교신저자：류준선, 780-714 경북 경주시 석장동 1090-1번지 동국대학교 의과대학 경주병원 이비인후과학교실
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서     론

   상후두의 무기력이나 과다한 점막에 의해 흡기시 상기도폐색을 일으키는 질환인 후두연화증(laryngomalacia)은 주로 신생아 및 영아기에 발생하는 질환으로 알려져 있다. 성인에서의 후두연화증에 의한 기도폐색은 흔하지는 않지만 세계적으로 몇몇 보고들이 있었으며,^1)2)3)4) 기전은 주로 두부손상이나 수술후 혼수상태에 동반한 신경전달체계의 이상으로 발생하는 것으로 추정되고 있다.^3)5)6)7)8) 최근 저자들은 기관절개술이 필요하였던 당뇨병성 케톤산증(diabetic ke toacidosis)에 합병된 후천성후두연화증 1예를 치험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   50세 남자로 내원전 5일간 폭음한 이후로 급성호흡곤란이 발생하여 응급실로 내원하였다. 내원당시 환자는 심한 호흡곤란과 함께 구음장애(dysathria)를 호소하였다. 환자는 과도한 음주력과 흡연력이 있었으나 당뇨를 진단받은 적은 없었으며 가족력 상에서도 특이사항은 없었다.
   이학적검사상 흡기시 심한 천명이 들렸으며 후두내시경검사상 전반적인 부종과 함께 점막은 회갈색으로 변색되어 있었고, 흡기시에 후두개와 피열후두개주름이 내측으로 허탈되어 기도를 완전히 막는 소견을 보였다(Fig. 1).
   응급실에서 시행한 혈액검사상 혈당수치는 517 mg/dL, 뇨당은 1000 mg/dL 이상으로 매우 증가되어 있었고, 혈중 케톤치가 50 mg/dL으로 측정되었다. 동맥혈가스분석상 pH 7.24, PCO₂ 18.6 mmHg, PO₂ 126.6 mmHg, SaO₂ 98.3%, HCO₃ 7.7 mEq/L로 전형적인 당뇨병성 케톤산증의 소견을 나타냈다. 혈중 전해질 농도도 Na 126 mEq/L, K 5.6 mEq/L, Cl 83 mEq/L으로 불균형을 보였다. 흉부단순촬영에서는 특이소견 없었다.
   환자는 호흡곤란이 심하여 응급실에서 기관삽관술을 시행하였다. 이때 후두개와 피열연골부의 부종이 심하여 내경 6.0 mm의 가는 튜브로 삽관이 가능하였으며, 이후 원활한 환기가 이루어지지 못하였으므로 국소마취하에 기관절개술을 시행하여 내경 7.5 mm의 기관캐뉼라로 교환하였다. 술후 호흡곤란의 증상은 완전히 호전되었다.
   술후 2일째 혈액검사상 공복시 혈당은 180 mg/dL, 산소를 2 L/min으로 주는 상황에서 동맥혈 가스분석상 pH 7.38, PCO₂ 23.0 mmHg, PO₂ 126.6 mmHg, SaO₂ 99.3 %, HCO₃ 22.1 mEq/L로 대사성 산증은 교정되었으며, 후두내시경검사상 후두개와 피열연골부의 부종과 충혈은 감소되어 있었고, 호흡시 정상적인 상후두와 성대의 움직임을 보여 급속하게 호전된 양상을 확인할 수 있었다(Fig. 2). 환자는 술후 4일째 발관을 시행하였고 케톤산증이 완전히 교정된 술후 1주일째 양호한 상태로 퇴원하였다.

고     찰

   후두연화증(laryngomalacia)이란 후두개를 비롯한 상후두부의 기형이나 무기력으로 인하여 흡기시 기도가 좁아지면서 천명이 들리는 것으로서 유아기 천명의 가장 흔한 원인으로 알려져 있다.⁹⁾¹⁰⁾ 대부분이 선천성, 일과성이지만 1981년 Templer 등이 선천성 후두연화증 환자가 성인까지 증상이 지속된 증례를 보고하면서 처음으로 후천성 후두연화증(acquried laryngomalacia)이라는 용어를 사용하였고¹¹⁾ 그 이후로 성인에서 수술이나 두부손상 이후에 발생한 후두연화증에 대한 보고가 여러번 있었다.¹⁾²⁾³⁾
   Peron 등⁴⁾의 보고에서는 수술등 외상이 원인이었던 증례 이외에 약물과용과 알콜중독, 무산소성 뇌손상, 뇌막염 등 이후에 발생한 혼수에 동반된 후두 연화증 환자들이 포함되어 있는데, 본 증례에서처럼 혼수를 동반하지 않은 상황에서 케톤산증 등의 대사성 원인으로 발생한 환자에 대한 보고는 없었다.
   후두연화증의 원인기전은 아직까지 확실하게 밝혀지지 않았고 논란의 여지가 많아 후두연골의 미성숙이나¹²⁾ 신경-근육조절 이상 등의 가설이 제시되고 있으나 실제로 후두연골의 조직학적 이상은 증명된 바가 없으며¹³⁾ 현재 가장 지지를 받고 있는 학설로는 신경학적인 이상에 의한 것이라는 주장들이다.^3)5)6)7)8) 이중 Thompson 등⁵⁾은 처음으로 유아후두에서 탈신경화가 상후두의 내측허탈을 일으킴을 증명하였고, Martin 등⁶⁾은 이러한 비정상적 신경전달계통의 시작이 의핵(nucleus ambigious) 이라고 주장하였다.
   후두연화증에서 흔히 관찰할 수 있는 기도폐색의 양상을 보면 피열연골부위가 흡기시 허탈을 보이거나, 튜브모양의 후두개 허탈, 또는 후두개가 인두후벽으로 전위되어 기도를 막는 형 등 여러 가지 형태로 분류가 되는데, 대부분의 선천성은 피열후두개주름과 설상연골(cuneiform cartilage)이 앞쪽으로 허탈되는 양상을 보이지만 성인형의 경우에는 드문 것으로 알려져 있다.²⁾¹⁴⁾ 본 증례에서도 후두내시경검사상 무기력해진 후두개 자체가 내측으로 허탈되면서 기도를 완전히 막아버리는 형태로 상기도 폐쇄를 일으킨 것이 관찰되었다. Woo²⁾는 후천성 후두연화증이 기도폐쇄를 일으키는 기전에 대하여 설득력 있는 주장을 하였는데, 이는 중추신경손상이나 후두외상에 의한 운동신경 조절실조가 인두의 전후공간을 좁게 만들고, 흡기시 빠른 공기의 흐름에 의해 생긴 큰 음압으로 인하여 후두개를 인두후벽 쪽으로 계속 당겨오게 되어 결국 후두개의 현수인대(suspensory ligament)가 약해져 상기도 폐쇄를 악화시킨다는 것이다.
   본 증례에서 후두연화증이 발생한 병리기전은 당뇨병성 케톤산증이라는 전신대사장애가 중추신경의 전달체계에 장애요인으로 작용하였을 것으로 추측되며, 기도를 확보한 상태에서 보존적 요법으로 대사교정이 이루어짐에 따라 급속하게 호전된 것으로 보아, 후두연화증이 신경전달의 이상에 기인한다는 설을 뒷받침하는 소견이 될 수 있다고 사료된다. 한편 당뇨병성 케톤산증은 일반적으로 혈액내 산도(pH)가 7.3 이하, 혈청의 중탄산염(bicarbonate) 농도가 15 mEq/L 이하 및 혈당이 250 mg/dL 이상이고 중등도의 케톤뇨 혹은 케톤혈증이 있을 경우에 진단이 가능하다.¹⁵⁾
   후천성 후두연화증의 치료는 본 증례처럼 기도삽관이나 기관 절개가 필요한 경우는 드물고, 원인질환을 치료하는 보존적인 치료가 우선되어야 한다고 알려져 있다.¹⁶⁾
   예후를 살펴보면 특별한 치료 없이도 신경계의 상태가 좋아지면서 호전되는 경우도 있으나²⁾ 중추신경계의 손상정도와 회복정도와는 유의한 상관관계가 없다고 알려져 있다.⁴⁾

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3. Archer SM. Acquired flaccid larynx: A case report supporting the neuro logic theory of laryngomalacia. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1992;118:654-7.

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