Diagnosis and treatment of perilymph fistulas without hearing loss. Otolaryngol Head Neck Surg 1986;94:426-9.

2. Weider DJ, Johnson GD. Perilymphatic fistula: A New Hampshire experience. Am J Otol 1988;9:184-96.

3. Wilson DF, Hodgson RS. Lidocaine in the middle ear. Laryngoscope 1990;100:1059-61.

4. Weber PL, Kelly RH, Bluestone CD, Bassiouny M. Beta-2 transferrin confirms perilymphatic fistula in children. Otolaryngol Head Neck Surg 1994;110:381-6.

5. Kubo T, Kohno M, Naramura H, Itoh M. Clinical characteristics and hearing recovery in perilymphatic fistulas of different etilogies. Acta Otolaryngol (Stockh) 1993;113:307-11.

6. Poe DS, Bottrill ID. Comparison of endoscopic and surgical explorations for perilymphatic fistulas. Am J Otol 1994;15:735-8.

7. Ogawa K, Kanzaki J, Ogawa S, Tsuchihashi N. Endoscopic diagnosis of idiopathic perilymphatic fistula. Acta Otolaryngol (Stockh) 1994;suppl 514:63-5.

8. Goodhill V. Sudden deafness and round window rupture. Laryngoscope 1971;81:1462-74.

9. Fukaya T, Nomura Y. Experimental round window membrane rupture. Electrophysiological consequences in guinea pig. Audiology 1981;24:152-5.

10. Singleton GT, Post KN, Karlan MS, Bock DG. Perilymph fistulas. Diagnostic criteria and therapy. Ann Otol Rhinol Laryngol 1978;87:797-803.

11. Daspit CP, Churchill D, Linthicum FH. Diagnosis of perilymph fistula using ENG and impedance. Laryngoscope 1980;90:217-23.

12. Meyerhoff WL, Yellin MW. Summating potential/action potential ratio in perilymph fistula. Otolaryngol Head Neck Surg 1990;102:678-82.

13. Lee KS, Yoo YS, Lee HM, Hwang SJ, Choo KC. A case of sudden deafness and oval window fistula. Korean J Otolaryngol 1986;29:86-91.

14. Simmons FB. Perilymphatic fistula: Some diagnostic problems. Adv Otorhinolaryngol 1982;28:68-72.

15. Mer SB, Derbyshire AJ, Brushenko A, Pontarelli DA. Fiberscopic endoscopes for examining the middle ear. Arch Otolaryngol 1967;85:387-93.

16. Nomura Y. A needle otoscope. An instrument of endoscopy of the middle ear. Acta Otolaryngol (Stockh) 1982;93:73-9.

17. Shin SO, Choo MJ, Choi YS, Yang SD, Kang H. Endoscopic assesment of the tympanic sinus. Korean J Otolaryngol 1995;38:190-4.

18. Jang CH, Lee JH. Preoperative middle ear endoscopy for chronic otitis media. Korean J Audiol 1998;2:174-6.