서     론

   구강저에 발생하는 유피낭종은 1859년 Roser가 처음 발표한 이후 몇몇 보고가 있어 왔으나¹⁾²⁾ 다발성으로 발생한 경우는 세계적으로 몇 예 보고되지 않은 드문 질환이다.³⁾ 유피낭종은 고환 및 난소에서 주로 발생하지만, 발생학적으로 융합이 이루어지는 신체의 다른 전 부분에서도 발생할 수 있다.⁴⁾⁵⁾ 두경부에서 발생하는 유피낭종의 경우는 눈썹의 외측부(lateral eyebrow), 구강저의 순으로 호발한다.⁵⁾⁶⁾ 구강저에 발생하는 유피낭종은 대부분 10세 이후에 남녀 성별 빈도의 차이 없이 무통성 종물의 형태로 주로 하악과 설골사이 중심선에서 발견되며, 심한 경우는 연하곤란, 언어장애를 초래하는 경우도 있다.6)7) 저자들은 2세 소아의 구강저에 발생한 종물을 제거하여 다발성 유피낭종으로 확진된 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   환자는 생후 26개월 된 남자 환아로 점점 커지는 구강저 종물을 주소로 내원하였다. 이 종물은 생후 7개월에 부모에 의하여 우연히 발견되어 본원 이비인후과에 내원하게 되었고, 내원 당시 호흡이나 연하곤란, 섭식장애 등의 증상이 없어 구강저에 발생한 하마종, 점액종 등의 양성종물의 가능성에 관한 설명을 듣고 정기적인 추적 관찰을 권유받았다. 그러나 병원 방문없이 지내던 중 내원 1개월 전부터 구강저의 종물이 점점 커지는 양상을 보여 초진 내원 후 19개월 만에 내원하였다. 내원 당시 통증이나 호흡곤란 등의 증상은 없었으나 구강저 종물로 인하여 입을 다물지 못하고 침을 계속 흘리고 있었고, 전에 비하여 약간의 연하곤란과 발음장애가 있었다. 종물은 2~3 cm 정도의 난원형으로 말랑말랑한 편이었고(Fig. 1) 압통 및 모든 방향으로 움직임의 제한은 없었다. 경부 초음파검사 및 경부 컴퓨터단층촬영상 구강저의 중심선에서 주위조직과 경계가 명확한 1.3×1.4 cm 크기의 낭종성 종물이 관찰되었고, 이 종물의 벽은 두꺼워져 있고 내부는 조영증강이 잘 되어 염증이나 출혈의 소견이 의심되었다. 첫번째 종물의 우측에 위치한 두번째 및 세번째 종물은 각각 0.5×1 cm, 0.5×0.7 cm 크기로 조영증강이 잘되지 않았으며, 경부 임파선비대 소견은 관찰되지 않았다(Fig. 2).
   수술을 위해 비강을 통한 기관 삽관 하에 전신마취를 시행하였다. 동반되어 있던 설소대 단축증은 설소대 절제술을 통하여 구강접근을 용이하게 하였고 이후 구강저 점막에 횡절개를 가하는 방법으로 종물을 손상없이 완전 제거할 수 있었다. 첫번째 종물의 절개에서는 담황색의 점도가 높은 액체, 두번째 및 세번째 종물에서는 무색으로 첫번째 종물의 액체에서 보다는 점도가 낮았으나 장액성이나 점액성은 아닌 유동성 단백질 소양의 액체 소견이 관찰되었다. 기도 유지를 위하여 수술 후 24시간 동안 기관삽관을 유지하였고 구강저의 부종이 관찰되지 않고 기도 유지에 무리가 없다는 판단 하에 삽관된 튜브를 제거하였다. 병리학적 검사 결과 적출된 3개의 종물에서 공히 각질화된 편평상피층과 함께 피부부속기인 한선과 모낭이 확인되어 다발성 유피낭종으로 확진하였고(Fig. 3), 환자는 술 후 4일째 퇴원하여 12개월이 지난 지금까지 합병증 및 재발의 증거 없이 지내고 있다.

고     찰

   1859년 Roser는 임상적으로 유사한 낭종을 묶어 유표피종(epidermoid)로 분류하였고, 1878년 Mickulicz에 의해 유피낭종(dermoid cyst)의 기원에 대한 이론이 처음 제기되었다.¹⁾²⁾ 다발성 유피낭종이 처음 보고된 예는 1974년 Akinosi의 보고로 15세 나이지리아 남자 환아의 구강저에 발생한 11×6 cm, 3×2 cm 크기의 다발성 낭종성 종물이 악설골근 상부에 위치하였으며, 경구 접근을 통한 외과적 절제로 완치되었다.³⁾ 그 후 Barry(1985)는 신생아의 구강저에 유피낭종과 이소성 장관낭종이 동시에 발생한 예를 보고하였고,⁴⁾ 그 외에도 Johnson 등이 구강저에 발생한 2개의 낭종에 관한 보고를 하였으나³⁾ 2개 낭종의 구분이 불명확하여 진정한 의미의 다발성 유피낭종은 아닌 것으로 평가되었다. Meyer(1937)는 1495명의 전신에 발생한 유피낭종 환자들의 자료분석을 통하여 두경부에 발생한 예는 103명(6.9%), 그 중 구강저에 발생한 경우는 24명(1.6%)이라고 하였다.⁵⁾ 구강저에 다발성으로 발생한 유피낭종에 대한 통계는 현재까지 문헌에서 보고되지 않고 있다.
   King(1994)은 195명의 자료를 통하여 유피낭종을 발생위치에 따라 분류하였는데, 설하부에 발생하는 경우가 52%, 턱밑부위에 발생하는 경우가 26%, 설하부와 턱밑부위를 동시에 침범하는 경우가 16%로 대부분 중심선에 발생하며, 그외 악하부에 발생하는 경우는 6%라 하였다.⁵⁾ Batsaskis 등은 턱밑부위와 악하부위에 발생하는 유피낭종은 주로 하악설골근의 상방이나 하방에 주로 호발하고, 하악설골근의 상방에 발생하는 경우는 혀를 상방으로 밀어올리는 소견을 보이며, 하방에 발생하는 경우는 이중턱의 소견을 보일수 있다고 하였다.⁶⁾
   조직학적으로 모든 유피종(dermoid)은 표피층으로 구성되어 있으며 낭종내에 피부 부속기가 존재하지 않는 표피양낭종(epidermoid cyst), 표피층과 함께 타액선, 한선, 모낭 등의 피부 부속기가 존재하는 유피낭종, 표피층과 피부부속기와 함께 근육이나 뼈의 일부, 호흡기나 위장관 점막 등의 조직구조를 포함하는 기형낭종(teratoid cyst)으로 분류할 수 있다.⁵⁾⁷⁾
   임상증상으로는 대개 서서히 자라는 무통성 종물이며, 종물은 피낭에 잘 둘러싸인 연성종물 형태로 임파선증의 동반없이 오는 경우가 많다, 크기는 콩알만한 크기에서 저작이나 연하장애를 초래할 수 있는 크기까지 다양하게 나타날 수 있고, 감별해야할 질환으로는 하마종을 포함하여 악하선관의 폐색, 설하선이나 소타액선에 발생한 신생물, 갑상선설관낭종, 낭포성 임프관종, 급성감염, 양성 혹은 악성종양 등이 있다.⁸⁾
   외과적 적출로 완전치료가 가능하며, 일반적으로 낭종이 악설골근 상부에 위치한 경우는 설하부에 횡절개를 가하여 낭종을 제거하는 경구를 통한 방법, 반대로 악설골근 하부에 위치한 경우는 악하부에 절개를 가하여 낭종을 제거하는 방법이 추천된다.⁸⁾⁹⁾ Francesco(1998)는 중등도 이하 크기의 종물은 기존의 일반적인 경구를 통한 접근을 권장하였고, 일부 경구로 제거하기 힘든 큰 낭종의 경우 낭종의 흡인으로 크기를 줄인 후 경구를 통해 제거하는 수술방법을 소개하였다.⁸⁾ 본 예의 경우는 2세 소아의 구강저에 발생한 다발성 유피낭종으로, 설소대 단축증과 동반되어 있어 설소대 절개술 후 구강저 점막에 횡절개를 가하는 방법으로 낭종을 완전히 제거할 수 있었다.

1. Oatis GW, Hartman GL, Robertson GR. Dermoid cyst of the floor of the mouth. J Oral Surg 1975;31:192-6.

2. Meyers I. Dermoid cyst of the floor of the mouth. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1955;8:1149.

3. Akinosi JO. Multiple sublingual dermoid cysts. Br J Oral Surg 1974;12:235-9.

4. Eppley BL, Bell MJ, Sclaroff A. Simultaneous occurrence of dermoid and heterotopic intestinal cysts in the floor of the mouth of a newborn. J Oral Maxillofac Surg 1985;43:880-3.

5. King RC, Smith BR, Burk JL, San Antonio, San Angelo. Dermoid cyst in the floor of the mouth. Oral Surg Oral Med Oral Pathol 1994;78:567-76.

6. Batsakis JG, Lindberg RD, Thawley SE, Panje WR. Tumor of the Head and Neck. Baltimore, Williams & Wilkins Co.;1987. p.1369-70.

7. Quaraishi HA, Ortiz O, Wan MK. Dermoid cyst of the floor of the mouth. Otolaryngol Head Neck Surg 1998;118:562-3.

8. Walstad WR, Solomon JM, Schow SR, Ochs MW. Midline cystic lesion of the floor of the mouth. J Oral Maxillofac Surg 1998;56:70-4.

9. Francisco AD, Chiapasco M, Biglioli F, Ancona D. Intraoral approach to large dermoid cysts of the floor of the mouth: A technical note. Int J Oral Maxillofac Surg 1995;24:233-5.