교신저자：김성완, 135-090 서울 강남구 삼성동 171-1번지  지방공사 강남병원 이비인후과
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서     론

   섬유성 조직구종은 형태학적으로 근섬유아세포와 조직구가 주된 구성세포인 종양으로서, 1961년 Kaufmann과 Stout에 의해 처음으로 명명되었다.
   문헌 고찰상, 섬유성 조직구종이 하인두, 후두, 기관, 폐 등에서 발생한 예는 수차례 보고되었지만^1)2)3)4) 두경부에서 발생한 예는 상대적으로 드문편이며, 두경부중에서도 특히 부비동에서 발생한 예는 더욱 발생빈도가 낮은 것으로 알려져 있다.
   1977년 Blitzer 등⁵⁾은 두경부의 다양한 부위에서 발생한 섬유성 조직구종 32예를 고찰하였는데 부비동에서 발생한 6예중 2예는 사골동, 4예는 상악동이었다. 현재까지도 양성 섬유성 조직구종이 부비동에서 발생한 예는 극히 드물며, 아직까지 국내에서 보고된 예는 없다.
   저자들은 63세 여자의 전두사골동에 발생한 양성 섬유성 조직구종을 종양적출술로 치유한 1예를 경험하였기에 문헌 고찰과 더불어 보고하는 바이다.

증     례

   2000년 8월, 63세 여자환자가 미간부위의 돌출된 종물을 주소로 내원하였다. 환자는 내원 7년 전 전두사골동 점액종으로 타병원 성형외과와 이비인후과에서 각각 절제생검술과 우측 내시경 부비동 수술을 시행 받은 후 재발하여 수차례 흡인술을 시행받았다. 내원 1개월 전 타병원 이비인후과에서 시행한 부비동 전산화단층촬영과 자기공명영상촬영상 점액낭종이 의심되어 내시경 부비동 수술을 위해 본원으로 전원되었다.
   과거력상 당뇨병과 고혈압으로 약물 복용중이었고, 외관상 비교적 건강한 모습이었다. 가족력상 특이사항은 없었다. 이학적 검사상 미간부위에 3×3.5 cm 크기의 돌출된 부드럽고 동통이 없는 종물이 촉지되었고 우측 비강내 특이소견은 없었으며 경부 림프절은 촉지되지 않았다. B형 간염 표지항원이 양성인 것 이외에 술 전 검사실 성적 및 심전도 소견은 모두 정상 범위내 이거나 음성이었다.
   부비동 전산화단층촬영상 우측 전사골동 부위에 3×2.5 cm 크기의 외장성(exophytic) 낭성종물과 주위 골 미란이 관찰되었고 낭종내에 조영증강 되는 격막과 함께 후방부분에 불규칙하고 불균일하게 조영증강 되는 고형 성분의 소견을 보였다. 자기공명촬영상 T1 강조영상에서 전사골동 부분에 중심을 둔 2.5×2 cm 크기의 고신호강도를 보이는 종물과 그 주변부의 조영증강이 관찰되었다(Fig. 1).
   우측 내시경 부비동 수술시에, 우측 비전두관 부위에 두꺼운 피막을 가진 종양이 관찰되었고 절개를 하자 진한 적색의 액체가 흘러 나왔으며 그 후 피막을 부분 절제하여 조직검사를 시행하였다. 병리조직학적 검사상 악성으로 추정되는 방추형 세포 종양으로 진단되었다.
   술 후 2개월 뒤 재촬영한 부비동 전산화단층촬영상 전두동에서 조영증강 되는 연부조직 음영과 주변의 골 파괴가 관찰되었고 병변은 전사골동까지 확장되어 있었으며 관상면상 뇌 전두엽의 경막과 접한 소견을 보이고 있었다. 자기공명촬영상 종물 주변의 뇌막에 조영증강 소견을 보였다(Fig. 2). 따라서 재발한 악성 종양으로 의심하여 최초 내시경 수술 3개월만에 종양적출술을 시행하였다. 양측 눈썹 절개(bilateral eyebrow) 접근법을 시도하였고, 약 3×3 cm 크기의 옅은 갈색과 회색이 혼합된 비교적 부드러운 표면의 낭성 종물이 전두사골동에 위치해 있었다. 종물은 전두동의 후상부벽까지 침범하여 뇌경막이 노출된 상태였으며 전두동의 전벽과 우측 안구의 지양판(lamina papyracea)이 부분적으로 파괴된 양상이었다(Fig. 3). 종양을 제거한 후 미용적인 보상 목적으로 좌측 하복부에서 얻은 지방조직으로 종양이 있던 공간을 채운 뒤 봉합하였다.
   적출물은 약 3.5×2.2×0.6 cm의 크기로 회색을 띠며 촉지상 부드러운 느낌을 주었으며 병리조직학적 소견상 H & E 염색시 방추형의 세포가 일렬 혹은 소용돌이 형태로 배열되어 있는 소견을 보였고 세포분열이나 이형성의 소견은 보이지 않았다(Fig. 4). 섬유성 조직구종, 평활근육종, 융기성 피부섬유육종등을 감별하기 위해 smooth muscle actin, muscle actin과 CD34에 대한 면역조직화학적 염색을 시행하였고 기질기원의 육종과 신경기원 종양을 감별하기 위해 vimentin과 S-100, 상피막항체(epithelial membrane antigen)에 대한 염색도 시행하였으나 모두 음성 소견을 보여 양성 섬유성 조직구종으로 최종 진단하였다.
   환자는 수술 후 특별한 임상경과 없이 8일째 퇴원하였고 현재 4개월째 재발 소견 없이 경과 관찰 중이다.

고     찰

   섬유성 조직구종은 1~70세의 다양한 연령에서 발생하며 남자에서 여자보다 약 2배정도 많이 발생하고 일광노출이 빈번한 피부와 안구조직에서 흔하게 발생한다. 하인두, 후두, 기관지, 폐 등의 호흡기와 두경부의 심부연조직, 사지, 후복막에서 발생한 예가 보고된 바 있지만 부비동과 비강을 침범하는 경우는 드물다.^1)2)3)4) 
   부비동에서 발생하는 경우에 환자들은 통증 등의 임상증상 없이, 급격히 성장하는 종괴에 의한 이물감을 호소하는 경우가 대부분이며 그 외 비폐색, 비출혈, 연하곤란, 호흡곤란을 호소할 수 있고⁶⁾ 악성인 경우 부종과 통증, 두통이 동반될 수도 있다.
   진단을 위해 검사실 검사및 전산화 단층촬영이나 자기공명촬영등을 시행해야하고 감별진단을 위해서는 병리조직학적으로 면역조직화학적 염색도 필요하다.
   병리조직학적으로 섬유성 조직구종은 조직구에서 유래하는데 조직구들은 기능성(facultative) 섬유아세포로서 조직구나 섬유아세포로 분화할 수 있다고 추정된다.⁷⁾ 섬유아세포는 소용돌이 형태나 성운(nebula) 형태로 정렬되어 있고 조직구들은 거품형태의 세포질을 포함하는 형태로 존재하거나 다핵거대세포를 형성하며 섬유성 조직구종의 조직학적 진단 근거가 된다. 양성의 경우 근섬유아세포 및 원시 간엽 세포와 유사한 세포들과, 혈관이 풍부한 기질내에 소용돌이 형태의 긴 핵을 포함한 방추형 세포로 구성되어 있으며⁸⁾ 세포분열이나 핵 이형성을 보이는 경우는 드물다. 악성은 악성 다형성 육종형 세포, 기이한 거대세포로 구성되어 있고 많은 세포분열 소견을 보이며⁹⁾ 원격전이와 신경주위, 혈관, 점막, 골로 침윤하는 경향이 있다. 그러나, 섬유성 조직구종의 악성 가능성에 대한 판단은 조직학적 소견보다는 국소적 병변의 양상 즉, 종양의 크기 및 위치(표재성 또는 심재성)등에 의해 더 영향을 받는다.¹⁰⁾ 하지만 섬유성 조직구종이 악성 양상을 보여도 반드시 좋지 않은 생물학적 행태를 보이는 것은 아니다. 유사한 조직소견을 가진 종양이라도 단순절제로 완치되는 경우가 있는 반면 급속한 성장을 보이면서 재발하거나 전이하는 경우가 있기 때문이다.¹¹⁾
   섬유성 조직구종에 대한 분류는 여러 차례 시도되었지만 일반적으로 인정되는 것은 없다. 최근 Hoffman과 Martinez 등¹²⁾은 섬유성 조직구종을 양성과 악성으로 분류한 후 양성은 양성 섬유성 조직구종, 비특이적 섬유성 조직구종, 악성은 악성 섬유성 조직구종, 염증성 섬유성 조직구종 등 2개의 하위 분류로 나누었다(Table 1). 이 분류는 환자의 나이, 병변의 위치, 생물학적 양상에 중심을 두어 조직학적, 임상적인 기준을 포함한 면에서 선행 분류법보다 발전한 것으로 볼 수 있다. 악성 섬유성 조직구종은 고 악성도(high grade) 육종으로서 대부분 70대 환자에서 발생하며 사지, 특히 하지와 두경부, 후복막의 심부 연조직에서 주로 발생한다. 염증성 섬유성 조직구종은 저 악성도 내지 중등도 악성 육종으로 60대 환자에서 많이 발생하며 급성 삼출성 반응과 미분화 조직구가 관찰되며 미만성의 호중구성 반응이 나타난다. 비특이적 섬유성 조직구종은 임상적으로 양성 소견을 보이면서 병리학적으로 악성의 특징을 가지고 있고 주로 노령 환자의 안면 피부에서 단일 궤양성 결절로 발생하며¹²⁾ 외상과 방사선 치료와 연관된 경우가 많아 진성 종양보다는 일종의 반응성 증식으로 생각된다. 양성 섬유성 조직구종은 일광노출 부위 피부, 특히 사지¹³⁾¹⁴⁾ 및 안구조직에서 주로 발생하며 성인의 가장 흔한 일차 간엽성 안구 종양이다.¹⁵⁾ 비피부성 양성 섬유성 조직구종은 양성 섬유성 조직구종의 1%를 차지하고 50세 이하에서 주로 발생하며¹⁴⁾ 외상, 일광노출, 만성 감염과 연관되어 있어 비특이적 섬유성 조직구종처럼 세포의 반응성 증식으로 생각된다.
   치료는 양성인 경우, 국소 절제술이 이 종양에서 가장 우선적인 치료방법이며⁶⁾ 완전 절제 후에는 국소 재발이 거의 없으나 불완전한 제거시 재발할 수 있다. 방사선 치료 및 항암요법은 양성 섬유성 조직구종에는 큰 효과가 없으며 악성인 경우 광범위 절제 후 국소 방사선 치료가 가능하고 방사선 치료에 민감한 경우가 많아 가장 효과적인 치료법이 될 수 있다. 보조 항암요법이 의미있게 생존률을 증가시키며 전이율을 감소시킨다는 보고가 있으나¹⁶⁾¹⁷⁾ 신체부위에 따라 치료결과는 다양하게 보고 되고 있다.¹⁸⁾
   비강과 부비동에서 섬유성 조직구종의 발생률이 매우 낮아 예후를 명확히 추정하기 어렵지만 양성인 경우 매우 좋은 예후를 보이는 반면 악성의 경우 매우 치명적일 수 있는데 Kauffman과 Stout은 8명의 악성 섬유성 조직구종의 환자중 3명이 치료 19개월 이내에 사망하였다고 보고하였다.¹⁹⁾ 부비동에서의 섬유성 조직구종의 발생률이 너무 낮고 추적기간이 짧아 의미있는 생존율을 나타내기 힘들지만 두경부 이외에서 발생시 표재성인 경우 4년 생존율은 65%이고 심부조직일 경우 34%라는 보고가 있다.¹⁰⁾
   본 증례는 전두사골동에서 발생한 양성 섬유성 조직구종으로서 국내에서는 아직 보고된 바가 없고 드문 예로 생각되어 보고하는 바이다.

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