서     론

   양성 섬유조직구종은 두경부나 사지의 피부 혹은 심부 연부조직, 또는 골에 발생하는 종양이다.¹⁾ 해부학적인 원발 위치와 조직학적 양상에 따라 피부섬유종(dermatofibroma), 섬유황색종(fibrous xanthoma), 피부 조직구종(histiocytoma cutis) 그리고, 표피하 결절성 섬유증(nodular subepidermal fibrosis) 등으로 다양하게 불리워지며, 동맥류성 조직구종(aneurysmal histiocytoma), 가육종성 섬유조직구종(pseudosarcomatous fibrous histiocytoma), 단애 조직구종(palisading histiocytoma), 소세포성 섬유조직구종(cellular benign fibrous histiocytoma) 등 여러 변형이 보고 되어있다. 이는 세포의 다형성에 기인한 조직학적 소견의 다양성에 기인한다.²⁾
   지금까지 외이, 외이도, 이개에서 발생한 섬유조직구종이 각 1예 씩 총 3예가 보고되어 있으나^1)3-4) 유양동에 발생한 양성 섬유조직구종의 증례는 보고되어 있지 않으며 국내에서도 비강, 비강과 상악동, 비인강, 흉쇄유돌근, 익상구개와 및 측두하와에서 발생한 섬유조직구종이 1예 씩 보고되어 있을 뿐이다.^5-10) 저자들은 유양동에서 발생한 양성 섬유조직구종 환자 1예를 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고한다.

증     례

   37세 남자 환자가 우측 귀의 간헐적인 이루 및 서서히 진행하는 청력 소실을 주소로 내원하였다. 환자는 어려서부터 앓아온 우측 귀의 만성중이염으로 본원에서 1982년 Mastoidectomy with tympanoplasty type I을 시행한 이후 별다른 이과적 증상없이 잘 지내오다 6년전부터 상기 증상이 시작되어 1999년 8월 본원 이비인후과에 내원하였다. 만성 중이염 수술을 받은 이외에는 과거력상 특이소견 없었으며, 내원당시는 상기 주소 이외에 간헐적인 현훈을 호소하였다. 이경검사상 우측 고막 중심부에 중등도 크기의 천공이 있었고, 이관기능은 정상이었으며 누공 검사에서는 음성이었다. 순음청력 검사상 우측의 골도/기도 평균역치는 18/57 dB이었으며 좌측은 7/10 dB이었다. 유양동 단순 방사선 사진에서는 우측 유양동의 함기화가 감소되었고, 경화된 테두리를 가지고 있는 골 용해 소견이 있었다. 측두골 전산화 단층 촬영에서 유양동 및 상고실에 비정상적인 연부조직 음영이 보였고(Fig. 1A), 경판(scutum) 및 이소골에 저밀도의 침윤소견이 비교적 명확히 관찰되었으며, 내이의 골파괴 소견은 없었다(Fig. 1B). 전신 마취하에 후이개 접근법으로 유양동을 노출시켜보니, 직경 1 cm 크기의 불규칙한 표면을 갖는 흰색의 종물이 유양동을 채우고 있었고 골조직과의 유착은 없었으며, 소량의 육아조직이 관찰되었다(Fig. 2). 종괴 제거 및 폐쇄성 유양동 삭개술, 고실 성형술을 시행하였으며 술중 안면신경의 노출은 없었다. 수술시 얻은 조직의 병리 소견은 조직구로 생각되는 방추상의 종양세포들이 소용돌이 또는 수레바퀴양상으로 배열되어 종괴를 이루고 있으면서 소량의 교원섬유를 형성하고 있었고, 유사분열 양상은 보이지 않았다(Fig. 3). 약 6개월간의 외래 추적 결과 고막 소견은 깨끗하였고 재발의 소견은 없었다.

고     찰

   양성 섬유조직구종은 골이나 연부조직에서 발생하는 종양이다.¹⁾ 기원에 대해 논란은 있으나 미분화된 원시 간엽세포로 알려져 있으며,¹¹⁾ 섬유아세포와 조직구로 각기 다른 분화 과정을 거쳐 종양을 형성한다. 조직구는 주로 염증성 반응 및 Gaucher 병, 과콜레스테롤혈증같은 대사성 질환에서 출현하며, 표피 양성 섬유조직구종, 결절형건초염, 융모결절성활막염에서처럼 반응성으로 나타나기도하고, 본 증례와 같은 심부 양성 섬유조직구종처럼 종양성을 보이기도 한다.¹²⁾ 두경부의 심부 섬유조직구종은 약 3：1정도로 남자에서 더 발생되며, 40대에서 가장 호발한다.¹³⁾
   섬유조직구종에 대아여 Blitzer 등이 많은 연구를 시도하였는데, 경부나 두부에 발생하는 섬유조직구종을 위치, 병력, 조직학 및 처치에 따라 세가지로 분류한 바, 첫째는 표피에 병변을 일으키는 것으로 안면이나 두피에 호발하고 다발성이며 태양이나 전리방사선에 노출된 과거력이 있고 이 경우 병소 병변부를 쉽게 절제할 수 있으며 국소 침습의 경향이 적다.
   둘째는 안부에 발생하는 경우로 다발성이며 종양의 행태, 진단 및 치료가 다른 부위와는 상이하다. 셋째는 두부나 경부의 심부조직에 발생하는 것으로 다양한 조직학적 소견과 증상으로 정확한 진단이 어렵다고 하였다.¹³⁾
   두경부의 심부조직에서 발생된 섬유 조직구종의 임상 증상은 경부에서는 무통성 종물이 가장 흔하게 보이고, 후두에서는 호흡곤란, 객혈, 연하곤란, 경부 이물감, 애성을 호소하며, 비강 및 부비동에서는 비폐쇄, 비출혈, 안면 돌출, 안면 동통, 두통, 안구 돌출 등의 증상을 호소할 수 있다.¹⁴⁾ 저자들의 증례에서는 유양동에 발생한 섬유 조직구종이 유양동의 환기 장애를 초래하여 만성 중이염이 발생한 것으로 사료된다.
   골에 발생한 양성 섬유조직구종의 경우 방사선 소견상 본 증례에서처럼 주변이 명확한 경화성 변연을 가지며, 골파괴성 혹은 골흡수성을 보이거나 내부에 연부조직음영을 보이기도 한다.¹⁵⁾ CT에서는 경도의 조영증강을 보이거나 없을 수도 있으며,¹⁶⁾ 파괴적 골병변의 소견이 있을 경우 편평상피암과 감별해야 한다.¹⁷⁾
   양성 섬유조직구종은 육안적으로 경계가 명확하며 절단면이 창백 또는 황갈색을 띤다.¹⁸⁾ 병리소견상 섬유아세포 기원은 방추형의 세포가 콜라겐을 형성하여 소용돌이 양상을 띠고, 조직구 기원은 다핵성 거대세포로서 과립형 세포질을 가지며 다형성 양상을 띠고 조직내에 불규칙하게 산재되어있다.¹⁴⁾ 섬유조직구종의 양성 및 악성 경과를 예견하는 병리학적 판단기준은 확실하지 않다. 양성인 경우, 세포는 잘 분화되어 있고 핵 이형증과 유사분열은 드물다. 그러나 악성에서는 다형증, 핵분열, 출혈, 괴사가 현저하고 핵 이형증과 유사분열, 주위조직 침윤소견, 빠른 성장, 원격장기전이 등을 보인다.⁴⁾¹⁸⁾ 본 증례에서는 수술소견상 종물의 경계가 명확하고 주위조직으로의 침범 및 림프절 전이 소견이 없었고 병리조직학적으로 유사분열, 다형증, 출혈 및 괴사소견과 같은 악성을 시사하는 조직 소견은 보이지 않아서 양성 섬유조직구종으로 진단하였으며, 골조직 기원인지, 혹은 유양동을 지지하는 결체조직 기원인지는 병리적으로도 감별이 되지는 않았다.
   양성 섬유조직구종은 피부섬유육종(dermatofibrosarcoma), 혈관주위세포종(hemangiopericytoma)과 감별해야하며, 부위는 다르지만 거대세포종(giant cell tumor), 융모결절성활막염(villonodular synovitis), 황색육아종(xanthogranulomas)도 조직학적으로 유사 소견을 보인다.¹⁴⁾¹⁸⁾
   치료는 외과적 국소 절제로서 완치될 수 있고, 수술적으로 제거된 양성 섬유조직구종의 1%이내에서 재발 경향을 보인다.²⁾ 양성 섬유조직구종에서 림프절 전이를 보인 예는 없으나¹⁾ 악성 전환을 한 증례가 보고되어 있다.¹⁹⁾

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