서     론

   화골성 기관종은 기관벽 상피하에 Ca^2＋ phosphate의 침착과 연골 및 골의 성장으로 기관점막에 편평상피세포의 이형성을 일으키는 드문 질환으로¹⁾ 1855년에 Rokitansky가 처음 보고하였고 1857년에 Wilks가 화골성 기관증의 조직학적 소견에 대하여 기술하였으며,¹⁾ 미국, 영국, 일본에서는 드물지만 이탈리아나 프랑스에서는 비교적 빈번하게 발생하는 것으로 보고되고 있다.¹⁾²⁾ 국내에서는 1995년에 기관에서부터 기관지엽까지 침범된 화골성 기관증 1예가 컴퓨터 전산화 단층 촬영(CT)과 기관지 내시경에 의해 진단되어져 처음으로 보고되었다.²⁾ 증상으로는 장기간 반복되는 기침, 애성, 호흡곤란, 객담, 각혈 등이 나타날 수 있으며 무증상인 경우도 있다.1)3) 진단은 과거에는 사체부검시 발견되는 경우가 종종 있었으나²⁾³⁾ 현재는 CT나 기관지 내시경술이 진단에 많은 도움이 되며^2-4) 치료는 적절한 폐 분비물의 배출과 폐합병증의 예방과 더불어 폐렴에 대한 적절하고 신속한 항생제의 투여 및 레이저를 이용하여 폐색된 부위를 제거하거나 결절에 의해 기관지내부에 심한 협착이 있을 때 침범된 기관부위를 수술적으로 제거 할 수 있다.¹⁾ 예후는 기관지 협착의 정도와 폐렴 발생 여부에 따라 다양하게 나타난다.
   저자들은 호흡곤란을 주소로 내원한 환자에서 CT와 조직 검사상 후두부에서 기관지 분지 부위까지 파급된 화골성 기관증을 드릴을 이용한 수술적 방법으로 치료하여 현재까지 재발 없이 좋은 치료 성적을 보였기에 보고하는 바이다.

증     례

   34세된 여자 환자가 본원 산부인과에 우측 난소종양으로 수술적 적출을 위해 입원하였다. 수술전 호흡곤란 소견을 보여 촬영한 경부 단순 방사선 검사에서 후두와 기관지 주위에 석회화성 병변(Fig. 1)이 발견되어 이비인후과로 전과되었다. 과거력상 결핵이나 흡연력은 없었고 10년전부터 간헐적인 호흡곤란으로 약물 치료를 받은 적이 있었다.
   이학적 검사상 전경부 중앙 및 좌측에 걸쳐 갑상연골 하부에서 흉골 상방 1 cm 부위에 걸친 비교적 단단하고 압통이 없는 5×3 cm 크기의 부종성 종물이 만져졌으며, 후두 내시경 검사상 좌측 피열 연골과 가성대 부위의 부종 및 성문의 내전시 불완전한 폐쇄 등의 후두 이상 소견이 발견되었다. 폐기능 검사상 최대 호기 유량(peak expiratory flow)이 2.15 liters/s(36% of predicted), 노력성 폐활량(forced vital capacity)은 2.34 liters(70% of predicted)이며 유량기량 곡선(Flow-volume curve)상 호기시 최대호기 유량(peak flow)의 감소와 호기말 감소가 보이며 흡기시 최대 유량(peak flow)의 감소 소견이 보여 기도의 중등도의 제한성 및 폐쇄성 폐질환 소견을 보였다.
   흉부 전산화 단층 촬영소견상 갑상연골 상부에서 기관지 분지 부위까지 걸쳐 주위와 경계가 분명하고 외면이 증강된 세로 방향의 골성 및 석회화성 병변이 기도의 전방 및 좌측에서 관찰되었으나 우측 및 후벽에는 병변이 관찰되지 않았으며 흉골 상부 위에서는 거의 기도를 폐쇄시키는 소견이 보였다(Fig. 2).
   수술적 치료로 먼저 폐쇄된 기관지 하부의 우측 후면으로 기관지 절개술을 시행하여 기도를 확보한 후 상부로 윤상연골 하부까지 기관지의 우측 후면으로 절개를 확장시킨 후 폐쇄된 기관 부위의 종물을 드릴을 이용하여 제거하였다(Fig. 3). 그러나 기관 외측의 종물은 완전히 제거하기가 어렵고, 또한 기능상 장애를 초래하지 않을 것으로 생각되어 제거하지 않았다. 제거한 부위에 피부 이식 등의 처치는 시행하지 않았다. 병리 조직 검사에서 정상적인 호흡기 점막하에 염증성 세포와 함께 골층판이 보이는 화골성 기관증으로 진단되었다(Fig. 4).
   술 후 10일 째 우측 폐 중엽에 일시적인 폐렴 소견이 관찰되었으나 진해 거담제 및 항생제로 호전되었고 술 후 20일 째 퇴원하였다. 술 후 3개월 째 시행한 컴퓨터 단층 촬영 상 기관의 전부 및 좌측에 걸쳐 석화성 병변이 잔존해 있으나 기도는 잘 유지되었다(Fig. 5).
   술 후 1년째 시행한 폐기능 검사상 최대 호기 유량(peak expiratory flow)이 3.86 liters/s(65% of predicted), 노력성 폐활량(forced vital capacity)은 2.91 liters(88% of predicted)로 정상 범위의 폐기능 검사 결과가 나왔으며 술후 약 2년간의 추적관찰 기간동안 환자는 호흡곤란 등의 증상 호소하지 않는 좋은 치료 성적을 보였다.

고     찰

   화골성 기관증은 기관 및 기관지 벽에 연골 및 골이 비정상으로 침착 되는 드문 질환으로 1855년 Rokitansky가 처음으로 기술하였다.¹⁾ 문헌상으로 Perez-Rodriguez 등은 8,700예에서 시행한 기관지 내시경술 중 8예에서 보고하였으나(0.09%),⁴⁾ Elimind는 25,000예에서 한 건도 발견하지 못하였다고 보고하였다.⁵⁾ 이렇게 발견율이 낮은 이유는 이 질환의 원인 및 병리적 소견이 아직 확실히 밝혀지지 않아서 화골성 기관증으로 진단되지 못하고 다른 질환으로 오인되어 보고율에 차이가 있는 것으로 보인다.²⁾⁵⁾
   발생연령은 대부분 50세 이상의 연령에서 호발하고⁵⁾ 남자에서 여자보다 호발하는 것으로 되어있으며²⁾ Martin에 의하면 대부분 무증상인 경우가 많고³⁾ 보통 서서히 진행되어 늦게 발견되는 경우가 많다. 이 질환은 기침, 호흡 곤란, 애성등 만성 호흡기 증상을 나타내며 가장 흔한 폐기능 검사 소견은 폐쇄성형으로⁶⁾ 본 증례에서도 만성적인 기침과 호흡곤란이 있었으며, 흉곽 외의 고정된 병변에 의한 기도의 협착으로 호기와 흡기시에 모두 폐기능의 감소를 보이는 중등도의 폐쇄 및 위축형을 나타내고 있었다. 기관의 후벽 및 우외측은 침범되지 않아 흡기시 이 부위가 감입되어 기도의 협착을 초래하여 이것이 흉곽 외의 협착의 한 원인으로 생각되어 진다.
   원인 및 병리적 소견으로는 아직 확실히 밝혀진 것은 없으나 제시된 가설들로는 유전적 소인, 만성 감염, 화학적 및 기계적 자극, 대사 이상, 퇴행성 변화, 외연골증, 외골증, 탄성 조직의 이형성, 결핵이나 매독 등이 원인 인자로 생각되어지고 있다.⁵⁾ CT상에서 기관주위 림프절, 과오종, 연골 육종, 유두종 및 그 외의 신생물들의 연골 연화 및 골화등과의 감별이 필요하며⁹⁾ CT상 강력히 화골성 기관증이 의심된다 하더라도 실재로 모두 이 질환으로 진단되는 것은 아니어서 기관지 내시경등에 의한 조직 검사등 보조 검사가 필요한 경우가 많다.²⁾⁴⁾ 기관지 내시경 검사상 정상 기관 점막에 덮혀 있는 착생의 골성 또는 연골성 결절소견이 전형적인 소견이며 내시경적 조직 검사로 진단을 할 수 있다. 주로 기관 및 주 기관지의 하 2/3의 전벽과 외벽에 가장 빈번히 발생하나 후두에의 침범은 드문 것으로 되어 있다.^6-8) 본 환자에서는 기관 및 기관지의 전벽과 좌측 외벽에 걸쳐 연골성의 유두상 병변이 CT에서 관찰되었으며 또한 좌측 갑상연골과 피열연골에도 침범되어 좌측 성대의 움직임이 제한되어 있었다. 만일 후벽에 연골화된 병변이 있었다면 아밀로이도증과 같은 다른 질환의 가능성을 생각해야 할 것이다.⁹⁾ 기관지 내시경술 및 CT는 생존해 있는 환자에게 적용될 수 있는 유용한 진단 방법이며 임상가들은 만성 기관지염, 천식등 만성 호흡기 질환에서 화골성 기관증의 가능성을 염두에 두어야 할 것이다.²⁾
   치료로는 적절한 폐 분비물의 배출과 이로 인한 폐합병증의 예방 및 폐에 자극물질을 피하고 증상을 악화시킬 수 있는 폐렴에 대한 적절하고 신속한 항생제의 투여가 필요하며 수술적 방법으로 레이져를 이용하여 폐색된 부위를 제거하거나 결절에 의해 기관지 내부에 심한 협착이 있을 때 침범된 기관부위를 수술적으로 제거 할 수 있다.¹⁾ 이 질환은 양성 질환으로서 서서히 자라는 특성이 있어 추후 기도 협착의 가능성이 있으므로 추적관찰이 필요하다. 만성적 경과로 환자의 주관적 증상은 경우에 따라 심하지 않을 수 있으나 결국은 기도 협착을 초래하게 되므로 수술적 방법이 적당한 시기에 필요하리라 생각된다.
   이 환자에서 윤상연골 부위에서 협착의 정도가 심하여 수술적 방법으로 드릴을 이용하여 제거하였으며 수술 후 추적 관찰 상 현재까지 호흡곤란을 호소하지 않으며 CT 소견 상 재발된 소견이 보이지 않는 좋은 경과를 보여 향후 이 질환의 치료시에 심한 기도 폐색소견을 보일 경우 보존적 치료와 더불어 드릴을 이용하여 폐색 부위를 넓혀주는 것도 수술적 치료의 한 방법으로 적극적으로 고려 될 수 있겠다.

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