교신저자：주형로, 200-704 강원도 춘천시 교동 153  한림대학교 의과대학 춘천성심병원 이비인후과교실
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서     론

   형질세포종은 비정형적인 형질세포의 증식으로 이루어진 매우 드문 질환으로 Willis¹⁾가 임상양상이나 조직학적 양상에 따라 다발성 골수종, 고립골수종, 골수외 형질세포종으로 분류하였다. 그 중 골수외 형질세포종은 골수외의 세망내피조직내에 형질세포의 비정상적인 증식을 보이는 매우 드문 질환으로 주로 상기도와 구강의 두경부에 발생하며 부비동, 비강, 비인강이 흔히 발생하는 부위이다.²⁾³⁾⁴⁾ 후두에서 발생하는 경우는 매우 드물어 국내에서는 1예만이 보고되었다.⁵⁾ 후두에 생긴 골수외 형질세포종은 애성, 연하시 동통, 천명, 객혈등의 증상을 나타낼 수 있으며¹⁾ 조직검사로 진단이 된 후에는 다발성 골수종의 가능성을 배제하기 위하여 반드시 다른 신체부위의 형질세포종 유무를 검사하여야 한다. 다른 부위의 골수침범이 없으면 국소적 절제를 시행하며 방사선 요법이 매우 효과적이다.
   본 교실에서는 후두에만 국한된 골수외 형질세포종을 수술적 절제와 방사선 요법으로 치료한 예를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증     례

   41세 여자로 내원 3개월전부터 발생한 발성시 경미한 호흡곤란 및 연하시의 이물감을 주소로 내원하였다. 과거력상 특이 사항은 없었으며 음주력이나 흡연력도 없었다. 후두내시경검사상에서 후두개의 좌측 후두면에 표면이 매끈한 낭종 모양의 종괴가 관찰되었고(Fig. 1), 성대의 운동성은 정상이었다. 두경부에 촉지되는 림프절이나 종물은 없었으며 그 밖의 소견은 정상이었다.
   후두개 낭종 진단하에 전신마취로 현수후두 현미경하 절제수술을 시행하였다. 종괴는 후두개와 비교적 넓은 면에 걸쳐 부착되어 있었으나, 미세겸자로 종괴를 잡아 당기면 종괴의 피막과 후두개의 점막만이 연결되어 있어 미세가위를 이용하여 간단히 제거할 수 있었다. 제거된 종괴의 육안적 소견상 좌측 후두개 후두면의 1.8×1.5×1.1 cm 크기의 섬유성 피막에 둘러싸여 주위조직과 경계를 이루고 있는 용종성 종물이었다(Fig. 2).
   조직학적 소견상 종양은 상피 하방에 위치하고 있었으며 비정형적인 종양세포들이 미만성으로 분포하였다. 각각의 세포는 풍부한 호염기성의 세포질과 수포성 모양의 핵질을 보였고, 잘 분화된 형질세포분화를 보이고 있어 골수외 형질세포종으로 확진되었다(Fig. 3).
   환자는 내과로 전과되어 형질세포종의 전이 여부 및 다발성 골수종등 전신질환에 대한 검사를 시행하였다. 골수검사, 말초혈액 도말검사, 혈청단백 전기영동 검사, 소변 Bence-Jones 단백, 혈청 칼슘, 복부 초음파 및 두부 단순 X-ray, 면역단백 전기영동 검사를 시행한 바 특이 소견이 없어 다발성 골수종이 아닌 골수외 형질세포종으로 확인되었다. 술후 1개월 째 방사선 치료를 시행하였으며(5000 cGy/25fx) 술후 6개월 째 시행한 후두내시경소견상 국소 재발의 소견은 보이지 않았으며(Fig. 4) 현재 추적 관찰중이다.

고     찰

   골수외 형질세포종은 골조직 외에서 형질세포가 증식하는 매우 드문 질환으로 형질 세포종양의 3%, 모든 두경부 악성종양의 1%이하를 차지한다.²⁾ 상기도, 구강 등의 두경부에 호발하며 가장 흔한 부위로는 부비동, 비강, 비인강 등이며²⁾³⁾⁴⁾ 후두에서 발생하는 경우는 매우 드물어 전체 골수외 형질 세포종양의 6~18%를 차지한다고 하며⁵⁾ Gorenstein은 3100예의 후두종양 중 6예, Cady는 2500예의 후두종양 중 1예를 보고하였으며²⁾ 국내에서는 1예만이 보고되고 있다.⁵⁾
   후두형질세포종의 호발부위는 후두개, 진성대, 가성대, 후두실, 피열연골의 순이며 본 증례에서는 가장 흔한 부위인 후두개에 발생하였다.²⁾³⁾ 육안적 소견은 비특이적이지만 주로 용종성 또는 무경성의 종괴로 나타나며 때로는 미만성의 점막하 종창이나 비후로 나타나기도 하는데 대개는 매끈한 표면을 가지며 국소적으로 침범하면 궤양을 보일 수도 있다.⁶⁾⁷⁾ 장년과 노년층에서 호발하여 40대에서 70대 사이가 전체 증례의 약 3/4을 차지하며 남자가 여자에 비해 약 4배 정도 많은 것으로 알려져 있다.⁸⁾
   임상 증상으로는 서서히 진행하는 애성이 가장 흔하며 국소적으로 진행되면 연하시 동통, 천명, 객혈, 인후부 이물감 등을 호소할 수도 있다.²⁾⁵⁾ 증상 없이 두경부의 종괴를 주소로 내원하는 경우는 드물며 Welsh등에 따르면 후두개 형질세포종 환자 8명 중 1명이 무증상의 경부종괴를 보였다.²⁾ 본 증례에서는 병변이 성문상부에 위치하여 발성시 호흡곤란 및 연하시 이물감을 호소하였다.
   후두를 포함한 골수외 형질세포종의 임상양상은 비특이적이므로 진단은 궁극적으로 조직학적 검사를 통하여 이루어져야 한다. 전형적인 현미경 소견은 형질세포의 단일 세포증식이 미세한 세망조직내로 침윤되어 있으며 형질세포는 수레바퀴 모양(cartwheel)의 핵-염색질 양상, 호염기성 세포질을 보이며 세포 분화도는 다양하며 아밀로이드성 물질이 존재할 수도 있다.⁶⁾ 핵이 중심에 있고 크며 다형성이고 핵소체가 풍부하고 유사분열의 양상을 보이면 미성숙 세포의 특징이며 이런 경우는 악성 림프종 특히 그물세포육종(reticulum cell sarcoma), 호지킨씨 육종(Hodgkin's sarcoma)등과의 감별이 어렵다.³⁾ 본 증례에서는 종양세포들이 작고 둥글며 한쪽으로 치우친 핵과 뭉쳐진 염색질, 풍부한 세포질 등의 고분화 형질세포종(well-differentiated plasmacytoma)을 보여 감별에는 어려움이 없었다.
   형질세포종의 진단이 이루어지면 전신적 검사를 시행하여 다발성 골수종 등의 전신적 질환을 배제하여야 한다. 골수외 형질세포종의 17~32%에서 다발성 골수종 등으로 이환될 수 있다고 보고되고 있다.⁹⁾ 다발성 골수종의 진단기준으로는 골수에서 비정상적인 형질세포가 10%이상이거나 또는 조직학적으로 진단된 형질세포종, 소변이나 혈청에서의 M단백의 검출, 방사선학적 검사에서 용해성 골병변이나 병적골절, 골통, 빈혈, 신부전 등의 임상적 증상 등으로 하고 있다.²⁾ 혈액검사, 골수생검, 혈청단백 전기영동 검사, 면역단백 전기영동 검사, 소변 Bence-Jones 단백, 방사선학적 검사등을 실시하여 특이 소견이 없으면 골수외 형질세포종으로 진단할 수 있다.⁷⁾
   후두의 골수외 형질세포종의 치료는 질환의 국소적 범위, 종양의 육안적 소견, 후두외 질환의 존재에 따라 결정된다.³⁾ 종양이 작고 국소화되어 있으며 특히 유경성(pedunculated)일 경우에는 수술적 치료가 가장 좋으며³⁾ 대부분 방사선 요법에 잘 반응하므로 방사선 요법을 단독 또는 병행할 수 있고, 다발성이거나 전신적 질환의 경우에는 방사선치료 또는 화학요법이 좋다.⁷⁾ 방사선 요법의 경우 형질세포종이 작은 경우에는 3000~4000 rads로 조절하며 파종의 증거가 없으면 완치도 가능하며 형질세포종이 큰 경우에는 종양을 반드시 제거해야 한다.¹⁰⁾ 방사선량은 종양의 크기, 뼈, 근육 등 다른 구조물의 침범여부, 방사선조사후 종양의 감소에 의해서 결정된다.¹⁰⁾ Mill과 Griffith는 형질세포종의 국소적 재발을 방지하기 위해 5000~6000 rad의 조사량을 6차례에서 7차례 줄 것을 주장하였다.¹⁰⁾ Wiltshaw는 국한된 병변의 경우 수술과 방사선요법의 치료성적은 비슷한 것으로 보고하였으며 국소재발은 치료 방법과 무관하며 수술후 20%, 방사선조사 후 21%정도로 보고하였다.¹¹⁾ 이와 같이 국소병변에 대한 치료방침에는 수술 혹은 방사선 치료가 소개되고 있는데 본 증례의 경우 수술적 절제 후에야 비로소 형질세포종으로 진단되었고 수술시 악성에 대한 사전정보가 없어 충분한 절제연을 확보하지 않았으며 환자의 나이도 젊어 수술 1개월후 방사선 치료를 시행하였다.
   골수외 형질세포종의 예후는 5년 생존율이 52.9~66%정도로 보고되어 있으며¹²⁾¹³⁾ 후두의 형질세포종이 다른 부위의 골수외 형질세포종보다. 예후가 좋은 것으로 알려져 있다.⁶⁾ 종양의 현미경적 소견은 생물학적 성질과는 관련이 없으며 예후는 종양의 크기와 위치, 골, 연골 등의 침범, 국소임파절 침범 유무와 관계가 있다.³⁾ 가장 중요한 예후인자는 종양의 범위와 파종의 정도이다. 골수외 형질세포종에서 다발성 골수종으로 이환되는 경우는 17~32%로 보고되고 있으며, 이환기간은 골수외 형질세포종 치료 후 28~36년 후로 알려져 있어 진단 및 치료 후에도 장기간의 추적검사가 필수적이다.⁹⁾ 본 증례에서는 종양이 후두개에만 국한되어 있었으며 다른 부위로의 침범이 없어 예후는 양호할 것으로 판단되며 진단이후의 기간이 6개월밖에 되지 않아 장기간의 추적관찰이 필요할 것으로 사료된다.

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