교신저자：조중생, 130-702 서울 동대문구 회기동 1 경희대학교 의과대학 이비인후과학교실
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서     론

   유성 이형성증은 섬유 골조직의 해면골과 골수가 미성숙한 골소주의 비정상적인 증식으로 대체되는 원인 미상의 양성질환이다.¹⁾ 대개 수년간에 걸쳐 서서히 진행하며, 골종양의 2.5%, 양성 골종양의 7.5%를 차지하는 두개 안면골의 섬유성 이형성증은 안면골중 상악골에 가장 호발하나, 부비동 특히 상악동내에 국한된 경우는 드문 것으로 되어있다.^1)2)3)4)
   최근 저자들은 비중격 만곡과 만성 부비동염으로 의심되어 비내시경 수술을 계획하고 시행한 부비동 전산화 단층촬영에서 우연히 발견된(Fig. 1) 상악동내에 국한된 단골성 섬유성 이형성증 1예를 비내시경적 비내 수술과 Caldwell-Luc 접근법으로 치료하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   28세 남자 환자로 내원 12년전부터 시작된 비폐색으로 간헐적 치료를 받아 오던 중, 내원 2년전부터 비폐색 증상이 심해져 내원하였다. 과거력상 특이 소견은 없었으며, 이학적 검사상 우측으로 비중격 만곡이 있었으나, 신체 다른 부위의 돌출부 및 피부 색조 변화가 없었으며, 갑상선 기능항진 등의 소견은 관찰할 수 없었다. 부비동 전산화 단층 촬영상 우측 상악동의 외벽에서 발생한 경계가 명확하고 불균일한 음영을 가진 골성 음영이 보였으며 이 음영은 우측 상악동내에 국한되어 있었다(Fig. 1).
   전신 마취하에 우측으로 만곡된 비중격을 비중격 성형술로 교정한후, 우측 부비동 내시경 수술을 시행하였다. 우측 Caldwell-Luc 접근법으로 상악동을 노출 시킨후 상대적으로 백색인 해면골과 유사한 조직을 소파술(curretage)로 부분적 제거하였다.
   병리 조직학적 검사상 소용돌이치는 듯한 배열의 방추상 세포들이 섬유 결합조직을 이루고, 미성숙 골주들이 불규칙하게 산재해 있었으며 골주 및 섬유 결합조직 사이에 특징적으로 골아세포의 테두리 부재를 보이고 있어 섬유성 이형성증의 소견과 일치하였다(Fig. 2).
   술전에 있었던 비폐색은 비중격 교정술로 호전된 소견을 보이고 있으며, 술후 5개월째 추적 관찰중으로 종물의 성장 소견과 비정상적인 변화는 보이지 않고 있다.

고     찰

   섬유성 이형성증은 정상적인 해면골이 섬유조직과 불규칙적인 골소주의 증식에 의하여 대치되는 원인 미상의 양성 골질환으로^1)2)3)4) 조직학적 명칭에 있어서 혼란이 있어 왔으나 1942년 Lichtenstein과 Jaffe^1)5)6)7)8)에 의해 분류되어 섬유성 이형성증으로 명명되었다. 임상적으로 분류하면 단골성(17~70%), 다골성(30~51%), 파종형(3~32%)으로 나눌 수 있다.¹⁾²⁾⁹⁾ 파종형의 경우에는 성적조숙이나 피부 색소침착 등의 골외 증상을 보이며 다발성 병변을 가져 McCune Albright syndrome으로 불려지기도 한다.^1)2)6)9)
   단골성의 10~27%, 다골성의 50~90%가 두개 안면골을 침범하는데, 상악골, 전두골, 하악골, 두정골, 후두골 순으로 호발하는데 본 례에서와 같이 부비동내, 특히 상악동내에 국한된 경우는 드문 것으로 알려져 있으며,¹⁾ 이것은 Woo 등³⁾이 보고한 양측 상악동을 침범한 다골성과는 상이하게 단골성에 해당한다.
   임상 증상은 대개 비특이적으로, 무증상이지만 유년기에는 경미하거나 나타나지 않고 간혹 X선 촬영상 우연히 발견되기도 한다.⁶⁾⁹⁾ 안면의 국소적 종창과 변형이 가장 흔한 증상이고, 그 외에 부위에 따라 후각상실, 유루, 비폐색, 비출혈등을 보일 수 있으며, 안구의 편위, 복시, 안구 통증 등 안증상을 보일 수도 있다. 측두골 침범시에는 청신경이나 전정신경 장애에 의한 증상을 보일 수도 있다.⁹⁾ 본 증례에서도 비폐색증상과 경미한 우측 상악 안면 종창 외에는 별다른 소견을 보이지 않았고 부비동 전산화 단층 촬영상 우연히 상악동의 음영 증가가 발견되어 수술을 통해서 섬유성 이형성증으로 확진되었다. 피부에 색소이상 침착과 내분비학적 이상 소견은 보이지 않았다.
   전산화 단층촬영 소견은 경화성 골비후를 70~130 Housefield unit에서 비균질성의 불투명 유리 음영으로 보여주는데 질환의 골침범 부위 및 정도를 판단하는데 도움을 준다.¹⁾ 진단은 임상적, 방사선학적, 조직학적 소견을 종합하여 내려야 하는데 감별진단으로는 주위와 경계가 명확한 골벽으로 둘러싸인 팽창성 종물인 골화성 섬유종과는 병리적 소견에서 차이를 보이며, 이밖에도 반상 수막종, 파젯병, 유골골종, 골화석증, 불완전 골생성증, 골육종, 연골육종 등과도 감별을 요한다.^4)5)10)
   병리조직학적으로는 회백색의 겉과 부드럽거나 견고한 섬유조직의 내부를 보이며, 현미경적으로는 섬유조직의 간질에 일정한 구조와 형태가 없는 미성숙한 골주가 특징적으로 한자모양(chinese letter)을 나타내며 간질조직에서 긴 방추상 세포들의 소용돌이양 증식을 관찰할 수 있으며 특징적으로 골주에는 골아세포의 테두리가 없다.^5)9)11)
   치료는 조직학적으로 진단된 무증상의 단일 병변은 치료가 필요 없으나, 안구돌출과 심한 안면 변형, 시력저하 등의 기능 장애, 통증, 악성화의 증거가 있는 경우에는 외과적 절제가 필요하다.¹¹⁾¹²⁾ 병변부가 광범위하고 다발적인 경우에는 수술의 적응이 되지 않고, 방사선 치료는 악성화를 초래할 가능성이 있기 때문에 금기라 하겠다.⁶⁾⁹⁾ 성인에서 종물의 증상이 없고 변화가 없다면 특별한 치료를 요하지 않지만, 반드시 조직학적 확진은 필요하리라 생각된다. 소파술(curretage)에 따르는 잔여 병변에 대해서는 지속적인 추적관찰이 필요한 것으로 생각된다.¹²⁾
   일반적으로 진행 경과는 소아기에 시작되어 수년간 안정되어 있다가 급속한 증식을 초래하여 활성화되나 이후 연령 증가에 따라 서서히 증식하거나 정지하여 무증상의 단순한 종물로 남게 된다.⁹⁾ 악성화는 0.5%에서 보이는데 다골성에서 많으며 방사선 치료와 연관이 있고 악성화의 평균 이환기간은 13.5년이다.¹⁾
   환자는 술후 5개월째 추적관찰 중으로 재발의 징후는 보이지 않고, 종물의 크기에 변화가 없으며 환자도 특별한 증상의 호소가 없는 상태이다.

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2. Lee KC, Park SO, Lee YB, Yang JH. A Case of Monostotic Fibrous Dysplasia of the Frontal Sinus. Korean J Otolaryngol 1997;40:1031-5.

3. Woo JS, Lee HM, Lee SH. A case of Polyostotic Fibrous Dysplasia Involving Both Maxillary Sinuses. Korean J Otolaryngol 1996;39:139-43.

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