교신저자：김경환, 140-757 서울 용산구 한강로 3가 65-207  중앙대학교 의과대학 이비인후과학교실

              전화：(02) 748-9576 · 전송：(02) 792-6642 · E-mail：cauent@netsgo.com

서     론

   결절성 근막염은 일반적으로 피하조직에서 발생하는 가성육종성 조직학적 특성을 가지는 섬유모세포의 양성 증식성 병변으로 Konwaler 등¹⁾에 의해 처음으로 보고되었다. 이 병변은 피하종양의 형태로 대부분 젊은 성인의 상완과 체간에서 호발하며 두경부 영역에서의 발생은 영아나 소아에서는 가장 흔하지만 성인의 경우에는 그 발생의 빈도가 낮다.²⁾³⁾⁴⁾
   두경부영역 특히 이하선부위에서의 발생은 더욱 그 빈도가 희귀하여 이비인후과적 영역에서의 국내 보고는 아직 이루어지지 않았으며 Barnes의 보고에 의하면 225예의 두경부 영역 결절성 근막염 중 이하선 부위의 종양으로 나타난 예는 전체의 5%(11예)였다.⁵⁾ 이하선 종양으로 나타나는 결절성 근막염은 다른 양성 및 악성 타액선 종양, 특히 육종과 감별되어야 하는데 발생빈도의 희박성과 더불어 결절성 근막염의 조직학적 및 임상적 특성으로 인해 감별 진단이 어려운 경우가 있다. 저자들은 36세 남자의 이하선에 발생한 결절성 근막염을 이하선 천엽절제술을 통해 치유하였기에 타액선 종양에서 감별진단의 하나로 그 병태, 진단, 치료에 대해 여러 논문의 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   36세 남자 환자가 1주일 전 우연히 발견한 좌측 이하선 부위의 종괴(Fig. 1)를 주소로 1999년 12월 21일 내원하였다. 흡연력은 15 pack-years이었고 과거력상 다른 특이한 소견은 없었으며 이하선부위의 외상이나 피부질환의 병력도 없었다. 문진상 체중 감소, 안면 마비, 애성 및 연하곤란은 없었다. 이학적 검진상 2×2.5 cm 크기의 가동성 없는 종괴가 좌측 이하선 부위에서 단단하게 만져졌으며 압통이나 통증이 동반되지 않았다. 경부 진찰 소견상 림프절 종대의 소견 및 기타 이상 소견은 없었다. 이하선 종괴에 대한 세침 흡인 검사에서는 단순 염증으로 보고되었고 이어 시행한 경부 전산화 단층 촬영(Fig. 2)에서 좌측 이하선의 천엽 및 일부 심엽에 걸쳐 2×1.8 cm 크기의 비교적 주위조직과의 경계가 명확한 종괴가 발견되었으며 종괴 변연부에서 조영 증가가 있었고 주위 조직 침범이나 병적 임파절을 관찰 할 수 없었다. 추가로 시행한 이하선 부위의 동위원소 스캔에서는 동위원소의 국소적 축적 없이 양측 모두 정상적 소견을 보였다.
   이상의 검사 소견으로 좌측 이하선에 발생한 양성종양 의심하에 2000년 1월 11일 전신마취하에 변형적 Blair형 피부 절개를 하여 좌측 이하선 천엽절제술을 시행하였다. 수술 소견은 2×1.8 cm 크기의 경계가 명확한 종괴가 이하선 근막의 안쪽인 천엽의 실질부위에서 관찰되었고 일부에서는 안면신경의 협골 분지를 싸고 있어 주행경로를 따라 조직을 신경에서 박리하여 종양을 완전히 적출 하였다. 수술 중 시행한 동결절편 생검에서는 미성숙한 섬유모세포가 활발한 유사분열을 보여 일부 육종이 의심되기도 하였지만 비정형세포가 보이지 않아 양성질환으로 의심되고 술전 검사와 수술당시의 소견을 기본으로 하여 천엽절제술만 시행하였다. 수술 후 보고된 병리조직검사에서는 점액성 기질에 양성핵을 보이는 방추형세포가 수레바퀴모양으로 배열하고 염증세포 침윤과 미세한 낭성변화를 보이며(Fig. 3A and B) masson trichrome, vimentin, 그리고 smooth muscle actin의 염색에 약한 양성반응을 보여 최종적으로 결절성 근막염으로 진단되었다. 수술 후 안면 신경마비나 특이한 합병증 없이 수술 후 8일째 퇴원하였으며 외래를 통하여 추적관찰 중이며 수술 후 16개월째인 현재 재발이나 합병증이 없는 상태이다.

고     찰

   일반적으로 결절성 근막염(nodular fasciitis)은 종양이라기 보다는 조직의 반응성 병변으로 육종으로 오인되기 쉬운 병변이어서 일명 가육종성 근막염(pseudosarcomatous fasciitis)이라고도 하며 다른 이름으로는 가육종성 섬유종증(pseudosarcomatous fibromatosis), 증식성 근막염(proliferative fasciitis)등이 있다. 이러한 이름들은 이 양성질환에서 보여주는 급속한 성장, 과밀한 세포충실도, 그리고 활발한 유사분열을 반영한 것으로 임상에서는 자주 육종으로 오진되는 수가 많다. 주로 20~40세에 발생하고 영아나 60세 이후에는 드물다. 남녀 발생에 대한 차이는 거의 동등한 것으로 되어있으며 전완에서 가장 호발하고 그 다음으로 상완, 몸통, 두경부에 호발하며 두경부영역에서의 발생은 영아나 소아에서는 가장 흔하지만 일반적으로는 전체의 15~20%를 차지한다.³⁾⁴⁾ 극히 소수이지만 구강에서의 발생도 보고되었다.⁶⁾
   현재까지 결절성 근막염의 정확한 원인은 밝혀지지는 않았지만 국소적 외상이나 비특이적인 염증성 반응이 일부 관련되어 있을 가능성이 있다. 특히 국소적 외상의 과거력이 가능성 있는 원인으로 작용할 수 있지만 본 증례에서와 같이 대부분이 외상의 경험이 없고 단지 5~10% 정도만 외상의 과거력을 확인할 수 있다.²⁾⁷⁾ 최근에는 얼굴 주름 성형술 1개월 후에 발생한 결절성 근막염이 보고되기도 했다.⁸⁾ 대부분의 병변은 특징적으로 빨리 자라서 몇 주내에 증상이 나타나며 주로 피하조직과 근막에 인접해서 잘 생기지만 근육내에 발생하기도 하며 약 50% 정도에서 쓰림 및 압통을 느끼기도 한다. 크기는 대부분 1~3 cm이고 5 cm 이상인 경우는 아주 드물다. 육안적으로 대개 작고 회백색이며 피막이 없고, 주위조직과 경계가 뚜렷하다. 조직학적으로 결절성 근막염은 3가지의 다른 형을 보여 주는데 가장 많은 형은 피하형으로 잘 경계지어지는 피하조직에 원형의 형태로 나타나는 것이고 근육내형은 병변이 더욱 크고 난원형을 이룬다. 마지막으로 근막형은 경계가 다른 형에 비해서는 명확하지 않고 근막을 따라 위성모양으로 발생한다. 일반적으로 결절성 근막염의 현미경적 소견은 병변이 주위조직으로 파고 들어가고 병변이 생긴 시기에 따라 다양하게 나타나는데 초기에는 세포충실도가 아주 높고 미성숙한 섬유모세포가 활발한 유사분열을 보이며 시간이 지날수록 세포충실도가 감소하고 점액성 기질이 풍부하며 부분적으로 낭성 변성을 보이기도 한다. 육종과 혼동을 일으키게 만드는 미성숙한 섬유모세포는 풍부한 세포질에 큰 핵과 뚜렷한 핵소체를 가지고 있는데 이 세포의 핵은 크지만 다염색성이 아니며, 다형태를 보이지 않고 유사분열도 비정형 유사분열은 보이지 않는다. 이러한 조직학적 특징과 함께 한 병변내에서 부위에 따라 조직학적 소견이 다소 상이한 점, 병변이 수 주 내에 빨리 자라는 점이 육종과의 감별점이다.³⁾ 면역조직화학적 검사는 확진에 많은 도움을 주는데 미성숙한 섬유모세포는 actin, vimentin, 그리고 KP1(anti-CD68)에 양성을 보이며 keratin, S-100 protein 그리고 desmin에 음성을 보인다.⁹⁾
   이하선부위에 발생하는 결정성 근막염은 이하선에 발생할 수 있는 모든 양성 및 악성 질환과 구별을 하여야 하는데 그 발생빈도의 희귀성으로 인해 진단하기가 쉽지 않다. 조직학적으로 비슷한 질환 중에서 양성질환은 방추세포를 포함하는 종양들이며 근상피종, 신경초종, 섬유종, 그리고 다형성 선종 변형인 초자세포 또는 혈장세포형 다형성 선종이다.¹⁰⁾ 또한 임상적 또는 조직학적으로 혼동이 오며 반드시 감별진단이 필요한 악성질환은 섬유육종, 악성 섬유성 조직세포구종 그리고 악성 신경집종이다. 이들은 결절성 근막염이 세침흡인조직검사에서 높은 세포충실도와 활발한 유사분열을 보이지만 비정형적 세포나 유사분열을 보이지 않아 감별될 수 있다.¹¹⁾ 
   결절성 근막염은 본질적으로 양성질환으로 자발적으로 퇴행하는 경우가 드물지 않아 치료의 기본은 절제생검이며 세침흡인조직검사에서 확진이 된 경우에는 주기적 관찰도 하나의 치료가 될 수 있다.³⁾ 일부에서는 0.4~1% 정도의 재발을 보고하면서 완전 절제 및 주의 깊은 추적관찰을 주장하기도 하지만¹²⁾ 대부분의 저자들은 재발을 한 경우에는 처음의 진단 자체를 의심하여 초기 병리조직에 대한 재검사를 주장한다.⁴⁾¹³⁾
   결절성 근막염은 두경부영역, 특히 이하선에 발생할 수 있는 양성질환으로 이하선 종양에서 감별진단의 하나로 될 수 있어 저자들은 이하선에 발생한 결절성 근막염을 이하선 천엽절제술을 통해 치유하였기에 여러 논문의 고찰과 함께 보고하는 바이다.

1. Konwaler BE, Keasby L, Kaplan L. Subcutaneous pseudosarcomatous fibromatosis (fasciitis). Am J Clin Pathol 1955;25:241-52.

2. Dahl I, Jarlstedt J. Nodular fasciitis in the head and neck: A clinicopathological study of 18 cases. Acta Otolaryngol 1980;90:152-9.

3. Enzinger FM, Weiss SW. Benign tumors and tumorlike lesions of fibrous tissue. In: Enzinger FM, Weiss SW, editors. Soft Tissue tumors. 3rd ed. St. Louis: Mosby Year Book;1995. p.166-76.

4. Bernstein KE, Lattes R. Nodular (pseudosarcomatous) fasciitis, a nonrecurrent lesion: Clinicopathologic study of 134 cases. Cancer 1982;49:1668-78.

5. Barnes L. Nodular fasciitis. In: Barnes L, editors. Surgical Pathology of the Head and Neck, Vol 1. New York: Marcel Dikker;1985. p.552-65.

6. Werning JT. Nodular fasciitis of the orofacial region. Oral Surg 1979;48:441-6.

7. Price EB Jr, Silliphant WM, Shuman R. Nodular fasciitis: A clinicopathologic analysis of 18 cases. Acta Otolaryngol 1980;90:152-9.

8. Hwang K, Lee DK, Lee SI. Nodular fasciitis presenting as a parotid tumor after face lifting. Brit J Plast Surg 2000;50:153-5.

9. Montgomery EA, Meis JM. Nodular fasciitis: Its morphologic spectrum and immunohistochemical profile. Am J Surg Pathol 1991;15:942-8.

10. Schultenover SJ, McDonald EC, Ramay I. Hyaline-cell pleomorphic adenoma: Diagnosis by fine needle aspiration biopsy. Acta Cytol 1984;28:593-7.

11. Dahl I, Akerman M. Nodular fasciitis: A correlative cytologic and histologic study of 13 cases. Acta Cytol 1981;25:215-23.

12. DiNardo LJ, Wetmore RF, Potsic WP. Nodular fasciitis of the head and neck in children: A deceptive lesion. Arch Otolaryngol Head Neck Surg 1991;117:1001-2.

13. Shimizu S, Hashimoto H, Enjoji M. Nodular fasciitis: An analysis of 250 patients. Pathology 1984;16:161-6.