교신저자：우훈영, 139-707 서울 노원구 상계 7동 761-1  인제대학교 의과대학 상계백병원 이비인후과학교실
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서     론

   난청을 호소하는 사람 중 이음향방사에서는 정상으로 나타나나 뇌간유발반응검사에서는 비정상적인 소견을 보이는 환자, 즉 외유모세포는 보존되어 있으나 그 뒤의 청신호의 전달에 문제가 있는 경우를 청신경병증(Auditory neuropathy)이라고 한다.¹⁾ 환자는 순음청력검사상 경도의 난청을 보이는 경우가 많으나 언어판별능력은 매우 떨어지는 것이 특징이다. 다른 신경증을 동반하는 경우가 많아 다발성신경병증의 전구단계로 생각되어지기도 한다. 최근 저자들은 언어발달이 늦고 경도의 운동실조 증상을 주소로 내원한 만 4세된 여아에서 이음향방사에서는 정상소견을 보이나 뇌간유발반응검사에서는 반응이 없는 환아를 경험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   4세 여아가 생후 36개월부터 소리에 반응이 느려지고, “할머니, 아줌마” 정도의 어휘만 구사하는 등 전반적 언어 발달이 지연되면서 경도의 운동 실조도 동반되어 내원하였다. 내원당시 시행한 이경검사상 우측 고막이 황갈색을 보이며 pneumatic otoscopy 검사상 고막의 가동성 감소가 관찰되었다.
   청력검사는 무음향방음실(Industrial Acoustics Company, type 5, New York, U.S.A.)서 실시하였으며 임피던스청력검사의 고실도 검사에서는 우측은 B형이, 좌측은 정상형이 나타나, 우측 삼출성 중이염 진단하에 2주간 항생제를 투여하였다. 한 달 후 여전히 같은 증상을 호소하며 다시 내원한 환아는 정상 고막소견 및 pneumatic otoscopy 검사에서도 정상 반응을 보였으며, 임피던스 청력검사에서도 고실도가 양측 모두 A형이 나타났으나 등골근 반사는 동측, 반대측 모두 음성이었다. ILO-92 OAE system(Otodynamics, LTD., United Kingdom)을 사용한 이음향방사검사(유발이음향방사, 변조이음향검사)에서 유발이음향방사는 좌측 response 21.4 dB, wave reproducibility 99%, 우측 response 24.1 dB, wave reproducibility 99%로 정상소견이었다. 변조이음향검사도 정상 반응을 나타냈다(Fig. 1). 뇌간유발반응에서는 70, 80, 90 dB 모두에서 wave I부터 파형 형성이 안되었다(Fig. 2). Brain MRI촬영에서는 이상소견이 관찰되지 않았으나 이학적 검사 및 신경학적 검사상에서 경도의 운동실조증상을 보이면서 심부건반사가 관찰되지 않아 청신경병증 의심 하에 Visual evoked potential(VEP) 검사와 신경전도속도 검사를 시행하였으며 VEP는 정상, 감각 신경검사에서는 정중신경(median nerve)과 척골신경(ulnar nerve)의 신경전도속도 지연이 관찰되었고, 비복신경(sural nerve)과 천비골신경(superficial peroneal nerve)의 경우는 반응이 나타나지 않았다(Table 1). 운동 신경의 경우에는 정중신경, 척골신경, 비복신경, 그리고 후경골신경(post. tibial nerve) 모두 정상 신경전도속도가 관찰되었다(Table 2).

고     찰

   Davis와 Hirsh가 1979년 청력은 측정되나 뇌간유발반응검사(auditory brainstem response；ABR)파형은 측정되지 않는 환자를 보고²⁾한 이래 central auditory dysfunction,³⁾ brainstem auditory processing syndrome,⁴⁾ auditory neural synchrony disorder⁵⁾ 등 다양한 병명으로 기술되어 오다 1996년 Starr 등¹⁾이 뇌간유발반응검사는 반응이 없거나 심한 장애인데 비해 이음향반사는 정상인 환자들에 청신경병증(auditory neuropathy)이란 진단명을 사용한 이후 상기 진단명으로 많은 보고들이 계속되고 있다.⁶⁾⁷⁾⁸⁾
   전통적으로 난청은 전음성난청과 감각신경성 난청으로 나뉘고 감각신경선 난청은 미로성과 후미로성으로 분류되어 왔다.
   본 환자의 난청은 후미로성으로 분류되나 정상 이음향방사는 정상 외유모세포를 의미하므로 좀더 정확히는 “후외유모세포(post-outer hair cell)”로서 내유모세포, 혹은 내유모세포와 수지상세포와의 신경연접 부위, 나선신경절, 제 8 신경의 단독 병변 이거나 혹은 복합 병변의 가능성이 있으나⁶⁾ 현재의 검사 기술로는 조직학적 검사에서만 구분이 가능하므로 생체에서 확실한 병변 부위를 알 수는 없다.
   Starr 등¹⁾은 뇌간유발반응검사와 말초 신경검사, 심근건반사 등을 통해 10명의 환자중 8명에서 다른 말초신경병증(peripheral neuropathy)을 동반하는 것으로 보아 청신경병증은 단독 혹은 전신적인 말초신경병증의 일부로 나타난 병변이라 하였다. 이러한 말초신경병증의 발현양상은 다양하여 Berlin 등⁹⁾은 Charcot-Marie-Tooth 같은 유전성 감각신경성 신경병증(hereditary sensory-motor neuropathy)이나 프리이드라이히 운동실조증(Friedreich's ataxia)에서 많이 나타난다고 보고하였다.
   임상적으로는 난청이 첫 증상으로 다른 말초신경병증 증세가 나타나기 수년전부터 시작된다.¹⁾
   최근에는 청신경병증환자에서 전정기능검사 결과 현훈 등의 증상은 없으나 전정기능의 감소가 동반되어 있다는 보고도 있다.¹⁰⁾¹¹⁾
   청신경병증환자에서 뇌간유발반응검사 파형이 기록되지 않는 기전은 특히 탈수초성 신경병증(demyelinating neuropathy)의 경우 축삭의 탈수초성 병변을 지날 때 신경자극의 속도가 저하되고 그 부위를 지난 후에는 정상 속도가 되므로 결과적으로 신경전달속도가 떨어지고 병변이 여러 축삭에 걸쳐 있을 때는 전체 신경활성전위에 변화가 와서 뇌간의 신경자극에 장애를 준다. 이러한 장애로 인해 청신경 및 뇌간내 청각전도로의 temporal synchrony가 변하여 청신경과 뇌간전류가 청각신호(acoustic signal)와 정확히 timelock되지 않아 통합 계산되어지는 과정 중 삭제되어 주변 전기적소음과 구분되지 않아 뇌간유발반응검사 파형이 나타나지 않는다. 뇌간유발반응검사 파형을 나타내기 위해서는 뇌간 부위의 neural synchrony가 필요하나 음향의 감지에는 필요하지 않다. 따라서 소리는 들을 수는 있으나 temporal dyssynchrony에 의한 청신경의 비정상적인 temporal encoding은 언어감지(speech perception)에 심각한 장애를 주기 때문에 청신경병증의 일반적인 증상인 순음청력은 다양하게 감소하나 어음명료도는 더욱 저하되는 양상이 나타난다.¹²⁾ 중추성 난청(central hearing loss)에 대한 검사로 middle과 long latency evoked potential 검사로 시행한 보고도 있으나 그 결과는 일정치 않다.¹⁾ 청신경병증의 발생빈도는 정학하게 알려져 있지 않으나 0.23%(1/433)라는 보고⁷⁾가 있으며 신생아의 경우 고빌리루빈혈증이 가장 큰 위험인자이다.¹³⁾
   소아 청신경병증의 치료는 통상적인 감각신경성 난청과는 달리 보청기에 의한 증폭이 temporal function을 향상 시키지는 않으므로 그 유용성은 한계가 있어 독순술(lip reading)이나 vibrotactile device 등으로 언어 발달 치료를 시행하고 있다.⁷⁾
   다른 치료 방법으로는 인공와우 이식을 시도하는데 이는 말초 청신경의 탈수초(demyelination) 상태에서 전기자극이 synchronous 뇌간유발반응검사를 나타낸다는 것¹⁴⁾에 근거를 두고 있으나 정상적인 외유모세표를 파괴한다는 문제점과 인공와우이식 후 음감지능력은 일부증가하나 청신경병증 환자에서 청력의 자연적 호전 및 변동이 있을 수 있으며 일부는 보청기의 도움을 받을 수 있으므로 모든 청신경병증 환자에게 인공와우이식을 시도하지는 않고 고도의 난청이 있으면서 보청기의 증폭으로 도움을 받지 못하는 환자에서 인공와우이식을 신중히 고려해야 한다.¹⁵⁾¹⁶⁾
   본 환자는 연령과 불안 상태로 수면 후에 검사를 시행하여야 했으므로 순음 및 어음청력검사는 시행하지 못했으나 뇌간유발반응검사 상 반응이 없고 이음향방사가 정상이며 등골근반사가 없고 정중신경, 척골신경, 비복신경, 천비골신경을 이용한 감각신경 검사에서 신경전도속도는 감소하고 운동신경의 전달속도는 정상이 었으며 VEP도 정상소견인 것으로 보아 청신경병증을 동반한 말초신경병증 환자로 사료된다.
   청신경병증은 이음향방사를 청력검사에 널리 이용함에 따라 진단 예가 증가하고 있는 질환으로 신생아 청력 선별검사시 이음향검사에 의한 정상아 판정에 신중을 기할 것이 요구 된다.

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