서     론

   비유피동낭종(Nasal dermoid sinus cyst)은 코의 발생학적 이상으로 유발되는 비교적 드문 선천적인 질환으로 전두천문(fonticulus frontalis)을 통해 전비공간(prenasal space)으로 돌출된 경막이 태생 2개월 이후 퇴화가 불완전할 때 발생하며¹⁾ 전체 유피낭종의 약 1~2%를 차지하고 두경부에서 발생하는 것 중에는 약 10%의 빈도를 보인다.²⁾
   진단은 다른 선천성 비종물과의 감별진단 및 비유피동낭종의 두개강내 교통을 확인하기 위해 전산화단층촬영 또는 자기공명촬영이 보편적으로 이용된다.³⁾⁴⁾ 치료는 합병증 예방과 재발방지를 위해 완전적출이 원칙이며 병변의 범위와 위치에 따라 정중수직절개법, 외비성형술 접근법, bicoronal flap 접근법, 두개안면부 접근법(craniofacial approach) 등 다양한 외과적 접근법이 제시되고 있다.^5-10)
   최근 저자들은 5세 여자환자의 비배부에 누공을 동반한 비유피동낭종을 외비성형술 접근법으로 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   5세 여자 환자가 2일전부터 시작된 비배부의 동통을 동반한 종창을 주소로 내원하였다. 환자 과거력상 2개월전 동일증상으로 개인병원에서 치료받은 적이 있었으며 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 종창은 비배부에 약 2×2 cm 크기로 동통 및 압통을 동반하였으며 경계는 불명확하였고 비배부에 1 mm 크기의 소와(pit)가 관찰되었다(Fig. 1). 전비경검사와 그 외 두경부소견상 이상소견은 관찰되지 않았다.
   전산화단층촬영결과 우측비골의 부분적 미란(erosion)과 함께 비골 하방에서 누도(fistulous tract)가 관찰되었다(Fig. 2). 정확한 병변의 위치와 두개강내 교통(communication)을 알아보기 위해 누공을 통해 조영제를 주입한 후 전산화단층촬영을 시행하여 비배부에 1.5×1.5×1 cm 크기의 원형의 낭종성 병변과 사판의 하방까지 진행되었으나 두개강내 교통은 형성하지 않은 누도가 확인되었다(Fig. 3).
   전신마취후 비배부의 누공을 통해 메틸렌 블루를 주입한 후 정중비주절개와 비익연절개를 시행하였다(Fig. 4). 절개후 비첨부를 상향회전하여 누도가 외측비연골사이로 비골까지 연장되어 있음을 관찰하고 낭종의 완전적출을 위해 좌측비골에 내절골술을 시행하여 비골을 외전시켰다. 낭종의 염증과 농양으로 인해 우측비골과 상악골의 전두돌기 일부가 파괴되어 있었고 누도는 맹공까지 연장되어 있었으나 사판은 정상이었다. 누도를 포함하여 농으로 채워진 낭종을 적출하고 파괴된 비골부위는 실리콘을 이용하여 재건하였다.
   병리조직 검사상 낭종내벽은 중층편평상피세포로 피복되어 있었고 낭벽주변부에 모낭과 피지선 등의 피부부속기들이 관찰되어 유피낭종임이 확인되었다(Fig. 5). 수술 후 현재 6개월째 합병증이나 재발소견 없이 추적관찰중이다(Fig. 6).

고     찰

   비유피동낭종(Nasal dermoid sinus cyst)은 코의 발생과정 이상으로 나타나는 선천성 낭종질환으로 1982년 Sessions¹¹⁾이 비유피동낭종이라는 용어를 기술하였으며 현재까지 국내에는 1례가 보고되어 있고¹²⁾ 외국문헌상에는 여러 증례가 보고되어 있다.
   비유피동낭종의 발생빈도는 전체유피낭종의 1~2%, 두경부 유피낭종의 11~12%를 차지하며,²⁾ 남녀간 발생빈도는 남자에서 좀더 호발하는 것으로 되어 있고,^11)13)14) 유전적인 소인이 있는 것으로 되어 있으나 일치된 견해는 아니다.^15-17) 비유피동낭종 환자에서 종종 안면기형, 새성기형, 뇌기형 등이 수반되는데 발생빈도는 6~41%로 보고자에 따라 매우 다양하다.⁶⁾¹⁸⁾
   비유피동낭종은 비첨부에서 미간(glabella)까지의 중심선상에 소와(pit), 누도, 종물로 나타나는데 소와에서 모발이나 피지양 물질이 배출되기도 하고, 반복적인 배액과 국소감염을 일으키기도 하며, 두개강과 교통이 있는 경우는 뇌막염을 유발할 수도 있다.¹⁾ Wardinsky¹⁸⁾는 여러 기형이 동반된 경우, Paller¹⁹⁾는 피부누공이 수반된 경우에 비유피동낭종의 두개강내 교통율이 높은 것으로 보고하였으나 단순히 이런 외형적인 관찰 및 증상만으로는 두개강과의 교통을 알아낼 수는 없으며 보조적인 수단을 이용하여 정확한 진단을 내려야 한다.
   진단은 전산화단층촬영으로 비중격의 방추형 비대, 이열(bifidity), 비배부 확장, 미간의 미란 등이 있으면 비유피동낭종을 의심할 수 있고 맹공의 개존(patent foramen cecum), 이열 계관(bifid crista galli) 등이 보이면 두개강내 교통을 의심할 수 있다.³⁾⁴⁾ 자기공명촬영은 연부조직 해상도가 월등하므로 전체적인 낭종의 평가와 두개강내 교통여부 확인 및 다른 선천성 비종물과의 감별진단에 매우 유용하다.³⁾⁴⁾ 본 증례에서는 누공에 조영제를 주입한 후 촬영한 전산화단층촬영으로 비유피동낭종의 범위를 결정하였고 두개강과의 교통이 없다는 것을 확인하였다.
   비배부에서 누공이 관찰되면 진단이 용이하지만 누공이 없는 경우는 혈관종, 유표피종, 신경교종, 뇌류와의 감별이 필요하다.¹⁹⁾ 비신경교종은 60%가 비외부에, 30%는 비내부에 발생하고 나머지는 비외부와 내부에 혼재하여 발생하는 것으로 되어 있다. 비신경교종의 15%에서 지주막하강과 섬유성 연결을 가지며 특징적으로 약간 적색을 띠고 비압축성의 견고한 종물로서 광선에 비투과성을 나타낸다. 그리고 환아가 울거나 경정맥 압박시 종물은 증가하지 않는다. 비뇌류는 두개강과의 교통이 항상 있으며 종물의 색상이 청색을 띠고 압축성의 부드러운 형태로서 울거나 경정맥 압박시에 종물이 증가한다. 그리고 광선에 투과되는 특징이 있다. 이와 같은 질환별 특성과 전산화 단층촬영 또는 자기공명촬영을 보조적으로 사용하면 감별이 비교적 쉬워진다.
   비유피동낭종의 치료는 외비의 변형및 골위축 등을 피하기 위해 가능한 조기에 외과적 절제가 필요하며, 재발방지와 두개강과 교통이 있는 경우 뇌막염이나 뇌농양의 예방을 위해 누도를 포함하여 낭종을 완전히 적출해야 한다.¹⁾
   두개강내까지 확대된 병변의 경우는 두개안면부 접근법(craniofacial approach)으로 제거하는데 우선 개두술(craniotomy)로 두개강내 병변을 제거하고 이어 두개강외 병변을 제거하는 순서로 시행한다.⁹⁾¹⁰⁾ 대부분의 비유피낭종은 두개강내 침범이 없어 외비접근법으로 제거한다. 외비접근법에는 정중수직절개법(vertical midline incision)과 외비성형술 접근법(external rhinoplasty approach), 관상절개를 이용한 bicoronal flap 접근법 등이 있다. Pollock⁵⁾에 의하면 정중수직절개법은 수술시야가 좋아 낭종의 완전제거가 쉬우며 봉합이 용이하고 미용적으로도 우수한 결과를 얻을 수 있다고 하였다. Denoyelle⁶⁾과 Mankarious⁷⁾ 등은 외비성형술 접근법이 넓은 수술시야 확보가 가능하며, 절골술이 용이하고, 두개저까지의 누도제거가 가능하다고 하였고, 또한 술 후 비성장 장애와 재발이 적으며 미용적 결과도 우수하다고 하였다.
   Cauchois 등⁸⁾은 내외절골술 및 사판노출이 용이하고 비골결손부 재건을 위한 두정골 채취가 가능하며 술 후 반흔을 감추기 수월하기 때문에 bicoronal flap 접근법의 사용을 주장하였으며 이 방법은 특히 비근부에 병변이 있는 경우 유용하게 사용된다. 이와 같이 여러 보고자들마다 주장이 각기 달라 병변의 위치와 술자의 경험 및 선호도에 따라 수술방법을 결정하는 것이 바람직하다고 사료된다. 본 증례의 경우는 외비성형술 접근법을 사용하여 누도를 포함, 낭종을 제거하고 파괴된 비골부위에 대한 재건술을 같이 시행하였다.

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