서     론

   오래된(Ancient) 신경초종은 신경초에서 발생하는 전형적인 퇴행성 변화를 가진 양성종양이다. 신경초종은 이비인후과 영역에서는 청신경에 발생하는 경우가 가장 많이 보고되고 있으며,¹⁾²⁾ 설저부에서 발생한 신경초종에 대한 보고는 있으나 명확한 설신경 기원의 신경초종은 아직 보고된 바가 없다. 오래된 신경초종은 서서히 자라는 퇴행성 변화를 가진 양성종양으로서 악성전환된 신경초종과 감별을 해야 되는 종양이기도 하다.^1-6) 최근 저자들은 우측 설신경에서 발생한 오래된 신경초종 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   29세 여자환자가 약 4년 전부터 서서히 커지는 우측 설 하부의 종물 및 잦은 편도선염을 주소로 내원하였고, 당시 미각장애, 동통, 연하장애, 호흡장애 등의 다른 증상은 호소하지 않았다. 과거력 및 가족력에서 특이 사항은 없었고, 이학적 소견상 특별한 피부 병변은 없었으며, 시진 및 촉진상 우측 설 하부에 약 4 cm 크기의 비교적 경성의 종물이 인지되었다. 종물은 고정되어 있지 않았고 압통도 없었으며 구개편도는 비후 되어 있었다. 수술전 실시한 일반혈액검사 및 소변검사는 모두 정상범위 내였고, 흉부 방사선검사상 특기할 사항은 없었다. 경부 초음파 검사에서 우측 설하선 부위에 경계가 분명한 종물이 확인되어 전산화 단층촬영을 시행하여, 우측 설 하부(이설골근의 외측, 악설골근의 상부)에 위치한 약 4×2.5×2 cm 크기의 종물을 확인할 수 있었다(Fig. 1). 조영제를 사용한 사진에서는 강하고 불균질한 조영증강 소견을 보였으며, 뒤쪽 경계는 악하선과 연결된 것처럼 보였다(Fig. 2).
   1999년 2월 11일 전신마취 하에 우측 악하선 절제술 및 종양 절제술을 실시하였고, 약 4 cm 크기의 매끄러운 피막으로 둘러싸인 주위 조직과의 유착이 거의 없는 종물을 확인할 수 있었으며, 설하신경을 확인하고 보전하였으며 설신경의 내측으로 종물이 있었고 설신경의 말단부에서 종물이 확장되어 있어 우측 설신경 기원임을 알 수 있었다. 종물은 피막에 싸인채 제거 되었고 육안적으로 회백색을 띤 4×2.5 ×2 cm 크기의 종물은 다양한 퇴행성 변화를 보이고 있었다(Fig. 3). 면역조직화학적 검사에서 S-100 단백과 vimentin에 대해서는 양성반응을 나타내었으나, actin과 cytokeratin에 대해서는 음성반응을 나타내었다. 병리조직학적 검사에서 변연부에는 Antoni A형의 다소 엉성한 책상배열을 하면서 공포성 핵을 가진 방추상 세포를 볼 수 있었고(Fig. 4), 중앙부에서는 출혈을 동반한 확장성 혈관과 심하게 유리질화된 부위를 관찰할 수 있었으며 종양세포의 핵은 크고 다형성을 보이는 부위가 있었다(Fig. 5). 유사분열, 석회화, 비정형성 세포들과 역행성 세포는 보이지 않았다. 환자는 수술 후 국소 동통과 함께 우측 설부의 감각 소실이 있었고 수술 8일 후 퇴원하였다. 설신경의 마비는 술후 1년째 회복이 없는 상태이다.

고     찰

   말초신경에서 생길 수 있는 종양으로는 신경초종, 신경섬유종, 육종과 악성 신경초종 등이 있다. 신경초종의 발생 원인은 지금까지 명확히 알려진 바는 없다. 대부분이 여자 환자를 보고하였고 어느 연령에서나 발생할 수 있다.³⁾ 양성 신경초종의 임상증상은 성장이 느리고 전이를 하지 않기 때문에 대부분 종물감 외에는 다른 증상을 보이지 않는 것이 보통이나, 구강 내 발생한 경우 종양의 크기에 따라서 언어장애, 연하장애, 이물감, 기도폐쇄 등이 나타날 수 있다.¹⁾²⁾ 현미경적 소견은 방추상 세포들의 치밀조직으로 핵이 울타리처럼 모이는 것을 핵의 책상배열이라고 하며, 이 핵들로 둘러싸인 무핵부위인 Verocay body를 보이는 A형과 세포의 배열이 느슨해지고 현미경적 낭성변화 등을 나타내는 B형이 있다.^1-7) B형은 A형의 변성으로 보는 견해가 있으며, 두 가지 형이 다양한 비율로 함께 존재하는 경우가 많다. 감별해야할 질환으로는 양성 신경초종의 악성변화, 악성 신경초종, 경동맥소체 종양, 수활액낭종, 혈관종, 림프관종, 신경섬유종, 갑상설관낭, 횡문근종, 지방종, 하마종, 섬유종, 점액낭종, 유피낭, 타액선 종양 등이 있다.^1-3)5)8-10)
   오래된 신경초종은 심한 낭성변화, 출혈, 초자질화, 석회화 등을 나타내는데 때로 종양성 Schwann 세포의 핵이 크고 과염색성과 다형성을 보일 수 있다. 이것은 퇴행성 핵 비정형성으로 알려져 있다. 오래된 신경초종은 양성 신경초종의 악성전환과의 감별이 특히 중요하다.^3)8-10) 양성 신경초종의 악성전환을 증명하기 위해서는 다음의 네 가지가 충족되어야 한다.¹⁾ 제거된 종물에서 양성 신경초종의 부분이 있어야 하고²⁾ 증가된 세포충실성, 유사분열, 역행성 세포들과 침입성으로 보이는 명확한 악성부위³⁾ 주위의 양성 신경초종과 악성부위가 구별이 되는 이행성 부위⁴⁾ von Recklinghausen's disease가 없어야 한다는 네 가지이다.^3)7)8)10)11) 본 증례의 경우 심한 출혈이 있었고 가끔 비정형성 세포가 있었으나, 전형적인 신경초종을 이루는 세포와 크기가 큰 비정형성 세포 사이의 갑작스런 이행성 부위는 없었고 증가된 세포충실성, 유사분열, 역행성 세포, 침입성과 석회화도 없었다. 그러므로 본 증례의 조직학적 소견은 양성 오래된 신경초종에 적합하다.
   신경초종과 신경섬유종의 차이점으로는 신경초종은 단발성으로 피막이 잘 형성되고 악성화되는 경우는 드물며, 출혈성 괴사나 낭성 변성 등의 퇴행성 변화를 잘 일으키고, 신경에 대한 압박에 의해 동통이 유발되는 경우가 많다. 신경섬유종은 보통 von Recklinghausen's disease와 동반되어 다발성으로 나타나는 경우가 많고, 피막은 보통 없으며, 악성화 되는 경우가 간혹 있으며, 퇴행성 변화는 드물다.¹⁾²⁾⁴⁾ 양성 신경초종의 치료는 방사선 치료에는 잘 반응하지 않으나, 외과적 제거시 피막에 쌓인 채 완전한 적출로 치료될 수 있다.

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