교신저자：김영모, 400-711 인천광역시 중구 신흥동 3가 7-206 인하대학교 의과대학 인하대병원 이비인후-두경부외과학교실
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서     론

   다형성선종기시암종은 타액선 종양 중 드문 종양으로 기존의 다형성선종에서 발생한 악성종양으로서 상피세포에서부터 유래한 것이다. 병리조직학적으로 다형성선종내에 선암, 미분화암종, 편평세포암종 등의 악성종양 세포가 파괴적이고 침습적인 증식 양상을 띠며 일부분, 혹은 거의 대부분이 악성종양 세포로 치환되기도 한다. 다형성선종의 2~5%,¹⁾²⁾ 타액선 종양의 약 3.6%, 그리고 악성 타액선 암종의 11.7%에서 발생한다. 대부분 이하선이나 악하선 같은 주타액선에 발생하며 소타액선에 발생하는 경우는 드물다. 경구개 내에 발생하는 다형성선종기시암종은 국내외적으로 몇례 보고되어 있으나 다형성선종내의 암종이 선조직과 편평세포조직으로 구성된 다형성선종기시 선편평세포암종은 아직 보고된 바 없어 저자들은 최근 경구개에 발생하여 경부전이 된 다형성선종기시 선편평암종을 경험하였기에 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   48세 남자가 25년 된 경구개의 종물과 3개월 전 발견한 좌측 경부 종물을 주소로 타병원에서 경부 조직검사상 침습적 편평상피세포암종으로 진단받고 2000년 2월 21일 본원에 내원하였다.
   과거력 및 가족력상 특이사항 없었으며 이학적 소견상 경구개의 중심부에 궤양을 동반한 3.0×2.5 cm 크기의 단단하고 고정된 타원형의 종물이 관찰되었으며 좌측 경부 흉쇄유돌근 상부 부위에 5.0×4.0 cm 크기의 압통을 동반한 단단하고 고정된 종물이 촉진되었다(Fig. 1).
   전산화단층촬영상 좌측 구강내 3 cm 크기의 연조직 종물이 경구개골을 압박하고 있었으며 동측 경부에 림프절 전이를 보였다(Fig. 2A and B). 타병원에서 시행하지 않은 경구개 종물의 절개생검과 좌측 경부 종물의 세침흡입검사를 수술전 외래에서 시행하여 편평상피세포암으로 판명되어 경구개 편평상피세포암 및 좌측 경부전이 진단하에 2000년 2월 28일 전신마취하에 구강내로 경구개 종물의 광범위 절제 및 좌측 근치적 경부 청소술과 우측 기능적 경부 청소술을 시행하였다. 경구개 종양의 박리는 큰 어려움 없이 시행되었고 종양의 절제연은 각 방향으로 최소 1 cm의 안전역을 취하였다. 동결절편검사상 절제유리연에서 종양세포가 발견되지 않아 좌측 요전박유리피판으로 경구개부위를 재건하였다. 환자의 재건후 미용과 만족도 그리고 연하 및 구음기능을 함께 고려하여 유리피판을 사용하였다.
   수술후 시행한 병리조직 검사상 좌측 경구개 종물의 주변부에는 종양에 의해 눌린 양성의 다형성선종이 일부분 관찰되어 양성종양에서 악성종양으로 변화된 양상을 보여 다형성선종기시암종(carcinoma ex pleomorphic adenoma)에 합당하였으며(Fig. 3A and B), 악성종양의 조직학적 소견은 선암종(adenocarcinoma)과 편평상피세포암종(squamous cell carcinoma)이 공존하는 선편평암종(adenosquamous carcinoma)의 소견을 보여 다형성선종기시 선편평암종으로 진단을 내렸다(Fig. 4A and B). 기질의 유리화(stromal hyalinization), 석회화, 괴사등은 있었으나 림프관이나 혈관등의 주위조직으로의 침습은 보이지 않았다.
   동측 경부 청소술후 얻은 4.8×3.1×4.3 cm 크기의 주변 조직과 유착된 경부 종물에는 경구개의 암종에서 전이된 선세포암종없이 편평세포암종으로만 구성된 조직 소견을 보였다.
   환자는 술후 6주간 6480 rad의 방사선 치료를 받았으며, 현재 재발 소견 없이 외래 추적 관찰중이다.

고     찰

   다형성선종기시암종은 드문 질환으로서 주로 타액선, 비강, 위장관 등의 부위에 다형성선종에서 상피세포암이 발생한 것이다.
   병리조직학적으로 다형성선종내에 선암, 미분화암종, 편평세포암종 등의 악성 종양세포가 파괴적이고 침습적인 양상을 띠며 일부분, 혹은 거의 대부분 악성조직 세포로 치환을 한다고 알려져 있다.
   구개에서 일어나는 종양의 대부분은 양성인 다형성선종이며 악성일 경우 선양낭성암종(adenoidcystic carcinoma)과 점액표피양암종(mucoepidermoid carcinoma)이 가장 많고 다형성선종기시암종은 드문 것으로 알려져 있다.³⁾⁴⁾⁵⁾
   다형성선종기시 선편평암종은 다형성선종내의 암종이 선조직과 편평세포조직으로 이뤄진 것으로 선편평암종이 다형성선종내에 발생한 것으로 볼 수 있다. 이 암종 세포의 분화도는 높을수록 선세포가 많고 편평세포가 적어 국소적 주위 침범이 적고 높은 생존률을 지니며, 분화도가 낮을수록 신경과 혈관 침범 및 조기 전이 등으로 낮은 생존률을 지니게 되어 더욱 악성의 경향을 띠게 된다.
   Beahr 등⁶⁾은 남성에서 Evans와 Cruickshank 등⁷⁾은 여성에서 더 많은 빈도수를 보인다고 하였으나 뚜렷한 성별 우위성은 아직 없다. 호발연령은 50대에서 60대로 다른 타액선 암종보다 10세 정도 높으며, 호발부위는 이하선, 악하선, 구개, 구순, 부비동, 비인두, 편도순이다.
   치료는 수술로서 종양의 광범위 절제 및 경부 청소술을 시행하며, 경부림프절 전이가 존재하거나 병기가 높은 경우에는 치료적 또는 예방적 경부 림프절청소술을 함께 시행하여야 한다.⁸⁾ 종양의 크기가 크거나 고도의 악성도를 가진 종양에서는 하악골 절제술과 경구개, 연구개의 절제술을 포함하는 광범위 절제술이 필요하며 크기가 작거나 악성도가 낮을 경우는 구강을 통해 종양학적으로 안전하게 광범위 절제술을 시행한다.
   술후 방사선치료 등으로 치료성적이 많이 개선되었으나 종양의 종류에 따라 높은 국소 재발률과 낮은 생존률이 문제가 되고 있다. Fu 등⁹⁾은 술후 방사선치료를 받은 군에서 국소 재발이 14%에서 일어났고 받지 않은 군에서 54%가 재발하였다고 보고하여 방사선 치료가 국소 재발률을 낮추는 아주 효과적인 치료방법이라고 하였다. Spiro 등¹⁰⁾은 술후 방사선 치료가 생존률을 증진시키는 여부는 증명할 수 없지만 병기가 진행된 경우나 수술이 불충분한 경우에 술후 방사선치료를 시행하는 것이 좋다고 하였다. Hanna 등¹¹⁾은 재발된 타액선 종양의 치료의 경우 신경 침범의 가능성이 높고, 경부전이가 의심될 때 경부 곽청술을 시행하고, 방사선치료를 시행한다고 하였다. 따라서 술후 방사선 치료는 임상적 병기가 높은 경우, 조직학적으로 고도의 악성암종, 수술 경계부에 양성으로 나온 경우에 시행한다고 볼 수 있다. 본 증례에서도 원발부위의 크기가 크며 경부전이가 확인되어 6주간 6480 rad의 방사선치료를 시행하였다. 항암약물치료는 아직까지 효과가 불충분한 것으로 알려져 있어 수술로서 조절이 불가능한 종양에서, 또는 술후 원격 전이가 발견되었을 때 보조적으로 시행한다고 한다.
   예후는 주위에 침습하지 않은 비침습성 암종은 완전한 외과적 적출만으로도 예후가 좋지만, 주위 조직에 침습한 침습성 암종은 8 mm 이상 침습한 경우에는 5년 생존률이 50% 이하로 감소하게 되며, 10년 생존률은 24%로 다른 타액선 암종에 비해 예후가 좋지 않다. Gerughty 등¹²⁾¹³⁾은 조직소견상 비정상적 조직파괴와 침습적 조직성장, 비정상적 핵변화와 핵분열, 괴사 및 출혈, 이영양성 석회화, 혈관과 신경의 침습, 그리고 주위 또는 원격전이 등을 보이면 예후가 불량한 것으로 발표했으며, Gnepp와 Wenig 등¹⁴⁾은 침습성과 정상 조직의 파괴, 세포 퇴화, 세포 다형성, 비전형적 핵분열, 그리고 비이상적 형태성등으로 악성의 정도를 나타내었다. Livolsi와 Perzin 등¹⁵⁾은 구개부위에 병변이 발생하면 이하선, 악하선 같은 주타액선 부위에 발생한 것 보다 좋은 예후를 보이며, 이는 임상적으로 발견시기에 상대적으로 작은 크기(약 75%에서 2 cm 이하)를 지닌 것 때문으로 볼 수 있다고 하였다.

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