교신저자：안성기, 682-714 울산광역시 동구 전하1동 290 울산대학교 의과대학 울산대학교병원 이비인후과학교실
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서     론

   후두에 발생하는 신경섬유종은 매우 드문 질환이다. 1925년 Suchanek¹⁾에 의해 처음으로 보고된 후로 간헐적인 보고가 되고 있다. 국내에서는 Sunoo 등²⁾이 후두의 선천성 신경섬유종 1예, Lee³⁾가 후두에서 발생한 신경섬유종 1예를 각각 보고하였다. 그러나 후두 중 성대에서 발생한 신경섬유종은 국내에서 보고된 바가 없다. 신경섬유종은 후두에 단발성으로 발생하거나 다발성 신경섬유종증인 von Recklinghausen병의 일부로서 발생할 수 있다.^4)5)6)7) 호발부위는 피열후두개 주름(aryepiglottic fold) 또는 피열연골(arytenoid cartilage)이며 이는 주로 상후두신경(superior laryngeal nerve)의 분지들에서 기원한다고 알려져 있다.⁴⁾⁸⁾ 치료는 종양을 완전 절제하는 외과적 방법이 가장 좋은 것으로 알려져 있다.^9)10)11)
   최근 저자들은 애성을 주소로 내원하여 조직검사에 의해 성대에서 발생한 단발성 신경섬유종으로 확진된 1예를 치험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   환자는 40세 남자로 약 3개월 전부터 시작된 애성을 주소로 본원에 내원하였다. 과거력이나 가족력은 특이사항이 없었다.
   이학적 검사에서 우측 진성대에 원형의 종괴가 관찰되었다. 양측 성대의 가동성은 정상이었다. 경부의 촉지되는 림프절은 없었다. 그리고 피부의 특별한 반점 소견도 없었다. 임상검사에서 심전도, 혈액검사, 소변검사 및 혈액화학검사에서도 모두 정상 범위였다. 이상의 검사 소견으로 후두 폴립 또는 양성 종양을 의심하여 현수 후두경(suspension laryngoscope)하에서 수술을 시행하였다. 수술 소견으로는 우측 진성대에 약 0.9×0.9 cm 크기의 단단하고 원형인 회백색의 종괴가 관찰되어 완전 절제를 하였다(Fig. 1A and B). 후두의 다른 부분은 특이한 소견은 없었다.
   수술 후 시행한 병리 조직학적 검사에서 종괴는 중층편평상피로 피복된 점막아래에 위치한 피막을 갖지 않는 난원형으로 장경이 0.9 cm이었다. 점막은 팽창되어 보일 뿐 미란 또는 궤양을 동반하지 않았고 매끈하였다. 주위조직과는 비교적 경계가 명확한 회백색의 고형성 종괴로 고무양 경도를 가지며 절단면이 균질하고 이차적 변성은 관찰되지 않았으며 미끈미끈하였다. 현미경 소견상 종괴는 비교적 풍부한 점액양 및 교원질성 기질의 배경에 방추형 세포들(spindle cells)이 서로 얽혀있는 모양의 불규칙한 배열을 보였고 일부 세포들은 파장형 핵들(wavy nuclei)을 보여 주었다. 그러나 세포의 비정형성이나 유사분열상은 관찰되지 않았다. 그리고 정상적인 장점액선들(seromucinous glands)이 종괴내에 갇혀 있었다(Fig. 2A). 방추형 세포들은 S-100 단백이 강하게 발현되어 Schwann 세포 기원임을 보여주었다(Fig. 2B). 또한 대부분의 방추형 세포들은 vimentin에 강양성이었으며 smooth muscle actin은 산재한 작은 혈관들의 벽 및 갇혀있는 장점액선의 주위에서만 발현되었다.
   병리조직학적 검사에서 신경섬유종으로 진단되어 이학적 검사 및 가족력을 재조사하였으나 특이한 소견을 관찰할 수 없었다. 환자는 외래 추적 관찰 중이며, 현재 특별한 재발 소견이나 애성은 없는 상태이다.

고     찰

   신경섬유종은 신경섬유의 초(sheath)에서 기원하여 신경섬유들을 포착(entrapment)하며 풍부한 교원질(collagen) 생성을 특징으로 하여 종괴가 신경섬유들을 둘러싸는 양성 말초성 신경초종양(benign peripheral nerve sheath tumor)이다.
   후두에서 발생하는 신경섬유종은 매우 드물다고 알려져 있으며 1925년 Suchanek¹⁾에 처음으로 보고된 후로 전세계적으로 약 60예 정도가 보고⁸⁾되고 있다.
   신경섬유종은 후두에 단발성으로 발생하거나 다발성 신경섬유종증인 von Recklinghausen병의 일부로서 발생할 수 있다. 빈도에 있어서 단발성으로 발생하는 경우가 다발성 신경섬유종증보다 높은 것으로 알려져 있다.^4)7)10)
   저자들이 치험한 1예에서는 단발성이었으며 가족력이나 피부에 반점 같은 특이 소견은 없었다. 발생 연령은 2세에서 70세까지 어느 연령에서나 발생할 수 있다. 그리고 성별에 대한 차이는 여자에서 약간 높거나 비슷하다고 한다.⁴⁾¹⁰⁾ 후두에서의 호발부위는 주로 성문상부인 피열후두개 주름 또는 피열연골이며 이는 주로 상후두신경의 종말 분지들이 이 부위의 점막하에 풍부하게 있기 때문으로 생각되어진다. 성대 및 성문하부에서 발생하는 경우는 매우 드물며 반회후두신경(recurrent laryngeal nerve)에서 기원한다고 알려져 있다.^4)8)10)
   임상 증상은 종양의 위치와 크기에 따라서 매우 다양하게 발현된다고 알려져 있다.⁴⁾⁹⁾ 증상으로서는 인후부의 이물감 또는 동통, 목을 깨끗이 하려는 반복적 헛기침(throat clearing), 만성 기침, 천명, 애성, 연하곤란 등 다양한 증상들이 나타난다. 저자들이 치험한 예에서는 크기가 작았고 또한 성대에서 발생하였기 때문에 애성만을 호소하였다고 사료된다.
   이학적 검사에서는 대부분 단단하고 평활한 표면을 가진 회백색의 종괴가 성문 상부에서 관찰된다고 한다. 성대에서 발생한 경우는 저자들의 경우처럼 종양의 크기가 성대의 가동성에 영향을 줄 정도로 크지 않다면 대부분은 정상 소견을 보인다고 알려져 있다.¹⁰⁾
   방사선학적 검사에서 단순 방사선 촬영은 도움을 주지 못하며 자기공명영상이 진단에 도움을 줄 수 있다고 한다.⁸⁾¹⁰⁾ T1 영상에서는 중간정도에서 강한 증강신호, T2 영상에서는 강한 증강신호, 그리고 gadolinium-enhanced T1 영상에서는 강한 조영증강신호를 보인다고 알려져 있다. 그러나 자기공명영상에서도 후두에서 발생한 다른 종양들과 신경원성 종양(neurogenic tumor)을 위의 소견들로 감별할 수는 있지만 신경섬유종과 신경초종(schwannoma)의 감별은 힘들다고 한다.
   병리조직학적 검사에서는 현저한 교원질 생성과 마이엘린 생성 Schwann 세포와 섬유아세포의 증식이 특징적이다. 축삭(axon)은 종양 안으로 포착되는 것으로 알려져 있다. 교원질 삭(collagen bundle)들은 크기가 불규칙하며 두께도 다양하다. 핵은 보통 신장되어 있고 유사분열 또는 현저한 다양성(pleomorphism)을 관찰할 수 없다. 그리고 S-100 단백질에 양성 반응을 보인다.^7)11)12) 저자들의 경우에서도 위와 같은 소견을 관찰할 수 있었다.
   치료는 외과적으로 완전하게 절제하는 것이 가장 좋은 것으로 알려져 있다.^6)9)12) 수술적 방법은 임상증상, 종양의 크기, 그리고 위치에 의해서 결정이 된다. 성문 상부에 위치한 작은 종양의 경우는 직접 후두경 또는 현수 후두경으로 제거할 수 있으며 성문 상부에 위치한 큰 종양이나 성문 하부에 위치한 모든 종양은 수술시 시야 확보를 용이하게 하기 위하여 외측 인두절개술(lateral pharyngotomy), 후두절개술(laryngotomy), 또는 외측 갑상연골절개술(lateral thyrotomy) 등과 같은 외부 접근법을 이용하여 제거한다. 후두에 발생한 신경섬유종은 완전 절제를 하지 않으면 재발의 가능성이 높기 때문에 반드시 완전 절제를 해야 된다. 재발은 신경초종보다 높다고 알려져 있으며,¹⁰⁾ 특히 다발성 신경섬유초종인 경우에 더 흔하다고 한다. 그리고 신경섬유종은 악성변화를 일으킨다고 되어 있으며 특히 유전성인 경우에 더 흔한 것으로 알려져 있다.⁴⁾¹⁰⁾
   후두에서 발생한 신경섬유종은 사실상 수술 전에 진단을 하기 어렵다. 증상, 이학적 검사, 그리고 방사선학적 검사를 통해서 이 질환의 가능성을 인지하고 의심함으로써 진단 및 적절한 치료에 보다 가깝게 접근할 수 있다고 사료된다.
   저자들은 애성을 주소로 내원하여 성대에 단발성으로 발생한 신경섬유종 1예를 치험하였기에 이를 보고하는 바이다.

1. Suchanek E. Neurinoma des Kehlkopfernganges. Monatsschr Obernheilk 1925;50:613.

2. Sunoo DH, Kim HK, Paik MK. A case of congenital neurofibroma of the larynx. Korean J Otolaryngol 1979;22:103-5.

3. Lee KH. A case of neurofibroma in larynx. Korean J Otolaryngol 1980;23:339-41.

4. Barnes L, Ferlito A. Soft tissue neoplasm. In: Ferlito A editor. Neoplasms of the larynx. 1st ed. London: Churchill Livingstone;1993. p.265-304.

5. Bastian RW. Benign vocal fold mucosal disorders. In: Cummings CW, Fredrickson JM, Harker LA, Krause CJ, Schuller DE, editors. Otolaryngology-Head and Neck Surgery. 3rd ed. St. Louis: Mosby Year Book;1998. p.2096-129.

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7. Koc C, Luxenberger W, Humer U, Friedrich G. Bilateral ventricular neurofibroma of the larynx. J Laryngol Otol 1996;110:385-6.

8. Tanaka H, Patel U, Coniglio JU, Rubio A. Solitary subglottic neurofibroma: MR findings. AJNR 1997;18:1726-8.

9. Zobell DH. Massive neurofibroma of the larynx: a case report. Laryngoscope 1963;74:233-40.

10. Srinivasan V, Nicholas DS. Pathologic quiz case 1. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1996;122:1012-4.

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