서     론

   기형암육종은 Patchefsky¹⁾등이 부비동과 비인두에 발생한 악성 기형종을 처음으로 보고한 이후 암육종, 악성 기형종, 또는 기형암종등으로 혼용되다가, Heffner와 Hyams²⁾에 의하여 명명되었다. 비강 또는 부비동에 생긴 기형암육종은 매우 드문 종양으로 40예이하로 보고되었을 뿐이며, 국내에서는 비인두에 1예뿐으로 비·부비동에서는 보고된 바없다.¹⁾³⁾ 기형암육종의 특성은 주로 성인 남자에서 생기며 매우 침습적이어서 주위 연조직과 안구, 두개강에 급속도로 침범하고, 조직학적으로 상피조직과 결체조직으로 구성되어 있어 기형암과 암육종의 혼합된 특성을 가진 종양이다.
   환자의 60%는 3년이상 생존하기 어렵고(평균 생존율 1.7년),²⁾ 비강내 종양이 흔한 임상 소견으로 이는 사골동과 상악동 주변을 침습하여 증상을 일으킨다.⁴⁾
   저자들은 우측 치은통을 주소로 내원한 67세의 남자에게서 우측 상악동과 사골동에 발생한 기형암육종을 수술 및 수술 후 방사선 치료를 시행한 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   67세 남자 환자로 내원전 2년간의 우측 치은통을 주소로 타병원 이비인후과에서 우측 상악동과 사골동을 침범하는 상악동암 의심 하에 내시경적 비강내 생검을 실시하였지만 괴사된 조직외에는 특이한 결과는 없었다. 이후 환자는 본원 이비인후과로 전과되었다. 화농성 비루와 후비루 및 우측 안면협부에 통증을 호소하였으며, 과거력에 특이한 병력은 없었다.
   내원시 시행한 내시경 검사상 우측 중비도를 채우는 검붉은 색의, 쉽게 부서지는, 괴사된 종괴가 관찰되었다. 부비동 전산화 단층 촬영에서 우측 상악동을 채우는 연조직 음영의 종양이 있었고, 종괴는 상악동의 하외측, 전측, 내측으로도 침범하여 사골동, 우측 경구개와 상악골 치조돌기의 골 소실이 관찰되었다. 두개내 침범은 없었으며 하내측 안와벽의 골 소실을 의심할 수 있었다(Figs. 1 and 2). 수술 전 시행한 혈액 및 면역학적 검사, 간 초음파 및 뼈 핵의학 검사 그리고 심폐기능 검사에서 이상 소견은 없었다.
   이후 Caldwell-Luc 수술법을 통한 조직 검사에서 상악동 전벽의 약 3×3 cm의 골 소실을 발견하였으며, 상악동을 채우고 있는 검붉은 색의, 쉽게 부서지는 괴사된 조직의 종괴에서 여러 조각의 조직을 채취후, 동결절편 검사에서 악성종양임을 확인하였다. 영구조직절편의 병리학적 검사에서 기형암육종으로 진단되어, 우측 상악전절제술을 시행하였다. 수술은 modified Weber-Fergusson 절개하여 노출시켜, 종괴의 침습범위가 상악동의 기저부와 전벽을 파괴시킨 것 외에는 상악동에 국한된 것으로 확인하였다. 우측 상악전절제술은 안와 내측벽과 하벽, 사골동, 익상돌기와 우측 경구개를 포함하는 상악골을 제거하였으며, 전후 사골동을 내시경을 통하여 제거하였다. 수술 중 절제연에서의 동결절편검사에서는 종양세포가 발견되지 않아, 부분층 피부이식으로 결손부위를 덮어주고 수술을 마쳤다.
   조직의 병리학적 소견은 불규칙한 선조직들이 악성 상피세포와 원시 신경외배엽 세포들에 의해 둘러싸인 양상을 보였으며 다른 부분에서는 점액양과 연골양의 분화를 보이는 소견을 관찰할 수 있었다(Fig. 3A, B, C and 3D). 면역조직화학(immunohistochemistry) 염색에서 신경외배엽(neuroectoderm) 세포임을 나타내는 synaptophysin과 상피세포임을 나타내는 cytokeratin이 양성으로 나타났다(Fig. 4A and B).
   수술 약 5주 후에 59 Gy의 방사선 치료를 병합하였으며 7개월 후에 시행한 부비동 전산화 단층촬영에서는 재발이나 잔류 암의 증거를 발견할 수 없었다(Fig. 5). 환자는 현재 약 15개월 동안 병변의 재발없이 추적 관찰 중이다.

고     찰

   기형암육종은 비강 및 부비동에 매우 드물게 발생하는 종양으로 주로 성인에서 생기며 호발 연령은 평균 54.7세(18~79세)로, 인종적인 차이는 없고 남성에서 호발한다(남：녀 비는 6：1). 비강, 상악동, 사골동에 가장 흔히 발생하고 증상은 비특이적으로 비강내 종양으로 인한 비폐색과 비출혈, 통증, 두통 등이 보고되고 있다.⁵⁾ 종양은 국소적으로 침습적이고 안구나 두개를 침범하는 경우도 있으며 간혹 폐로 원격전이를 일으키는 경우도 있다.⁶⁾
   기형암육종은 비·부비동(sinonasal tract)에 고립된 다형잠재성 간세포(immature pleuripotential cell)에서 기원하는 것으로 생각되고 있으며, 조직학적으로는 기형양조직과 암육종요소로 구성된다.⁶⁾ 기형양 조직은 미성숙된 비각질화 편평상피 세포로 구성되어 있는데 이들은 투명한 세포질, 작은 핵, 그리고 세포간교(intercellular bridge)를 가지고 있으며 마치 태아의 구강내 상피세포와 유사한 소견을 보인다.²⁾ 악성 상피세포조직(암조직)은 저분화 상피세포(poorly differentiated epithelial cells)로 구성되어 있는데 선모양(glandular)또는 신경로젯(neural rosette)들로 구성되어 있다. 일부의 신경 로젯들은 immunoperoxidase 염색에서 neuron-specific enolase, chromogranin, 그리고 synaptophysin 등의 neuronal marker에 양성반응을 나타내기도 한다.⁶⁾ 악성 결체조직(육종조직)들은 방추세포(spindle cell)로 구성되어 있는데, immunoperoxidase 염색에서 desmin에 양성반응을 나타내며 이는 횡근육종에서도 볼 수 있는 소견이다.⁶⁾ 이러한 조직의 이질성과 다양한 구조적 형태는 소량의 생검 조직만으로 정확한 조직학적 진단을 내리기 어렵게 한다.⁵⁾ 육안적 소견으로는 중등도 경도를 가진, 붉고 보라색을 띠는, 큰 덩어리로, 때로 부서지기 쉽고, 괴사된 부분을 포함한다고 알려져 있다.²⁾
   본 예의 조직학적 소견은 이질성의 종양으로 보이는데, 미성숙된 기형성 혹은 기형양 조직, 양성과 악성 상피조직, 그리고 양성과 악성 결체조직으로 구성되어 있었다. 면역조직화학(immunohistochemistry) 염색에서 신경외배엽(neuroectoderm) 세포임을 나타내는 synaptophysin과 상피세포임을 나타내는 cytokeratin이 양성으로 나타났다.
   현재 권장되는 치료로는 초기에 발견하여 적극적인 치료로 외과적으로 광범위 절제와 수술후 방사선 치료의 병합요법이 추천되고 있고, 국소 재발을 조절하기 위해 화학요법을 병합하자는 의견도 있다. 하지만 이러한 치료에도 불구하고 국소적인 재발이 흔하며 65%의 환자에서 재발이 일어나 결과적으로 치료 후 생존율이 3년 정도로 보고되고 있다.^1)2)4)7)
   Sharma 등이 1968년부터 1998년까지 비·부비동에 발생한 기형암육종의 35예를 종합하여 보고한 바에 의하면, 수술은 77%(27/35예)에서, 방사선 치료는 25.7%(9/35예)에서 그리고, 수술 후 방사선치료를 한 예는 26%(7/35예)이었다. 수술 후 국소재발율은 42.8%(12/28예), 방사선 치료후 재발율은 78%(7/9예), 경부 임파절전이는 17%(6/35 예)였고, 마지막 추적검사에서 재발의 징후가 없었던 환자 14예중 13예가 수술과 방사선 치료를 병행했던 환자임을 감안하면, 종양의 생물학적 양상이 고도 악성이므로 적극적인 수술 후 방사선 치료를 병행하는 치료가 권장된다. 화학요법은 11.5%(4/35예)에서 시행되어 그 효과를 평가하기는 어렵지만, 단기간 종양의 재발을 조절하는 방법으로 효과적임을 암시한다. 이러한 여러 가지 치료에도 불구하고 이 질환에 대한 3년 생존율은 34.2%(12/35예), 5년 생존율은 22.8%(8/35예)로 극히 낮았다.³⁾
   결론적으로, 기형암육종은 문헌고찰에서 종양의 특성이 고도 악성이므로 광범위 절제술과 수술 후 방사선 치료 등을 병행하는 과감한 치료로 치료율을 높일 것이다. 본 증례도 광범위 절제술과 수술후 방사선 치료로 치료율을 높이고자 하였다.

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3. Sharma HS, Abdullah JM, Othman NH, Muhamad M. Teratocarcino-sarcoma of the nasal cavity and ethmoid: Pathology in focus. J Larygol Otol 1998;112:682-86.

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6. Terasaka S, Medary MB, Whiting DM, Fukushima T, Espejo EJ, Nathan G. Prolonged survival in a patient with sinonasal teratocarcinosarcoma with cranial extension. J Neurosurg 1998;88:753-56.

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8. Pai SA, Naresh KN, Masih K, Ramarao C, Borges AM. Teratocarsinosarcoma of the paranasal sinuses: A clinicopathologic and immunohistochemical study. Hum Pathol 1998;29:718-22.