서     론

   법랑아세포종은 악골에서 가장 발생빈도가 높으며 악골에서 볼 수 있는 모든 종양 중 약 1%의 비율을 차지한다.¹⁾ 법랑아세포종의 명칭, 발생기전, 분류, 치료방법 등에 관하여 논란이 있어왔으며, WHO에서 발표된 종양의 조직학적 분류에 따르면 법랑아세포종을 양성과 악성 신생물로 각각 분리하였고, 최근에는 단낭종성(unicystic), 다낭종성(multicystic), 말초성(peripheral)법랑아세포종 등으로 분류하는 것이 널리 받아들여지고 있다. 법랑아세포종은 양성 신생물의 특징과 부분적으로 침투성, 악성의 성질을 지니며,¹⁾ 하악골에 주로 발생하는 것으로 상악골에는 매우 드물어서, 통계에 따르면 하악골에 약 80~95%, 상악골에 5~20% 비율로 나타난다.²⁾³⁾
   저자들은 상악골에 발생한 법랑아세포종을 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   54세 남자 환자가 내원 수일 전 치과에서 발치하다가 우측 안면부 및 우측 잇몸에 경성 종물을 발견하고 본원 이비인후과에 내원하였다.
   과거력상 1996년 뇌혈관 질환으로 우측 반신 마비된 상태였으며, 1997년 12월 우측 안면부에 경성 종물이 발견되었고, 1998년 2월 종합병원에서 점액종(mucocele) 진단하에 수술받고 잘 지내시다가 1999년 8월 발치도중 우측 안면부에 종물이 발견되어, 1999년 8월 26일 본원으로 전원되었다. 입원 당시 맥박, 호흡은 정상이었고 우측 비강 측벽이 내측으로 편위되었고, 우측 상악 견치에서 제 1 대구치까지 부종이 있었다.
   부비동 컴퓨터 단층촬영(CT scan)에서 우측 상악골에 3.2×2.3 cm 크기의 골융해성 종물이 관찰되었고, 종물 주위로 몇 개의 석회화된 병변이 있었는데, 이는 파괴된 골편으로 생각되었으나 종물의 석회화 가능성도 있었다(Fig. 1A). 상악후방 지방층(retromaxillary fat plane)에 연조직 음영(soft tissue density)이 관찰되는 것 외에는 종물의 팽창소견은 보이지 않았으나 CT scan으로 단정하기는 어려웠다. 그리고 동측의 상악동에 역시 팽창하는 양상의 둥글고 경계가 분명한 종물이 관찰되었는데, 이는 점액종으로 생각되었다(Fig. 1B).
   술전 시행한 우측 치조돌기(alveolar process) 생검에서 법랑아세포종으로 진단되어 하부구조 상악절제술(infrastructure maxillectomy)을 시행하였다. 우측 제 2 대구치에서 좌측 제 1 대구치까지 잇몸에 절개(gingivobuccal incision)를 넣고 골막의 아랫면을 따라 상악을 박리하였다. 비중격의 막성중격(membranous septum)에 절개를 가한 후 바깥쪽으로 비강입구(piriform aperture)까지 연장하여 비강입구 위까지 박리한 후 안와하공(infraorbital foramen)아래까지 안면골을 노출시켰고, 측면벽까지 상악을 노출시켰다. 우측 제 2 대구치에서 경구개의 뒤쪽 경계(posterior border)와 평행하게 전기톱(reciprocating saw)을 이용하여 절개한 후 경구개의 정중선(median line)과 평행하게 좌측 제 2 절치까지 전기톱으로 절개하였다. 수술시 상악의 전벽의 안와하신경 아래까지 낭성변화에 의해 골벽이 파괴되어 보이지 않았고, 후벽은 손상되지 않았으나 후벽의 앞으로 낭종벽이 놓여져 있었다. 측벽의 우측 제 3 대구치 바로 앞까지 골파괴가 보였고, 내벽의 상악동 점막에 괴사가 보였고, 하벽은 종양의 침범에 의한 경구개의 연성 변화를 보였다. 안와저는 침범되지 않았다(Fig. 2).
   종물의 육안적 소견상 6.5×4×4 cm의 경계가 분명한 경성 종물로서 가장자리에 다수의 낭종성 변화를 보였고, 종물의 단면에는 자갈같은 구조를 가지고 있었다(Fig. 3). 현미경 소견상 중심부는 소성(stellate reticulum)의 느슨한 그물구조이고 인상세포화(squamous metaplasia)를 보이며, 가장자리는 극성의 핵을 가진 원주세포로 구성되어 있어 극세포형으로 진단하였다(Fig. 4). 수술후 13일째 합병증 없이 퇴원하였으며, 수술 후 치과에서 보철물을 제작하여 경구개 결손 부위에 착용하고 있으며, 현재까지 재발 소견이 없는 상태이다.

고     찰

   법랑아세포종은 논란의 여지가 있으나 에나멜기(enamel organ)의 잔존세포, 함치성 낭종 등의 상피(epithelial lining of dentigerous cysts), 에나멜기의 발생이상이나 미맹출치아(impacted tooth)의 소포(follicle)에서 기원하는 것으로 설명하고 있다.⁴⁾
   법랑아세포종은 종양자체의 특성에 따라 단낭종성(unicystic), 다낭종성(multicystic), 말초성 등 주로 세가지로 분류하는 것이 널리 받아들여지고 있다. 단낭종성 법랑아세포종은 종양세포가 낭종벽이나 낭종내로 증식되어 있는 상태로 전체 법랑아세포종의 약 5%를 차지하며,⁶⁾ 전체의 52 ~100%에서 매복치, 특히 하악매복치와 관련이 있다.⁶⁾⁷⁾ 다낭종성 법랑아세포종은 상당한 크기까지 진행되어 주위조직을 파괴하면서 심한 경우 두개내로 확산될 수 있으며 전이를 보이는 경우도 있어 low-grade malignant basaloid tumor라 하기도 한다.⁸⁾ 매복치와의 연관율이 적고 인접치아의 치근흡수도 관찰할 수 있다.⁶⁾⁷⁾ 말초성 법랑아세포종은 다른 법랑아세포종과 병리조직학적으로 같지만 치조골을 덮고있는 연조직에 발생하며, 인접 치조골은 종양의 진행에 따라 미란(erosion)이나 유두함몰(cupping)을 일으킬 수 있다.
   발생유래로는 함치성 낭종 등 치성낭종의 내막이 종양성변화를 일으켜 생성된 것,⁹⁾ 원시성 낭종(primordial cyst), 측방성 치근막 낭종(lateral periodontal cyst), 함치성 낭종(dentigerous cyst)등에서 유래한 것⁸⁾이거나 먼저 종양이 발생되고 내부에 낭종이 생성된 것, 인유두종 바이러스(human papilloma virus)에 의해 유발된 것⁶⁾이라고 여겨진다.
   법랑아세포종은 20대와 30대에 주로 발생하며, 단낭종성 법랑아세포종은 20대 중반에 호발하며, 다낭종성 법랑아세포종은 20대와 30대에 호발하나 단낭종성 법랑아세포종보다는 약간 높은 연령에서 나타난다.^1)3)10-13)
   법랑아세포종의 80~95% 정도는 하악골 특히, 하악구치부와 상행지부가 전체 병소의 2/3 정도를 차지하며 전치부, 견치와 소구치부 순으로 호발하며,^2)3)9)11)13) 상악골에서는 약 5~20% 정도 발생하며 주로 구치부와 상악동 부위에 호발한다.¹²⁾¹⁴⁾
   하악과 달리 상악에서 발생된 경우에는 상당한 크기까지 임상적 증상이 드러나는 경우가 드물어 초기 발견시 익돌상악와(pterygomaxillary fossa), 측두와(temporal fossa), 사골동(ethmoidal sinus), 뇌저까지 파급되어 치유가 어려운 경우가 많다.¹¹⁾¹⁴⁾
   임상증상은 국소적 종창이 가장 많고 동통이 그 다음이며,^2)10)15) 크기가 상당히 큰 경우에도 하치조신경 부위 지각이상은 드물다.¹⁵⁾ 상악의 경우 구강내에 궤양 형성, 상악동으로부터의 배농, 비폐쇄, 발치와의 치유지연, 부정교합, 의치가 맞지 않는 등의 초기증상이 보일 수 있다.
   조직학적 양상은 포상(follicular), 망상(plexiform), 극세포상(acanthous), 과립상(granular), 기저세포상(basal cell) 등으로 다양하게 나타난다. 포상형은 가장 흔한 형태로 기저막으로부터 분극된 핵을 지닌 원주상세포(columnar cell)로 둘러싸인 개개의 상피도(multiple islands of epithelium)로 구성되고, 내부는 발육중인 치배의 소성과 유사한 성상세포의 소성의 그물구조로 이루어진다. 망상형은 문합된 형태로 배열된 상피도로 구성되고, 상피도는 낭포강내로 상피의 돌기가 나온 한 층의 원주상세포에 의해 경계되며 소성의 그물구조는 뚜렷하지 않다. 극세포형은 소성유사세포(stellate reticulum-like cell)에 인상세포화(squamous metaplasia)가 일어나 있으며, 때때로 각소진주(keratin pearl) 형성을 보인다. 기저세포형은 피부의 기저세포암과 유사한 양상을 보이며, 다른 형태보다 상피성 종양세포가 보다 원시적이고 원주상이 덜하고 극상으로 배열되며, 과립세포상은 상피성 종양세포의 세포질이 현저히 변형되어 거친 과립상을 나타내고 이러한 세포들은 크고 과립은 호산성을 나타내고, 때때로 소성유사세포가 과립상을 나타낸다.
   소아나 젊은 연령층에서 방사선 소견상 커다란 단방성 혹은 다방성의 방사선투과성 병소가 있는 경우 단낭종성 법랑아세포종을 의심해보아야 하며, 하악골에 발생한 법랑아세포종의 방사선소견은 주로 다방성의 비누거품(soap bubble) 모양이 주이며, 상악골에 발생한 법랑아세포종의 방사선소견은 상악동벽의 파괴, 상악동 점막의 비후, 상악동의 방사선 불투과성 증가 등을 관찰할 수 있다.¹⁶⁾
   단낭종성의 법랑아세포종은 재발율이 낮고 침투력이 없으므로 적출 또는 소파술이 좋은 것으로 되어 있고, 다낭종성의 법랑아세포종은 정상골을 포함한 외과적 절제술이 추천되고 있다. 또한 말초성 법랑아세포종은 비교적 무해하지만 수술시 정상조직을 포함하여 절제해야 하며, 골막까지 포함시켜야 하나 골이나 치아까지 제거할 필요는 없으며, 병소부위의 주기적 관찰이 필요하다.¹⁷⁾
   법랑아세포종의 가장 큰 문제점은 재발율이 높다는 점이며, Shatkin과 Hoffmeister¹⁸⁾는 법랑아세포종이 피질골을 침범하지 않고 수질골만을 침범하다는 전제하에 병소의 적출과 소파술의 보존적 처치를 시행한 경우 하악법랑아세포종의 86%에서 재발하였지만, 외과적 절제술(en bloc resection)한 경우 14%만이 재발함을 보고하였으며, Mehlish 등¹⁰⁾은 50%, Small과 Waldron²⁾은 46%의 소파술에 의한 재발율을 보고하였다.
   법랑아세포종의 치료에는 환자의 연령, 종양의 위치, 크기, 조직형태학적 특징, 방사선학적 소견, 재발의 가능성 등을 고려하여 선택해야 한다.
   저자들은 상악골에 발생한 법랑아세포종을 수술적 치료를 통해 치료하였으며 10개월간의 경과관찰 중에 재발소견이 없었다. 이에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

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