교신저자：김영기, 561-712 전북 전주시 덕진구 금암동 634-18  전북대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   외이도에 발생하는 다형선종은 아포크라인 한선의 일종인 이구선에서 발생하는 이구선종의 한 형태로 이구선종의 4가지 유형중 가장 드문 유형이다. 다형선종은 타액선의 형태를 보이며 주로 이하선, 악하선같은 주 타액선에서 발생하며 경구개, 연구개 등 소타액선에서도 발생한다. 드물게는 구순부, 협부, 설부, 구인두 및 비강 등에서도 발생하며 특히 외이도에서의 발생한 증례는 매우 드물게 보고되어 있다.^1-3) 최근 저자들은 외이도를 폐쇄시킨 다형선종 1예를 이내접근법을 통한 종괴의 광범위 절제로 성공적으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   59세 여자환자가 20일 전부터 시작된 우측 외이도의 폐색감, 경한 이통을 주소로 1998년 11월 19일 내원하였으며 경도의 청력장애를 보였으나 이명이나 현기증, 뇌신경마비소견은 보이지 않았다. 가족력과 과거력상 특이 사항은 없었고, 이학적 소견상 약 1×1 cm 크기의 무통성의 견고한 종물이 외이도를 거의 폐색시키고 있었으며 종괴를 덮고 있는 피부는 정상소견이었다. 이하선이나 악하선, 설하선등의 주타액선은 정상 소견이었다. 임상 검사소견상 혈액, 뇨, 간기능 및 신기능 검사, 심전도 검사 등은 정상이었다. 방사선 검사소견에서는 측두골 단층촬영상 우측 외이도를 거의 폐색시키는 경계가 명확한 종괴가 관찰되었으나 측두골의 파괴 소견은 보이지 않았으며 함기화는 양호하였고 중이나 내이의 이상 소견도 관찰되지 않았다(Fig. 1). 1998년 11월 20일 전신 마취하에서 이내접근법(endaural approach, Lampert II)을 통하여 절개를 가하여 이주(tragus)와 이륜(helix)를 분리시키고 절개를 연장시켜 종물을 노출시켰다. 종물은 약 직경 1 cm 크기의 피막으로 잘 덮혀진 백색의 견고한 종괴로 외이도 후상벽에서 돌출되어 있었으며 외이도를 거의 폐색시키고 있었다. 종괴는 완벽히 제거되었고 고막은 정상 소견이었으며 외이도 성형술을 실시하였다.
   육안적으로 종괴는 회백색을 띄는, 피막으로 잘 덮혀진, 비교적 경계가 명확한 견고한 종물로 그 크기는 1×1×0.6 cm이었다. 광학 현미경 소견상 종괴는 상피조직과 간엽조직으로 구성되어 있었고 섬유성 결합조직에 의하여 둘려쌓여 있었으며 팽창된 진피층에 위치하고 있었다(Fig. 2). 두 층의 상피세포로 구성된 낭성 또는 관상 구조물을 포함하고 있었으며 핵분열소견(mitotic figure)과 같은 악성 변화는 보이지 않았다(Fig. 3). 환자는 수술후 특별한 합병증없이 퇴원하였고 2000년 4월 외래 추적 검사시까지 재발없이 양호한 경과를 보이고 있다.

고     찰

   이구선은 외이도의 연골부에 분포하는 1000~2000개의 선으로, 신체 다른 부분의 한선과는 조직학적, 초미세 구조상 차이는 없다.⁴⁾⁵⁾ 이구선종은 1894년 Haug에 의해 처음 보고되었고,⁴⁾⁵⁾ Hidetoshi등은 외이도에 발생한 혼합선종은 Mark와 Rothberg에 의해 1951년에 처음 보고되었고 문헌상 24예가 보고되어 있다고 하였다.⁶⁾ 외이도에 발생한 혼합선종이 이구선 조직에서 기원하는가 아니면 이소성 타액선 조직(ectopic salivary gland tissue)에서 기원하는가에 대해서는 논란이 있지만 현재는 이구선 조직에서 기원한다는 상당한 증거가 여러 문헌상에서 제시되고 있다.⁶⁾ 이구선종에 대한 임상-병리학적 형태에 관한 많은 논의가 있었으며, 일반적으로 이구선의 해부학적 위치와 임상적 양상의 일정함을 이유로 이구선종(ceruminoma)이라고 명명되기도 하며⁷⁾ 여성의 외음부를 제외한 신체의 여러 부위에서 발생하는 한선 종양과 병리 조직학적으로 유사성을 보이기에 한선종(hidradenomas), myoepitheliomas, cylindromas, mixed tumors of skin, clear cell carcinoma, chondroid syringoma등 여러 가지 이름으로 불리었다.³⁾⁴⁾⁸⁾ 이구선종은 Welti등에 의해서 병리조직학적으로 4가지 즉, 1) 이구성 선종(ceruminous adenoma), 2) 다형선종(pleomorphic adenoma, mixed salivary tumor)과 같은 양성종양과,³⁾ 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma), 4) 이구성 선암종(ceruminous adenocarcinoma)등 국소적 침윤, 재발 및 원격전이 등의 생물학적악성경과를 보이는 것으로 분류되었다.³⁾
   Pulec의 외이도에 생긴 선암종 37예의 문헌 보고에서 선양낭성암종(adenoid cystic carcinoma)이 65%로 가장 많았고, 다형선종(pleomorphic adenoma)이 2예로 가장 적었다고 보고되고 있으며,³⁾ Hidetoshi등도 이구선종중 다형선종이 가장 드물다고 하였다.⁶⁾
   다형선종은 남녀비는 같거나⁶⁾⁹⁾ 혹은 여자에서 약간 많은 경향을 보이며¹⁰⁾ 연령 분포는 15세에서 80세까지 다양하게 나타나며 30대와 50대에 호발한다.⁶⁾ 종물은 주로 외이도에 위치하며, 외이도 점막손상 없이 1~3 cm 크기의 견고한 종물로 나타난다. 임상증상은 외이도 폐색에 의한 이루와 염증, 무통성 종괴가 가장 흔하고 그 외 난청, 이폐색감, 이명, 두통 등이 있다.³⁾⁶⁾ 다형선종은 약 75%에서 이하선과 악하선을 포함하여 주 타액선에서 발생하고 다음으로 소 타액선에서 발생하며 드물게 입술, 구개, 누선, 흉골, 유방, 중이, 두피, 외이도등 이소성으로 발생한다.¹¹⁾ 외이도에 발생한 경우 외이도의 후벽과 후상벽에서 가장 흔히 발생하고 좌측과 우측의 빈도 차이는 유의할 만한 정도는 아니며 방사선 사진 소견상 측두골은 침범되지 않는다.⁶⁾ 조직학적으로 다른 두경부에 발생한 타액선의 혼합종과 매우 유사하다.⁵⁾ 육안 소견상 비교적 경계가 명확하고 견고한 회백색의 종괴로 나타나며¹¹⁾¹²⁾ 광학 현미경 소견상 종양은 진피층에 위치하고 상부에 존재하는 표피층은 침범되지 않으며 상피성 세포 성분과 섬유성 간질조직으로 구성되어 있다.¹¹⁾¹²⁾ 부위에 따라서 낭성 또는 관상구조를 나타내며 관상구조물은 상피세포로 이루어진 2층으로 구성되어 있다.¹¹⁾¹²⁾ 내층(inner layer)을 구성하는 상피세포는 호산성 세포질과 갈색의 세포질과립을 포함하고 있고 종양주위의 이구선은 팽창되어 있다.¹²⁾ 유사분열상(mitotic figure)과 같은 악성 소견은 보이지 않는다.¹²⁾ AL Pahor등은 외이도에 발생한 다형선종에서 악성의 변화를 보이는 예는 보고된 바는 없으나 피부에 생긴 경우 악성화된 5예에서 원격전이를 보였다고 보고하였고⁹⁾ Botha등의 증례보고에 의하면 혼합선종이 다형성(pleomorphism)과 유사분열상(mitosis)를 보이고 치료후 재발하는 점으로 미루어 보아 악성으로 사료된다는 례를 보고한 바 있다.¹⁴⁾
   Nandi, Shaw와 Nail의 증례보고에 의하면 중이강과 유양동의 진주종이 동반되어 나타났으나 다형선종의 발생과의 관련여부는 불명확하다고 하였다.¹⁵⁾¹⁶⁾ 치료는 조직학적으로 양성인 점에 비추어 국소재발에 대한 광범위한 절제로 이루어진다.¹⁾ Hidetoshi는 24예의 문헌 고찰을 통하여 모든 예에서 수술적 절제에 의하여 치료가 이루어 졌으나 한 예에서만 방사선 치료가 이루어졌고 방사선 치료를 한 예도 악성에 대한 증거가 없기 때문에 과잉치료가 이루어진 것이라고 하였다. 재발은 3예가 있었는데 Botha등의 증례에서는 악성이어서, Pahor등의 증례에서는 절제가 완전하지 못했기 때문에 재발하였으며 Zamarro등의 증례에서는 원인을 찾을 수가 없었다.⁶⁾

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