서     론

   혈관종은 대부분 신생아 시기에 발생하며, 일정한 시기가 지난후에는 저절로 소실되는 혈관성 양성 종물로 50%이상이 두경부영역에서 발생한다.¹⁾²⁾ 전체 혈관종의 95%가 생후 6개월이내에 발생되나, 5세경에는 1.6%정도만이 퇴행되지 않고 남는 것으로 알려져 있다.²⁾³⁾ 현재까지 혈관종에 대한 보고는 대부분이 소아시기에 발견된 경우였으며, 성인에서의 혈관종에 대한 고찰은 매우 드문 실정이다. 이에 저자들이 치험한 성인에서 관찰되는 혈관종들의 임상양상과 치료에 관해 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

대상 및 방법

   1985년부터 1999년까지 국립의료원 이비인후과와 고려대학교 의과대학 이비인후-두경부외과에 내원한 20세 이상의 성인 환자중 술 후 병리 조직학적으로 두경부 혈관종으로 진단된 25예를 대상으로 임상소견의 특성과 치료 성적을 의무기록 분석을 통해 후향적으로 조사하였다.

결     과

연령 및 성별분포

   총 25예중 20대가 11예(44%)로 가장 많았고 30대가 4예(16%), 40대가 4예(16%), 50대가 2예(8%), 60대가 4예(16%) 였으며 평균 37.8세 였다. 이들의 성별분포는 남자 12예(48%), 여자 13예(52%)로 성별비는 비슷하였다.

임상 증상 및 발현기간

   내원시 가장 흔한 주증상은 종물로 총 17예(68%)였으며, 비폐색이 3예(12%)이며 비출혈, 비폐색, 출혈 경향, 인후통, 설통이 각각 1예에서 나타났으며, 우연히 발견된 경우도 있었다(Table 1). 종물의 크기는 0.3×0.3 cm에서 10×5 cm까지 다양했으며, 평균 크기는 3×2.5 cm 이었다. 발현기간은 5년이하가 12예였고, 5년에서 10년사이가 4예였으며, 10년이상이 9예며, 이중 5예(20%)는 영, 유아기때 발생한 경우였다.

발생 부위

   발생부위로는 설부 9예, 비강 4예, 이하선부 3예순 이었으며, 기타부위로는 하악, 연구개, 비인강, 구강저, 치은, 구강내 협측부, 두피부, 구순, 후경부, 측두부, 이개부에 발생하였다(Table 2). 단일부위에서 발생한 경우가 21예, 다발한 경우가 4예이며 이는 이하선부와 후경부, 이하선부와 구순, 이개부와 측두부, 설부와 우측 집게손가락에서 발생하였다.

진단방법

   시진과 촉진상 혈관종이 의심되어 세침흡입검사를 시행한 예는 총 9예로 8예에서는 혈액만이 관찰되었으며, 1예에서만이 한층의 내피층을 가진 혈관구조가 보여 혈관종에 부합된 소견을 얻을 수 있었다. 15예에서는 조영증강을 한 컴퓨터 전산화 단층 촬영을 실시하였으나 7예에서만이 균일한 조영증강과 석회화 소견을 보여 혈관종을 의심할 수 있었다(Fig. 1). 혈관 조영술을 시행한 5예중 3예에서는 고혈관성 종물이 관찰되어 혈관종임을 강력히 의심할 수 있었으며(Fig. 2), 1예에서는 동정맥 기형으로 진단되었고 1예는 혈관성이 떨어져 혈관종임을 의심하기 힘들었다.

치료 방법 및 병리조직소견

   전례에서 종양의 발생장소를 고려하여 수술적 처치를 시행하였다. 종괴만을 절제한 경우가 19예로 이중 3예에서는 레이저를 사용하였고, 2예는 내상악동맥 색전후 수술을 시행하여 술중 출혈을 감소시켰으며, 1예는 혈관 조영술후 색전술을 시행하려 하였으나 혈관의 사행성 주행과 급격한 예각형성으로 미세카테터의 접근이 어려워 경화성 약제를 비강내 종물에 직접 주사후 수술하였다. 부분 설절제술이 2예, 이하선 절제술이 2예였다. 전이개에서 측두부까지 발생한 1예에서는 두개저 수술을 시행한 후 술 후 방사선요법을 추가 하였고 이하선에 발생한 1예에서는 절제술과 관성형술(canaloplasty)을 시행한 후 잔류종양이 의심되어 술후 방사선 요법을 시행하였다(Table 3). 병리조직소견에서 해면상혈관종이 19예(76%)(Fig. 3), 모세상혈관종이 3예(12%)였으며(Fig. 4) 혼합형이 3예(12%)(Fig. 5)였다(Table 4).

치료 후 경과

   술 후 전례에서 추적관찰이 가능하였으며 그 기간은 5개월에서 9년이었다. 2예에서 합병증이 발생하였으며, 이중 1예는 연구개에 발생한 혈관종으로 절제술후 구개인두 부전증(velopharyngeal insufficiency)이 발생하여 구개인두성형술을 시행하였고, 1예는 비강에 발생한 경우로 절제술후 비내유착증이 발생하였다. 25명의 환자중 4예는 타 병원에서 치료 후 재발하여 본원에서 수술한 경우로 1예에서는 20년전 소아기에 타 병원에서 방사선치료를 시행하고 재발하여 경구개 접근술(transpalatal approach)을 통해 비인두 혈관종을 제거한 경우였으며, 내원 당시 방사선치료에 의한 성장장애나 악성 종양의 증거는 보이지 않았다. 나머지 21예중 본원에서 치료후 재발한 경우는 3예였으며, 1예는 본원에서 부분 설절제술을 시행한 후 2년 8개월후 재발하여 광범위하게 다시 부분 설절제술을 시행하였고, 2예는 레이저 절제술 시행후 각각 2개월과 3개월후 재발하여 다시 레이저로 기화 소멸시켰으며 그 후 재발은 없었다.

고     찰

   혈관종은 인체에서 가장 흔한 선천성 양성종양으로 전체 혈관종의 50%이상이 두경부 영역에서 발생한다고 알려져 있다.¹⁾²⁾ 전체 혈관종의 95%는 생후 6개월내에 발생되며,³⁾ 5세경에는 전체의 1.6%²⁾로 자연감소한다. 보통 12세까지 자연퇴행이 가능하다고 하며 그 이후까지 존재하는 혈관종은 자연퇴행을 기대하기 어렵다.⁴⁾ 일반적으로 모세상혈관종이 해면상혈관종보다 10배정도 많으며,⁵⁾ 특히, 소아에서의 성비는 여성에서 남성보다 5배 높다.⁶⁾ 하지만, 저자들이 치험한 성인 조사대상군에서는 해면상 혈관종이 76%로 많아 큰 차이를 보였으며, 성별비는 1：1.08로 남녀간의 발생률의 명확한 차이는 없었다. 소아기 혈관종의 주를 이루는 모세상혈관종은 대부분이 자연 소실되기 때문에 성인에서는 상대적으로 해면상혈관종의 비율이 크게 증가되는 것으로 생각된다. 두경부에서는 구순부, 설부 및 구강점막부에서 호발하며,⁷⁾ 주로 선천적 요인에 의하여 발생하는 것으로 알려져 왔으며, 그 외 혈관 형성과정에서의 과오종 혹은 혈류역학적 이상, 국소 외상에 의해서도 발생할 수 있다.²⁾⁷⁾⁸⁾ 혈관종은 병리 조직학적소견을 바탕으로 해면상, 모세상, 혼합형으로 분류되며,^2)5)9)10) Mulliken등⁶⁾은 혈관종의 조직학적 및 생리학적 특성을 고려하여 증식기(proliferating phase), 퇴행기(involuting phase)로 나누었다.^4)9)10)
   해면상혈관종은 주로 사지의 골격근과 간에서 발생하며 두경부에서는 설부, 이하선부, 후두에서 발생한다.¹⁾¹⁰⁾ 또한, 중추 신경계와 말초 신경계를 침범하기도 하며,⁸⁾ 주변의 관절강이나 구강 및 호흡기관 그리고 안와주변의 조직 등을 침범하여 심각한 합병증을 야기 시키기도 한다.⁵⁾¹⁰⁾ 비교적 성장이 늦어 오랜 기간에 걸쳐서 발생하며 동통이 있는 경우가 많아서 모세상혈관종보다 비교적 진단이 용이하다.11) 진피의 심부나 피하조직에 생기며 조직학적으로 큰 정맥관이나 동양혈관(sinusoidal blood space)으로 구성되어 있다.^1)2)5)9)10) 발생빈도는 모세상 혈관종에 비해 1/10 정도로 작으나⁵⁾ 완전 퇴화하는 경우가 적어⁵⁾¹⁰⁾ 성인에서는 해면상혈관종의 비율이 상대적으로 높다.
   모세상혈관종의 경우 출생시에는 대부분 작은 적색 반점형태로 발견되며 생후 1년경까지 빠르게 크기가 증가하다가 7세경에는 전체의 30%만이 남는다.²⁾⁵⁾ 조직학적으로 한층의 납작한 내피세포로 구성된 모세혈관 크기의 많은 혈관들로 구성되어 있으며 이는 혈관주위세포들과 망상 섬유질들로 둘러 싸여 있다.²⁾
   두경부 혈관종의 진단방법은 철저한 이학적 검사 및 병력 청취가 필수적이며, 종양의 존재와 그 범위를 결정하기 위한 컴퓨터 전산화 단층촬영, 자기공명 영상촬영, 혈관 조영술, Technetium 스캔, 도플러 초음파 검사법 등이 현재 사용되고 있다.^1)3)9)10)
   치료 방법은 환자의 연령, 혈관종의 발생부위 및 크기, 조직학적 및 생리학적 특성을 고려하여 결정하게 되는데, 퇴행의 단계나 속도가 일정치 않아 적절한 치료방법 결정이 쉽지 않다.²⁾⁴⁾ 대부분의 혈관종이 자연적으로 소실되기 때문에 추적이 주된 치료법이지만,^3)4)9)10) 10~20%는 적극적 치료가 필요하다.⁴⁾ 크기가 커서 기능적 압박, 감염, 혈소판의 감소와 심장의 과도한 무리로 인한 출혈이 있는 경우나, 크기가 작더라도 외모의 향상에 도움이 되는 경우, 비록 퇴행이 되더라도 남아있는 섬유지방조직 때문에 얼굴의 기형을 초래하거나, 팽창된 피부로 인해 외피의 위축, 저색소증, 모세혈관 확장증의 우려가 있을 때는 치료를 시작하여야하며^1-4)9) 특히, 학동기전에 치료를 해주어 정신사회적 충격을 극소화 시켜주어야 한다.²⁾⁴⁾⁸⁾ 비수술적 치료방법으로는 고용량의 스테로이드가 사용되며 종양이 더 커지는 것을 막고 상기의 합병증을 억제시킬수 있다.^9)10)12) 하지만, 소아의 모세상혈관종일 때 효과가 좋으며,^1)4)9)10) 이에 반응을 하지 않을 때는 수술을 해야한다.³⁾¹⁰⁾ 수술적 제거술은 다량 출혈의 위험성이 있어 컴퓨터 전산화 단층촬영, 혈관조영술등의 검사가 선행되어 종물의 정확한 위치와 주위조직과의 관계, 혈관의 분포등에 관한 정보를 가지고 시행되어야 안전하며,³⁾⁹⁾ 재발의 원인이 불완전한 절제술이므로 종양의 완전한 제거가 가장 중요하다.¹²⁾ 특히, 스테로이드에 반응이 없거나, 뼈의 파괴소견이나 주위 조직으로의 침윤, 진단적 결정을 내릴때는 반드시 수술을 고려해야하며,³⁾ 크기가 작고 부분적이어서 쉽게 절제되고 치유되거나, 생명에 지장을 주는 부위, 외모에 지장을 줄 때는 조기에 수술을 한다.¹⁰⁾ 레이저를 사용한 제거술을 시행하기도 하며^1)4)5)8-10) 구강내 혈관종 수술시에 레이저를 사용하여 좋은 치료결과를 얻었다는 보고도 있으나⁴⁾⁸⁾ 저자들의 경우에는 레이저를 사용하여 3예에서 수술을 시행하였으나 2예에서 각각 술 후 2개월과 3개월에 재발하였다. 그외, 한냉수술(cryosurgery),¹⁾⁵⁾⁷⁾ 경화성 약제의 주입 요법,¹⁾⁵⁾⁷⁾ 색전술^1)9)10)12)을 시행할 수 있다. 특히, 혈관 조영술후 색전술을 시행하여 진단과 술중 출혈감소에 도움을 받을 수 있다.¹²⁾ 하지만, 색전술후 시간이 지나면 측부혈행(collateral circulation)이 생겨 완전히 종물을 제거하기는 힘드므로 2주내에 수술을 시행하여야 한다.⁹⁾¹²⁾ 색전술에 사용되는 약제로는 Gelform, IBCA(iso-buthyl-2-cyanoacrylate), Histoacryl, PVA(polyvinyl alcohol), lipiodol등이 많이 사용되고 있으며, 이중 Gelform은 흡수성으로 취급이 간편하고 주사가 편리하나 역류할 수 있어 영구적인 혈관색전은 불가능 하다.¹³⁾¹⁴⁾ IBCA는 아교성 물질로써 혈류가 빠른곳에 사용할수 있으나 국소독성이 강하며 동물실험에서 간육종을 일으켜 Histoacryl로 대체되고 있다.¹³⁾¹⁴⁾ Histoacryl은 조직 유착성이 강하여 사용하는데 매우 주의를 요하나 완전한 혈관의 폐쇄를 일으켜 영구적 효과를 기대할 수 있다.¹³⁾¹⁴⁾ PVA는 팽창하는 특성이 있어 카테터보다 큰 혈관을 막을 수 있어 중간크기 이상의 혈관의 색전에 이상적이나 건조하고 압축된 상태로는 다루기 힘든 단점이 있다.¹³⁾¹⁴⁾ 하나의 약제가 모든 환자의 상황을 충족시킬 수는 없으므로 적응증이 되는 환자의 정확한 선택과 약제에 대한 이해, 풍부한 경험이 중요하다.¹⁴⁾ 저자들은 2예의 색전술에서 PVA를, 1예의 경화성 약제주입 시술에서는 Lipiodil과 Histoacryl의 혼합약제를 사용하였다. 수술후 재발율은 9% 정도로 알려져 있으나⁴⁾¹⁵⁾ 저자들이 치험한 성인에서의 경우는 14%로(타 병원에서 치료 후 재발하여 본원에서 수술한 4예는 제외) 이전의 보고보다 높은 결과를 보여 주었다. 수술 후 방사선 치료는 동통의 감소, 종양의 축소등의 목적으로 사용할 수 있으나,¹⁶⁾ 후일 악성 종양의 발생 및 소아에서의 성장장애의 가능성 때문에 최근에는 잘 사용하지 않는다.^1)5)7)10)16) 저자들의 경우 수술로 완전히 제거되지 못한 2예에서 방사선 치료를 시행하였으나 5년과 7년의 외래 관찰 기간동안 악성 종양의 발생은 없었다. Kim 등¹⁷⁾은 혈관종에서 예후를 결정하는 요인으로서 병변의 해부학적 위치, 병변의 크기, 범위 및 깊이, 일차 치료의 선택이며, 동정맥류의 숫자가 증가할수록 자연퇴행의 예후는 나쁘다고 보고하였다.

결     론

   성인에서의 혈관종은 성별 발생률의 차이는 없었으며 20대에서 가장 호발 하였고, 설부가 9예(36%)로 가장 많았으며, 병리조직학적으로는 대부분 해면상혈관종(76%)이었다. 소아에서와는 달리 자연퇴행되지 않는 경우가 많아 완전한 수술적 제거를 비롯한 보다 적극적 치료가 필요하리라 사료된다.

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