교신저자：지장훈, 134-701 서울 강동구 길1동 445 한림대학교 의과대학 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   Microcystic adnexal carcinoma는 1982년 Goldstein 등¹⁾에 의해 처음으로 명명된 악성종양으로서 일명 경화성 한선암종(sclerosing sweat duct carcinoma), 악성 한선종(malignant syringoma), clear cell eccrine carcinoma, syringoid carcinoma 등으로 불려지는 피부부속기 기원의 종양이다. 이 종양은 임상적 및 조직학적으로는 양성처럼 보이지만, 국소적으로 심부까지 침습하고 적극적인 치료 후에도 재발을 잘하는 특징을 가지고 있다.²⁾ 그러나 이러한 재발에도 불구하고 원격전이는 거의 없는 것으로 알려져 있다.²⁾ 호발하는 부위로는 두경부영역으로 그 중에서도 상부구순이 최다 빈발부위이다.²⁾ 치료로는 수술적 치료가 일차적 치료법으로 광범위 절제술과 Mohs 현미경적 수술법이 있으며 방사선 치료가 부수적 치료로 이용되고 있다.³⁾⁴⁾ 최근 저자들은 외이도의 골부와연골부의 이행부위에서 발생한 microcystic adnexal carcinoma 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하고자 한다.

증     례

   46세 여자로 내원 10일 전부터 촉지된 외이도 종물을 주소로 본원에 내원 하였다. 과거력상 2년전 같은 부위에서 작은 종물이 만져져 환자 스스로 제거했던 병력이 있었으며, 방사선 치료 등을 포함한 특이한 과거력은 없었다. 이학적 소견상 외이도 후상부의 연골부 이행부위에서 전방으로 돌출된 0.5×0.5 cm 크기의 넓은 기저부를 가지며 경계가 명확하지 않은 노란색을 띠는 종물이 관찰되었다(Fig. 1). 종물을 만질 때 약간의 통증이 동반되었고 청력소실, 이루, 현훈 등은 관찰되지 않았으며, 고막이나 나머지 외이도에서 특이 소견을 관찰할 수 없었다. 경부에서 만져지는 림프절은 없었다. 외래에서 국소마취하에 단순 절제술 및 일차 봉합술을 시행하였다. 조직검사상 피부부속기 악성종양이 의심되었고 종양주위경계가 불충분하였다. 방사선학적 검사로는 외이도 자기공명영상촬영술, 측두골 전산화단층촬영술과 골 동위원소 검사를 시행하였다. 이 검사 모두에서 병소를 판단할 수 없었고, 일반 혈액 검사 상에서도 정상 범위였다. 치료로는 전신마취 하에 광범위 절제술을 시행하였다. 이내절개술을 통해 고막에서 약 2 mm 떨어진 골부외이도에, 뒤쪽 후하방 일부만 제외하고 약 270도에 걸쳐 피부 절개를 하였다. 이 절개선 양끝에서 외이도에 평행하게 바깥쪽으로 연장하여 antitragus까지 골부 및 연골부 외이도의 약 270도 부위를 하나로 제거하였으며, 절제연은 종양으로부터 내측은 약 1 cm 외측은 약 2 cm의 경계를 두었다. 수술시 시행한 동결절편조직 검사상 모든 경계에서 종양세포는 없었으나 제거된 조직의 심부에서 종양세포가 양성으로 판정되어, burr를 이용해 골막과 외이도 골의 일부를 drilling 하여 제거했고, 수술로 인한 피부 결손부위는 외이도의 전하부를 제외한 전체 외이도의 약 3/4으로, 대퇴부에서 채취한 피부를 이용해서 전층 피부이식술을 시행하였다. 이식된 피부는 남아있는 외이도 피부에 봉합하였으며, 수술용 장갑의 장지 부분을 잘라서 그 안에 솜을 삽입해서 약 2주간 팩킹을 하였다. 외이도의 협착을 예방하기 위해 귓속형 ear mold를 제작하여 약 90일간 착용하도록 하였다. 이때 이 충만감이 없도록 ear mold에 큰 구멍을 만들었다. 병리조직검사상 microcystic adnexal carcinoma로 판정되었으며 절제된 모든 경계부에서 종양의 증거는 없었다. 술 후 9개월이 지난 현재 이식된 피부는 잘 생착되어 있으며 재발 및 외이도 협착 소견 없이 계속 추적관찰 중이다.

고     찰

   Microcystic adnexal carcinoma는 1982년 Goldstein 등¹⁾이 6예를 처음으로 보고하였으며, 대부분 두경부영역, 특히 상, 하구순부를 포함한 중심 안면부에서 주로 발생하지만, 액와부, 둔부, 체간 등에서도 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾ 외이도와 관련된 microcystic adnexal carcinoma는 1예가 보고되었지만,⁵⁾ 순수하게 외이도 내에서 발생한 예는 없었다. 현재까지 100예 이상 보고되었고, 진단시 나이는 18세부터 82세까지 다양하며, 남녀 성별의 차이는 없고 백인에서 주로 발생하는 것으로 알려져 있다.²⁾
   임상적으로 서서히 자라는 단단한 결절, 반 또는 낭종성 종물의 형태로 수년에 걸쳐 서서히 진행되기도 한다. 증상이 없는 경우가 대부분이지만 무딘감각, 압통, 감각이상과 경우에 따라서는 충만감 등의 증상을 나타낼 수 있고 이러한 증상은 신경주위로의 침범을 암시하는 소견일 수 있다.²⁾ 이학적 검사상 보통 매끄럽고 표면에 궤양이 없어서 대부분의 악성종양과는 구별이 된다. 임상적으로 구별되어야 할 질환으로는 단순낭종, 기타 피부부속기종양, 기저부세포암종, 편평세포암종 등이 있다. 여러 보고에서 방사선 치료 병력과 이 종양사이의 인과관계에 대해 보고하고 있기 때문에, 만약 microcystic adnexal carcinoma가 의심된다면 원인인자로서 방사선 치료의 과거력에 대해 자세히 알아 보아야한다.^3)6)7)8)9)
   Microcystic adnexal carcinoma는 국소 침습성과 파괴성이 강하며, 신경주위로 파급을 잘하여 광범위 절제 후에도 재발을 잘하는 것으로 알려져 있다. Birkby 등¹⁰⁾은 하구순부의 종양이 하악골로 침범된 1예를 보고하기도 하였다. 하지만 종양에 의한 원격전이나 사망 등을 보고한 예는 현재까지 2예에서만 보고되어 다른 악성종양에 비해 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.⁴⁾¹¹⁾
   조직학적으로 각질로 채워진 낭종과 유기저세포(basaloid cell)로 구성된 대(cord), 그리고 desmoplastic stroma내로 함입되어 있는 관 모양의 구조물을 특징으로 한다(Fig. 2). 면역조직화학적 염색 결과는 carcinoembryonic antigen(CEA), epithelial membrane antigen, 그리고 cytokeratin 등이 발현되는 에크린 및 모발 기원의 종양임을 나타낸다.¹²⁾¹³⁾ 비록 연속적인 종양 성장을 보이지만, 간혹 원발부위와 떨어진 곳에서도 종양이 관찰되며, 표피하 지방조직으로 침범하기도 하고, 주위조직 특히, 신경으로 침범하는 경향을 가지고 있다. 이러한 침습성에 비해 microcystic adnexal carcinoma의 조직학적 소견은 보통 세포이형성(cytologic atypia), 유사 분열(mitosis), 또는 괴사 등이 나타나지 않기 때문에 양성종양으로 잘못 진단되는 경우가 종종 일어나지만 종양의 심부에서는 세포이형성 및 유사분열 등을 관찰 할 수 있다. 표피는 비교적 정상이며 진피의 종양부분과의 연결이 없는 것이 보통이다. 이 종양은 다른 표피부속기 종양과 비슷한 세포조직학적 소견으로 반상경피양기저세포암종(morpheaform basal cell carcinoma), 한선종(syringoma), desmoplastic trichoepithelioma, 모발선종(trichoadenoma), 편평세포암종 등과 감별되어야 한다. 그리고 진단의 오류를 피하기 위해 심부에서 조직을 채취하는 것이 바람직하다.
   치료로는 방사선 치료, 광범위 절제술, Mohs 현미경하 수술 등이 알려져 있다. 일반적으로 microcystic adnexal carcinoma는 방사선 치료에 내성을 나타내어 방사선 치료 후에 대부분 재발한다고 알려져 있다.¹⁴⁾¹⁵⁾ 강한 침습성으로 인하여 종양으로부터 5 cm 이상의 경계를 두고 시행한 광범위 절제술에서도 재발하였다는 보고가 있으며,⁶⁾ 절제술과 이에 뒤따른 방사선 치료 병합요법으로도 재발이 보고되었다.¹⁰⁾ 대부분 재발은 3년 이내에 발생하지만 30년이 지난 후에도 재발을 보고하여 장기간에 걸쳐 꾸준한 추적관찰이 필요할 것으로 생각된다.¹⁶⁾ 그에 반해 Mohs 현미경하 수술은 완치확률이 가장 높은 것으로 알려져 있다.¹⁷⁾ 이 기법은 피하조직을 피부에 평행하게 각각의 층별로 제거하고, 이 조직표본을 수술실에서 바로 현미경으로 관찰하여 외측연 및 심부연 등 모든 절제연에서 종양의 침범여부를 관찰할 수 있기 때문이다. 그렇지만 현재까지는 장기간 추적관찰이 안되었다는 단점이 있으며, 본 증례에서는 원통형의 외이도에서 종양이 발생하였기 때문에 기술적으로 Mohs 현미경하 수술이 힘들었고, 피부표면에서는 종양과 충분한 경계를 두었고 심부조직에서도 외이도 골부까지 드릴을 이용해 제거하여 충분한 유리 절제면을 확보하였다. 또한 종양으로부터 좀더 정상조직을 제거할 수도 있었으나, 종양의 위치와 해부학적인 구조상 내측면으로는 고막이 있고 외측면으로는 이개가 있어서, 광범위한 절제 시에는 청각장애 및 이개기형 유발 가능성이 있고 병변이 작아서, 비록 절제된 조직이 작으나 제거된 조직 변연부에 종양세포가 없음을 확인한 후에 환자를 추적관찰하기로 하였다.
   요약하면 microcystic adnexal carcinoma는 재발 가능성이 높은 공격적이고 파괴적인 피부암으로서 임상적 및 조직학적으로 양성종양으로 오진될 가능성이 높고 또한 그에 따른 부적절한 치료로 빈번한 재발을 보이는 질환이다. 따라서 조기진단 및 적절한 치료만이 완치율을 높일 수 있고 이환율 및 재발율을 최소화 할 수 있을 것이다. 조직생검시는 충분히 깊게 시행하여야 하며, 초치료시 정상조직으로 보이는 부위도 충분히 포함시키는 광범위 절제술을 포함한 적극적 치료가 필요하리라 생각된다.

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